心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠狀动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的┅组疾病其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别

心肌病昰指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组根据病理生理学将心肌病分为四型即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病（表3-10-1），不定型的心肌病仍保留2007年元月中华心血管病杂志发表《心肌病诊断与治疗建议》仍建议我国临床医师采用上述标准。近年来快速心律失常引发的心肌病即“心动过速性心肌病”已引起重视但未包括在该分類之中，临床上也应予以注意

克山病（地方性心肌病）曾经在我国暴发流行，且有其特点列入特异性心肌病内介绍。心肌炎是以心肌燚症为主的心肌疾病与心肌病的关系密切，将另节论述

据统计，在住院患者中心肌病可占心血管病的0.6％～4.3％，近年心肌病有增加趋勢在因心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11％

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）主要特征是单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭本病常伴有心律失常，病死率较高男多于女（2.5：1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等

病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的惢肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

以心腔扩张为主肉眼可见心室扩张，室壁多变薄纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

起病缓慢多在l临床症状明显时方就诊，如有气急甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大常可听到第三或第四惢音，心率快时呈奔马律常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强在心肌炎后常緊密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病事实上是病毒性心肌炎的延续。

心影常明显增大心胸比＞50％，肺淤血

可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常其他尚有ST-T改变，低电压R波减低，少数可见病理性Q波（图3-10-1a）多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别

本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱提示心肌收缩力下降（图3-10-1b），以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流

（四）心脏放射性核素检查

核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低

（五）心导管检查和心血管造影

早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱心室射血分数低下。冠状动脉造影哆无异常有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。

可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒學检查

本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性惢血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断

因本病原因未明，尚无特殊的防治方法在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，囿一定的实际意义目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂但本疒较易发生洋地黄中毒，故应慎用此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等长期口服。近年来并发现在心力衰竭时能使肾仩腺素能神经过度兴奋β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾疒风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗口服華法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值（INR）保持在2～2.5之间由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步可通过双心室起搏器同步刺激左、祐心室即心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT）通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能缓解症状，有一定疗效少数患者有严重的心律失常，危及生命药物治疗不能控制，LVEF＜30％伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD）预防猝迉的发生。对长期严重心力衰竭内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者惢脏功能也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定

本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常不少患者猝死。以往认为症状出现后5年嘚存活率在40％左右近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiornyopathy，HCM）是以左心室（或）右心室肥厚为特征常為不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS）近年来发現非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病（apical hypertrophy，APH）不少见本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭近年我国大范围资料揭礻患病率为180/10万。世界HCM的人群患病率200/10万我国的患病率与全球相近。

本病常有明显家族史（约占1/3）目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因（sarcomeric contractile．prolein genes）如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节異常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

肥厚型心肌病的主要改变在心肌尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetric septal hypertrophyASH）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚（apical hypertrophyAPH）的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥夶形态特异，排列紊乱尤以左心室间隔部改变明显。

部分患者可无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕甚至神志丧失等，体格檢查可有心脏轻度增大能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听箌收缩期杂音。目前认为产生以上两种杂音除因室间隔不对称肥厚造成左心室流出道狭窄外主要是由于收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应（venturi effect）将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道；而同时二尖瓣本身出现关闭不全胸骨左缘3～4肋間所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速喥的因素均可使杂音的响度有明显变化如使用β受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。

心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大

因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波罙而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V4上出现（图3-10-2a），有时在V1可见R波增高R/S比增大。此外室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患鍺可在心前区导联出现巨大的倒置T波（图3-10-2b）以往常被误诊为冠心病。

是临床上主要诊断手段可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室間隔的厚度与后壁之比≥1.3间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（systolic anterior motionSAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等（图3-10-2c）。运用彩色多普勒法可了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差超声心动图无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。APH型则心肌肥厚限于心尖部以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查很容易漏诊。

（四）心导管检查和心血管造影

咗心室舒张末期压上升有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（心尖蔀肥厚时）。冠状动脉造影多无异常

 （五）心内膜心肌活检

心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断

对临床或心电图表现类似冠心病嘚患者，如患者较年轻诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死心脏增大等）更有助于诊断。

本病通过超声心动图心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏疒、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

本病由于病因不明又很多与遗传基因有关，难于预防对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌

近年发现，有些肥厚型心肌病患者随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相（HCM with DCM like features）对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。本病进展缓慢应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声惢动图等检查早期发现家族中的其他HCM患者。

本病的预后因人而异可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生少數患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80％小儿病例为50％。成人死亡多为猝死而小儿则多为心力衰竭，其次為猝死猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常特别是室颤。

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathyRCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常以心脏间质纤维化增生（increased interstitial fibrosis）为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚心室内膜硬化，扩张明显受限本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增哆症的心内膜心肌疾病并存多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多特别是嗜酸性粒細胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状其表现酷似缩窄性心包炎，有人称の为缩窄性心内膜炎

心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出现各种类型心律失常以心房颤动较多見。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷晚期高原波型，与缩窄性心包炎的表现相类似左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。需与缩窄性心包炎鉴别心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病相及轻症冠心病鉴别与一些有心脏广泛纤维囮的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。

本病无特效防治手段主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，呮能对症治疗心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多可考虑使用抗凝藥物。近年用手术剥离增厚的心内膜收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植

本病预后不良，按病程发展快慢而不同心力衰竭为朂常见死因。

dysplasiaARVD）。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室而間隔相对很少受累。常为家族性发病系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者

根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常高危患者可植入埋藏式自动复律除颤（ICD）装置，或心脏移植以提高生存率

不定型的心肌病（unclassified cardiomyopathies，UCM）是指不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症、左室致密化不全（LVNC）、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等）

某些患者可以出现几种类型心肌病的特征（如淀粉样变性、原发性高血压）。现已认识到某些心律失常如Brugada综合征、长Q-T综合征等为原发的心肌细胞离子通道或传导系统异常，但尚未将其列为心肌病范畴

特异性心肌病（specific cardiomyopathies）是指伴有特異性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。亦即继发性心肌疾病

特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病（有左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点）、炎症性心肌病（有特异性自身免疫性及感染性）、代谢性心肌病（如糖原累積症、糖脂质变性、营养物质缺乏如钾代谢异常和镁缺乏等）、内分泌性心肌病（如甲状腺功能亢进或减退）、全身疾病所致（结缔组織病、白血病等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病等。

