脱髓鞘病变激素的危害的危害有什么?

  最早标题为《中枢神经脱髓鞘病变激素的危害病:早诊断,早激素冲击准则是足量足疗程》全网最初宣布:2:05发表者:闵宝权(拜访人次:8637).最新修正为方便,本文将3例大脑/脊髓脱髓鞘病变激素的危害病合并在一起宣武医院神经内科闵宝权

  本文的主要观点是:神经系统脱髓鞘病变激素的危害病:应早诊斷,早治疗,对病情较重者应主选激素冲击,原则是足量足疗程

  文中的主要观点及注意事项也适用于球后视神经炎、视神经脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、边沿性脑炎、桥本氏脑病或脑白质的各种炎性脱髓鞘病变激素的危害性病变。

  周围神经脱髓鞘疒变激素的危害病比如(急性)格林巴利综合症(AIDP)则适用性相对减少些(正常首选用静滴丙种球蛋白5天费用3万左右,若经济才能无法承擔不妨采用激素冲击治疗。(慢性)格林巴利综合症(CIDP)则是实用的(可:《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》)。

  较偅的CO中毒早期、CO中毒迟发性脑病、自身免疫疾病伴发的脑病和周围神经病变以及喷射性脑病/放射性脊髓病也基本适用(要视具体情况而定嘚)

  对神经肌肉接头病(重症肌无力,MG)多发性皮肌炎等基本适用。

  治疗必需由面诊或主管医生(在反复征求家属意见的基夲上)决议而非由网上医生决定,且实施大剂量冲击方案前一定要双方签风险知情同意书的。

  第一例:脊髓脱髓鞘病变激素的危害病-不必拘泥于检查应尽早诊断,尽早激素冲击

  第二例:上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”

  第三例:又是一例影像仩病变很重的多段脊髓脱髓鞘病变激素的危害病

  附一、目前主流的MS治疗方法究竟是什么(教科书上推荐)

  附二、激素依附或抵禦型的MS可斟酌免疫剂

  附三、多发性硬化的其它实验性治疗

  附四:并发症的治疗

  附五、多发性硬化的物理痊愈

  第一例:脊髓脱髓鞘病变激素的危害病-不用拘泥于检查,应尽早诊断尽早激素冲击

  患者(山东明人,男43):无甜味四月余,十天前尿潴留丅肢发绵,胸以下温觉、痛觉等几乎失去按脊髓病、脱髓鞘病变激素的危害或多发性硬化等用激素(先0.5克后降)治疗(消炎、扩血管等药),一周效果不理想,甜味恢复左下肢不能自控,右手无力总体感觉越来越重。化验、检查结果:核磁检查显示有支持脊髓病、脱髓鞘病变激素的危害或多发性硬化等病的信息

  宣武医院神经内科闵宝权:

  我刚看了上传的简单病史,考虑脊髓脱髓鞘疒变激素的危害病可能性大(或者当初是急性脊髓炎目前为后遗症),需除外其它可能(我还有很多点需问的)能网上上传MRI图像就更好了。或请家属先携片来京找我同时最好让当地医生写一个详细的查体结果、检查结果单和治疗清单。病史到时可以详细问家属的现已是清晨2点了,明晚咨询电话里再具体谈吧

  患者:,市人男,42岁身高178CM,体重90公斤职业:公交司机。约于2009年9月对甜味感觉消散,即做了脑CT:畸形其它不适感觉没有,故没再理2010年1月20日始,感觉尿不出来身体无仂。从脚部开始自下往上逐渐失去温度感、痛感,直到26日,发展到胸以下此时双下肢仍能动。23日10时做B超,无异常仅尿潴留,插尿管排尿住院。25日做磁共振成像(MRI)检查得印象:脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号,考虑播散性脑脊髓燚可能多发性硬化不除外。27日到29日左腿逐渐不能动,右臂及右手感无力右腿活动受限。30日胸以下部分不出汗胸以上絀汗。出小量小红点31日出汗不太明显,其它基本同30日现患者觉得胸以下木,膝以下麻后附本日拍的患者视频。治疗过程:從23日开始每天输液的种类和量除激素有差别外其它都一样,一直到今天激素输的情况:23、24两天是地塞米松10毫克入壶。25、26、27三天是甲强龙500毫克28、29、30三天是250毫克。31、1(今)是120毫克

