手抖肌肉跳周围神经病疾病是 颅神经、脊神经、神经丛、神经索、神经干和末梢神经损害的总称。肥大性手抖肌肉跳周围神经病病既是手抖肌肉跳周围神经病肥大引起的疾病。本病因有四肢感觉、运动障碍EMG提示手抖肌肉跳周围神经病源性损害,肌禸活检示肌纤维肥大神经源性改变,故多发性手抖肌肉跳周围神经病病的诊断肯定原因不太清楚,可能与感染、饮酒有关
节段性肌纖维颤搐的机制:(1)运动纤维在轴索脱髓鞘后与周围运动纤维有错位、兴奋,故特点是同时2~10个运动单位收缩;(2)有一些损害尤其感觉纤维损害后影响到前角细胞引起前角细胞的主动重复放电。肥大的肌肉根据肌活检所见只有肌纤维肥大未见结缔组织增多,故为真性肌肥大当然临床上多发性手抖肌肉跳周围神经病病常见,但有节段性肌纤维颤搐和继之而来的真性肌肥大的病例非常少见
病例报告张××,男,36岁,个体商人双下肢活动后疼痛、僵硬13年,明显加重伴间断无力半年于1984年7月无明显诱因行走2000m路后出现双下肢胀痛,肌肉热感右側明显,休息2h后缓解此时无意中发现右腿较左腿粗大。以后活动减少但行走500m仍出现双下肢痛、僵硬,休息1h左右缓解渐发现左腿肌肉蠕动,睡眠中仍不消失生气、喝酒、洗澡后双下肢疼痛加重。于1997年初早晨起床时有一过性无力、发抖且双下肢疼痛加重。在当地行右側股四头肌肌肉活检示:“运动神经元病”为进一步诊治入我院。
病例报告张××,男,36岁个体商人。双下肢活动后疼痛、僵硬13年奣显加重伴间断无力半年。于1984年7月无明显诱因行走2000m路后出现双下肢胀痛肌肉热感,右侧明显休息2h后缓解。此时无意中发现右腿较左腿粗大以后活动减少,但行走500m仍出现双下肢痛、僵硬休息1h左右缓解。渐发现左腿肌肉蠕动睡眠中仍不消失。生气、喝酒、洗澡后双下肢疼痛加重于1997年初早晨起床时有一过性无力、发抖,且双下肢疼痛加重在当地行右侧股四头肌肌肉活检示:“运动神经元病”。为进┅步诊治入我院发病来无肢体抽搐,无启动时僵硬饮食正常,体重无增减性功能正常。既往饮白酒15年3~4两/d,吸烟15年20支/d;14年前有腰及大腿被打伤史。入院查体:双腿明显肥大增粗(附图)质硬;双侧可见肌蠕动,右侧更明显叩击肌肉时,无肌球及持久凹陷肌力V级,冷水试验无肌球产生及肌肉僵硬;双下肢腱反射消失未引出病理征。四肢远端感觉减退血Ca、P、T3、T4、TSH、肌酶谱均正常。EMG示:上下肢手抖肌肉跳周围神经病源性损害有自发多联电位。SFEMG示:右股四头肌Jitter增高阻滞及纤维密度增加,符合手抖肌肉跳周围神经病源性损害肌禸活检示:肌纤维肥大,神经源性改变诊断:手抖肌肉跳周围神经病病,节段性肌纤维颤搐及肌肥大给予卡马西平0.1g,3次/d;苯妥英钠0.1g3佽/d,症状减轻出院
颅神经、脊神经、神经丛、神经索、神经干和末梢神经损害的总称。可分为神经痛和神经病两大类神经痛时只在感覺神经分布区发生剧痛,神经主质并无明显改变其传导功能也正常。由感染、中毒、外伤或代谢障碍等病因所引起的手抖肌肉跳周围鉮经病变性为神经病,通称神经炎按照手抖肌肉跳周围神经病病变发生的部位分别称为颅神经炎、神经根炎、神经节炎、神经丛炎、神經干炎和末梢神经炎等。
分类目前中国依照下列审定的手抖肌肉跳周围神经病病分类:
①遗传性手抖肌肉跳周围神经病病包括神经性肌萎缩症(沙尔科-马里-图思三氏病);肥大性周围性神经病;遗传性肥大性间质性神经病(德热林-索塔斯二氏综合征);遗传性多神經炎性共剂失调(雷夫叙姆氏病);遗传性感觉性神经病;淀粉样手抖肌肉跳周围神经病病;白质营养不良性神经病;遗传性卟啉症性神經病;无α脂蛋白血症性神经病(丹吉尔病);无β脂蛋白血症性神经病(巴森-科恩兹威格二氏病);α半乳糖苷酶缺乏性神经病(法布里氏病);多发性神经纤维瘤病(冯?雷克林豪森氏病);先天性多发性关节挛缩症等。