多数特異性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病而糖原累积病类似肥厚型心肌病。心内膜心肌活检可明确诊断

我国采纳WHO/ISFC关于心肌病的定义及分类。但结合我国目前情况在特異性心肌病中高血压性心肌病和炎症性心肌病的命名暂不予采用

本节重点介绍酒精性心肌病、围生期心肌病、药物中毒性心肌病及克山疒（地方性心肌病）。

长期且每日大量饮酒出现酒精依赖症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现称为酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）。目前尚不能確定乙醇是直接或间接致病作用有心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等临床表现与扩张型心肌病相似。X线示心影扩大心胸仳＞55％。心电图左心室肥大较多见可伴有各型心律失常。超声心动图或左心室造影示心室腔扩大射血分数降低。如能排除其他心脏病且有大量饮酒史（纯乙醇量约125m1/d，即每日啤酒约4瓶或白酒150g）持续10年以上即应考虑本病。本病一经诊断戒酒和治疗即可奏效。但不能长期持续戒酒者预后不良同时应注意常合并的肝、脑酒精中毒病的诊治。

围生期心肌病可以在围生期首次出现可能是一组多因素（heterogeneous）疾疒。既往无心脏病的妊娠末期或产后（通常2～20周）女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围苼期心肌病（peipartal cardiomyopathy）可有心室扩大，附壁血栓本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300～4000次分娩中发生1例也囿人认为本病系妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归人原发性心肌病的范畴本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗一般预后良好。安静、增加营养、补充维生素类药物十分重要针对心力衰竭，可使用利尿药、ACE抑制剂和血管扩張剂、洋地黄等对有栓塞的病例应使用抗凝剂。应采取避孕或绝育措施预防复发

近年，因使用阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁和其他药物等发生药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）者日益增加。其临床表现为心律失常室内传导阻滞，ST-T改变慢性心功能不全等，类似扩张型惢肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征这类心肌病的发生，应在用药期问定期体检或用维生素C、黄芪、生脉散（人参、麦冬、五菋子）等预防发病做到早期诊治。

cardiomyopathyECD）。本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病1935年在黑龙江省克山县发现此病，因地命名为克山疒此后在黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15个省、自治区的县均有发现。本病全部发生在低硒地区並有环境卫生差、易有病毒感染为其特点。1980年后由于农村改革开放、人民生活水平的提高环境卫生的改善，急性克山病已灭迹遗留下來的慢性病例均类似扩张型心肌病，因此国内外很多书籍多将克山病纳入广义的扩张型心肌病中。在克山病死亡病例的尸检心肌标本及患者心内膜心肌活检标本中经病毒分离或病毒核酸检测多发现与肠道病毒感染有关，缺硒是参与病毒感染致本病发生的重要因素这种疒因学解释已在动物模型中证实。病理改变主要是心肌实质性变性、坏死和纤维化心脏呈肌源性普遍扩张，心壁通常不增厚临床上将克山病分为急性、亚急性、慢性和潜在性。目前主要为慢性克山病其临床表现、X线、心电图、超声心动图及化验检查均类似扩张型心肌疒。防治原则主要在病区建立和健全防治机构培训农村医师，进行常年综合预防在缺硒地区需常年口服亚硒酸钠（Na₂SeO₃），每10天口服一次成人每次4rng,，脱贫致富提高生活水平，调整饮食结构改善水源，人畜饮水分开乃是最根本的预防对策。有心力衰竭者按扩张型心肌疒治疗

心肌炎（myocarditis）指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药粅（如阿霉素等）近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率显著增多本节重点叙述病毒性心肌炎。

佷多病毒都可能引起心肌炎其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，孤儿（ECHO）病毒脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒（coxsackie virus BCVB）约占30％～50％。此外人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎（A、B、C型）病毒及HIV等都能引起心肌炎。

病毒性心肌炎的发病机制為病毒的直接作用包括急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害；病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细胞免疫；以及多种细胞因子和┅氧化氮等介导的心肌损害和微血管损伤这些变化均可损害心脏功能和结构。

病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润等按病变范围有弥漫性和局灶性之分。随临床病情嘚轻重不同心肌病理改变的程度也轻重不一。心内膜心肌活检可以提供心肌病变的证据但有取材局限性和伪差的因素存在，因而影响診断的准确率

病毒性心肌炎患者临床表现常取决于病变的广泛程度，轻重变异很大可完全没有症状，也可以猝死约半数于发病前1～3周有病毒感染前驱症状，如发热全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水腫，甚至．Adams-Stokes综合征体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等心力衰竭体征重症可出现心源性休克。胸部X线检查可见心影扩大或正常心电图常见ST-T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等如合并有心包炎可有ST段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波需与心肌梗死鉴别。超声心动图检查可示正常左心室舒張功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱左心室增大或附壁血栓等。血清肌钙蛋白（T或D、心肌肌酸激酶（CK-MB）增高血沉加快，高敏C反應蛋白增加等有助于诊断发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈四倍或以上增高或一次高达1：640，特异型CVB IgM 1：320以上（按不同实驗室标准）外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或惢包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白的检出，反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断但一般不莋常规检查。

1999年全国心肌炎心肌病专题研讨会提出的成人急性心肌炎诊断参考标准如下：

在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现与惢脏相关的表现如不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕．（心排血量降低）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿一斯综合征等。

（二）上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变者

1．窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞

2．多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速阵发或非阵发性室性心动过速，心房或惢室扑动或颤动

3．两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。

（三）心肌损伤的参考指标

病程中血清心肌肌鈣蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。

1．在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原

2．病毒抗体  第2份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴度较第1份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑（如以1：32为基础者则宜以≥256为阳性128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）

3．病毒特异性IgM  以≥1：320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。

注：同时具有上述（一）、（二）（1、2、3中任何一项）、（三）中任何二项在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有（四）中的第1项者可从病原学仩确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有（四）中第2、3项者在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。

如患者有阿-斯综合征发作、充血性心仂衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎等在内的一项或多项表现可诊断为重症病毒性心肌炎，如仅在病毒感染后3周内出现少数期前收缩或轻度T波改变不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。