  患者:试着发詓三张MRI片

  宣武医院神经内科闵宝权:0:48和患者东山明人完成电话咨询。

  磁共振成像(MRI)检查呈文:脑内、颈胸段脊髓內多发异样信号考虑播散性脑脊髓炎可能。临床症状确切很重累及脊髓的节段光,脑内也有病变

  :应做腰穿,脑脊液能化验多尐就化验多少吧普通来说常规生化确定是能查的。脑脊液IgG、MBP和寡克隆(OB)实践上对诊断有意义但实际用途不大。理由是:各种检查在鈈同病种中的意义权重大小不一比如脑脊髓蛋白含量对格林巴利(属于神经根和周围神经脱髓鞘病变激素的危害病变)的诊断很重要,對脑脊髓脱鞘病的诊断赞助不是很大;脑脊髓MRI对格林巴利的诊断帮助不大但对脑脊髓脱鞘病非常有帮助的;诱发电位检查仅能大致提示囿无脑干或视神累,实在做了头颅核磁后听觉诱发电位可做可不做了,若视力已明显下降何必再做视觉诱发电位呢?有病史和查体囿头颅或脊髓核磁,根本能满意诊断需要了若按教科书,好像脑脊髓脱鞘病的诊断检查名目中脑脊液IgG、MBP和寡克隆(OB)很重要其着实我看来这已属于可有可无的了。严格意义上讲查这些项目标试验室定期(国外是3-6个月)要做定标的(重新核定尺度)我不清楚国外是否真能严格做到,更不清楚国内哪个实验室能定期这么做(哪怕是1年或2年1次也好)

  最好家属带上所有检查前来门诊找我磋商下步可能的治疗措施。请留心我这几天的上班部署

  总体上的诊断和治疗方向是对的。只是此病人的脱髓鞘病变激素的危害病灶广程度重,激素冲击治疗最好遵循“足量足疗程”的原则(又是一例多数科书上没考虑到的情况).......

  患者:上传剩下的MRI片

  宣武医院神经內科闵宝权:

  新上传的片子我已看了。病变主要在颈段脊髓病变是挺重的。

  (若病情不常重或很快奏效且显明,地塞米松就選5-7天否则选10天)

  其后改服强的松80mg1次/日每7天减10mg,直至

  强的松40mg1次/日每7天减5mg至

  强的松20mg1次/日,可加用

  (试情形加用下面的硫唑嘌呤比方重复复发缓解的多发性硬化患者)

  同时补钙、钾、胃粘膜剂(防治胃溃疡),神经营养剂每周监测血压、血糖(严重嘚未得到良好控制的高血压和高血糖要慎用此方案),若升高对症处理即可。加用硫唑嘌呤后应每3个月定期复查肝功和血象。

  最夶的风险是骨质蓬松甚至股骨头坏死(1-3%左右的概率)。故使用此方案之前主管医生应让家属签知情同意书。家属和病人愿承担相应的風险能力如此大剂量冲击还要请求主管医生的。

  输液也可以主要使用甲强龙的:

  (若病情不常重或很快见效且明显,每组剂量就选5天否则选8-10天)

  改口服强的松(同上))

  另一方案:静滴IgG也可,副作用少贵且不说,对脊髓内脱鞘病疗效较弱

  其它鈳选:其它免疫剂(环磷酰胺、环胞素A、眯托蒽醌、甲氨蝶呤MTX等)、血浆置换、干扰素、干细胞移植等等(根据我这么多年的观察,针对Φ枢神经系统的脱髓鞘病变激素的危害病变若是急性期或稍后时代,没有哪个的效果能比得上“足量足疗程”的激素冲击的)

  (洇为有一局部病情是中等或偏轻的,也可选用中等剂量的激素冲击治疗

  (若很快见效且明显,地塞米松就选5天否则选8天)

  其後改服强的松60mg1次/日每7天减10mg,直至

  强的松40mg1次/日每7天减5mg至

  强的松20mg1次/日,辅助用药同上应签署风险知情同意书的。)

  不论用何方案家属应多同当地医生多多沟通,一定要争切当地医生的懂得和赞成的(为便利起见家属也不妨将此征询全体打印出来让主管医生)。洏且家属和患者要有如斯心理筹备:医生可以尽最大尽力或试用某些方案治疗但不能或预示结果,对风险也不能完整预知和预防的换呴话讲:即便充足治疗后,疗效未必如盼望那般好而且有时还要冒必定的风险。

  无论如何对严重的脑或脊髓脱髓鞘病变激素的危害病,尤其是视神经炎我个人主张应快捷诊断(不要在意非实现可有可无的检查后才诊断和治疗),尽早上激素冲击且应尽可能“足量足疗程”(在发病初期,激素早或晚用3-10天用往往效果是明显不一样的。在此我特别强调尤其是视神经炎只要是视力忽然明显降低,眼底视乳头边界明白头核磁没明显问题,没有明显头痛等就要考虑视神经炎可能,不必非要等做完腰穿、视诱发电位或眼底荧光后才幹考虑是此病应第一时间上激素冲击,若没有明显禁忌症的话若照本宣科的按惯例步骤检查,6-10天就从前了等检查完后才诊断才用激素,效果就可能不幻想了我手上就有几例如此的病人前来找我,前只眼睛视力降落后貌似公道的检查花了好多天,后来消除其它诊断後再考虑视神经炎后用激素冲击视力恢复很差。同样的病人过几个月后另只好眼睛可怜又换上了视神经炎但依照我反复讲好的迅捷使鼡激素冲击,视力很快明显恢复了)

  而作为医生,我们有义务将各种方案浮现给患方讲明潜在的优毛病,给患方多些选择至于洳何选择,挑选哪种方案应是患方终极拿主张了。

  生机该患友最终能较好地康复!

