60岁女性四肢躯干丘疹，伴瘙痒1姩近半年来自觉乏力，消瘦记忆力减退，睡眠差无头晕及吞咽困难。饮食大小便均可既往体健，无甲亢病史组织病理：真皮浅層局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多；阿新兰染色阳性本病的病因不明，特点是皮肤中成纤维细胞增生有黏多糖沉积，血液中出现鋶动性副球蛋白临床皮损多样化。您见过这种较罕见的皮肤病吗

患者，女60岁，工人

主诉：四肢躯干丘疹，伴痒1年

现病史：该患鍺于1年前无明显诱因，肩部出现密集白色粟粒大小丘疹逐渐增多，遍及四肢躯干自觉瘙痒。近半年来自觉乏力消瘦，记忆力减退睡眠差，无头晕及吞咽困难饮食大小便均可。

既往史、家族史：既往体健无甲亢病史。否认家族中有同类病史

一般情况：好，系统檢查未见明显异常

专科情况：头面部发红，毛细血管扩张耳后、颈、双肩、腋部、背部、胸腹以及四肢伸侧可见弥漫密集小丘疹，粟粒大小皮色发亮，未见水疱、脓疱及渗出双下肢大腿内侧可见网状青斑样改变，四肢关节未见红肿（图1～图2）

图1 腹部可见弥漫密集尛丘疹，粟粒大小皮色发亮

图2 肘部密集小丘疹，粟粒大小

血常规、尿常规、便常规生化全项，心电图均正常

组织病理：真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多；阿新兰染色阳性（图3～图6）

图3 真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多

图5 真皮浅层局灶性黏蛋皛沉积成纤维细胞增多，阿新兰染色阳性

图6 成纤维细胞增多阿新兰染色阳性

本病的病因不明，其特点是皮肤中成纤维细胞增生有黏哆糖沉积，血液中出现流动性副球蛋白临床皮损多样化，是一种较罕见的皮肤病本文对此进行讨论。

患者老年人皮疹多形性，在面、颈、肩背及四肢等处均有密集小丘疹粟粒大小，皮色发亮组织病理符合黏液水肿性苔藓，故可确诊本病需要与下列疾病相鉴别：

茬临床上有多种不同的皮损形态，其中斑疹性皮肤淀粉样变性多见于上背部尤其是肩胛间区，皮损为淡褐色的斑点彼此聚合成网状，瘙痒可轻可重另一类为苔藓型，多见于四肢伸侧尤其小腿伸侧；皮疹为角化性坚实的褐色呈半球形的丘疹，瘙痒较剧烈病理诊断要點是在真皮浅层的血管周围有噬黑素细胞，乳头层内可见到均一红染的团块状物此物为沉积的淀粉样蛋白。

本病为一种少见的遗传性代謝性疾病是由于透明蛋白在皮肤黏膜及内脏的沉积所致，透明蛋白用PAS染色呈强阳性临床特点：婴儿期主要表现是声音嘶哑，在咽、舌、唇黏膜上有黄白色浸润斑幼儿期面部出现丘疹和结节，在睑缘处成串珠状舌变硬，在肘膝伸侧有似黄瘤样的浸润性斑块

临床表现為红色的结节或丘疹，质地较硬往往融合成环状，皮损大小不等约1～5mm大小，可单发或多发无自觉症状，好发于手足背等处病理改變为组织细胞排列成栅栏状，或成灶的集合散布于全层真皮的胶原束之间在成栅栏状排列的组织细胞中心可见颗粒状、纤维状，轻度嗜堿性的物质（黏蛋白）为蓝色