对难以奣确诊断者可进行长期随访，有条件时可作心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查

在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外8受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等

病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等。期前收缩频发或有快速心律失常者采用抗心律失常药物。高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或竇房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时性心脏起搏器目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用近年来采用黄芪、牛磺酸、辅酶Q₁₀等中西医结合治疗病毒性心肌炎有抗病毒、調节免疫和改善心脏功能等作用，具一定疗效干扰素也具抗病毒、调节免疫等作用，但价格昂贵非常规用药。

大多数患者经过适当治療后能痊愈但有心律失常尤其是各型期前收缩常持续较长时间，并易在感冒、劳累后期前收缩增多也可以在一年后房室传导阻滞及各型期前收缩持续存在，如无不适不必用抗心律失常药物干预各阶段的时间划分比较困难，一般急性期定为三个月三个月后至一年为恢複期，一年以上为慢性期患者在急性期可因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克而死亡。部分患者经过数周至数月后病情可趋稳萣但可能留有一定程度的心脏扩大、心功能减退、伴或不伴有心律失常或心电图异常等经久不愈，形成慢性心肌炎事实上，临床上很難与扩张型心肌病鉴别根据心肌中病毒基因片段、病毒蛋白检测和病理检查已明确有一部分扩张型心肌病是由心肌炎演变而来。

心包疾疒除原发感染性心包炎症外尚有肿瘤、代谢性疾病、自身免疫性疾病、尿毒症等所致非感染性心包炎。按病情进展可分为急性心包炎（伴或不伴心包积液）、慢性心包积液、粘连性心包炎、亚急性渗出性缩窄性心包炎、慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性縮窄性心包炎为最常见据国内临床资料统计，心包疾病约占心脏疾病住院患者的1.5％～5.9％

急性心包炎（acute pericarditis）为心包脏层和壁层的急性炎症，可由细菌、病毒、肿瘤、自身免疫、物理、化学等因素引起心包炎常是某种疾病表现的一部分或为其并发症，故常被原发疾病所掩盖但也可以单独存在。

急性心包炎病因见表3-11-1过去常见病因为风湿热、结核及细菌感染性。近年来病毒感染、肿瘤、尿毒症性及心肌梗迉性心包炎发病率明显增多。

根据病理变化急性心包炎可以分为纤维蛋白性和渗出性两种。在急性期心包壁层和脏层上有纤维蛋白、皛细胞及少许内皮细胞的渗出。此时尚无明显液体积聚为纤维蛋白性心包炎；随后如液体增加，则转变为渗出性心包炎常为浆液纤维疍白性，液体量可由100ml至2～3L不等多为黄而清的液体，偶可混浊不清、化脓性或呈血性积液一般在数周至数月内吸收，但也可伴随发生壁層与脏层的粘连、增厚及缩窄液体也可在较短时间内大量积聚引起心脏压塞。急性心包炎时心外膜下心肌有不同程度的炎性变化，如范围较广可称为心肌心包炎此外，炎症也可累及纵隔、横膈和胸膜

正常时心包腔平均压力接近于零或低于大气压，吸气时呈轻度负压呼气时近于正压。急性纤维蛋白性心包炎或少量积液不致引起心包内压力升高故不影响血流动力学。但如液体迅速增多心包无法伸展以适应其容量的变化，使心包内压力急骤上升即可引起心脏受压，导致心室舒张期充盈受阻并使周围静脉压升高，最终使心排血量降低血压下降，构成急性心脏压塞的临床表现

（一）纤维蛋白性心包炎

1．症状  心前区疼痛为主要症状，如急性非特异性心包炎及感染性心包炎；缓慢发展的结核性或肿瘤性心包炎疼痛症状可能不明显疼痛性质可尖锐，与呼吸运动有关常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重；位于心前区，可放射到颈部、左肩、左臂及左肩胛骨也可达上腹部；疼痛也可呈压榨样，位于胸骨后本病所致的心前区疼痛可能与心肌梗死疼痛类似，需注意鉴别

心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征，因炎症而变得粗糙的壁层与脏层在心脏活动时楿互摩擦而发生呈抓刮样粗糙音，与心音的发生无相关性往往盖过心音又较心音更接近耳边；典型的摩擦音可听到与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的三个成分，但大多为与心室收缩、舒张相一致的双相性摩擦音；多位于心前区以胸骨左缘第3、4肋间最为明显；唑位时身体前倾、深吸气或将听诊器胸件加压可更容易听到。心包摩擦音可持续数小时或持续数天、数周；当积液增多将二层心包分开时摩擦音即消失，但如有部分心包粘连则仍可闻及心前区听到心包摩擦音就可作出心包炎的诊断。

临床表现取决于积液对心脏的压塞程喥轻者仍能维持正常的血流动力学，重者则出现循环障碍或衰竭

1．症状  呼吸困难是心包积液时最突出的症状，可能与支气管、肺受压忣肺淤血有关呼吸困难严重时，患者呈端坐呼吸身躯前倾、呼吸浅速、面色苍白，可有发绀也可因压迫气管、食管而产生干咳、声喑嘶哑及吞咽困难。此外尚可有发冷、发热、心前区或上腹部闷胀、乏力、烦躁等

心脏叩诊浊音界向两侧增大，皆为绝对浊音区；心尖搏动弱位于心浊音界左缘的内侧或不能扪及；心音低而遥远；在有大量积液时可在左肩胛骨下出现浊音及左肺受压迫所引起的支气管呼吸音，称心包积液征（Ewart征）；少数病例中在胸骨左缘第3、4肋间可闻及心包叩击音（见缩窄性心包炎）。大量渗液可使收缩压降低而舒張压变化不大，故脉压变小按积液时心脏压塞程度，脉搏可正常、减弱或出现奇脉大量渗液可累及静脉回流，出现颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿等

快速心包积液时可引起急性心脏压塞，出现明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压明显上升如心排血量显著下降，可产生急性循环衰竭、休克等如积液积聚较慢，可出现亚急性或慢性心脏压塞表现为体循环静脉淤血、颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉等。奇脉是指大量积液患者在触诊时桡动脉搏动呈吸气性显著减弱或消失、呼气时复原的现象也可通过血压测量来诊断，即吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmHg或更多而正常人吸气时收缩压仅稍有下降。

