运动神经元能治好吗致命吗

英国著名物理学家史蒂芬·霍金是目前最为大众熟知的理论物理学家和宇宙学家,他的三本科普作品(《时间简史》《果壳中的世界》《大设计》)畅销全球,引起无数读者对于宇宙探索的兴趣。但是大众印象中的霍金就是一个瘫坐在轮椅中,必须通过语音合成器与别人交流的重病患者。

霍金患有的是慢发性肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),俗称“渐冻人”,是一种渐进式的致命神经退行性疾病,通常是由于中枢神经系统控制骨骼肌的运动神经元退化引起的肌肉衰弱、萎缩,到最后大脑可能完全丧失控制运动的能力,还会引起发音、吞咽、呼吸障碍,多数患者都会死于呼吸衰竭。

目前ALS约有5%-10%的患者来自家族遗传,另外大约九成的病例没有家族病史,其潜在病因尚不明确,可能和头部外伤、频繁用药和身体接触性剧烈运动有关,运动神经元系统入额颞叶的病变也有可能引起脊髓侧索硬化症,其他诸如化学品接触、长期暴露在电磁场中、电击和身体创伤等因素并未达成一致结论。

而ALS的治疗手段当下还以缓解症状和延长寿命为主要目标,由英国国家卫生与临床优化研究所推荐的利鲁唑是目前唯一可以提高患者生存几率、延长寿命的药物,但是并没有修复已有损伤的运动神经元的效果。患者还可以使用巴氯芬和安定控制ALS引起的肌肉痉挛,苯海索或者阿米替林可以帮助患者暂时解除吞咽困难。

除了服用药物,患者还必须使用呼吸支持装置进行同气支持,或者通过气管切开术使用塑料呼吸管帮助呼吸。另外患者可以在物理和职业治疗师的执导下参加温和低强度的有氧运动,如散步等锻炼未受影响的肌肉,可以改善心血管健康,对抗疾病引起的疲劳和抑郁。患者晚期可能出现无法自主进食的情况,为了保证患者的营养摄入,医生会建议使用胃管,可以减少食物液体吸入肺部引起窒息和肺炎的风险。

2014年美国波士顿前棒球选手、ALS患者Peter Frates参加了“冰桶挑战赛”,并且把“冰桶挑战赛”指向了ALS,世界各地政商界名人、娱乐明星纷纷接力,ALS才为大众熟知。不过ALS的治疗任重而道远,不仅需要医疗工作者的努力,也需要社会大众对医疗工作的支持和对患者的持续关爱。

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  英媒称,英国著名理论物理学家史蒂芬·霍金于3月14日逝世,终年76岁,他是一位饱受疾病折磨、长期坐轮椅的科学家。

  据英国广播公司网站3月14日报道,1963年,年仅21岁的霍金发现自己行动开始变得笨拙,经检查,被确诊为患有运动神经细胞萎缩症,医生当时预计,他只能活2到3年。这种疾病的英文名字叫Motor Neurone Disease (MND),中文叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症,也称为运动神经元疾病(俗称为“渐冻人症”)。它到底是一种什么疾病?都影响哪些人?到底有多严重呢?

  根据英国全民医疗保健系统(NHS)网站介绍,MND是一种并不常见的疾病,它主要影响大脑和神经,引起肌肉衰弱和萎缩,随着发病时间的推移逐渐严重。

  报道称,MND早期症状包括腿和脚脖无力,走路会摔倒,爬楼梯困难,还会影响患者语言能力,令其出现口齿不清、吞咽困难的状况。此外,患者会握拳无力,手拿不住东西,肌肉痉挛和抽搐,体重减轻,无法控制哭、笑,特别在一些不适当的场合。

  据NHS称,这种病是致命的,它会大大缩短患者的寿命,但许多人患病后却能生活许多年。目前这种病不能治愈,但是有一些治疗方法(包括药物和锻炼)可以帮助病人减轻病痛,缓解疾病对他们日常生活的影响。

  报道称,MND的高发人群为60到70岁之间,但是成年人中任何年龄组都有可能发病,它主要由大脑细胞和运动神经引起,这些细胞在发病后慢慢失去功能,但是病因不明。如果家里有近亲患有这种疾病或是与此有关的额颞叶痴呆病,这可能意味着患这种病的风险会高一些,但多数情况下,它并没有家族遗传。根据网络资料,美国每10万人中有2到4人发病。

  2016年,BBC曾播放过一部关于死亡的纪录片叫Simons Choice,里面的主人公西蒙患的就是这种运动神经元疾病,当时57岁的他选择到瑞士接受安乐死。BBC用纪录片的方式纪录了西蒙患病后的挣扎以及最终死亡的全过程,让人感叹生与死的抉择。

  报道称,这种病无论对患者本人还是他们的家人和亲友都是一种巨大的痛苦和挑战。而霍金随着病情不断加重,1970年时已经无法自己行走,开始使用轮椅。其后几年,他肌肉萎缩情况日益严重,全身能活动的部分仅剩几个手指。1985年,霍金丧失了说话能力,只能依靠手指按动讲话器按钮表达自己的思想以及与外界交流。

  报道称,目前对这种病的成因尚不明确,有资料说可能与遗传及基因缺陷有关,也可能与外部环境因素比如重金属中毒等所造成的运动神经元损害有关。科学家们正在对有关此疾病的基因治疗进行实验研究。

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