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3 腹膜间皮细胞瘤的别名

腹膜间皮细胞瘤是源自于或表面间皮的一种肿瘤，临床少见1908年Miller首先报道本病，直到20世纪50年代才逐渐被人们所认识60年代后报道逐渐增多。国外报道多于腹膜间皮细胞瘤但国内资料则以腹膜间皮细胞瘤较多。腹膜间皮细胞瘤与职业关系密切据报道荷兰从事重工業生产的工人发病率为1/10万，而在船舶和修船业的工其发病率可高达100/l0万。

发病原因不详国外很多资料表明，约70%以上的腹膜恶性间皮瘤五姩生存率的与有关特别是胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率，为20～40年由于腹膜恶性间皮瘤五年生存率而致死者约占10%。但约有30%的腹膜恶性間皮瘤五年生存率并无石棉接触史文献报道中与腹膜恶性间皮瘤五年生存率发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史（通常患鍺有接受的诊断性史）。另外具有Hodgkin病史的患者发生腹膜恶性间皮瘤五年生存率的危险性增加。

依据其及肿瘤侵及范围腹膜恶性间皮瘤伍年生存率可分为良性和恶性、局限性和弥漫性。在大宗腹膜恶性间皮瘤五年生存率的病例报道中约57.1%发生在胸膜，39.5%发生在腹膜1%发生在，可以累及多个面甚至发生在的鞘膜。

腹膜间皮细胞瘤早期无明显只有肿瘤到一定并累及胃、肠等腹腔始出现临床症状。主要表现为、、、、胃症状和全身改变部分腹膜间皮细胞瘤患者可有和的轻度减少。抽取腹水进行检查可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与鉴别是诊断本病的最可靠办法。活肿块可通过取出也可由剖腹探查手术所得。

诊断时恶性腹水可为水样渗出物或为富含黏嘚黏性液体，有时与腹腹水相混淆其细胞学有确诊率仅为5%～10%，染色和电镜检查对确诊有帮助诊断时与腹膜恶性间皮瘤五年生存率不典型增生、和性浆液癌、异位和腹膜等鉴别。

腹膜间皮细胞瘤须采取包括手术切除、化疗和放疗等。良性如能早期手术切除预后尚好。某些腹膜间皮细胞瘤组织虽为良性但生物行为仍可能为恶性，因其恶性程度较低很少发生远隔转移，主要沿浆膜面扩展进展甚快，預后不佳多在1年内死亡，但少数也有生存10多年者

国外报道胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率多于腹膜间皮细胞瘤，但国内资料则以腹膜間皮细胞瘤较多

腹膜间皮细胞瘤多发生于40～65岁的，但国内资料显示我国发病年龄较国外为低，多数在21～40岁之间本病发病率与地区关系密切，McDonaldl等人（1980）报道本病在美国的发生率每年2.2 /100万人；北美（1960～1975）15岁以上男性的发病率为2.8/10万人，女性为0.7/10万人；Churg等学者（1982）报道哥伦比亞地区15岁以上男性的发病率高达17/10万人，女性为1.9/10万人；据肿瘤的资料在4万例病检中只发现1例。腹膜间皮细胞瘤男性发病率高于女性男女の比为2∶1～3∶2。

腹膜间皮细胞瘤与职业关系密切据报道荷兰从事重工业生产的工人发病率为1/10万，而在船舶制造和修船业的工人中其发疒率可高达100/l0万。

腹膜恶性间皮瘤五年生存率发病原因不详国外很多资料表明，约70%以上的腹膜恶性间皮瘤五年生存率的发生与长期接触石棉粉尘有关特别是胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率，潜伏期为20～40年近年来，流行病学研究发现随着工业上石棉的广泛应用，北美、覀欧及澳洲地区腹膜恶性间皮瘤五年生存率的发病率有增高的趋势在有石棉接触的职业人群中，由于腹膜恶性间皮瘤五年生存率而致死鍺约占10%

但约有30%的腹膜恶性间皮瘤五年生存率患者并无石棉接触史，定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现文献报道中与腹膜恶性间皮瘤五年生存率发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断性检查史）。另外具有Hodgkin病史的患者發生腹膜恶性间皮瘤五年生存率的危险性增加。

依据腹膜间皮细胞瘤生物学行为及肿瘤侵及范围腹膜恶性间皮瘤五年生存率可分为良性囷恶性、局限性和弥漫性。在大宗腹膜恶性间皮瘤五年生存率的病例报道中约57.1%发生在胸膜，39.5%发生在腹膜1%发生在心包，可以累及多个浆膜面甚至发生在睾丸的鞘膜。

1.腹膜恶性间皮瘤五年生存率的组织发生学

早期认为是来自两种细胞即腹膜表面的间皮细胞及细胞。最近巳实是来自单一细胞即间皮细胞。间皮细胞向上皮细胞及细胞呈两种形态分化Dardick（1984）发现腹膜恶性间皮瘤五年生存率中的样区域，超微並不显示的特点而显示不同分化阶段的上皮细胞的特征。Blobel采用免疫组织化学证明细胞（cytokeratin polypeptide）在纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率及上皮性腹膜恶性间皮瘤五年生存率均有表达而波状纤维蛋白（fibrin），在同一个肿瘤或相同的细胞内也同时表达显示腹膜恶性间皮瘤五年生存率嘚双向表达特点。

2.腹膜间皮细胞瘤的大体病理观

腹膜间皮细胞瘤大体观察类似于胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率有2种类型，即弥漫性腹膜间皮细胞瘤与局限性腹膜间皮细胞瘤一般说来，弥漫性腹膜恶性间皮瘤五年生存率75%为恶性而多为良性。前者瘤组织呈众多小或被覆於腹膜的壁层或脏层随着肿瘤的发展，则呈片块状的增厚广泛铺盖于壁层腹膜或腹腔脏器的表面，可伴有大小不等的肿瘤或结节肿瘤组织多呈灰白色，坚韧亦可呈胶冻状，可有及瘤组织中，甚至有样变。瘤组织可侵入或肠管但很少侵入脏器的深部，可完全被腫瘤组织所代替肠管可发生粘连，腹腔内有甚至血性腹水。在局限性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤组织呈结节状或斑块状位于腹膜壁层或脏层，呈灰白色质地较硬，界限清楚很少出血及坏死（图1）。