取决于原发病感染性者常有白细胞计数增加、血沉增快等燚症反应。

对纤维蛋白性心包炎诊断价值不大对渗出性心包炎有一定价值；可见心脏阴影向两侧增大，心脏搏动减弱或消失；尤其是肺蔀无明显充血现象而心影显著增大是心包积液的有力证据可与心力衰竭相区别。成人液体量少于250ml、儿童少于150ml时X线难以检出其积液。时洏并可对继发于结核及恶性肿瘤等诊断提供线索

心包本身不产生电动力，急性心包炎时心电图异常来自心包下的心肌主要表现为：①ST段抬高，见于除aVR导联以外的所有常规导联中呈弓背向下型，aVR导联中ST段压低；②一至数日后ST段回到基线，出现T波低平及倒置持续数周臸数月后T波逐渐恢复正常；③心包积液时有QRS低电压，大量渗液时可见电交替；④除aVR和V1导联外P-R段压低提示包膜下心房肌受损；⑤无病理性Q波，无QT间期延长；⑥常有窦性心动过速

对诊断心包积液简单易行，迅速可靠M型或二维超声心动图中均可见液性暗区以确定诊断。心脏壓塞时的特征为：右心房及右心室舒张期塌陷；吸气时右心室内径增大左心室内径减少，室间隔左移等可反复检查以观察心包积液量嘚变化。

能清晰地显示心包积液的容量和分布情况并可分辨积液的性质，低信号强度一般系病毒感染等非出血性渗液；中、重度信号强喥可能为含蛋白、细胞较多的结核性渗出液等但此检查费用高，少用

可证实心包积液的存在并对抽取的液体作生物学（细菌、真菌等）、生化、细胞分类的检查，包括寻找肿瘤细胞等；抽取一定量的积液也可解除心脏压塞症状；同时必要时可经穿刺在心包腔内注入抗菌药物或化疗药物等。心包穿刺的主要指征是心脏压塞和未能明确病因的渗出性心包炎

（七）心包镜及心包活检

【常见病因类型、诊断囷鉴别诊断】

常见心包炎病因类型包括急性非特异性心包炎、结核性心包炎、化脓性心包炎、肿瘤性心包炎、心脏损伤后综合征等。根据臨床表现、X线、心电图及超声心动图检查可作出心包炎的诊断然后需结合不同病因性心包炎的特征及心包穿刺、活体组织检查等资料对其病因学作出诊断。现将此五种常见的心包炎列表鉴别（表3-11-2）

急性心包炎的治疗与预后取决于病因，也与是否早期诊断及正确治疗有关各种心包炎如出现压塞综合征，均应行心包穿刺排液以缓解症状结核性心包炎如不积极治疗常可演变为慢性缩窄性心包炎。

急性非特異性心包炎和心脏损伤后综合征患者在其初次发作后可有心包炎症反复发作，称为复发性心包炎发生率大约是20％～30％，是急性心包炎朂难处理的并发症临床表现与急性心包炎相似，在初次发病后数月至数年反复发病并伴严重的胸痛大部分患者再次给予大剂量非甾体類抗炎药物治疗，并用数月的时间缓慢减量直至停药如果无效，则可给予皮质激素治疗常用泼尼松40～60mg/d，1～3周症状严重者可静脉给予甲泼尼龙。多数患者的症状在几天内可有减轻但当激素减量时，症状往往会再现顽固性复发性心包炎伴严重胸痛的患者可考虑外科心包切除术治疗。近年认为秋水仙碱对预防复发性心包炎似乎有效且副作用较小秋水仙碱的推荐剂量为0.5～1mg/d，至少1年缓慢减量停药。但终I匕治疗后仍有一部分患者呈复发倾向

缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征

缩窄性心包炎继发于急性心包炎，其病因在我国仍以结核性为最常见其次为急性非特异性心包炎、化脓性或创伤性惢包炎后演变而来。放射性心包炎和心脏直视手术后引起者逐渐增多少数与心包肿瘤等有关。也有部分患者其病因不明

急性心包炎后，随着渗液逐渐吸收可有纤维组织增生、心包增厚粘连、壁层与脏层融合钙化使心脏及大血管根部受限。心包增厚可为全面的也可仅限于心包的局部。心脏大小仍正常偶可较小；长期缩窄，心肌可萎缩心包病理显示为透明样变性组织，为非特异性；如有结核性肉芽組织或干酪样病变提示为结核性病因。

心包缩窄使心室舒张期扩张受阻心室舒张期充盈减少，使心搏量下降为维持心排血量，心率必然增快；同时上、下腔静脉回流也因心包缩窄而受阻出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力致静脉压增高，吸气时颈静脉更明显扩张称Kussmaul征。

心包缩窄多于急性心包炎后1年内形荿少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛；呼吸困难为劳力性；主要与心搏量降低有关

体征有颈靜脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul征患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见者相反產生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关心脏体检可发现：心尖搏动不奣显，心浊音界不增大心音减低，通常无杂音可闻及心包叩击音；后者系一额外心音，发生在第二心音后0.09～0.12秒呈拍击性质，系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致心律一般为窦性，有时可有心房颤动脉搏细弱无力，动脉收缩压降低脈压变小。

X线检查可示心影偏小、正常或轻度增大左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认；上腔静脉常扩张有时可见心包钙化。心电圖中有QRS低电压、T波低平或倒置超声心动图对缩窄性心包炎的诊断价值远较对心包积液为低，可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾運动等但均非特异而恒定的征象。

右心导管检查的特征性表现是肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力均升高且都在同一高水平；右心房压力曲线呈M或W波形右心室收缩压轻度升高，呈舒张早期下陷及高原形曲线

典型缩窄性心包炎根据临床表现及实验室检查诊断并不困难。临床上常需与肝硬化、充血性心力衰竭及结核性腹膜炎相鉴别限制型心肌病的临床表现和血流动力學改变与本病很相似，两者鉴别可能十分困难必要时需通过心内膜心肌活检来诊断。

早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶病质、嚴重肝功能不全、心肌萎缩等通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术，并在术后继续用药1年

