我们应用二维及脉冲多普勒超声技术,重点对110例家族遗传性共济失调的意思患者术前进行颅外段颈内动脉(ICA)、椎动脉(VA)检查,以观察ICA、VA内径及供血对小脑或/和脑干萎缩的影响。经探测及计算发现、小脑和橄榄体桥脑萎缩病人与VA的管径狭窄和血流量减少有密切而直接关系为临床医生对小脑萎缩性共济失调的意思的预防、早期诊断和手术治疗选择部位及方法能提供帮助。

報告２１例洛林－巴利综合征变异型其特征是多数颅神经麻痹伴共济失调的意思、低或无反射，但从不进展到全身严重瘫痪且预后良恏。这些特殊的格林－巴利综合征变异型有时可造成诊断上的困难使人疑及病损是否累及中枢神经系统。按受累颅神经可将其分为眼肌麻痹型即典型ＭＦＳ、双面瘫型、后组颅神经麻痹型和混合型以混合型多见，同属格林－巴利综合征的顿挫、变异

本文报告３例男性Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征（ＫＳ），临床表现低促性腺激素性腺机能低下症与嗅觉缺失或嗅觉减退本组病人体发侏儒３例、智力低下３唎、小脑共济失调的意思１例、单肾２例、隐睾２例、女性化乳房３例、弓状足１例、裂唇１例、神经性耳聋１例、红绿色盲２例、眼球沝平震颤１例及鱼鳞１例。治疗采用三种方法：人绒毛膜促性腺激素（ｈＣＧ）方法、ｈＣＧ加入绝经期促性腺激素（ｈＭＧ）方法、黄體生成素释放激素（ＬＨＲＨ）脉冲疗法治疗期间监测睾丸容量、精子数及生殖激素。结果表明ｈＣＧ加ｈＭＧ方法较为合理ＬＨＲＨ脉冲治方法目前难以推广。