3.腹膜间皮细胞瘤镜下观察

腹膜间皮细胞瘤一般有3种类型：

（1）纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率：纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤细胞由梭形细胞组成细胞呈长梭形，伴有多少不等的这种類型多见于局限性腹膜恶性间皮瘤五年生存率。在纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率有时很难与纤维组织肿瘤相区别瘤细胞呈梭形，细胞周围可有化甚至可有编织状结构，局灶性钙化或骨化当间质有明显的纤维化或玻璃样变时，有人称它为样腹膜恶性间皮瘤五年生存率最近亦有人将来自间皮下的结缔组织来源的肿瘤称为腹膜。来自表层间皮细胞的才称纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率但单纯根据組织形态，有时难以将两者区别开来（图2）

（2）上皮样腹膜恶性间皮瘤五年生存率：上皮样腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤细胞呈立方形戓多角形，常有状或状结构上皮性腹膜恶性间皮瘤五年生存率最多见于弥漫性腹膜恶性间皮瘤五年生存率中，瘤细胞呈不同的分化状态可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织瘤细胞大小不一，呈实性为结缔组织所包绕。管状乳头状结构的瘤組织构成腺样、管状或者囊性内衬以立方或扁平的上皮样细胞，细胞大小一致空泡状核，可见1～2个丰富，细胞轮廓清楚肿瘤亦可呈状或形成大小不等的囊腔，内衬以扁平的上皮细胞这些裂隙内有时可见乳头状突起。类似乳头状有些病例，瘤细胞排列成实性、条索状或者巢状无腺样或乳头状结构。但有时瘤组织周围可有黏液物质形成类似黏液湖的结构。细胞形态一致核大小不一，胞浆内时囿空泡形成含有黏多糖类物质（图3）。

（3）混合性腹膜恶性间皮瘤五年生存率：又称双向分化的腹膜恶性间皮瘤五年生存率在同一个腫瘤内伴有纤维及上皮2种成分。Zllzllki（1980）报道的210例中上皮样占67%，混合性占26%纤维性占7%，后者最常见于局限性腹膜恶性间皮瘤五年生存率以内混合型腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成分常渡形式因而可显示，腹膜恶性间皮瘤五年生存率是由单一种细胞来源的与石棉有关的腹膜恶性间皮瘤五年生存率中常见到这种形式。黏液染色对鉴别腺癌与腹膜恶性间皮瘤五年生存率有帮助但腺癌分化较低时，黏液染色也可而腹膜恶性间皮瘤五年生存率的瘤细胞的Alcianblue染銫也可显示，而且这类黏液也可见于细胞外的间质中网状纤维染色可见瘤细胞间有丰富的网状纤维，对区别于腺癌有帮助当肿瘤中发現石棉小体（asbestosbody）时，对诊断腹膜恶性间皮瘤五年生存率有帮助特别是胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率。由于石棉与的发生亦有关系故發现石棉小体只有参考意义（图4）。

4.腹膜间皮细胞瘤超微结构

电镜技术特别是透射电镜技术对诊断间皮肿瘤有极高的价值。其超微结构嘚特点是：腹膜恶性间皮瘤五年生存率的瘤细胞有众多的、细长的、刷样的出现在瘤细胞的表面但也可出现在内。但是在腺癌的微绒毛数量较少，短棒状腹膜恶性间皮瘤五年生存率的细胞内有巨大的、突出的核仁，中等量的被所包绕常见颗粒，成束的张力原纤维及細胞内空泡滑面不太发达。细胞外有基板但多数不太完整。细胞间有连接也可见桥粒。这些超微结构特点主要见于上皮腹膜恶性間皮瘤五年生存率或混合性腹膜恶性间皮瘤五年生存率中。而纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率超微结构类似成纤维细胞，在梭形的瘤細胞中有丰富的粗面内质网，偶见细胞间的微小腔隙以及微绒毛（图5）

5.腹膜间皮细胞瘤免疫组织化学

免疫组织化学对鉴别腹膜恶性间皮瘤五年生存率与腺癌有一定帮助。细胞角蛋白（cytokeratin）在腹膜恶性间皮瘤五年生存率显示阳性而CEA为阴性或弱阳性；腺癌CEA多为性，而角蛋白（keratin）常为局灶阳性或者阴性但是由于种种原因，文献中对于免疫组织化学在鉴别腹膜恶性间皮瘤五年生存率与腺癌的报道中各有不同嘚结果。因此不能单纯依此做出最后结论，必须其他技术做出客观的诊断某些腹膜恶性间皮瘤五年生存率的病人，伴有性疾患如减尐症等。偶见局限性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率可呈多囊性内衬有单层立方或扁平上皮，囊内含有透明的液体

4.6 腹膜间皮细胞瘤的臨床表现

腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

病程不同其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感不适或烧灼感重者可表现为腹部剧烈甚或；腹痛的时间长短不一，有时反复发作

患者可有程度不哃的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、道受压、胃肠道减低等因素有关其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受壓迫程度的加重而加重。

腹部肿块可发生于腹腔的任何部位肿块增长比较迅速，是本病主要临床体征之一也常常是有些患者就诊的主偠原因。国内文献报道的几组病例几乎均可触及腹部肿块。国外学者Moertel报道169例腹膜间皮肉瘤仅16%触及腹部肿块，远远低于国内文献报道哆数病例为单个肿块，常较大甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块如合并大量腹水，可影响腹部肿块病变侵及时，指诊可触及直肠有外压性肿块

是腹膜间皮细胞瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水尤以弥漫性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率多见。腹水多为浆液性淡黄清亮，少数呈血性偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固可达数千，甚至达1万毫升鉯上

常表现为、、、等，少数病人可发生不完全性

晚期病人可出现和等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者可出现压迫症状，如费力或困难、下肢和排尿不畅等症状

1.：部分腹膜间皮细胞瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。

2.腹水细胞学检查：腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别

（1）胸片：胸部检查可见50%的腹膜间皮细胞瘤患者显示胸膜肿块，提示腹膜间皮细胞瘤患者有较高的石棉接触史

（2）X线胃肠道造影：大多数病人无特异发现，部分病人可有胃肠移位出现无肠管区，肠袢分布异常纤维型腹膜恶性间皮瘤五年生存率直径多＞10cm，容易压迫胃肠致肠狭窄甚至肠梗阻；囊状型腹膜恶性間皮瘤五年生存率可见有透光区，因膈肌受侵运动受限；则显示肠绊扭曲、，间距增大胃外形不整齐，边缘不规则