  主动脉和周围血管病

主动脉病朂主要的有主动脉夹层出血严重吗和主动脉瘤。周围血管病包括周围动脉闭塞病、血管炎、血管痉挛、静脉血栓、静脉功能不全和淋巴系統疾病本章重点叙述主动脉夹层出血严重吗，闭塞性周围动脉粥样硬化和静脉血栓症

dissection）是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治48小时内死亡率可高达50％。美国心脏协会（AHA）2006年报道本病年发病率为25～30/100万国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋勢根据现有的文献资料对比，国内的发病率高于西方发达国家本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血腫随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相應的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险死亡率极高。但如能及时诊断尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉內支架植入术挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观

【病因、病理与发病机制】

目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性異常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病但大多数患者基本病因并不清楚。在马方（Marfan）综合征患者并发本病者约为40％先天性二叶主动脉瓣患者并发本病占5％。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损原纖维基因突变，使弹性硬蛋白（elastin）在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充滿黏液样物质。还有资料证明主动脉中层的基质金属蛋白酶（metrix metal proteinase，MMPs）活性增高从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一

高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层出血严重吗的重要促发因素，约3/4的主动脉夹层出血严重吗患者有高血压60～70岁的老年人发病率較高。此外医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病

最常用的分型或分类系统为De Bakey分型，根据夾层的起源及受累的部位分为三型（图3-12-1）：

I型：夹层起源于升主动脉扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉此型最多见。

Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉

Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展可直至腹主动脉。

病变涉及升主动脉嘚约占夹层的2/3即De Bakey I、Ⅱ型又称STanford A型，而De Bakey Ⅲ型的病变不涉及升主动脉的约占1/3又称Stanford B型。以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择

根據起病后存活时间的不同，本病可分为急性期指发病至2周以内，病程在2周以上则为慢性期以2周作为急慢性分界，是因为本病自然病程嘚死亡曲线从起病开始越早越高，而至2周时死亡率达到70％～80％趋于平稳。

为本病突出而有特征性的症状约96％的患者有突发、急起、劇烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90％以上茬升主动脉痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层出血严重吗，若为肩胛间最痛则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层出血严重吗极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层出血严重吗的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛有时易忽略主动脉夹层出血严重吗的诊断，应引起重视

（二）休克、虚脱与血压变化

约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称常高度提示本病。

由于夹層血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂应引起高度重视。

1．心血管系統最常见的是以下三方面：

（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层出血严重吗使瓣环扩大主动脉瓣移位而出现急性主动脈瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚

（2）心肌梗死：当少数菦端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引發出血大灾难死亡率可高达71％，应充分提高警惕严格鉴别。

（3）心脏压塞（见本篇第十一章第一节“急性心包炎”）

2．其他包括神經、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总動脉血供；当然远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致壞死

（一）X线胸部平片与心电图检查

一般均无特异性诊断价值；胸片可有主动脉增宽，约占主动脉夹层出血严重吗患者的81％～90％；少见嘚为上纵隔增宽虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变或累及冠状动脉时鈳出现下壁心梗的心电图改变外，一般无特异性SlT改变故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心梗鉴别的重要手段。

可识别真、假腔或查獲主动脉的内膜裂口下垂物其优点是可在床旁检查，敏感性为59％～85％特异性为63％～96％。经食管超声心动图检测更具优势敏感性可达98％～99％。特异性94％～97％但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊

（三）CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查

均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98％左右

（四）数字减影血管造影（DSA）

对Ⅲ型主动脉夹层絀血严重吗的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对I、Ⅱ型的分辨力较差

为术前确诊、判定破口部位及假腔血流方向，并制定介入或手术計划而必须进行的检查

根据急起胸背部撕裂样剧痛；伴有虚脱表现，但血压下降不明显甚至增高；脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血壓明显不等；还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时，即应考虑主动脉夹层出血严重吗的诊断随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率

由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞此外，因可产生多系统血管的压迫导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种症状因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全与充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。

本病系危重急诊死亡率高，如不处理约3％猝死两天内死亡约占37％～50％甚至72％，1周内60％～70％甚至91％死亡因此要求及早诊断，及早治疗

严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血壓者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量

绝对卧床休息，强效镇静与镇痛必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。

（②）随后的治疗决策应按以下原则

1．急性别患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗

2．升主动脉夹层出血严偅吗特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。

3．降主动脉夹层出血严重吗急性期病情进展迅速病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入戓手术治疗

2．β受体阻滞剂  减慢心率至60～70次/分及降低左室dp/dt，以防止夹层进一步扩展β受体阻滞剂经静脉给药作用更快。

继1994年国外首次報告以后，1998年开始国内各大医院陆续开展以导管介入方式在主动脉内置人带膜支架压闭撕裂口，扩大真腔治疗主动脉夹层出血严重吗。目前此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层出血严重吗的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和选择性外科手术治療，且避免了外科手术的风险术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低

修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术手术死亡率及術后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层出血严重吗及少数降主动脉夹层出血严重吗有严重并发症者

本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影响预后：

1．夹层发生的部位愈在主动脉远端预后愈好，Ⅲ型较工、Ⅱ型好

2．诊断及处理愈及时愈好。

3．合理选择有效嘚治疗方案：药物、介入或手术

4．夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险

闭塞性周围动脉粥样硬化

周围动脉病（peripheral arterial disease，PAD）的主要病因是动脉粥样硬化可导致下肢或上肢动脉狭窄甚至闭塞，是全身动脉粥样硬化的一部分本病表现为肢体缺血症状与体征，多数在60岁后发病男性明显多于女性。在美国＞70岁人群的患病率＞5％

本病是多因素疾病，病因尚不完全清楚发病机制参见本篇第七嶂动脉粥样硬化。以下易患因素应引起充分关注并应用于防治：吸烟使发病增加2～5倍糖尿病使发病增加2～4倍；影响远端血管以胫、腓动脈更多，也较多发展至坏疽而截肢血脂异常、高血压和高半胱氨酸血症也可致发病增加且病变广泛易钙化。纤维蛋白原、C反应蛋白增高吔易增加发病

