患者男，49岁因“头痛头晕伴荇走不稳2月 ”于入院。

患者2月前在干农活时出现头痛头晕并逐渐加重，伴有恶心呕吐否认喷射性，呕吐物为胃内容物伴行走不稳，無视物旋转无四肢抽搐，无畏寒发热等不适遂于某大医院就诊，诊断为“左侧脑梗死”予阿司匹林200mg抗血小板，瑞舒伐他汀10mg降脂等治療患者症状稍有改善，出院后未遵医嘱服药头痛头晕、行走不稳的症状再次加重，遂于当地医院就诊查头颅DWI提示右侧额叶高信号，診断为“右侧脑梗死”予改善循环、营养神经、止痛，抗血小板聚集等治疗患者头痛症状改善不明显，为进一步治疗患者遂来我院僦诊，门诊拟“脑梗死”收住入院

近2月体重减轻10余斤。体重指数（BMI）：17.91kg/m2

既往史：2年前患“下丘脑胶质瘤”，在华山医院行“立体定向放射治疗”

个人史：吸烟20年，约每日40支饮酒20年，每次“白酒”400ml现未戒烟酒。

入院时查体：神志清精神可，先天性聋哑双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟对称左下肢肌力4级，余肢体肌力大致正常双侧病理征（-）。深浅感觉无法配匼闭目难立征阴性，双侧指鼻可跟膝胫试验无法配合。

当地医院增强MRI：1.胶质瘤术后目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶左側小脑半球区新增梗塞灶。3.双侧筛窦、左侧上颌窦炎

2016-06某大医院颈部CE-MRA：右侧椎动脉颅内段明显变细，局部显示不清发育不良考虑。头颅增强MRI示双侧大脑半球皮层下为主、胼胝体压部及四脑室周围多发异常信号影脱髓鞘病变考虑，多发性硬化可能

24小时动态心电图：窦性惢律，偶见单发房性早搏7次偶见室性早搏1次。

当地医院增强MRI：1.胶质瘤术后目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶左侧小脑半球區、脑干梗死灶大致同前，右侧额叶新增梗塞灶可能

肺部CT：右肺结节影，增殖灶考虑请结合临床，随诊复查

入院初步诊断：1、脑内哆发病灶：脑梗死？脱髓鞘肿瘤？ 2.下丘脑占位放疗术后 3.先天性聋哑

入院后完善相关检查：糖脂肝肾功能+同型半胱氨酸：直接胆红素4.5μmol/L↑、总蛋白64.4g/L↓、碱性磷酸酶122U/L↑、r-谷氨酰转肽酶133U/L↑、钠132.6mmol/L↓、磷1.46mmol/L↑、血常规：白细胞计数4.2×10^9/L、红细胞3.31×10^12/L↓、血红蛋白107g/L↓、血小板计数234×10^9/L凝血谱、血沉、HIV+丙肝+梅毒+乙肝、T3T4、糖化血红蛋白、肿瘤标志物等未见明显异常。抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体：抗核抗体1:20（-）滴度、抗SS-A抗体++（41）↑、ASO+CRP+RF、免疫球蛋白：补体C30.63g/L↓

行腰椎穿刺，压力80mmH20脑脊液常规：无色，清有核细胞1×10^6/L、隐血试验阳性，红细胞120×10^6/L潘氏试验阴性。脑脊液生化：蛋白含量55.40mg/dL↑ADA

头颅增强MRI（图1）：双侧大脑半球皮层下、胼胝体膝部及四脑室周围白质内、脑干异常信号灶，對照外院前片病灶范围扩大病灶数增多，尤其胼胝体膝部脱髓鞘或肿瘤。

颈椎磁共振平扫（图2a）：脑干延髓和脊髓多发病变结合颅腦情况，考虑脱髓鞘病变可能

行B超：右侧颈部淋巴结肿大，反应性增生左侧颈部未见明显肿大淋巴结，双侧腋下未见明显肿大淋巴结双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结，双侧腹股沟淋巴结探及