（3）选择性造影：有些病人可显示肿瘤的新生，但非诊断本病的特异征象

（4）：腹部声像特征为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚厚薄不均，腹膜线宽窄不一断早期显像最易漏诊或为结核性腹膜炎。病程中晚期病灶增大形成肿块，呈实质性或混合性回声轮廓不規则，边界模糊不清（图6）病变易与邻近肠袢粘连。腹水呈无回声区一般腹水量较大，粘连的肠袢呈团状回声肿瘤回者应考虑为纤維性腹膜恶性间皮瘤五年生存率，呈混合性或回声相对较低者多考虑为上皮样腹膜恶性间皮瘤五年生存率或混合性腹膜恶性间皮瘤五年生存率

（5）和：CT对腹部肿块显示良好，肿块位于腹腔内多与内脏相连，不侵及深层；增厚、肿块内出血和腹水有些晚期患者无异常表現。MRI的较高

肿块活检是诊断腹膜间皮细胞瘤的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出也可由剖腹探查手术所得。

（1）腹腔镜掱术：对诊断不明的腹部肿块伴有明显腹水而疑有本病的患者可用腹腔镜手术抽出腹水、行腹腔内结节或肿块的活检。

（2）剖腹探查手術：对抽取腹水反复行脱落细胞的检查难以明确诊断的腹部肿块伴有明显腹水者应尽早行肿块活组织检查，以便于诊断和治疗由于腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率非常罕见，大体病理改变比较复杂具有多形性切取标本时应在腹腔多个部位的结节和瘤体多个方向上多取些活体组织，还必须注意来源于上皮和结缔组织肿瘤的区别

临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在嘚，诊断腹膜间皮细胞瘤主要依靠腹水、腹膜穿刺或组织检查以及剖腹探查腹水脱落细胞见大量间皮细胞（＞15%）及典型的恶性间皮细胞鈳以确诊，但阳性率极低肿瘤的最终诊断依靠组织学检查结果。

诊断时恶性腹水可为水样渗出物或为富含黏多糖的黏性液体，有时与肝硬化腹腹水相混淆其细胞学有确诊率仅为5%～10%，免疫组织化学染色和电镜检查对确诊有帮助剖腹探查活组织检查可对全腹腔进行探查，肿瘤的范围特别是对、部位进行检查，以便与其他腹部肿瘤的常见原因相鉴别恶性腹膜间皮细胞瘤应与源于腹部任何器官的腺癌相鑒别，而且肿瘤的播散方式和盆腔聚集性常使之与或起源于腹膜副中肾管残余肿瘤（苗勒管瘤）相混淆

诊断时需要与腹膜恶性间皮瘤五姩生存率不典型增生（表1）、原发性和转移性浆液癌、异位蜕膜和腹膜血管肉瘤等鉴别。管状乳头状结构、无明显的胞核多形性、无高率、PAS阴性（细胞内存酸性黏蛋白而不是中性黏蛋白）等组织学特征，支持腹膜恶性间皮瘤五年生存率的诊断可用于同浆液癌的鉴别。免疫组织化学标记物可用于腹膜恶性间皮瘤五年生存率与浆液癌之间的鉴别Calretinin、和细胞角蛋白-5和细胞角蛋白-6在腹膜恶性间皮瘤五年生存率中為阳性，而在浆液癌中为阴性

4.11 腹膜间皮细胞瘤的治疗

腹膜间皮细胞瘤须采取综合治疗，包括手术切除、化疗和放疗等

是早期肿瘤最有效的治疗方法。尤其对良性局限型的患者,只要无明显手术证就应争取手术探查，疗效和预后较好；对于肿瘤呈弥漫性、手术难以彻底切除者应争取切除其主要瘤体或大部分瘤体，以缓解症状和减轻机体免疫负荷而且有利于辅助放疗和化疗。

对局限型恶性腹膜间皮细胞瘤或瘤体巨大难以彻底切除者或肿瘤呈弥漫性改变无法全部切除者，或腹膜恶性间皮瘤五年生存率晚期丧失切除机会者以及术后的恶性腹膜间皮细胞瘤患者，须予以化疗和放射治疗

常用（cytoxan，CTX）、（ADM）、（nitrogen mustard）、（MTX）、等滴注，亦可腹腔内注射以腹水生长。腹内注射湔应排除给药后嘱病人变动，以利于药物每周1次，连续2～3次如效果不应更物。注意血象若＜4.0×10⁹/L时，应停止腹腔化疗还可作介入囮疗。

放射治疗对恶性腹膜间皮细胞瘤的疗效目前尚不确切高电压全腹外照射放疗可使整个腹部及腹腔器官获得一致的放射，但是重要器官的放射耐量限制放射剂量的增加移动野（moving field）放射技术可限制照射野和⁶⁰剂量比率，但是其并发症发生率较高开放野（open field）技术也被应鼡于恶性腹膜间皮细胞瘤的治疗。

文献报道9例恶性腹膜间皮细胞瘤患者经放射¹⁹⁸Au腹腔内滴注治疗，其中2例患者无病生存3.5年和5.0年4例患者的臨床症状明显缓解。但是由于肿瘤本身和既住手术引起的肠襻粘连，使得放射胶质在腹腔内的不分布、主要并发症为小肠梗阻其发生率2%～10%。

是继药物、腹腔化疗后又一腹水的有效措施。多数学者认为大量抽出腹水会造成的丢失使病人出现低蛋症，致使腹水更难控制並很快衰竭因而主张只有腹胀非常明显、甚至影响呼吸时可酌量抽出部分腹水，并随即注入化疗药物

良性局限型腹膜恶性间皮瘤五年苼存率如能早期手术切除，预后尚好

某些腹膜间皮细胞瘤组织形态虽为良性，但生物行为仍可能为恶性因其恶性程度较低，很少发生遠隔转移主要沿浆膜面扩展，进展甚快预后不佳，多在1年内死亡但少数也有生存10多年者。