  闵宝权弥补:对脱髓鞘病变激素的危害病变絕对较轻的患者(轻微无力或痛苦悲伤等症状)或脑组织脊髓组织有稍微脱鞘性转变而症状十分轻者,能够暂不必激素的详细用药方式请另篇文章:《四周神经病——症状长久起因难明难治愈》。

  患者:医生做的检查、结果及处方:

  2月3日下战书带电影去门诊看過闵博士的诊断论断是批准本地的诊断。看法是看情况从750毫克起再冲一次回来后,将闵博士的意见讲演给此地的神经科刘主任并进荇了探讨。成果是恰当时候实行依闵博士“足量足疗程”观点,按程序正进行原从500毫克始的冲治500、250、120、60、30各三天,后改口服强的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天递减又因即过春节,节前先行出院在家养治。目前的情况是:胸以下仍无痛感、温感双腿不能安排,大小便无奈把持靠灌肠和导尿管。针灸帮助

  闵博士:您好,新年好!因感到恢复不明显(兴许我们对此病懂得不够期冀恢复速度太赽?)想尽快实施你提出的方案。看是否去住院实施(一是可以请你面诊患者,全面了解病情二是本地治疗对用大剂量冲治有一定嘚顾虑。三是从患者的角度41岁太年青,本来始终很强健一下变瘫,上打击太大总觉的有办疗。四是从家属的角度去宣武医院治疗有┅定的期待固然经济上并不拮据,但从思维上都想尽全力救治心理的角度也不落懊悔,没有延误)对此你的意见如何?综合考虑去京必要性如何针炙辅助有无必要?谢谢!想是2月21(日曜日)或22日(礼拜一)拉病人去宣武医院住院治疗能否去即住院?网上看您的出門诊时间是23日下昼时间是还否适合?

  宣武医院神经内科闵宝权:

  给你们也拜个暮年。我记得节前家属携片来京找我时我就昰否需病人来京做了分析。各有优缺陷后来实际所用方案与我的“足量足疗程”仍有不少差距的,坦白讲即使完全按我的方案疗效也未必很理想(我记得似乎发病已有2个月了吧?)脑或/和脊髓严重的脱髓鞘病变激素的危害病变大多恢复不理想(不管用何种方案),但峩个人仍旧强调尽早激素冲击而且要“足量足疗程,如此做不能疗效一定会很好但能增加往好的方向恢复的力度和可能性”(尤其对疒情严重者,具我所知对这样的病人在早期没有更好的办法了,尤其是首次发生和其后的1-3次复发尤应“足量足疗程”冲击,否则首次治疗鈈充分恢复效果欠理想,病程更易延宕不愈多次复发多次激素欠量冲击,更易产生“激素依赖或抵抗”)

  (依据我个人教训,对疒情严重者假设发病后,若第一次“足量足疗程”激素冲击效果不理想的话,其后再复发再用“足量足疗程”激素冲击疗效个别也鈈太好的。但从没用过“足量足疗程”激素冲击的病人确实难以知道这么用效果毕竟如何的。)

  我手上有数例(或许7例)脱髓鞘病变噭素的危害病已经“非足量非足疗程”的激素冲击治疗后经我在门诊从新“足量足疗程”治疗后又出现一定程度上新的恢复(发病在3个朤以内)(有1例出现轻度股骨头坏死),但也有另3例无新的疗效(发病已达3个月以上了)也有数例家属权衡再三后不愿再冲击的。也有個别的3个月后再冲击仍有部分疗效的不管怎么选择,我均能理解家属和病人的心情我也能理解当地医生的对“足量足疗程”的顾虑(敎科书没讲嘛,而且要冒无效和股骨头坏死的风险!!病人的住院时间也会多于20天即使在我科病房,主管医生也不愿用激素太长时间的每个病区都在暗暗竞赛谁的均匀住院日更短啊!)。

  综合考虑来京住院的必要性如何你们自己拿决定吧。若想住院推荐你们不妨可去挂张新卿或董会卿主任的号看病,请求他们直接受住院(可能仍需等上数日的)这两位主任目前均负责相应的病区。出院后请顺便去门诊告诉我恢复情况

  针炙辅助有无必要?我认为这是无效的

  患者:22日上午挂了张新卿主任的号,带片子要求住院,现囸等床位中

  宣武医院神经内科闵宝权:

  患者:已于26日上午住院,神内六病区4143床

  宣武医院神经内科闵宝权:

  宣武医院神经内科闵宝权:

  我上周去神内病房看此病人了,亲身閲片(脊髓病变的病情确实很重啊)病人主管医生已经开始予夶剂量的激素冲击治疗了(鉴于各种原因,也仅静滴冲击10天后改口服)。但愿病人能有一个不错的恢复!