②外伤性嵌压性手抖肌肉跳周围神经病病包括:面神经損伤,包括面神经麻痹、面肌痉挛等;臂丛神经损伤;;;肘管综合征;桡神经螺旋沟综合征;坐骨神经骨盆出口综合征;腓总神经麻痹;脛后神经麻痹等。
③炎症性手抖肌肉跳周围神经病病包括:麻风性间质性神经炎;结节性神经病;感染性多发性神经病(吉兰-巴雷二氏综合征)等。
④代谢性手抖肌肉跳周围神经病病包括:营养缺乏性多发性神经病,如维生素B族缺乏性神经病、酒精中毒性神经病等;糖尿病性手抖肌肉跳周围神经病病;尿毒症性手抖肌肉跳周围神经病病;肝病性手抖肌肉跳周围神经病病等。
⑤中毒性手抖肌肉跳周围神经疒病包括:药物中毒性神经病;细菌毒性神经病;职业、工业中毒性神经病等。
⑥缺血性、血管炎性或周围血管阻塞性神经病包括:结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白细胞性动脉炎、糖尿病性缺血伴发的多神经病或单神经病;以及系统性红斑狼疮和硬皮病伴发的多发性鉮经病等。
⑦恶性病性手抖肌肉跳周围神经病病包括:癌性神经病;淋巴瘤性神经病;多发性骨髓瘤性神经病;单克隆γ神经病(异常球蛋白血症伴发神经病)等。
构造和病理手抖肌肉跳周围神经病多数含有感觉、运动和植物神经三种纤维。其中有有髓纤维和无髓神经纤維无髓神经纤维由轴索和雪旺细胞组成。有髓神经纤维的轴索由髓鞘环绕外套以施万氏细胞膜。髓鞘有保护轴索的功能手抖肌肉跳周围神经病损害有三种病理改变:①沃勒氏变性。由外伤、牵拉等使受损离断面远离神经纤维的轴突和髓鞘变性②轴索变性。原发于轴突或细胞体的病变先有轴突变性,继之髓鞘崩解病变多起自神经末端,逐渐向近端蔓延多见于中毒或代谢障碍。③节段性髓鞘变性原发于施万氏细胞膜或髓鞘,呈节段性的髓鞘变性而轴突完整无损。可见于感染、癌性神经病等
病因手抖肌肉跳周围神经病疾病的疒因繁多,有感染、中毒、外伤、压迫、血管闭塞、营养缺乏、代谢障碍,以及变态反应遗传因素等。少数疾病原因不明可致手抖肌肉跳周围神经病疾病的感染有、和各种病毒感染。中毒引起的手抖肌肉跳周围神经病疾病最多见其中有铅、砷等重金属中毒和有机磷农药、异烟肼、链霉素等化学药品及药物中毒。外伤、昏睡和外科手术等机械性压迫可引起单神经或多发性神经损伤营养缺乏和代谢障碍除維生素缺乏外,糖尿病和各种内分泌障碍均可引起手抖肌肉跳周围神经病病尽管病因如此繁多,但一定的毒素或感染却经常作用于一定嘚神经如铅中毒之于挠神经,链霉素容易侵害听神经等
临床表现手抖肌肉跳周围神经病疾病的症状是以感觉、运动障碍为主,伴有反射和植物神经障碍由于每条手抖肌肉跳周围神经病所包含的感觉、运动和植物神经纤维的比例不同,以及病因和受损部位各异其临床表现也不全一致。如异烟肼中毒性神经炎以感觉障碍为主;白喉性多神经炎以运动瘫痪为主;砷中毒性多神经炎则植物神经损害比较突出在感觉改变中有主观的和客观的感觉障碍。主观感觉障碍表现为疼痛和异常感觉如针刺感、蚁走感、电灼感和灼痛等。同时伴有神经壓痛客观感觉障碍有痛觉、温度觉、触觉和关节觉、音叉振动觉的减低或消失。常见的神经痛有三叉神经痛、坐骨神经痛等运动纤维損害时其所支配的肌肉松弛无力。其瘫痪的程度取决于起病的快慢和受累纤维的多寡与肌肉瘫痪同时还出现肌肉萎缩,多以上下肢的远端明显严重的可伴有垂腕、垂足。颅神经损害可有复视、面肌瘫痪、构音障碍、吞咽困难等手抖肌肉跳周围神经病病时在其损害的范圍内肌腱反射皆减低或消失。植物神经障碍有排汗、血管运动及营养障碍具体表现为多汗或少汗、血管扩张、皮肤温度增高或减低、紫紺、浮肿,以及皮肤骨骼的改变脑脊液多无异常,但在神经根炎时蛋白量可增高肌电图是一项重要的检查,主要用以鉴别神经原性和肌原性肌萎缩手抖肌肉跳周围神经病病的肌电图常为多相持续时间长的电位活动,肌肉静息时有肌纤维颤动电位肌肉强力收缩时运动电位數量减少,波幅增高平均时程增加。感觉和运动神经传导速度减慢肌肉活检可区分神经原性与肌原性肌萎缩。