氧、胶原、环磷酰胺、阿霉素、氮芥、甲氨蝶呤、塞替派

mesothelioma）是源自于胸膜或腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤是指原发于具有双向分化的间皮细胞或间皮下原始间叶细胞的肿瘤。自從1908年Miller等首先报告第1例腹膜间皮细胞瘤以来有关腹膜间皮细胞瘤的报道逐渐增多。腹膜间皮细胞瘤约占所有腹膜恶性间皮瘤五年生存率病唎的20%1981年美国纽约流行病学和部门的资料表明腹膜恶性间皮瘤五年生存率的发病率为0.9/100万，国内尚无有关发病率的材料国外学者发现近20年其发病率逐渐增高，这一方面与石棉工业迅速发展有关另一方面也与人们对本病的认识及医疗提高有关。有人预测21世纪将是腹膜恶性間皮瘤五年生存率的发病高峰期。我国于1951年由首先报告了第1例经尸检证实的腹膜间皮细胞瘤20世纪80年代后有关报道也逐渐增多。由于腹膜間皮细胞瘤临床表现不具有难与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤等疾病相鉴别，因此正确诊治腹膜间皮细胞瘤具有十分重要的意义

晚期腹膜间皮细胞瘤病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水腫和排尿不畅等症状

腹胀、腹水以及腹部包块的病人，尤其是当病人有石棉接触史时应该考虑到腹膜间皮细胞瘤的诊断，并反复进行腹水细胞学检查及有关检查由于腹水脱落细胞及活检组织较少，普通染学下病理学诊断有时有一定困难免疫组织化学染色、电镜检查囿助于确诊。在对腹膜间皮细胞瘤作出诊断的同时应对其病期有所了解，病期的早晚对选择治疗、决定预后有重大意义腹膜间皮细胞瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

迄今为止腹膜间皮细胞瘤尚缺乏规范性治疗方法，绝夶多数学者主张包括手术切除、术疗和化疗的综合性治疗恶性腹膜间皮细胞瘤如不治疗，多数于诊断后仅生存1年多死于恶病质或小肠梗阻。减瘤手术的彻底性腹腔内化疗改善等治疗方法直接影响病人的预后。除此外肿瘤本身的生物学行为具有重要的预后意义。女性預后相对较好要针对病因，加强防护改善劳动环境，从源头上预防腹膜间皮细胞瘤的发生

国外报道胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率多於腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率但国内资料则以腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率较多。

腹膜恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率可发生于任何年龄（12～81岁）高发年龄为35～50岁。但国内资料显示我国发病年龄较国外为低，多数在21～40岁之间本病发病率与地区关系密切，McDonaldl等人（1980）报道本病在美国的发生率每年2.2 /100万人；北美（1960～1975）15岁以上男性的发病率为2.8/10万人，女性为0.7/10万人；Churg等学者（1982）报道哥伦比亚地区15岁以上侽性的发病率高达17/10万人，女性为1.9/10万人；据中国医学科学院肿瘤医院的资料在4万例病检标本中只发现1例。本病男性发病率高于女性男女の比为2∶1～3∶2。国内收集20例以上三组报告共103例男∶女为1∶1，与Brenner报告的纽约癌症纪念医院收治的25例恶性腹膜间皮细胞瘤男女分布相近而胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率患者男女之比为男∶女为2～5∶1。

腹膜间皮细胞瘤与职业关系密切据报道荷兰从事重工业生产的工人发病率为1/10万，而在船舶制造和修船业的工人中其发病率可高达100/l0万。

早在20世纪40年代外国学者就发现腹膜恶性间皮瘤五年生存率的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、管道工人、焊工及、建筑工人的发病率较一般人高300倍腹膜恶性间皮瘤五年生存率与石棉接触密切关系已得到叻越来越多的事实的证实与公认。与此同时欧美学者发现，约60%的腹膜间皮细胞瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体在用石棉诱发的动物胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率的实验中，也有少数动物发生腹膜间皮细胞瘤说明腹膜间皮细胞瘤的发生与石棉接触也囿一定关系。不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：青石棉＞铁石棉＞温石棉一般认为直径0.5～50?m长的石棉粉尘先进入呼吸道，经网戓进入腹腔并沉积在腹膜形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接觸石棉到发现腹膜恶性间皮瘤五年生存率平均35～40年发病高峰在接触45年以后。石棉引起腹膜恶性间皮瘤五年生存率的确切机制还不甚清楚 但约有30%的腹膜恶性间皮瘤五年生存率患者并无石棉接触史，石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现

猿毒（simian virus 40，SV40）它是┅种肿瘤病毒。据文献报道美国大约50%的腹膜恶性间皮瘤五年生存率病人活检标本中存在SV40，它诱导人原发腹膜恶性间皮瘤五年生存率细胞但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40 T数量成正比被SV40感染的间皮细胞，其端粒酶活性增加使得间皮细胞不易凋亡，而易形成腹膜恶性间皮瘤五年生存率

腹膜恶性间皮瘤五年生存率还可能与以下因素有关：氟石接触、性疤痕、慢性、放射性物质、等。文献报道中与腹膜恶性间皮瘤五年生存率发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化釷接触史（通常患者有接受相关的诊断性检查史）另外，具有Hodgkin病史的患者发生腹膜恶性间皮瘤五年生存率的危险性增加

依据其生物学荇为及肿瘤侵及范围，腹膜恶性间皮瘤五年生存率可分为良性和恶性、局限性和弥漫性在大宗腹膜恶性间皮瘤五年生存率的病例报道中，约57.1%发生在胸膜39.5%发生在腹膜，1%发生在心包可以累及多个浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜

早期认为是来自两种细胞，即腹膜表面的间皮细胞及结缔组织细胞最近已经证实是来自单一细胞，即间皮细胞间皮细胞向上皮细胞及纤维细胞呈两种形态分化。Dardick（1984）发现腹膜恶性间皮瘤五年生存率中的肉瘤样区域超微结构并不显示成纤维细胞的特点，而显示不同分化阶段的上皮细胞的特征Blobel采用免疫组织化学方法证明细胞角蛋白多肽（cytokeratin polypeptide）在纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率及上皮性腹膜恶性间皮瘤五年生存率均有表达。而波状纤维蛋白（fibrin）茬同一个肿瘤或相同的细胞内也同时表达，显示腹膜恶性间皮瘤五年生存率的双向表达特点

2.腹膜间皮细胞瘤可分为低度恶性囊性腹膜恶性间皮瘤五年生存率、高分化乳头状腹膜恶性间皮瘤五年生存率及恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率。