  患者:患者从住院返回後一直在家休养。现麻醉面降到肚脐上肢逐渐有力,下肢上部有痛觉双脚知落地。仍带尿管前一段产生附睾炎,输液治疗不知尿管撤掉的时机、过程和方法。

  宣武病院神经内科闵宝权:

  我前几天顺便问了笪大夫对于此病人出院时的情况可能与我的预期差鈈多。

  略微有点点改良也值得大家愉快啊!

  尿管撤掉的机会、过程和方法:可每天定期封闭尿管,翻开气囊看看尿液能否顺這尿管流出来(可同压腹部),半小时后再把气囊冲满省得尿管滑脱出来。能流出来就是好事啊每天如此视察和练习几回。也可在每2周换尿管机遇时先拔出尿管后,不要急于插上新尿管察看能否自己尿尿,切实不行还得再插上肢体继续锻炼,一点点来自动的和被动的均可。我教的锻炼法可继续用(即里设想自己的膀胱尿道口了尿流出来了。尿失禁的则想象相反)。许多问题不妨去问问当地囿经验的医生或

  每2-3小时应翻身1次,以预防褥疮的发生平时尽可能防止过劳、着凉、感冒、发烧、腹泻、外伤,坚持心境温和减尐复发几率。

  患者:今天入住当地251医院泌尿外科想是通过住院期间解决尿管问题并周密监护附睾炎(前一段输液有明显改善)问题。并预备转到本院的康复科(本地最好的)进行一段正规康复治疗(过几天就有床位)现脚知痒,并有轻微躲闪动作闵博士,伱好感谢您一直以来的关注。注意休息、珍重身材

  宣武医院神经内科闵宝权:

  很好啊!继续努力。

  感谢各位关怀关注的伖人入住本地医院后,因附睾炎需去掉导尿管在膀胱造屡引尿。后又转康复科近期每天进行康复训练,并附针炎、火罐等治疗恢複觉有提高。大便定时自控完成小便也可不彻底自控。前一段麻醉面到膝盖下双腿逐渐有力,在人简单帮助下能站立。从出院时日ロ服激素12片按请求每周减1片,现减至5片同时仍补钙、钾、胃粘膜剂,神经营养剂等从5月7日起,又上升自肚脐以下无痛覺温觉、触觉等还在膝盖以上。想求教闵博士有何卓识是否是激素撤的快啦?须即采取何措施平时要注意什么事项?急等谢谢。宣武医院神经内科闵宝权:

  重新口服强的松60mg1/日每2周减5mg。

  继承功能锤炼只是别太累了。

  患脱髓鞘病变激素的危害的病人岼时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤,保持心情平和减少复发几率。

  2周前该病人被推来门诊复诊大致恢复情况:能适当动动下肢,在轮椅上能把下肢伸直能勉强扶东西站起来,膀胱造篓了上次大剂量激素冲击后当时效果仅有一点点,但回家后2個月效果开始到第四个月最好时能扶东西在屋里往返几圈,病人可能疏忽了一点平时锻炼应适度,自感舒服为度才好后来不警惕,叒着点凉病又加重些,我常设加大口服激素后缓缓稳定下来但再没回复至加重前。

  下图左:住院大剂量激素冲击以前提醒中段頸髓多发高T2信号(脱髓鞘病变激素的危害病灶)

  下图右:异常信号明显消减。但由于脊髓神经组织受损害故总体恢复还是差能人意。

  但如果较重的脱髓鞘病变激素的危害如果不能果断的尽早的用上大剂量激素冲击(静脉点滴),不能遏制住神经组织的免疫愿性過程一旦受的损害,固化下来今后恢复就更渺茫了,这就是为何我主张不惜所有代价(当然要患方主动承担才行)要早期用激素冲击嘚中心机制和理由为何要大剂量呢?因为大剂量肯定比小剂量的劲头大为何要足疗程,因为初始最好静脉点滴时间长些,效果才能哽快地慢慢显示若仅激素静脉点滴仅3-5天,效果还没怎么啪一下,改成更小剂量的激素口服后面想要好的效果就更难了(尤其是病情偅的)。

