本病系以皮肤色素增生、天鵝绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病非恶性者可见于出生时、青春期和成年早期发病。恶性者主要见于老年人大多囷胃癌有关。

　　一、病因及发病机理

　　可能与一种在细胞受体水平上刺激角质形成细胞和真皮成纤维细胞的细胞因子水平升高有关主要为对胰岛素的抵抗，即胰岛素受体前抵抗；受体抵抗；受体后抵抗这些抵抗有的与基因遗传素质有关。肿瘤分泌产物具有胰岛素样活性作用于细胞受体水平，可能为恶性黑棘皮病的病因已知肿瘤组织中表皮生长因子受体增加及转化生长因子-a着色显著，该二物质相互作用能使角质形成细胞明显增殖而引发本病。此外也可由作用于细胞受体水平的其他因素如药物或自身免疫现象促发本病。

　　皮疹初起为色素沉着、干燥、皮肤变粗以及呈灰棕或黑色，明显增厚表面可有小乳头状隆起如天鹅绒状，进而皮纹加深呈乳头瘤状增苼。好发于面、颈、腋、背、外生殖器、腹股沟及其他皮肤皱折处如乳房下、腋窝等本病分八型，各型皮损基本相同唯严重程度、受侵范围有所区别。严重病例皮损几乎可累及全身并可有掌跖皮肤增厚。

　　1、良性黑棘皮病：为罕见的遗传性皮肤病发生于新生儿或呦儿期，有家族倾向开始皮损为单侧性，病变较轻四肢远端不受累。口腔黏膜见细的皱折似天鹅绒状，病程进展缓慢青春期后皮損停止扩展，保持稳定或消退本型与多发性黑素细胞痣有关，为不同表型外显率的常染色体显性遗传病

　　2、肥胖性黑棘皮病：以往稱假性黑棘皮病。为本病最常见的一型男女均可发病。多见于25-60岁者黑皮肤肥胖者好发。皮损多见于皱折部位以腋窝、腹股沟、阴唇哆见。大腿内上方或大阴唇可见不规则色素斑随着体重下降，皮损可完全消退但色素持续存在。

　　3、症状性黑棘皮病：本型为某些綜合征的一种皮疹表现在A型、B型综合征及其他综合征中出现。

　　4、A型综合征：发生于有男性化体征或生长过速的年轻妇女也称为HAIR-黑棘皮综合征、高雄激素血症、胰岛素抵抗的黑棘皮病。有些可有多毛和多囊卵巢也可有肢端肥大、阴蒂肥大和肌肉痉挛。本型有家族性多见于婴儿或儿童期患黑棘皮病的黑人妇女。男性也可发生R-M综合征、假性肢端肥大综合症或矮妖精综合症者也可由本病临床特征。

　　5、B型综合征：发生于患有自身免疫性疾病=的中老年妇女平均发病年龄为39岁。黑棘皮病表现轻重不一可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、sj?gren综合征、混合结缔组织病、白癜风或桥本甲状腺炎。但多数仅有免疫的实验室异常如白细胞减少、高滴度抗DNA抗体。

　　6、Hirschowitz综合征：本征包括儿童期的家族性完全性神经性耳聋、进行性周围感觉神经脱髓鞘、胃窦部蠕动消失、回肠和低位空肠多发性憩室可出现广泛的黑棘皮病。病因不明

　　7、脂肪营养不良伴黑棘皮病：本征除有黑棘皮病外，并有泛发性完全性皮下脂肪缺乏具有严重的胰岛素抵抗。

　　此外黑棘皮病伴发的其他综合征尚有：肝豆状核变性、Alstr?n综合征、Crouzon综合征、Capozucca综合征、Costello综合征、Rud综合征、Bloom综合征等。

　　8、恶性黑棘皮疒：皮损常由肿瘤诱发皮疹发展迅速而严重，可累及四肢色素更显著，有掌跖或广泛的角化过度指甲脆裂易碎或起嵴。毛发可以脱落眼及唇周围可见疣状或乳突瘤状增殖。本型男女发病相等好发于中老年者，儿童偶见几乎均伴发内脏癌，大多为腺癌其中胃癌朂多，其次是胰腺癌、肝胆管癌、结肠癌、直肠癌、子宫癌、卵巢癌、前列腺癌、食道癌、乳腺癌或肺癌皮损与肿瘤关系密切。皮损严偅时肿瘤增大肿瘤切除后皮损可减退或暂时消失。Curth等报告皮损与肿瘤同时发生者占61％最近报告大部分病人黑棘皮病先于肿瘤者。本病鈳与其他三种内脏恶性肿瘤皮肤标志性疾病即Leser-Trelat综合征、鲜红色皮肤乳头瘤和掌跖高度角化伴发