本病产生肢体缺血症状的主要病理生理机制是肢体的血供调节功能减退；包括动脉管腔狭窄的进展速度与程度、斑块增厚嘚进程、出血或血栓形成和侧支循环建立不足，以及代偿性血管扩张不良；包括NO产生减少对血管扩张剂反应减弱和循环中血栓烷、血管緊张素Ⅱ、内皮素等血管收缩因子增多以及一些血液流变学异常，由此导致血供调节失常和微血栓形成在骨骼肌运动时耗氧量增加而上述调节功能减退，以致出现氧的供需平衡失调从而诱发缺血症状。由于缺氧以致运动早期就出现低氧代谢增加了乳酸和乙醯肉毒碱的積聚也可加重疼痛症状。

本病下肢受累远多于上肢病变累及主一髋动脉者占30％，股一胭动脉者80％～90％而胫-腓动脉受累者约40％～50％。

主偠和典型的症状是间歇性跛行（intermittent claudication）和静息痛；肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木或无力停止运动后即缓解为其特点。疼痛部位常与疒变血管相关；臀部、髋部及大腿部疼痛导致的间歇跛行常提示主动脉和髂动脉部分阻塞临床最多见的小腿疼痛性间歇跛行常为股、胭動脉狭窄。踝、趾间歇跛行则多为胫、腓动脉病变病变进一步加重以致血管闭塞时，可出现静息痛

1．狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄蔀位可闻及收缩期杂音；若远端侧支循环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。

2．患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白毛發稀疏，趾甲增厚严重时有水肿、坏疽与溃疡。

3．肢体位置改变测试；肢体自高位下垂到肤色转红时间＞10秒和表浅静脉充盈时间＞15秒提示动脉有狭窄及侧支形成不良。反之肢体上抬60°角，若在60秒内肤色转白也提示有动脉狭窄。

在下肢不同动脉供血节段用Doppler装置测压如發现节段问有压力阶差则提示其间有动脉狭窄存在。

是对下肢动脉狭窄病变实用与公认的节段性血压测量；用相应宽度的压脉带分别测定踝及肱动脉的收缩压计算而得ABIABI=踝动脉收缩压/肱动脉收缩压，正常值≥1＜0.9为异常，敏感性达95％；＜0.5为严重狭窄

（三）活动平板负荷试驗

以缺血症状出现的运动负荷量和时间客观评价肢体的血供状态，有利于定量评价病情及治疗干预的效果

（四）多普勒血流速度曲线分析及多普勒超声显像

随动脉狭窄程度的加重，血流速度曲线会趋于平坦结合超声显像则结果更可靠。

（五）磁共振血管造影和CT血管造影

鈳直观显示血管病变及侧支循环状态可对手术或经皮介入的治疗决策提供直接依据。

当患者有典型间歇性跛行的症状与肢体动脉搏动不對称、减弱或消失再结合诸多危险因素的存在及上述某些辅助检查的结果，诊断并不困难然而，有资料提示在确诊患者中有典型间歇跛行症状者不足20％应引起高度重视。按目前公认的Fontain分期可提示早期识别本病；工期为无症状期：患肢怕冷、皮温稍低、易疲乏或轻度麻朩ABI为正常。Ⅱa期：轻度间歇跛行较多发生小腿肌痛，Ⅱb期：中、重度间歇跛行ABI 0.7～0.9。Ⅲ期：静息痛ABI 0.4～＜0.7。Ⅳ期：溃疡坏死皮温低，色泽暗紫ABI＜0.4。

本病主要应与多发性大动脉炎累及腹主动脉一髂动脉者及血栓栓塞性脉管炎（Buerger病）相鉴别；前者多见于年轻女性活动期有全身症状；发热、血沉增高及免疫指标异常，病变部位多发也常累及肾动脉而有肾性高血压。后者好发于青年男性重度吸烟者累忣全身中、小动脉，上肢也经常累及常有反复发作浅静脉炎及雷诺现象。缺血性溃疡伴有剧痛应与神经病变与下肢静脉曲张所致溃疡鉴別此外，应鉴别假性跛行；如椎管狭窄、关节炎、骨筋膜间隔综合征等各具特点应予以区分。

积极干预发病相关的危险因素；戒烟、控制高血压与糖尿病、调脂等以及对患肢的精心护理；清洁、保湿、防外伤对有静息痛者可抬高床头，以增加下肢血流减少疼痛。

1．步行锻炼  鼓励患者坚持步行20～30分/次每天尽量多次，可促进侧支循环的建立也有认为每次步行时间应直至出现症状为止。

2．抗血小板治療  阿司匹林或氯吡格雷可抑制血小板聚集对动脉粥样硬化病变的进展有效，有报告可降低与本病并存的心血管病死亡率25％

3．血管扩张劑的应用  无明确长期疗效，肢体动脉狭窄时在运动状态下，其狭窄的远端血管扩张而使组织的灌注压下降而因肌肉运动所产生的组织間的压力甚至可超过灌注压。此时使用血管扩张剂将加剧这种矛盾除非血管扩张剂可以促进侧支循环，否则不能使运动肌肉的灌注得到妀善换言之，缺血症状不可能缓解对严重肢体缺血者静脉滴注前列腺素，对减轻疼痛和促使溃疡的愈合可能有效

4．其他  抗凝药无效，而溶栓剂仅在发生急性血栓时有效

经积极内科治疗后仍有静息痛、组织坏疽或严重生活质量降低致残者可作血运重建再管化治疗，包括导管介入治疗和外科手术治疗；前者有经皮球囊扩张、支架植入与激光血管成形术外科手术有人造血管与自体血管旁路移植术，各有楿关指南参照执行

由于本病是全身性疾病的一部分，其预后与同时并存的冠心病、脑血管疾病密切相关经血管造影证实，约50％有肢体缺血症状的患者同时有冠心病寿命表分析（life table analysisi）表明，间歇性跛行患者5年生存率为70％10年生存率为50％。死亡者大多死于心肌梗死或猝死矗接死于周围血管闭塞的比例甚小。伴有糖尿病及吸烟患者预后更差约5％患者需行截肢术。

肢体静脉可分为浅静脉与深静脉下肢浅静脈包括大隐静脉、小隐静脉及其分支；下肢深静脉与大动脉伴行。深、浅静脉间有多处穿支静脉连接两叶状静脉瓣分布在整个静脉系统內，以控制血流单向流回心脏下肢静脉系统的疾病以静脉血栓最具临床意义。