  故我前面讲病情较重的,早期(包括稍晚)若不用大剂量激素冲击小的恢复都难期求的。即使用大剂量激素也未必有效,但确实增加了有效恢复的可能性哪怕是1%左右(何况实际情况远不止)也应该试试的。但用大剂量激素确实增加一些风险性,这些風险若家属和病人不愿主动承担大夫是毫不愿承担的(也没理由要大夫来承担啊!就象救火员鼎力冲水灭火,若家具没被大火烧坏而昰在救火过程中被水冲坏的,房东反要消防员抵偿丧失的风险的话他们救火时还会尽全力用水冲击吗?故在目前医患较紧张的情况下夶夫更不愿承担可以望见的风险:不用此方案,病人即使无任何恢复大夫没法律风险(若有,仅有上的吧);用此方案,若没效果且叒出现了胃溃疡或股骨头坏死那对大夫来讲,就是明摆着的风险啊(个别家属会不依不饶的)!!!哎我在临床工作中不忍心不告诉疒人各种方案的可能性,若告知了又确实要费好几倍的口舌才能让病人和家属明确各种方案的优缺点和可能风险,就象我反复同此病人嘚文字接洽中体现那样也是一个非常费心啊!!但我做事时,都会非常详细交待且该让家属签字一定要签的,签了就代表我确实把风險给讲过了虽说累就累点,但我做事求无愧于和而且我绝大多数病人和家属能理解我的。即试个别使用了足疗程足剂量的激素实际吔没效果(早期多数肯定是有效果的),或个别还出现了股骨头坏死20多年来没有一位家属病人为此埋怨过我,更没投诉过我的)

  丅图:病人目前委曲能扶椅子站立起来,但只能在别人扶持下挪步而已即使如此,也要明显好过1年以前来我科住院的情况只惋惜最初發病时当地医院未能及早武断地“足量足疗程”激素冲击(目前状态是全国楷莫如此)!!即使后来家属恳求当地主管医生的引导,他仍鈈敢如此用的(教科书上没写嘛!!)即使后来住我科,我还专门写过纸条也去过病房2次,给主治医生不妨尝尝“足量足疗程”她們给予的激素冲击,最终也仅满意了足量也没真正知足我前面对足量的定义(严格意义讲,“足量足疗程”不是我这小大夫提出的只鈈外是20-30年前风行的被大专家总结认可的方案。目前教科书上写的方案(见附录)仅是简略跟欧美的风罢了疏忽了中国的国情啊!)(我科的病房也有实际苦衷啊!见前面具体阐述)。

  即使如此假设没有来我科病房那次还算勉强的“足量足疗程”激素冲击,病人会有後来的部分恢复吗而“足量足疗程”激素,哪儿不能实施啊非要来我科(而且是家属一再恳求下才勉强实行的)。早在当地用如此方案结果且不更好?还少花良多钱。

  不过我一定要表杨该病人和家属的和刚毅啊!我唠叨的劲头和起点何尝不是象他们学习的,哏他们类似啊!他们也非常轻易沟通非常不近人情,我在帮他们分析和出想法时能知无不言言无不尽。

  患方的苦楚跟冀望的眼神僦是我最大的不忍和鞭策;

  病人的恢复哪怕是星丁点的,就是我最大的激励和;

  患方的理解和容纳(不管恢复与否理想与否)就是我最大的慰藉;

  而心坎的就是我最大的,只管前面的---荆棘遍布波折艰苦!!

  第二例:“上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”

  患者:7:20hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询病人(男,73岁)在八月初在没有明显诱因下开端出现下肢右侧先与左侧3天出现。洎下而长进行性发展同时觉两下肢乏力,活动不灵能自行行走。伴排尿大便秘结。无发热惧寒无头痛头晕,无恶心无胸闷气急。一周后在国外做了CT心电图,未发现病变未给予处理。但两下肢乏力仍继续发展于八月二十二日回国后,在大华医院(上海)CT检查示腔梗予以静滴单丹参酮,症状逐渐加重自胸一下均有感,双上肢亦有感双下肢乏力明显,不能站破行走同时出现尿潴留,无胸闷气粗遂送现在的医院。急诊查血钾3.4mmol/l给予补钾处置,肢体乏力稍有好转后转至神经科留观,给予脱水,抗感染养分神经对症支撑治疗。患者病情进一步加重敏捷发展为四肢全瘫,呼吸不能予气管切开呼吸机辅助呼吸。被诊断为‘回升性脊髓炎’您同意这个诊断吗?

  病人在9月份用过激素冲击和丙类球蛋白后来就是对症治疗。现在他四肢有一点儿疼痛感医生说‘引出了一个病理反射’,但是他嘚肌肉也在萎缩请问在现在的情况下,有没有什么方法让病人恢复的快一些血浆置换可行吗?谢谢.

  患者:2:37hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分鍾电话咨询上次咨询中,您谈到如果AQP-4是正的,血浆置换更有效,如果是副的,血浆置换也不一定没效.请问AQP-4和NMO-IgG是一样货色吗病人的NMO-IgG在八月底刚入院昰正的.刚又测过,结果今天刚出来,NMO-IgG是副的.这阐明什么问题吗?血浆置换现在做了还有效吗?我们下面应当做些什么?腰穿结果在附件.

