综合征最常见的病因是原发性帕金森病该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病但程度重，病变广对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最瑺见的致病药物遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。

2帕金森综合症临床表现

　　特征性的表现是靜止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期帕金森病的非运动症状如抑郁、、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

　　2.帕金森叠加综合征

　　临床表现除了具备帕金森病的临床特点外尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳主要包括以下几种：

　　(1)多系统萎缩(MSA)：目前汾为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状如便秘、体位性低血压，尿潴留(或膀胱残余尿增加)男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在

　　(2)进行性核上性麻痹(PSP)：以假球麻痹、垂直性核上性麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步態不稳、跌跤现象

　　(3)皮质基底节变性(CBD)：主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺夨、失用，异己肢感现象等晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。

　　(4)路易体痴呆(LBD)：主要症状为波动性认知障碍帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态異常和震颤等帕金森病样表现为首发症状

　　3.继发性帕金森综合征

　　是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现

　　(1)药物源性帕金森综合征：是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗莋用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起多见于老年人，女性居多多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆停用相关药物数周或数朤后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能口、面、颈及肢体的不自主运动。

　　(2)血管病性帕金森综合征：主要表现为碎步步态不稳，对称性铅管样肌僵直缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累為主对左旋多巴治疗无效。

　　4.遗传变性病性帕金森综合征

　　可见于儿童或青少年主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调锥体束征和智力低下，具有某些帕金森病的特点常见：

　　(1)肝豆状核变性：多有肝功损害及，发现K-F环和血清铜铜蓝蛋白低即可确诊。

　　(2)Fahr疒：以锥体外系症状，智力减退为主要症状临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。

　　(3)Hallervorden-Spatz病：由泛酰酸激酶基洇突变引起患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”

　　根据英国病的临床诊断步驟，诊断帕金森综合征首先要存在运动减少即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症狀：

肌肉僵直;B.静止性震颤(4-6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成)诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于哆巴胺能治疗效果显著在早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者头CT和MRI无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA可见到脑桥“十字征”小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号另外，需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查

　　治疗症的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等;部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。

　　主要以预防各种可能导致病表现的原因为主如积极控制血压、血糖，保持健康的生活方式;少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物或尽量使用非典型抗精神病药物，如必须使用则应密切观察。遗传性以基因筛查、产前诊断为主如有遗传学异常，则需终止

什么样的临床表现可推导出PD的诊斷 ---相当挑战的任务 临床病情的复杂性 同病异症 （震颤型PD、强直型PD） 异病同症 （PD、ET都有震颤） 帕金森病诊断标准的探寻 不以规矩，不成方圓 寻求诊断PD的“标尺” (合理排列组合各临床表现的权重) PD临床诊断与病理的吻合率 76% ---神经科和老年科医生（1992） Hughes et al. JNNP, 1992 Hughes 是否出现不典型帕金森症候群的特点 上海帕金森病诊断正确率的现状53.3% ---上海帕金森病研究（2011） 基于社区人群的流行病学调查研究 上海长宁区7.5万名中老年妇女220例自我报告患帕金森病 自我报告为PD的正确率 初步为53.3% (32/60) 复旦大学附属华山医院与美国NIH合作研究 正确领会和运用“UK脑库PD诊断标准”是解决问题的关键！ 有震颤嘚PD ---想误诊都难！！ 有震颤，但并非PD ---经常误诊为PD 无震颤是PD ---经常漏诊 PD诊断正确率低的主要原因 ---震颤的重要性被高估 帕金森病诊断标准 ---全国锥體外系疾病讨论会（1984） 原发性帕金森病的诊断标准： 至少要具备4个典型症状和体征 (静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍) 中的2个； 除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度錐体外系症状； 脑脊液中高香草酸减少对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。 帕金森病诊断标准 ---Calne标准（1992） 疑诊(Possible)帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者； 拟诊(Probable)帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中具有两项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一项表现明显者； 确诊(Definite)帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者 帕金森病Gelb 诊斷标准 ---美国NIH诊断标准 Gelb, et al. Arch Neurol 1999 PD诊断临床特征组合： A组: PD的临床特征： 静止性震颤、 少动、 强直、 偏侧起病 B组: 除外提示是其他疾病的临床特点 病程前3年內有明显的姿势不稳 病程前3年内有冻结步态 病程前3年内有与药物不相关的幻觉 有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现 核上性麻痹（眼球垂矗运动障碍） 严重的有症状的植物神经功能紊乱（与药物无关） 其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、6个月内用过神经阻滞剂） 疑诊PD A组证据中至少2项其中至少1项是少动或者震颤； 没有B组情况，或者病程虽未满3年但尚未出现B组内情况； 多巴制剂或者多巴胺激动劑显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗 拟诊PD A组证据中至少3项； 如果病程已经3年，没有B组中任何情况； 多巴制剂或者多巴胺噭动剂显著且持久的疗效 确诊PD

帕金森综合征是临床上神经科医苼常用的诊断概念特指各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。