痉挛性截瘫一定遗传吗是否一定屬于遗传性疾病我家族…

痉挛性截瘫一定遗传吗:HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期但也可见于其他年龄段。男性略多于女性常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高，腱反射活跃亢进膝、踝阵挛，病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象 　　HSP分型：Harding(1984)的分型方法为大多数学者接受。Harding按临床表现分为两型：一为单纯型HSP是临床最常见的HSP。主要表现为痉挛性截瘫一定遗传吗也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早發型和晚发型早发型最多见，常于35岁前发病这型HSP患者行走较迟，双下肢僵硬不灵活，痉挛性瘫痪腱反射亢进、膝踝阵挛阳性，病悝征阳性双上肢可有轻微手指活动不灵活，腱反射活跃深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见晚发型患鍺常于40～65岁出现行走困难，临床表现类似早发型但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。二为复杂型HSP临床上较少见，除痉攣性截瘫一定遗传吗表现外常伴有脊髓病损外的伴发症状体征，遗传异质性更明显 　　Ferguson-Critchley综合征：临床特点是中年起病，四肢锥体束征踝反射减弱或消失，其他腱反射亢进四肢协调障碍，深感觉略减退眼部症状主要是眼球震颤，侧向及垂直注视受限假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬不自主运动，面部表情少可有前冲步态。呈常染色体显性遗传 　　Kjellin综合征：于20岁左右开始发生痉挛性截瘫一定遗传吗，伴小脑性构音障碍精神运动发育迟滞，视网膜色素变性呈常染色体隐性遗传。 　　Mast综合征：起病于20岁左右痉挛性截瘫一定遗传吗，伴有构音障碍痴呆，手足徐动症呈常染色体隐性遗传。 　　Siogren-Larsson综合征：于婴儿期发病进行性发展，痉挛性截瘫一定遺传吗伴有先天性鱼鳞癣及精神运动发育迟滞。呈常染色体隐性遗传 　　Troyer综合征：于儿童早期起病，主要表现为痉挛性截瘫一定遗传嗎假性球麻痹，伴有远端肌萎缩、身材短小到20～30岁不能走路。呈常染色体隐性遗传

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