  宣武医院鉮经内科闵宝权:AQP-4和NMO-IgG是一回事,转负可能与前面的激素治疗有关目前情况下血浆置换可能效果未必明显,但没有更好的办法故若方方媔面允许,不妨试试吧对脱髓鞘病变激素的危害的激素冲击治疗方法,90年代的传统疗法是强调“足量+足疗程”尤其是针对严重的脱髓鞘病变激素的危害病变革应如此。目前教科书上的方法单一(许多版本都差未几)基础上是“早期足量+迅速减计量+总疗程不够”,故做鈈到“足量+足疗程”目前国内教科书上的激素冲击治疗方法由于输液时间短,总剂量偏少病人需呆在病房的时间短,使用激素后的付莋用出现的概率偏小即使出现其严重程度也偏轻,故天然受到多数医生的欢送(这也是目前海内医患较为缓和情况下的天然选择)(国內做作是模拟国外的“非足量+非足疗程”方案但国外在除激素之外,其它辅助治疗措施比国内好好比beta-干扰素得到广泛应用,保险公司能报销这对于减少复发是有辅助的;康复措施很到位,等等)目前国内教科书上的激素冲击治疗方法对照较轻的脱髓鞘病变激素的危害病变较适用,但对多病灶的、病变严重的就显得分量不足了(再打个比喻:体重110斤和180斤的两个人来到快餐店服务员端出来的套餐量是┅样的,而且不容你有更多选择合适吗?)MRI提示此病人的全部颈段脊髓和上段胸髓均明显受累,且病情凶险初始剂量为甲强龙500mg/日,後来渐减量简直输了4周疗程算足,若当初剂量从1000mg起步的话可能效果会明显些,但所冒的相关风险会增加“两害相权取其轻,两利相衡取其重”是临床工作中我们要遵循的大致原则我平时确实非常忙,不是天天上网的今网站告诉我有新的电话会诊。我还认为是新病囚呢没发现新病例,我又给网站打电话工作职员讲,还是此病人家属故赶快给您发还信。您可不必来电话了CSF的检查没有特别异常,我不再评论了

  盼望你父亲能早日挺过此。

  患者:请问闵大夫,如果血浆置换不可能,重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效?哪個副作用小?谢谢.

  宣武医院神经内科闵宝权:今刚看到重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效?可能是前者吧(要害是那边的医生偠同意用才行)哪个副作用小?自然是后者啦。作出选择的确费思量的不管选那种方案,令尊要出现奇观都比较难啊!!

  宣武医院鉮经内科闵宝权:请家属方便时说说后来治疗选择和相关情况

  (家属一直无回应)

  闵宝权大夫:也不知最后的终局到底如何了?

  第三例:又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病变激素的危害病

  患者(fqb000114山西运城):女30岁,3月初无诱因出现颈肩部疼痛10日左右出现脐以下发麻,走力气可20日左右走不稳,偶有小便费劲逐渐加重,大便次数减少腰椎磁共振:腰5骶1椎间盘凸起,腰髓信号无殊;颈段脊髓磁共振:C1--T12明显增粗肿胀内部信号呈长T2稍长T1异常信号改变,增强信号可见髓内多发弥漫性点片状异常强化信号无明顯边界,一白质受累为主;颈胸腰段脊髓磁共振:全段脊髓洋溢性肿胀脊髓中心可见片状长T1长T2异常信号。4月5日平面上升至肋缘下并出現束带感。3月初当地医院推拿治疗同时给予青霉素,地塞米松静脉7天输液治疗颈肩部疼痛有所好转。4月8日就诊于协和医院查体:......,雙下肢键反射堆成亢进踝阵挛(+),双下肢病理征(+),双下肢音叉振动觉减退左着重,双侧T6以下痛觉减退考虑“脊髓病”。住入协和医院后完美相关检查:头部磁振+加强未见异常;颈髓弥漫性异常信号,MS可考虑腰穿检查:压力130mmH2O,常规:细胞总数24个白细胞7个;生化:Pro1.61g/L,Cl117mmol;OB(+)眼科会诊:双眼视盘界清色正。4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治疗腰部束带感较前减轻,但右腿较前无力冲击三天后该强的松60mg口服,症狀逐渐减轻一周后减量为50mg,病情好转出院带药:泼尼松片;弥可保;维生素B1、B6,复方维生素B碳酸钙D3片,氯化钾缓释片高舒达近段時间感觉恢复不如以前,甚至有所加重特别是腹部及背部束带感加重,想问一下还有什么更好的办法能减轻这种感觉并能进一步治疗。谢谢了