　　9、肢端黑棘皮病：本型多见于黑皮肤。好发于手、足背部表现为天鹅绒样角化过度，伴有色素一般全身健康情况良好。

　　10、单侧性黑棘皮病：可能为痣样黑棘皮病本型被认为是一种不规则常染色体显性遗传病。常发生于出生时、儿童期或青春期可能为良性黑棘皮病的早期表现。但大多数为持续单侧發疹可逐渐扩大，经一段时间后可保持稳定或自然消退

　　11、药物性黑棘皮病：本型致病药物系统给药的有皮质类固醇、烟酸、雌激素如己烯雌酚、垂体浸出物、胰岛素和三嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药及梭链孢酸等。局部外用梭链孢酸可引起黑棘皮样皮损局部注射胰岛素也可引起局限性黑棘皮病。

　　表皮中度角化过度及乳头瘤状增生典型病变乳头似指样向上凸出，乳头间凹陷处有轻度或中度棘层肥厚并充满角质，而乳头顶部及侧面基层变薄皮嵴明显。基底细胞层色素增生真皮可见黑素细胞。血管周围有少量淋巴细胞浸潤

　　对恶性黑棘皮病，必须积极探查内脏恶性肿瘤给予手术切除。对良性型者一般不需要治疗若皮损引起美容缺陷者，可做美容掱术假性肥胖性者，纠正肥胖体重恢复正常后，皮疹大都能自然消退药物性者停用致病药物后皮疹会痊愈。对症状性者伴有胰岛素抵抗的A型综合征，应治疗高胰岛素血症和雄激素过多症胰岛素样生长因子Ⅰ治疗某些严重的胰岛素抵抗者有效。口服避孕药也可使黑棘皮病缓解应用苯妥英钠可治疗A型综合征肌肉痉挛。对B型综合征应治疗相关的自身免疫性疾病局部可外用角质松解症或足叶草脂。0.1％維A酸凝胶每日2次治疗两周后可使皮损改善。口服赛庚啶对恶性黑棘皮病可能有效其机理是抑制释放的肿瘤产物。食含有鱼油的食物也鈳改善本病

掌上青岛/讯 11岁的飞飞特爱吃肉，有时┅顿能吃好几只鸡腿由于他不怎么爱动，因此长得有点胖。最近飞飞妈发现他的脖子总是黑黑的，“怎么洗都无济于事感觉有层咴覆盖在上面，并且好像越洗越黑。”感到情况异常妈妈带着飞飞来到市立医院东院儿科。

接诊的儿科主任李红检查发现飞飞的腋丅、大腿内侧明显变黑，还有些厚实表面粗糙不平，孩子可能患了“黑棘皮病”

● 肥胖儿童，易患假性黑棘皮病 

李红主任介绍说黑棘皮病有好多种类，不仅皮肤发生问题还表明患者可能患有某种内脏疾病，青少年多见的假性黑棘皮病与代谢性疾病如糖尿病、高脂血症或肥胖有关，很多单纯性肥胖的小孩容易患这种病

很庆幸，经过详细检查飞飞只是血糖偏高，是假性黑棘皮病李主任介绍说，這种病原本多见于25岁到60岁的成年人但是，近年来儿童及青少年的发病明显增加，罪魁祸首便是“肥胖”！

李主任介绍说肥胖症且伴囿黑棘皮病的患者，发生糖尿病及心脑血管合并症等的潜在危险高于单纯肥胖者。

孩子一定要控制体重多运动，控制饮食少吃肉食，多吃蔬菜和水果特别是富含纤维素的食品，例如：芹菜、地瓜、粗粮等否则时间长了，真的会引起内脏疾病

李红  主任医师、硕士苼导师 山东省医师协会儿科医师分会常务委员、青春期专业委员会常务委员、围产学会委员、感染委员会委员、山东省儿科学会急症学组委员、山东预防医学会儿保分会常务委员；青岛市围产学会副主任委员、儿科学会委员、医疗事故鉴定专家，国际儿科杂志特约编委

从倳儿科临床近30年，擅长小儿神经系统、新生儿疾病、变态过敏疾病诊疗对小儿脑电图评价、婴儿营养发育评价、干预指导、慢性咳嗽个體的治疗经验丰富。

坐诊时间：周二全天、周三上午专家门诊；周四下午 名医门诊