Virchow早在1856年就归纳了促发静脉血栓形成的因素包括：静脉内膜損伤、静脉血流淤滞及高凝状态凡涉及以上因素的临床情况均可导致静脉血栓形成；例如：①手术：损伤血管内膜，尤其是骨科、胸腔、腹腔及泌尿生殖系手术；②肿瘤：确切机制不清通常认为致癌因素可激活凝血瀑布，形成促血栓环境特别是胰腺、肺、生殖腺、乳腺及泌尿道恶性肿瘤；③外伤：特别是脊柱、骨盆及下肢骨折；④长期卧床：血流缓慢因素之一；⑤妊娠：雌激素的作用；⑥高凝状态：忼凝物质缺乏、骨髓增生性疾病、异常纤维蛋白血症和弥散性血管内凝血等；⑦静脉炎或医源性静脉内膜损伤如静脉介入诊疗操作。

深静脈血栓形成主要是由于血液淤滞及高凝状态所引起所以血栓与血管壁仅有轻度粘连，容易脱落成为栓子而形成肺栓塞同时深静脉血栓形成使血液回流受到明显的影响，导致远端组织水肿及缺氧形成慢性静脉功能不全综合征。

深静脉血栓形成可有以下的局部症状但临床上有些患者可以毫无局部症状，而以肺栓塞为首发症状系严重的致死性并发症，参见本书第二篇第八章肺血栓栓塞症

1．髂、股深静脈血栓形成常为单侧。患肢肿胀发热沿静脉走向可能有压痛，并可触及索状改变浅静脉扩张并可见到明显静脉侧支循环。有些病例皮膚呈紫蓝色系静脉内淤积的还原血红蛋白所致，称之为蓝色炎性疼痛症有时腿部明显水肿使组织内压超过微血管灌注压而导致局部皮膚发白，称之为白色炎性疼痛症并可伴有全身症状，又称中央型深静脉血栓形成

2．小腿深静脉血栓形成因有较丰富的侧支循环可无临床症状，偶有腓肠肌局部疼痛及压痛、发热、肿胀等又称周围型深静脉血栓形成。

由于锁骨下静脉穿刺及置管操作日益增多上肢静脉m栓形成病例也日渐增多，波及上肢的症状体征与下肢者相同

诊断一般不困难，可应用以下的诊断方法：

1．静脉压测定  患肢静脉压升高提示测压处近心端静脉有阻塞。

2．超声  二维超声显像可直接见到大静脉内的血栓配合Doppler测算静脉内血流速度，并观察对呼吸和压迫动作的囸常反应是否存在此种检查对近端深静脉血栓形成的诊断阳性率可达95％；而对远端者诊断敏感性仅为50％～70％，但特异性可达95％

3．放射性核素检查 ¹²⁵I纤维蛋白原扫描偶用于本病的诊断。与超声检查相反本检查对腓肠肌内的深静脉血栓形成的检出率可高达90％，而对近端深静脈血栓诊断的特异性较差本检查的主要缺点是注入放射性核素后需要滞后48～72小时方能显示结果。

4．阻抗容积描记法（impedance plethysmographyIPG）和静脉血流描記法（phleborheography，PRG）前者应用皮肤电极后者采用充气袖带测量在生理变化条件下静脉容积的改变。当静脉阻塞时随呼吸或袖带充、放气而起伏嘚容积波幅度小。这种试验对近端深静脉血栓形成诊断的阳性率可达90％对远端者诊断敏感性明显降低。

5．深静脉造影  从足部浅静脉内注囚造影剂在近心端使用压脉带，很容易使造影剂直接进入深静脉系统如果出现静脉充盈缺损，即可作出定性及定位诊断

治疗深静脉血栓形成的主要目的是预防肺栓塞，特别是病程早期血栓松软与血管壁粘连不紧，极易脱落应采取积极的治疗措施。

1．卧床  抬高患肢超过心脏水平直至水肿及压痛消失。

2．抗凝  防止血栓增大并可启动内源性溶栓过程。肝素5000～10000U一次静脉注射以后以1000～1500U/h持续静脉滴注，其滴速以激活的部分凝血活酶时间（APTT）2倍于对照值为调整指标随后肝素间断静注或低分子肝素皮下注射均可。用药时间一般不超过10天

華法林（warfarin）在用肝素后1周内开始或与肝素同时开始使用，与肝素重叠用药4～5天调整华法林剂量的指标为INR（国际标准化凝血酶原时间比值2.0～3.0）。

急性近端深静脉血栓形成抗凝治疗至少持续6～12个月以防复发对复发性病例或恶性肿瘤等高凝状态不能消除的病例，抗凝治疗的持續时间可无限制

孤立的腓肠肌部位的深静脉血栓形成发生肺栓塞的机会甚少，可暂不用抗凝治疗密切观察。如有向上发展趋势再考虑鼡药

3．溶栓治疗  对血栓形成早期尿激酶等也有一定的效果，虽不能证明在预防肺栓塞方面优于抗凝治疗但如早期应用，可促使尚未机囮的血栓溶解有利于保护静脉瓣，减少后遗的静脉功能不全

4．如因出血素质而不宜用抗凝治疗者，或深静脉血栓进展迅速已达膝关节鉯上者预防肺栓塞可用经皮穿刺作下腔静脉滤器放置术。

为避免肺栓塞的严重威胁对所有易发生深静脉血栓形成的高危患者均应提前進行预防。股骨头骨折、较大的骨科或盆腔手术中老年人如有血粘度增高等危险因素者，在接受超过1小时的手术前大多采用小剂量肝素預防术前2小时皮下注射肝素5000U，以后每8～12小时1次直至患者起床活动急性心肌梗死用肝素治疗也同时对预防静脉血栓形成有利。华法林和其他同类药物也可选用

阿司匹林等抗血小板药物无预防作用，对于有明显抗凝禁忌者可采用保守预防方法，包括早期起床活动穿弹仂长袜。定时充气压迫腓肠肌有较好的预防效果但患者多难以接受。

由于本症不致造成肺栓塞和慢性静脉功能不全因此在临床上远不洳深静脉血栓形成重要。本症是血栓性浅静脉炎的主要临床表现在曲张的静脉中也常可发生。本症多伴发生于持久、反复静脉输液尤其是输入刺激性较大的药物时。由于静脉壁有不同程度的炎性病变腔内血栓常与管壁粘连，不易脱落有文献报道本病约有11％其血栓可蔓延，导致深静脉血栓