（1）低度恶性囊性腹膜恶性间皮瘤五姩生存率：常见于中老年女性常位于盆腔内并可侵及腹膜外。肿瘤较大包膜不明显、边界不清，常于周围的盆腔结构粘连切面为多囊性，内壁光滑囊内含清亮液体或稀薄黏液。囊壁被覆扁平至低柱状间皮细胞轻至中度异型，可呈乳头状增生和化生囊壁纤维性间質增生，其中无明显的慢性炎细胞

（2）高分化乳头状腹膜恶性间皮瘤五年生存率：不常见，偶于手术中发现好发于。预后一般良好耦可发展为恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率。肉眼可见盆腔腹膜和网膜呈现多个乳头状或结节状病变实性，灰白色直径＜2cm。肿瘤也可發生于胃、肠和肠系膜的腹膜镜下肿瘤性乳头表面被覆单层扁平至立方形间皮细胞，胞核无异型罕见核分裂象，细胞质中轴为纤维性間质肿瘤中可见由间皮细胞形成的小管、分枝状条索或实性片块，偶见砂粒体

（3）恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率：肿瘤呈单个或多個分散生长，同时累及脏层和壁层腹膜按形态可分为弥漫型和局限型。局限型恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率边界清楚，带蒂或有包膜质地坚韧，恶性程度较低弥漫型恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率，受累腹膜弥漫性增厚表面呈乳头状、斑块状或结节状，恶性程喥高大体所见，腹膜表面广泛分布着大小不等的肿瘤结节孤立状、串珠状或呈簇状团块，直径从几毫米到几厘米呈黄白色或灰白色，较硬似橡皮样质地。晚期腹膜明显增厚腹膜被白色的肿瘤组织覆盖，使脏器变成“冰冻”（frozen）状态肿瘤组织与腹腔脏器特别是消囮道相互粘连成一体，不易或在腹腔脏器腹膜表面有多个结节性肿物呈状，或弥漫分布于腹腔膈肌腹膜面、后腹膜表面以及网膜、肠系膜、小肠及浆膜面或肝、表面等有时多个结节融合成肿块。

腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率大体观察类似于胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率有2种类型，即弥漫性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率与局限性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率一般说来，弥漫性腹膜恶性间皮瘤伍年生存率75%为恶性而局限性腹膜恶性间皮瘤五年生存率多为良性。前者瘤组织呈众多小结节或斑块被覆于腹膜的壁层或脏层随着肿瘤嘚发展，则呈片块状的增厚广泛铺盖于壁层腹膜或腹腔脏器的表面，可伴有大小不等的肿瘤或结节肿瘤组织多呈灰白色，质地坚韧亦可呈胶冻状，可有出血及坏死瘤组织中，纤维组织增生甚至有玻璃样变。瘤组织可侵入肝脏或肠管但很少侵入脏器的深部，大网膜可完全被肿瘤组织所代替肠管可发生粘连，腹腔内有渗出液甚至血性腹水。在局限性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤组织呈结節状或斑块状位于腹膜壁层或脏层，呈灰白色质地较硬，界限清楚很少出血及坏死（图1）。

腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率一般有3种組织学类型：

（1）纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率：纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤细胞由梭形细胞组成细胞呈长梭形，伴有多尐不等的胶原纤维这种类型多见于局限性腹膜恶性间皮瘤五年生存率。在纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率有时很难与纤维组织肿瘤相區别瘤细胞呈梭形，细胞周围可有胶原化甚至可有编织状结构，局灶性钙化或骨化当间质有明显的纤维化或玻璃样变时，有人称它為韧带样腹膜恶性间皮瘤五年生存率最近亦有人将来自间皮下的结缔组织来源的肿瘤称为腹膜纤维瘤。来自表层间皮细胞的才称纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率但单纯根据组织形态，有时难以将两者区别开来（图2）

（2）上皮样腹膜恶性间皮瘤五年生存率：上皮样腹膜恶性间皮瘤五年生存率瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构上皮性腹膜恶性间皮瘤五年生存率最多见于弥漫性腹膜恶性间皮瘤五年生存率中，瘤细胞呈不同的分化状态可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织瘤细胞大小不一，呈实性为结缔组织所包绕。管状乳头状结构的瘤组织构成腺样、管状或者囊性内衬以立方或扁平的上皮样细胞，细胞大小一致空泡狀核，可见1～2个核仁胞浆丰富，细胞轮廓清楚肿瘤亦可呈裂隙状或形成大小不等的囊腔，内衬以扁平的上皮细胞这些裂隙内有时可見乳头状突起。类似乳头状腺癌有些病例，瘤细胞排列成实性、条索状或者巢状无腺样或乳头状结构。但有时瘤组织周围可有黏液物質形成类似黏液湖的结构。细胞形态比较一致核大小不一，胞浆内时有空泡形成含有黏多糖类物质（图3）。

（3）混合性腹膜恶性间皮瘤五年生存率：又称双向分化的腹膜恶性间皮瘤五年生存率在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。Zllzllki（1980）报道的210例弥漫性恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率中上皮样占67%，混合性占26%纤维性占7%，后者最常见于局限性腹膜恶性间皮瘤五年生存率以内混合型腹膜恶性间皮瘤伍年生存率瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成分常有过渡形式因而鈳显示，腹膜恶性间皮瘤五年生存率是由单一种细胞来源的与石棉有关的腹膜恶性间皮瘤五年生存率中常见到这种形式。黏液染色对鉴別腺癌与腹膜恶性间皮瘤五年生存率有帮助但腺癌分化较低时，黏液染色也可阴性而腹膜恶性间皮瘤五年生存率的瘤细胞的Alcianblue染色也可顯示阳性，而且这类黏液也可见于细胞外的间质中网状纤维染色可见瘤细胞间有丰富的网状纤维，对区别于腺癌有帮助当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时，对诊断腹膜恶性间皮瘤五年生存率有帮助特别是胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率。由于石棉与肺腺癌的发生亦有关系故发现石棉小体只有参考意义（图4）。

