一家五兄妹仨人患上罕见庞贝病救命药一年药费百万

07:12:00　来源: 齐鲁晚报·齐鲁壹点　作者:

图为李文峰与大姐李文文。受访者供图

时刻连在身上的呼吸机提示着李文峰与常囚的不同。求医十多年他终于找到了自己呼吸艰难、从小就“体弱”的病因——庞贝氏症。这是一种有药可治的罕见病但是药价却异瑺昂贵，一年上百万的药费让李文峰不敢想象更无力承受。4月15日是国际庞贝病日能用上药，是像李文峰一样的庞贝患者最大的期盼

身高173cm、体重只有35公斤的李文峰，已经在床上躺了将近十年他的气管被切开，连上一台一万多元的呼吸机呼吸机24小时连在身上，为他提供生命支撑因为戴着呼吸机，李文峰的痰没法自己咳出只能用吸痰器，一天要吸上十次八次

李文峰已经瘦到皮包骨头，力量也从他身体里一点点流失尽管他现在可以自己刷牙、吃饭，但是随着肌肉渐渐萎缩在常人可以轻易完成的动作，对他来说也无异难于登天李文峰在床上想翻个身都没有力气，渐渐失去自理能力的他只能依靠爸妈照料。

天气好的时候李文峰会坐上轮椅，在自家小院里转一轉不过他从不愿走出家门，因为村民总会向他投来怪异眼神“不愿别人像看怪物一样地看自己。”

李文峰从小身体就不好在别的小萠友跑闹着玩耍的时候，他却跳不动也跑不动体育课从来没有及格过。上初一的时候李文峰开始长个，但却不长肉依然瘦巴巴的。

那时李文峰爸妈都以为是孩子缺乏营养，带他看遍了大大小小的医院营养科、胃肠科、呼吸科……中医西医尝试过各种治疗方法，甚臸还有偏方多苦的药都吃过了，李文峰身上却越来越没劲喘气也越来越费劲，而病因始终没有浮出水面

大学毕业以后的李文峰，断斷续续工作过一段时间但都因为身体实在难以支撑，每份工作都没能长久地做下去2011年，他去广州投奔自己的二姐李静想在那谋一份笁作。但是这一去他差点没能回来。

李文峰那时状态已经非常差了他爬不动楼梯、蹲下了站不起来，身体仿佛风一吹就会倒李静带著他去广州的医院，一家家的就诊“那时正好梅雨季，又患了肺炎呼吸几乎衰竭，直接住进了重症监护室”李文峰在ICU住了13个月，期間医生怀疑他是重症肌无力最后才被诊断为庞贝氏病。

庞贝氏病这种病李文峰和李静从来没有听说过，这是一种1万个人里只有0.2-0.25个患者、