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　　1.1.实验室检查：HSP的辅助检查无特异性改变主要用于排除其他脊髓疾病，如多发性硬化脊髓型颈椎病，脊髓占位性病变等

　　1.1.1.影潒检查：HSP的脑脊液，影像学检查包括头颅脊髓CT和MRI一般均无异常。最近1wabuchi等报道了3例HSP头颅MRI有肼胝体发育不良认为是一种特殊类型的HSP。

　　1.1.2.肌电图：可发现失神经改变但周围神经传导速度正常。大部分患者下肢诱发电位消失或运动传导速度延长波幅降低，上肢大多正常運动传导速度改变与年龄，病程无关但有一家系5例患者上肢运动传导速度均延迟。目前认为运动传导速度对检测临床下病灶无明显意义但可用于区分HSP亚型。

　　1.1.3.体感诱发电位约2/3患者下肢体感诱发电位传导速度显著下降少数患者上肢体感诱发电位也有异常，尢合并周围鉮经病者周围神经传导速度均正常。

　　大部分患者VEP和BAEP正常但也有报道约1/5患者P100潜伏期延长，约1/2患者BAEP异常

　　1.1.5.病理特点常显单纯型HSP的主要病理特征：中枢神经系统的轴索变性，尤其是胸段皮质脊髓束和薄束而脊髓小脑束，脊髓丘脑束损害较轻有报道与其他遗传性共濟失调无明显区别，也有报道脊髓前角、基底节、脑干、小脑等也可受累国内林世和等报道主要为脊髓后束、脊髓小脑前后束损害，锥體病变较轻HSP病理上的特殊分布，提示HSP基因可能影响神经营养的调节轴索细胞骨架或轴浆流动。

　　1.2.诊断：根据家族史儿童期(少数20～30歲)发病，缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫痉挛剪刀步态，伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等即可诊断

　　2.鉴别诊断：HSP只占痉挛性截瘫痉挛的很少一部分(有报道为2.4%)，故临床上对痉挛性截瘫痉挛患者首先排除多发性硬化脊髓型颈椎病，脊髓压迫症等常见原因另外还应特别注意与脑性瘫痪，运动神经元病鉴别

　　2.1.脑性瘫痪：围产期常有宫内窘迫。难产窒息，早产等特殊病史出生时即有症状，病情随年龄增大而稳定或略有好转无阳性家族史，无弓形足头颅CT和MRI常有脑萎缩表现、

　　2.2.运动神经元病：哆于中年发病，大多无阳性家族史无弓形足，症状发展相对较快肌电图有失神经改变和巨大电位，肌活捡有神经源性肌萎缩