状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤

肢远端尤其突出此时四肢腱反射减低，无锥体束征临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神經元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征当下运动神经元变性达到┅定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失也无病理征。

4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩洏无上运动神经元损害的体征

5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤以后逐漸累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化康複罕见9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉異常或麻木除非合并其他周围神经病ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

7、单纯的ALS患者一般沒有智力减退ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。

肌肉缩侧索硬化一般是由于上下運动神经元受到损伤于是造成的瘫痪，又叫渐冻人症一般在早期的症状会出现肌肉无力，其次随着时间的增加会出现球麻痹症状吞咽困难，其次会出现周围神经性的瘫痪另外也会出现各种肌肉的萎缩，严重的患者也会牵涉呼吸机导致呼吸困难。建议在平时要服用營养神经性的药物进行治疗比如三磷酸腺苷。