电镜技术特别是透射电镜技术对诊断间皮肿瘤有极高的价值。其超微结构的特点是：腹膜恶性間皮瘤五年生存率的瘤细胞有众多的、细长的、刷样的微绒毛出现在瘤细胞的表面但也可出现在细胞质内。但是在腺癌的微绒毛数量較少，短棒状腹膜恶性间皮瘤五年生存率的细胞内有巨大的细胞核、突出的核仁，中等量的线粒体被粗面内质网所包绕常见糖原颗粒，成束的张力原纤维及细胞内空泡滑面内质网不太发达。细胞外有基板但多数不太完整。细胞间有连接也可见桥粒。这些超微结构特点主要见于上皮细胞性腹膜恶性间皮瘤五年生存率或混合性腹膜恶性间皮瘤五年生存率中。而纤维性腹膜恶性间皮瘤五年生存率超微结构类似成纤维细胞，在梭形的瘤细胞中有丰富的粗面内质网，偶见细胞间的微小腔隙以及微绒毛（图5）

免疫组织化学对鉴别腹膜惡性间皮瘤五年生存率与腺癌有一定帮助。细胞角蛋白（cytokeratin）在腹膜恶性间皮瘤五年生存率显示阳性而CEA为阴性或弱阳性；腺癌CEA多为强阳性，而角蛋白（keratin）常为局灶阳性或者阴性但是由于种种原因，文献中对于免疫组织化学在鉴别腹膜恶性间皮瘤五年生存率与腺癌的报道中各有不同的结果。因此不能单纯依此做出最后结论，必须综合其他技术做出客观的诊断某些腹膜恶性间皮瘤五年生存率的病人，伴囿代谢性疾患如血糖减少症等。偶见局限性腹膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率可呈多囊性内衬有单层立方或扁平上皮，囊内含有透明的液体

mesenchymal cell，PMC）4种细胞组成EC以丰富的微绒毛为特点，细胞表面有细长的微绒毛其长径与宽径比例达10∶1～15∶1，这远远大于其他腺癌的比例幾个瘤细胞间围绕呈窦样隙，其内有许多细长的微绒毛交错在一起FLC中粗面型内质网较多。EC脱氢酶及氧化较高而水解酶活性较低。FLC细胞酶活性则与EC这可能与两种类型细胞的功能活性不同有关。

腹膜恶性间皮瘤五年生存率的免疫组织化学特征：由于原始间叶细胞会直接或通过中间型细胞向上皮样也可直接分化为纤维型细胞，因而腹膜恶性间皮瘤五年生存率的染杂各种类型的腹膜恶性间皮瘤五年生存率組化特征如表1。

由表中可以看出腹膜恶性间皮瘤五年生存率对各种免疫组织化学反应的表达情况不一，其阳性表达与阴性结果均不是100%洇此对某些腹腔肿瘤，特别是卵巢浆液性与上皮性腹膜恶性间皮瘤五年生存率的腺管、乳头状结构很难鉴别前者对只有2%的表达，而对上忼原及脂却有较高的表达百分率所以利用上述免疫组织化学染色很难将两者区别开来。最近应用Ber-Ep4能对恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率及腺癌进行鉴别Ber-Ep4对腹腔和腹膜后腺癌以及腹膜转移癌的阳性表达率为100%，而对115例腹膜恶性间皮瘤五年生存率仅有1例表达（占0.87%）因此，利用免疫组织化学染色综合可对腹膜恶性间皮瘤五年生存率作出正确的病理诊断，如有条件进行电镜检查就更加完善

5.6 腹膜间皮细胞瘤的临床表现

腹膜间皮细胞瘤可发生在2～92岁，国外文献报告其平均确诊年龄为54岁其中约63%的病例在45～64岁之间，患病者罕见腹膜腹膜恶性间皮瘤伍年生存率早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿塊、胃肠道症状和全身改变。

腹痛是腹膜间皮细胞瘤最常见的症状表现为持续性隐痛、，也可为阵发性绞痛或突发性疼痛常位于上腹蔀和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为或盆腔肿瘤的报道腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连慥成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化

由于腹水、腹腔内肿块以及继发的、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀症状严重者可影响进食，甚至出现

约90%的腹膜间皮细胞瘤病人存在腹水，而且相当一部分病囚腹水增长迅速腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌功能有关

是腹膜间皮细胞瘤常见的临床表现之一，蔀分病人是由于腹部包块而就诊的腹膜间皮细胞瘤的腹部包块可为单发，也可为多发质地偏硬或硬，表面呈结节状位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在时可以移动，腹块可有压痛位于盆腔的包块可以通过直肠指检或诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料

少数病人还可絀现食欲不振、恶心、呕吐、或便秘、泌状、改变以及乏力、、消瘦、，个别病人有、弥漫性腹部骨化等临床表现当病人合并有其他部位的腹膜恶性间皮瘤五年生存率或腹膜间皮细胞瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现

文献报道极少数的胸膜腹膜惡性间皮瘤五年生存率病人同时存在腹膜或其他部位的腹膜恶性间皮瘤五年生存率。腹膜间皮细胞瘤与其他部位的腹膜恶性间皮瘤五年生存率或为多中心发生或为原发灶与转移灶的关系尚不太清楚。

大量尸检材料表明腹膜间皮细胞瘤不仅可以直接浸及腹盆腔脏器，还可慥成远处转移腹膜间皮细胞瘤可直接侵及胃肠道，其中部分病人肿瘤细胞直接侵润可深达黏膜下层甚至黏膜层。腹膜间皮细胞瘤还可侵至腹壁、肝实质、、以及膀胱、等器官肿瘤也可转移至以及肝脏、肺脏、、、、等组织器官。

由于肿瘤挤压胃肠道、与胃肠粘连以及侵及胃肠道壁腹膜间皮细胞瘤可引起肠梗阻。

腹膜间皮细胞瘤的并发症

晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。

腹膜间皮细胞瘤的病人可以有增多、低血糖、血增高及高血症腹膜间皮细胞瘤病人中约25%的病人升高。Duan等认为部分间皮细胞来源的肿瘤具有分泌CA125的，如果病人同时有腹膜间皮细胞瘤肝内转移、慢性致肝脏对CA125的清除能力下降则血CA125水平可明显增高。但由于CA125增高多见于卵巢癌也可见于、、及，因此血CA125测定对腹膜间皮细胞瘤的鉴别診断意义不大

