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  又称Wilms瘤,是小儿最常见肾脏恶性肿瘤。大多数肿瘤对化疗敏感,预后较好。

  可能是由于多种基因调控紊乱引起泌尿生殖系胚胎发育障碍引起。可以遗传的或非遗传形式出现。散发性多为单侧,若属遗传形式,则肿瘤发生的更早,更易为双侧及多中心形成。1—2%有家族史。常伴发其他畸形,如虹膜缺如,单侧肢体肥大,头颅颌面畸形,马蹄肾,尿道下裂,假两性畸形,隐睾,神经纤维瘤病等。 肿瘤起源于后肾胚基,由胚基细胞、间叶细胞、上皮细胞三种组织成分构成。按细胞数及所占比例,分为上皮优势型、间质优势型、母细胞优势型和混合型,在各型中检出肿瘤组织具有间变者为间变型。根据组织分型与预后的关系,将肾母细胞瘤分为以下两种类型。

  1、组织结构良好型(favourable histology,FH) 无间变表现的上皮优势型、间质优势型、母细胞优势型、混合型。

  腹胀:多数患儿主因腹胀或发现腹部包块就诊。

  血尿:部分病儿因肉眼血尿就诊,血尿为间歇性,腹部检查方发现肿物。

  其它:早期不伴有其它症状。肿瘤较大时,可出现腹痛、发热、高血压、贫血等症状。

  肾母细胞瘤鉴别诊断

  1、:肿瘤位于肾外,常包绕大血管生长、多有肝脏、骨髓、骨转移等。

  2、腹膜后畸胎瘤:肾外肿物,常见钙化和骨骼影。

  3、肾积水:肾内囊性肿物。

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携康长荣医院管理(北京)有限公司

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