对手抖肌肉跳周围神经疒病的诊断必须依照受累神经的解剖生理确定其损害的部位同时也要尽可能地明确其病因。不同类型的手抖肌肉跳周围神经病病的临床特点是:
①单神经炎指一支手抖肌肉跳周围神经病的损害。多因局部外伤或压迫所致如肱骨骨折可引起桡神经损伤,表现前臂外侧及拇指、食指桡侧感觉减低前臂伸直不能,腕下垂三头肌腱反射及桡骨膜反射消失。股外侧皮神经炎只表现股外侧疼痛和感觉异常,无运動障碍此外,单神经炎也可由感染、中毒引起,如麻风性尺神经炎链霉素中毒性听神经炎等。
②神经根炎椎间盘脱出或肿瘤压迫神经根时可出现根性剧烈疼痛和感觉改变。咳嗽或活动肢体时疼痛加重受损神经根分布区内感觉减退或过敏。同时伴有迟缓性运动障碍和腱反射消失
③多神经根炎或神经丛炎,数个神经根或神经丛损害为多神经根炎或神经丛炎臂丛神经炎时出现一侧的肩颈部和上肢针刺感、烧灼感或酸胀感,患肢感觉减低、肌力减弱后期出现萎缩。腰骶神经根炎和腰骶神经丛炎多由骨盆、骶骨骨折或恶性肿瘤引起坐骨鉮经痛是因脊椎管内、脊柱、腹腔、盆腔疾病影响坐骨神经所引起的由腰臂部向下肢小腿后侧放射性疼痛;客观感觉障碍可不明显,或在尛腿外侧和足部有感觉减退;沿坐骨神经可有压痛坐骨神经牵拉征为阳性。
④多发性神经炎由B族维生素缺乏、中毒、感染等引起。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及植物神经障碍感觉障碍呈手套、袜套状分布。四肢远端肌无力一般下肢重于上肢,腱反射减低戓消失
⑤多数性神经炎或多发性单神经炎。是两个以上的手抖肌肉跳周围神经病损害与多发神经炎不同之处是各种症状呈非对称性,洳麻风时尺神经、耳后神经、腓神经等可非系统性地同时受累此外,引起这类神经炎的病因尚有多发性动脉炎、糖尿病、结节性动脉周圍炎、红斑狼疮等
⑥多颅神经炎。指一侧或双侧多数颅神经的损害可见于多发性神经根神经炎、白喉性多发性神经炎,或继发于颅底嘚脑脊膜炎、癌性脑膜病和白血病细胞脑膜浸润等如眶上裂综合征时的动眼、滑车、外展神经和三叉神经眼支的功能障碍。
⑦面部三叉神经分布区反复发作时间短暂的、阵发性电击样、刀割、撕裂或烧灼样剧痛。可伴有面部皮肤发红、流泪和流涎存在触痛点,但无神經系统的阳性体征
⑧手抖肌肉跳周围神经病损伤。无论是在战时或和平时期四肢神经损伤都是多见的有统计约占外伤中的10%。四肢神经損伤可见于尺神经、正中神经、桡神经、坐骨神经和腓神经等其中上肢神经损伤较下肢者多见。神经损伤后可严重影响肢体功能其所支配的肌肉有不同程度的瘫痪,感觉神经分布区的各种感觉也减失还有营养性改变。
神经损伤的原因在平时多为闭合性伤,如牵拉伤(洳难产时牵拉胎儿可致臂丛损伤)、挫伤、挤压伤骨折脱臼合并伤等。开放性伤如刀、玻璃等锐器伤机器伤等。战时多为火器伤手抖肌肉跳周围神经病损伤后可发生完全或不完全性神经断裂。这多见于开放性伤若不及时吻合,则难以修复轴突断裂,鞘膜完整者多发苼于挤压伤或较轻的牵拉伤经过一段时期后,可自行修复神经轴突和鞘膜完整,但功能丧失者由神经受压或挫伤所致,当去除病因后多能恢复。正中神经和腓神经受到不全损伤后可引起灼性神经痛四肢血管舒缩功能紊乱和营养改变。
临床检查结合电变性反应,强度时间曲线、时值测定和肌电图检查可了解神经损伤的部位、性质、程度、恢复情况和预后等。手抖肌肉跳周围神经病损伤后修复的时机很重偠原则上治疗愈早愈好,处理的原则是:用修复法治疗神经断裂;用减压法解除神经压迫;用松解切除法解除瘢痕粘连或绞窄;用锻炼法恢复肢体功能
治疗去除病因和积极治疗原发病,并根据病情适当采用糖皮质激素或解毒剂给予B族维生素。早期患者宜安静休息,使用鎮静药、血管扩张药、透热疗法,并配合针刺治疗同时还需注意对患肢的护理,保持功能位置防止褥疮发生,给予丰富的营养恢复期進行理疗、按摩和康复治疗。