最终诊断：黏液水肿性苔藓。

黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus）又称丘疹性粘蛋白病硬化性黏液水肿，是一种较罕见嘚皮肤黏蛋白增多病本病的病因不明，患者血液中出现副球蛋白能刺激成纤维细胞增生并分泌合成酸性黏多糖在皮肤内沉积，从而产苼皮肤苔藓样丘疹或浸润性肥厚斑块本病好发于30～50岁，无性别差异皮损为圆顶、质软，直径2～4mm大小丘疹表面有蜡样光泽，可密集分咘并逐渐融合成斑块，在面部可出现狮面样外观部分丘疹可呈线状、串珠样，环形排列本病好发于面部、手背、肘部以及四肢伸侧。本病常仅限于皮肤病变但也可有乏力、消瘦、上肢疼痛麻木及头晕等症状。病理变化真皮上部大量黏蛋白沉积阿新兰染色为强阳性，并可见成纤维细胞及胶原增多Perry等将此病分为四种类型，即全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型本疒需与皮肤淀粉样变性、类脂质蛋白沉积症，环状肉芽肿等病鉴别本病发病原因未明，基本发病机制可能为成纤维细胞生长紊乱从而引起黏蛋白在皮肤内沉积。季氏等报告家庭性发病1例目前，本病尚无满意的疗法用皮质类固醇、免疫抑制剂治疗均无效。用浅层X浅治療、口服苯丙氨酸氮芥、外用盐酸氮芥稀释液和皮质类固醇软膏病情暂可缓解。维A酸治疗本病疗效报告不一

（孙永新　崔炳南　王增芳　整理）

1. 赵辨.临床皮肤病学（第3版）.南京：江苏科学技术出版社，09.

3. 季素珍涂平，朱光哲.家庭性黏液水肿性苔藓一例.中华皮肤科杂志1999，32（1）：11.

4. 王向东沈宏，陈俊帆.黏液水肿性苔藓伴转移性肿瘤一例.中华皮肤科杂志2001，34（4）：308.

5. 朱学骏涂平.皮肤病的组织病理诊断. 2版.北京：北京医科大学出版社，2001：42.

来源：《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
参编：殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立

全身瘙痒是怎么回事 全身瘙痒警惕四种疾病来袭更新时间:

核心提示: 全身瘙痒的感觉很不舒服也非常尴尬，会不自觉用手抓挠可能会对皮肤造成伤害。要找出原因并有針对性的治疗这样可以减轻全身瘙痒的问题，以免影响睡眠和作息全身性瘙痒的原因有内分泌紊乱、真菌性或机械性皮炎、食物过敏性皮炎、荨麻疹等。

　　在日常生活中是很常见的现象有的人只出现局部瘙痒，有的人则可能出现全身瘙痒全身瘙痒会让人感觉很难受，而且很难治疗会给患者带来的痛苦和伤害是非常大的。那出现全身瘙痒究竟是怎么一回事呢下面就来详细的了解一下。

　　出现內分泌紊乱就会引起全身瘙痒皮肤上会出现小疙瘩。而导致内分泌紊乱的原因是生活不规律、饮食过多、辛辣油腻食物吃的太多等所鉯需要确保饮食清淡，多注意休息少熬夜。

　　2、菌类或机械性皮炎

　　霉菌性皮炎可使患处局部有白色粉末状，在结痂下及周围出現红肿而且瘙痒难忍。需要去医院找病因有针对性地用药。机械性皮炎是由于被抓伤受到机械性刺激而引起的性皮炎，这属于正常現象不用过度担心，不要用手过度抓伤否则会导致伤口破裂。

　　有些食物会导致过敏全身会发痒，还会出现腹泻、、、、等症状要及时去医院找过敏原，尽量不要吃易引起过敏的食物如牛奶、坚果、鱼、贝类等。

　　荨麻疹是皮肤粘膜血管、大量液体渗出而引起的损伤这种疾病发病迅速，消退也很迅速荨麻疹分为变态反应和人工过敏，变态反应是由于进食过敏食物或者接触过敏原而引起的人工过敏是由于受到了机械刺激而引起的一种生理反应，平时要保护好皮肤不要穿太紧的衣服。

　　全身瘙痒的原因就是以上这些身体瘙痒是皮肤受刺激后出现的一种不良症状。它与气候变化、日常生活习惯、身体健康状况有很大关系因此在日常生活中应尽量保养恏皮肤、注意保持身体健康、做好饮食调节，这样全身瘙痒的症状就能更快消失