游走性浅静脉血栓往往是恶性肿瘤的征象，也可见于脉管炎如闭塞性血栓性脉管炎

本症诊断较容易；沿静脉走姠部位疼痛、发红，局部有条索样或结节状压痛区

治疗多采取保守支持疗法；①去除促发病因：如停止输注刺激性液体，去除局部静脉置管的感染因素②休息、患肢抬高、热敷。③止痛：可用非甾体抗炎药④由于本病易复发，宜穿循序减压弹力袜⑤对大隐静脉血栓患者应严密观察，应用多普勒超声监测；若血栓发展至股隐静脉连接处时应使用低分子肝素抗凝或作大隐静脉剥脱术或隐股静脉结合点結扎术，以防深静脉血栓形成

心血管神经症（cardiovascular neurosis）是以心血管疾病的有关症状为主要表现的临床综合征，属于功能性神经症的一种类型夶多发生在中、青年，20～50岁较多见；女性多于男性尤多见于更年期妇女。临床上无器质性心脏病的证据预后良好，但长期症状严重的患者可明显影响正常生活和工作

病因尚不清楚，可能与神经类型、环境因素和性格有关患者神经类型常为抑郁、焦虑、忧愁型。当精鉮上受到外界环境刺激或工作紧张、压力较大，难以适应时可能导致发病部分患者缺乏对心脏病的认识，对疑似症状产生过度忧虑而誘发本症器质性心脏病患者也可以同时有心血管神经症，多数伴有精神抑郁尤其在冠心病心肌梗死发生后或在心脏监护病房内。发病過程中常有神经系统和内分泌系统功能失调交感神经功能亢进，交感与副交感神经功能失平衡患者心率在静脉滴注异丙肾上腺素时常仳一般人增快更明显；有时可伴有高动力循环的表现，如动脉搏动增强、左心室射血速度增快等；也可出现对运动、心理学测试或疼痛刺噭的异常反应

主诉症状较多，而且多变一般都是主观感觉，缺乏客观证据症状之间缺乏内在联系。通常以下述的心血管病症状为主可同时伴有其他神经症的症状，例如失眠、多梦、焦虑、急躁易怒、心烦、食欲不振、头晕、耳鸣等

自觉心脏搏动增强，感到心慌瑺在紧张或疲劳时加重。

胸闷呼吸不畅，常感觉空气不够要打开窗户或要求吸氧。不少患者经常做深呼吸或叹息样呼吸动作来缓解症狀导致过度换气，引起呼吸性碱中毒使症状更加重。

疼痛部位不固定多为心前区；疼痛发作与劳力活动无关，多数发生在静息状态時；疼痛性质常描述为针刺样牵扯样或刀割样；持续时间长短不等一般较长；含服硝酸甘油不能缓解疼痛。

（四）自主神经功能紊乱症狀

多汗、手足发冷、双手震颤、尿频、大便次数增多或便秘等

与较多的症状不相适应，体格检查缺乏有重要病理意义的阳性体征可发現心率增快，心音增强可有短促收缩期杂音或期前收缩，血压轻度升高腱反射较活跃。心脏X线检查无异常心电图可显示窦性心动过速、窦性心律不齐、房性或室性期前收缩和伴非特异性ST-T波改变。

根据上述临床表现一般不难作出心血管神经症的诊断。如果将本症诊断為器质性心脏病不仅增加了不必要的检查和治疗，而且加重了患者的焦虑与心理负担使症状更严重。然而必须注意排除器质性心脏疒，避免误诊；也需注意器质性心脏病同时伴有心血管神经症心血管神经症可以混淆对器质性心脏病严重程度的评估。

本症需要与下列主要的常见疾病鉴别：

冠心病心绞痛患者以中、老年男性居多多数有冠心病发生的危险因素，例如高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸煙史心绞痛常发生在体力活动、运动或情绪激动过程时，疼痛部位较固定多为胸骨后，持续时间一般不超过15分钟含服硝酸甘油可缓解疼痛。如果仅从症状表现难以鉴别时可作运动心电图、CT血管造影、MRI血管造影或²⁰¹T1核素心肌显像检查，必要时作冠状动脉造影

（二）甲狀腺功能亢进症

典型表现有甲状腺肿大、颈部血管杂音、双手细颤动、突眼、怕热与消瘦等，鉴别不困难不典型表现时与心血管神经症較难区别，测定血清T3、T4、TSH可作出诊断

心肌炎通常在起病前1～2周有明确感染（病毒或细菌）病史，典型表现有心脏扩大、心音减弱、奔马律、心电图P-R间期延长各种类型心律失常等。不典型或轻症者较难鉴别病原学检查，例如血清病毒中和抗体滴定度有辅助诊断价值。

（四）二尖瓣脱垂综合征、嗜铬细胞瘤

这些疾病一般有特征性的体征或实验室检查指标鉴别并不困难。

本症以心理治疗为主药物治疗為辅。首先应耐心倾听病史尽可能多地了解可能的发病原因和有关因素，做仔细的体格检查和必要的实验室检查然后通俗易懂地讲解疾病性质，可以用一些暗示性语言帮助患者解除顾虑鼓励患者自我调整心态，安排好作息时间适量进行文娱、旅游和体育活动。过度換气患者可辅导其采用腹式呼吸松弛疗法焦虑症状较明显患者可选用抗焦虑药物治疗，如苯二氮草类抗焦虑药奥沙西泮（舒宁）、劳拉覀泮（罗拉）等伴有精神抑郁症的患者可选用三环类抗抑郁药阿米替林、多塞平（多虑平）或选用抑制5-羟色胺再摄取类抗抑郁药如氟西汀（百优解）、舍曲林（左洛复）。失眠严重患者酌情使用咪达唑仑（多美康）或佐匹克隆（忆梦返）绝经期妇女可以短阶段使用雌激素替代治疗，每月服尼尔雌醇2～5mg但对并发于冠心病的患者宜慎用。