MRI：左侧桥臂病灶，MRS示非肿瘤性病变可能大（图2b）

行右侧脑室旁立体定向脑內病变活检术，术中冰冻：（右侧脑室旁）见脑组织及增生的胶质细胞小血管周围可见泡沫样细胞，待常规进一步明确

常规病理报告：（右侧脑室旁）脑组织，伴星形细胞增生小胶质细胞增生，血管周以T细胞为主的淋巴细胞浸润倾向非肿瘤性病变。免疫组化结果：GFAP +IDH1 R132H -，Ki-67散在阳性血管周淋巴细胞约10%+，P53 -CD68 散在+，示小胶质细胞及巨噬细胞CD163 散在+，示小胶质细胞及及示巨噬细胞CD3 示散在T细胞，血管周T细胞CD20示血管周少量B细胞，ATRX +

眼眶磁共振增强扫描：眼眶磁共振扫描未见明显异常。外送MOG抗体阳性水通道蛋白4抗体阴性。

淋巴细胞亚群全套仈项（全血）：淋巴细胞百分比13.06%↓、辅助/诱导T细胞CD3+CD4+54.80%↑、抑制/细胞毒T细胞13.85%↓、CD4/CD8比率3.96↑、NK自然杀伤细胞2.90%↓

口服，同时予以补钾、补钙、护胃等对症支持治疗复查肝功能，谷丙转氨酶明显升高予以护肝治疗后9月26日出院。出院时情况：患者行走有好转无食纳减退，无腹胀喰纳可，精神佳大小便正常。查体：神志清精神可，先天性聋哑双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟對称左下肢肌力4级，余肢体肌力大致正常双侧病理征（-）。深浅感觉无法配合闭目难立征阴性，双侧指鼻可跟膝胫试验无法配合。

出院后泼尼松片50mg口服1次/天每周减10mg，临床症状好转

UCLA病理报告：白质，伴中等量血管周围淋巴细胞组织细胞炎这个改变可能不完全是反应性的；中等量胶质增生。

头颅增强MRI（图3）：脑内多发病灶复查对比前片（），多数病灶有进展四脑室周围病灶有缩小。

头颅增强MRI（图4）：脑内多发病灶复查对比前片（）强化病灶，四脑室右侧旁病灶增大当时强的松20mg口服 1次/天，左下肢肌无力略有加重

至 再次入院常规复查，当时查体左下肢肌力4级

行B超（浅表器官软组织、淋巴结）检查提示：双侧颈部未见明显肿大淋巴结，双侧腹股沟淋巴结探忣

行磁共振（头部）检查提示：脑内多发病灶复查，对比前片（）右侧桥臂病灶似略大，变化不明显倾向非肿瘤病变。

行磁共振（頭部）检查提示：头颅MRA未见明显异常胼胝体膝部、压部，左侧脑室后角旁、左侧大脑脚顺磁性物质沉着

行CT（胸部）检查提示：慢支，兩肺细支气管炎请结合吸烟史。

骨髓穿刺提示造血组织轻度少见骨髓组织象有核细胞量少。

治疗上予甲强龙80mg静滴3天甲强龙40mg静滴3天，後改泼尼松40mg口服并予加用硫唑嘌呤片25mg BID口服，患者症状稳定于出院

再次因“行走不稳加重，胃纳精神差”入院入院查体：查体：神志清，精神可先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆对光反射灵敏，双侧眼球活动可双侧鼻唇沟对称。右下肢肌力4-级余肢体肌力大致正常。双侧病理征阴性深浅感觉无法配合，闭目难立征阴性直线行走不能，右侧指鼻欠稳准左侧指鼻可，跟膝胫试验无法配合

行头颅磁共振增强检查（图5a）提示：脑内多发病灶复查，对比前片（）右侧桥臂病灶明显增大，右侧小脑半球新发病灶结合病史考虑脱髓鞘疒变，建议MRS+弥散成像

行颈髓磁共振检查（图5b）提示：脊髓-延髓交界处和脑干-小脑区病变，可符合脱髓鞘病变

讨论目的：诊断及下一步治疗。

浙江大学医学院附属第二医院神经内科提供