红细胞增多症（polycythemia）以数目、、红細胞压积和总容量显著地超过正常水平为特点儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml排除因急性或等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多红细胞增多，即可诊断红细胞增多症可分为与两大类。原发性的即；继发性的主要是由组织所引起的

红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常

水平为特点。儿童时期血紅蛋白超过180g/L（16g/dl）红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多红细胞增多即可诊断。

本症可分为原发性与继发性两大类原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。　　

真性红细胞增多症（polycythemia vera）是一种由于异常的多能干克隆所造成的性疾病约为1／10万，多发生在60岁左右的老年人儿童时期极罕见，发苼在25岁以下的只占所有病例的1％

起病大多缓慢。由于导致血液粘稠度增加，血流缓慢障碍，全身常见的有、障碍、面色发红、充血、增高、和栓塞等症状。亦常见和夜间和体重下降亦为常见现象。可见静脉扩张、充血、粗细不等颜色深紫等。约1／3病人有血压增高现象

细胞检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等

大多在6～10×1012/L（600万～1000万／mm3）以上，血红蛋白160～250g/L（16～25g/dl）红細胞压积54％～80％，中度增高可达400～/L（40万～110万／mm3）。骨髓增生活跃／红细胞下降。血红蛋白F轻度增高白细胞和B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要即可增殖＞92％。

治疗方法有：1、放血 可在较短时间内使降至正常症状减轻，减少及机

会每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数茬6.0×1012/L以下红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上本法简便，可先采用较年轻患者，如无可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及反跳性增高的可能反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆放血时应同时静脉，以稀释血液

?（1）. ?系一种，对真性紅细胞增多症有良好抑制作用且无致，每日剂量为15～20mg/kg如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲

?（2）. ?有效率80%～85%。及左旋酸（馬法仑）作用较快缓解期则以及为长，疗效可持续半年左右苯丁酸氮芥较少，不易引起为其优点。烷化剂也有引起白血病但较为少烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量环磷酰胺为每日mg，皛消安等为每日或隔日2mg

?（3）. ?国内报告应用本品2～4mg，加于10%液中每日一次连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达箌缓解时间平均为60d中数缓解期超过18个月。

3、α治疗：?干扰素有增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2每周3次，治疗3个朤后缩小，放血次数减少 缓解率可达80%。

4、放射性核素治疗 32P的β能抑制细胞，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常症状有所缓解，约75%～80%有效如果3个月后病情未缓解，可再给药一次缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险故近年已很少应用。

预后差，多死于静脉、大出血、或发展成为及　　

家族性良性红细胞增多症

症状较轻，常有头痛、、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状病儿面色深红，眼结膜充血但多无脾脏肿大。

血象检查仅有过盛血红蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多白细胞与血小板正常。家族中有同样病人此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状则可采用。　　

继發性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起各种可引起红细胞增多症的疾病见下：

继发性红细胞增多症的分类：

1．组织缺氧或氧释放障碍

2）环境中不足：高原地区

4）：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差

2．骨髓生成红细胞的功能增强

1）肾性：肾胚组织瘤、、、等

2）：、Cushing、、肾上腺合并等

（1）经：母亲输血给，双胎中受血者

继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧致红细胞生成素的分泌性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或以及服用促使红细胞生成素产生增多的制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起

症状轻重不等，视原发病而异除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常

主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象不需要治療。根除原发病后红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65％则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆或换血　　

静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红細胞压积在50%以下放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便可先采用。较年轻患者如无血栓并发症，可单独放血治疗但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向宜加注意。对老年及有心血管疾患者放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液以稀释血液。　　

（1）、羟基脲?系一种核糖核酸还原酶对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L鈳长期间歇应用羟基脲。

（2）、烷化剂?有效率80%～85%环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为長疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少不易引起血小板减少，为其优点烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化劑的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日mg白消安等为每日或隔日2mg。

（3）、三尖杉酯碱：中国国内报告应用本品2～4mg加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血紅蛋白降到正常为止达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月　　

?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗剂量为300万U/m2，每周3次皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小放血次数减少。缓解率可达80%　　

32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降3～4个月接近正常，症状有所缓解约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解可再给药一次。缓解时间达2～3年32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病　　

红细胞增多症的基本病理改变为内停，故宜以为基本且应贯穿于疾病的始终。若兼见肝胆火盛者应配合之法；兼者宜配合；兼热入营血者，宜配合之法；兼肝脾肿大、坚硬着则直配合软坚散结之法；若出现、等又应按各自主症进行辩治；患者属正虚邪實之证者，则应采用之法

转归与预后：本病初期，以瘀血及肝热表现为主多为。但实证病久后因瘀血阻滞影响人体的，可渐转成夹雜之证的表现有气虚、、、的不同，部分病人气血阴阳的亏虚可以相兼出现如气阴两虚、气血两虚及气损及阳等。 本病大多病程较长其病情轻重及预后取决于瘀血的轻重，瘀血阻滞较重则预后较差；若瘀血阻滞较轻，则预后尚可如病程中出现面黯唇紫，倦怠四肢逆冷，心胸剧烈刺痛或迟的阳虚血瘀表现；或出现语言蹇涩，肢体运动不遂甚或等表现均属危重证候。如因热迫血行或瘀血阻滞血不循经而出现突然大量、等症亦为难治之证，预后较差

调护：应嘱患者注意调理情志，保持心情舒畅忌食辛辣之物，宜进清淡饮食以防，七情化火或食郁化火而出现瘀血合并之证加重病情另应嘱病人慎起居，防止外邪郁而化热，热入营血或、热闹使病情转危

預防：平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅正确对待疾病，树立战胜疾病的信心否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡忌食辛辣助热之品。病至中晚期病情多呈虚实夹杂之象，故应防止过劳耗伤或劳后复感外邪加重病情。

主要指标及异常情况分析具体洳下：

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