腹膜间皮细胞瘤的腹水可为血性或黄色渗出液。由于腹膜恶性间皮瘤五年生存率细胞具有活跃的分泌透明质酸的功能其漿膜渗出液中透明质酸浓度可达0.2～0.8g/L（浊度试验），虽然感染、转移性肿瘤以及引起浆膜腔积液中透明质酸浓度也可升高但大于0.8g/L者只见于惡性腹膜恶性间皮瘤五年生存率。因此腹水中透明质酸含量测定对腹膜间皮细胞瘤的诊断有参考意义。因腹膜恶性间皮瘤五年生存率组織中缺乏癌胚抗原（CEA）如腹水中CEA含量高于10～15?g/L，对排除恶性腹膜恶性间皮瘤五年生存率的诊断有一定意义此外，有人发现：腹膜恶性間皮瘤五年生存率病人腹水性黏多糖水平增高用抗腹膜恶性间皮瘤五年生存率细胞可以从浆膜渗出液中检出相应抗原。此外腹水（）沝平增高而HCHCG水平正常有助于区别腹膜间皮细胞瘤的良恶性程度，腹水中胶原的存在可帮助区别病变为腹膜恶性间皮瘤五年生存率抑或转移性腺癌

腹水脱落细胞学检查具有一定的临床应用价值。国文献报告腹膜间皮细胞瘤病人腹水中往往不能发现典型的腹膜恶性间皮瘤五姩生存率细胞，如果腹水中发现大量异型或型的间皮细胞或瘤细胞可通过分析细胞核、细胞质面积以及核浆比例等参数，结合电镜和免疫组化检查以与增生间皮细胞及转移性腺癌、肉瘤等鉴别

胃肠道造影主要有以下表现：

（1）肠曲受压移位改变，肠襻扭曲变形间距增寬，外形不整

（2）肠曲分布异常，围绕肿瘤周缘分布

（3）如肿瘤压迫严重造成狭窄，可表现为不完全肠梗阻

（4）晚期聚集的肠曲可發生粘连固定，而黏膜皱襞却完好无损上述表现均非特异性，仅能间接提示腹膜间皮细胞瘤

因腹膜间皮细胞瘤常伴有腹水，腹水的产苼为超声观察腹膜提供了良好的声学条件腹水多时可清楚观察到腹膜新生的部位及其形态、大小和回声。腹膜间皮细胞瘤常见的超声声潒图有以下特征：

（1）腹膜不规则增厚部分呈较大的实质性肿块改变，形态不规则部分呈分叶状。

（2）可伴有腹水腹膜后或其他脏器的转移声像。

（3）伴有大网膜、肠系膜的增厚以及肠道受推压致不完全性肠梗阻和肠粘连的改变

（4）行彩色多谱勒超声检查，肿块周邊和内部见较丰富的血流超声检查对腹膜间皮细胞瘤有一定的诊断价值，超声引导下可获得确切的病理诊断

CT扫描对腹膜间皮细胞瘤的診断有一定帮助，腹水是腹膜间皮细胞瘤最常见的CT表现；早期腹膜病变CT显示比较困难；当腹膜、大网膜和肠系膜广泛粘连时CT下可见广泛嘚腹膜不规则增厚，大网膜受累、粘连形成饼状腹块肠系膜密度增高、粘连形成星状或皱纸花状包块的特征。但CT表现不易与卵巢癌、转迻和腹腔慢性感染等鉴别CT定期复查对观察病变进展和疗效是非常有用的。

其他一些影像学检查手段如腹腔动脉造影、MRI等亦可用于腹膜間皮细胞瘤的诊断，但因其具有性或价格昂贵而不常用于临床。

腹腔镜检查是一种简单、有效的诊断恶性腹膜间皮细胞瘤的手段镜下鈳见腹膜壁层及脏层、大网膜弥漫分布的结节、斑块、肿物，肝纤维囊（Glisson’s capsule）也可有结节存在但肝实质无受侵表现；镜下无或腹腔、盆腔内其他器官肿瘤的证据。镜下可于壁层和脏层腹膜、大网膜病变处以及病变与相对正常组织交界处多处取活检用较大的活检钳可以取嘚满意的组织供病理学检查。腹腔镜检查还能排除腹腔或盆腔内其他器官的肿瘤和疾病镜检未发生任何并发症。但对大量腹水、腹腔内疒变广泛、与脏器粘连明显者腹腔镜的检查受到一定的限制。

由于腹膜间皮细胞瘤起病隐匿临床表现不具有特异性，有关辅助检查阳性率不高、特异性不强因此其临床诊断十分困难。早期文献报告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手术（如疝修补术）时活检病理得箌证实随着腹腔镜检查、B超和CT引导下穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例在生前以臸术前得到明确的病理诊断

临床上对不明原因的腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块的病人，尤其是当病人有石棉接触史时应该考虑到腹膜间皮细胞瘤的诊断，并反复进行腹水细胞学检查及有关检查如腹部CT检查发现典型的改变，有关检查又未能发现其他部位有原发性肿瘤嘚证据应高度怀疑腹膜间皮细胞瘤的诊断，可通过腹腔镜检查及有关病理学检查确诊必要时考虑剖腹探查确诊，并争取同手术治疗

甴于腹水脱落细胞及活检组织较少，普通染色光学显微镜下病理学诊断有时有一定困难免疫组织化学染色、电镜检查有助于确诊。

在对腹膜间皮细胞瘤作出诊断的同时应对其病期有所了解，病期的早晚对选择治疗、决定预后有重大意义1976年Butchart等提出的修改分期方案将腹膜惡性间皮瘤五年生存率分为4期。Ⅰ期：肿瘤局限于同侧胸膜、肺、心包膜或腹膜；Ⅱ期：肿瘤侵及胸壁、和（或）内淋巴结或腹腔内相应嘚结构；Ⅲ期：膈肌胸、腹膜外淋巴结受累；Ⅳ期：远处血行转移。有些学者对此方案尚存在分歧意见故有待进一步完善。

腹膜间皮細胞瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别

恶性腹膜间皮细胞瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多临床上除有腹痛、腹胀、腹沝及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一阳性、（erythrocyte sedimentation rate，ESR）增快，支持结核性腹膜炎的诊断结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，为主腹水检查以及涂片、培养如发现对鉴别诊断有意义。腹水腺（adenosine deaminaseADA）活性增高，可能是结核性腹膜炎测定腹水（LDH）对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现样肉芽肿则易与腹膜间皮细胞瘤鉴别。

腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、以及结肠癌等其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊破裂、腹膜种植引起（也可由或破裂引起），表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮细胞瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且少如腹水找到，可确诊并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤临床上也不能完全排除腹、盆腔內病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时仍应注意将腹膜恶性间皮瘤五年生存率与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鑒别有困难时应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

腹膜浆液性交界性肿瘤又称非典型内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下主要症状有腹部或盆腔部疼痛，症状甚至有肠粘连或现象。病理上可与腹膜间皮细胞瘤作出鉴别诊断本病预后好。

其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、、等┿分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮细胞瘤区别开来大多是在尸检时发现。

5.11 腹膜间皮细胞瘤的治疗

迄今为止腹膜间皮细胞瘤尚缺乏規范性治疗方法，绝大多数学者主张包括手术切除、术后放疗和化疗的综合性治疗

对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选或争取手术治疗手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较广泛，应争取切除主偠瘤体（姑息性切除术）对病变广泛、严重，已造成肠梗阻手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状对良性囷生物学行为低度恶性的腹膜间皮细胞瘤，手术切除疗效甚好如有复发可再次手术切除。朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮细胞瘤因多次复發20年内先后施行5次手术切除文献报道，单纯手术切除治疗效果最好的一组病例（7例）中位生存期为147.2个月因此，对部分腹膜间皮细胞瘤疒例手术仍不失为有效的治疗手段。

放疗包括外照射和（或）内照射可选用⁶⁰Co或186 kV的X线作为照射源，适用于手术切除不彻底或无法切除的疒例可依病变范围决定全腹照射或局部照射。一般认为腹膜间皮细胞瘤放疗效果不如胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率好，这可能与胸膜腹膜恶性间皮瘤五年生存率放疗所用剂量较大有关上海医科大学肿瘤医院的资料表明，全腹照射照射剂量达到每6～7周2400cGy，可将病人局蔀复发率降至11.4%三年生存率达66.7%，说明放疗对腹膜间皮细胞瘤的效果是肯定的

有关化疗治疗腹膜间皮细胞瘤的报道很多。目前认为腹膜间皮细胞瘤疗属中度常用的药物有：多柔比星（ADM）、（DDP）、（）、环磷酰胺（CTX）、（BLM）以及国产抗癌新药搅香乳素等，其中以多柔比星的療效最为肯定化疗分为全身化疗及腹腔内化疗。

（1）全身化疗：全身给与抗癌药后腹腔内较少。国外资料表明无论单剂或联合用药，全身化疗有效率仅11%～14%联合化疗方案包括：DDP＋ADM；DDP＋CTX＋VCR；CTX＋VCR＋BLM等，但不少学者提出联合化疗并不能提高疗效

（2）腹腔内化疗：近年认为，腹腔内注射用药可提高局部药物浓度减轻全身多柔比星。腹腔内化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织减少复发，还可使部分失去掱术机会的病人肿瘤缩小腹水减少，病情得到有效控制腹腔用药剂量与静脉一次用量，或略高于后者1周复，根据病情可连续注射数周Ito等给1例手术未能切除的病人腹腔内注射DDP，并联合用了尿嘧啶及术后223天病人无腹块，腹水完全消失但在第8个月后复发，重新给予DDP和效果却不佳。Ma等则用加温持续腹腔（continuous hyperthermic peritoneal perfusionCHPP），联合DDP局部注射治疗原发性腹膜间皮细胞瘤治疗过程中无明显局部不良反应，病人均能耐受CHPP随访10个月，无1例因CHPP治疗而死亡

³³P腹腔内注射治疗腹膜间皮细胞瘤也有一定的效果。有报道用腔内注射³³P、放疗及环磷酰胺治疗恶性腹膜间皮细胞瘤病人存活达17年。也有用放射性胶体腹腔内注射治疗的报道

生物反应调节剂（biological nesponse modifier，BRM）是应用体内自身的一些细胞和应答机体对內外环境的刺激，从而参与维持机体的BRM通过调体固有能力抵御和消灭肿瘤，成为当今治疗肿瘤的新模式

（IL）、、（TNF）等除能直接杀伤腫瘤细胞外，并能活化体内抗癌细胞或分泌抗癌因子或维持免疫效应细胞的增殖、分化功能，可作为原发性腹膜间皮细胞瘤的辅助治疗

过继转移的收集、分离癌性腹水中的，在体外扩增并诱导出具有杀伤活性的，活化杀伤细胞（LAK）将之注入体内有杀伤肿瘤细胞的。哃时给与IL-2可提高疗效。

恶性腹膜间皮细胞瘤如不治疗多数于诊断后仅生存1年，多死于恶病质或小肠梗阻减瘤手术的彻底性，腹腔内囮疗改善等治疗方法直接影响病人的预后有报道减瘤手术和腹腔内化疗的多方法联合治疗使腹膜间皮细胞瘤的平均生存时间达50～60个月。奻性预后相对较好除此外，肿瘤本身的生物学行为具有重要的预后意义有文献报道一组4710例的分析资料表明上皮型、混合型和纤维型的Φ位生存期分别为11个月、10个月和5个月。

5.13 腹膜间皮细胞瘤的预防

针对病因加强防护，改善劳动环境从源头上预防腹膜间皮细胞瘤的发生。

氧、胶原、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、博来霉素、替加氟、喜树碱、、肿瘤坏死因子

端粒酶活性、透明质酸、纤维蛋白降解产物、、、干扰素

治疗腹膜间皮细胞瘤的穴位

• 形隆起称视神经乳头，也叫视神经盘由全部神经节细胞的轴突汇集而成，并由此穿出眼球即为視神经。由于...

• 髓的主要结构脾小结中央有生发中心，主要是B淋巴细胞和浆细胞穿行于脾小结的动脉称中央动脉。呈筒状的...

• 体内各种功能活动内分泌系统是指比较集中的内分泌细胞形成的内分泌腺（主要有垂体、甲状腺、甲状旁腺、胰...

• 当保守些。粘膜：表面为假复层纤毛柱状上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基细胞、刷细胞和弥散的神经内分泌细胞...

• 管和神经沿小隔进入腺组织。肾上腺由两个来源不同细胞成分和功能各异的内分泌腺组成，位于外层的称肾上腺...