  片子上传了,不少真实 未审看不清晰啊!不妨先试用下面药物(没什么风险,故敢网上推荐):

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  若无效再考虑用激素冲击治疗方案吧(不用则以用则最好能“足量足疗程”激素冲击的,需好好同医生講的)

  患者():闵教授,您的已详细浏览非常感谢您的,又得麻烦你了我把磁共振片子用数码相机拍下了,给你传上去有4朤份的全脊髓和6月份颈椎与胸椎片子,希望你能在百忙之中帮我再看看我爱人这段时间感觉一直不好,至腹部及背部皮肤还有束带感夶小便吃力,强的松现服用5片还望你能再诊断一下,再次谢谢你了

  宣武医院神经内科闵宝权:“4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治,腰蔀束带感较前减轻但右腿较前无力了,三天后改强的松60mg口服症状逐渐减轻,一周后减量为50mg”

  闵:哎,这就是目前教科书上推荐的獨一方法嘛20年前的说法可不是如此,至少还提到病情重的要“足量足疗程用激素”不知为何突然间一窝蜂变成现在这个样子了?哎現在能编书的人都是角啊,很忙啊!多让手下人bang写的具体写的人可能为了费事相互chao呗。连协和那边的医生也了(过去他们可异常强调“足量足疗程用激素”的使用),随着书上最省劲的方法行事了(从医生角度讲确省事住院明显减少,风险小多了)我科里的几个病房也概莫例外的。多事不如少一事能省住院日尽量省,但这些重的脱髓鞘病变激素的危害病人如何办呢我在暗里多次呐喊过,也给多位大传授们反应过但是人微言轻啊。大教学们的精神不在此啊!还有更急切的事啊多出文章多获声誉为上啊!故你们若想足量足疗程鼡激素,应尽量多同具体主管的医生们和他们的上级们沟通反复恳求,反复协商吧并且若出现副作用不找医生任何麻烦才有可能实现嘚(事在人为嘛!我的有些病人回当地医院最终就这么用的,而且部分确实出现额定疗效了)但同时风险也可能会增加的。除了“足量足疗程用激素”这样重的病人在我眼里确实没有别的良策啊!我从医20年,还不晓得在急性期有比这更好的措施没有其余多数医生,能躲这躲了反正治不好,谁也没责任的这病就是难治好的嘛,何况起病初病情就很重的了对较重的脱髓鞘病变激素的危害病(包括脊髓和大脑等部位),若“足量足疗程用激素”当下可能缓解60-80%,“非足量足疗程用激素”(教科书上所讲)可能会缓解30-50%的我这么讲,已經超越某些潜规则的范畴了有些发怨言了。类似情况见多了我有些干焦急啊!故需病人或家属在大抵清楚怎么回事后,可以本人去争奪某种方案呗

  从片子上看,该病人的病很重的绝对应该是激素冲击时,应遵守“足量足疗程”的原则

  我上次的依然有效。呮是难找大夫愿按我的办的谁愿承当过剩的风险嘛?原因文中已大体讲过了

  该病人的核磁上的病变很重,临床仍是相对较轻的仳不上前2例无比重的。捕风捉影的讲上次协和的短程激素冲击也是有部分效果的。大略就是所谓50%左右的效果吧

  若想获得潜在的更恏些的效果(而且最近病情有所加重),怎么做我给家眷指了条,就看你们如何了

  附一、目前主流的治疗方法(教科书上推荐)

  多发性硬化症(,MS)是一种缓慢进展的、炎症性中枢神经系统疾病其特征为大脑与脊髓内播散性脱髓鞘病变激素的危害,造成多发嘚、各种各样的神经症状与体征且常有反复多次的缓解与复发的病程。虽然人们对MS的病原学尚未完全清楚但可认为MS与基因和因素有关。目前人们认为MS的急性复发是由炎性脱髓鞘病变激素的危害引起,而疾病进展则是由轴索引起;疾病过程可影响髓鞘的纤维束如视神經、脑及脊髓的白质,并可导致各种症状发生常见的症状有:视觉障碍;膀胱、肠或性功能障碍;感觉症状(如、感觉敏感及感觉异常);能源症状(如无力和强直);小脑症状(如震颤和共济失调);其他症状(如疲劳、辨认性损害和病并发症)。MS的治疗主要针对不同嘚症状可分为:病情改善性治疗、急性恶化期的治疗和对各种并发症的治疗。

  多发性硬化目前尚无根治疗法治疗的目的主要是炎性脱髓鞘病变激素的危害病变的进展,尽可能减少缓解期的复发晚期采取对症和支持治疗。药物治疗包括:

  糖皮质激素:是多发性硬化急性期和复发的主要治疗药物存在抗炎和免疫调节作用,缩短急性期和复发期的病程但不能避免复发。常用的药物有:①甲泼尼龍:目前主张在多发性硬化的急性运动期应用主意大剂量短程疗法,静脉滴注参加葡萄糖注射液,于~小时滴毕一日次,连续~日;而后改口服泼尼松或甲泼尼龙一次一日次,至停药②泼尼松:口服一次,一日次连续日;顺次减量为,一日次连续日;,一日佽连续日;当前每日减,持续~周为个疗程闵宝权:此方案对病情属于轻至中度的,后果还不错性价比也很高的。但对病情重的(吔可包含中度)只有不显著禁忌症,我竭力推举:“足量足疗程”方案详细理由见前面的案例先容

  (2)β-干扰素(interferon-β,IFN-β):IFN-β1a皮下注射,一次44μg一周次;或IFN-β1b皮下注射一次50μg,隔日次闵宝权:用度最贵,有一定效果)β-干扰素对MS的治疗具有重要意思虽然人们对其确实嘚作用机制未知,但以为它有免疫调节作用可白细胞增生和抗原表、T细胞进入血脑屏障并调节细胞因子以产生一种抗炎。经研究发现β-干扰素可降低约1/3的MS复发率,但对病程是否有影响尚未明确目前,β-干扰素仅限用于缓解-复发型MS(RRMS)患者β-干扰素有两品种型:β-1a囷β-1b,前者的应用剂量因制剂类型不同而各异后者为皮下注射0.25mg,隔日1次β-干扰素最常见的不良反应为流感样症状,有时较严重且在治疗初期症状最明显。因而在每次应用β-干扰素前可服用非甾体抗炎药以减轻不良反应症状。50%以上的患者皮下注射后出现轻微的皮肤反应偶有注射部位发生皮肤部分坏死。

  (3)免疫药:能减轻多发性硬化的症状但对脱髓鞘病变激素的危害病灶无减少的趋势,且不良反应大目前已较少使用。①硫唑嘌呤:口服,一日次治疗年,可缓解病情的进展降低多发性硬化的复发率。②甲氨蝶呤:口服┅周,治疗年对继发进展型多发性硬化复发的预防有一定的作用。③环磷酰胺:口服一次,一日次治疗年。④环胞素:口服一次~,一日次

  免疫球蛋白见:可能是通过关闭体内髓鞘碱性蛋白性抗体发挥作用的,主张大剂量冲击治疗静脉滴注,一日次,连續~天为个疗程可根据病情须要每个月增强次,连续治疗~个月(闵宝权:费用贵,效不理想)血浆置换疗法:治疗作用可能与扫除洎身抗体有关可用于急性进展型和暴发型多发性硬化患者。一次置换~一周~次,~次个疗程(闵宝权:费用贵,效不好)

  对症治疗:①痛性痉挛:巴氯芬见、卡马西平见、卡巴喷丁、地西泮和氯硝西泮见等②膀胱功能障碍:拟胆碱类药物如氯化氨甲酰胆碱或氯化乌拉碱。③:金刚烷胺、莫达非尼④震颤:苯海索、左边旋转多巴⑤抑郁焦虑:百忧解、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等、文拉法欣等⑥记忆下降:拉西坦类、石杉碱甲、多奈派齐、卡巴拉丁等。

  多发性硬化是发生在中枢神经系统的一种自身免疫性疾病复发率高,率高其主要病理变化是免疫活性细胞浸润,分泌炎性细胞因子导致神经纤维的髓鞘脱失,轴索变性胶质增生,斑痕形成多发性硬化的确切病因不明,研究认为遗传和因素参与发病在因素中,外来入侵微生物如病毒模仿学说最受学者关注该学说的主要内容是某些病毒的形成模拟髓鞘组成序列,引起机体自身免疫反应发病随着诊疗手腕的增多和对该病认识的遍及,国内多发性硬化的病例数在增加

  眯托蒽醌是人工合成的蒽醌家族的一员,主要作用是通过嵌入并构成穿插衔接合成。眯托恩醌为细胞周期非性药物在血浆Φ与血浆蛋白相结合,组织亲和性高在尸检组织中可发现生前用的残留眯托蒽醌。因其主要通过胆汁排泄故对肝脏具有毒性作用。

  眯托恩醌最早用于恶性肿瘤的治疗上世纪年代后期,开始用于治疗多发性硬化动物实验发现,眯托蒽醌可以动物发生主动和被动实驗反应性脑脊髓炎()人类多发性硬化的动物模型。其发生的作用较环磷酰胺强∽倍

  在一组人的双盲实验中,单用眯托蒽醌每朤静脉冲击治疗次,每次共月。结果显示与对照组相比,通过扩大量表()和标准神经状况量表等评定眯托蒽醌能明显降低多发性硬化的复发次数,延长首次治疗后的复发时间其免疫作用可连续到用药停止后月。

  有51名患者介入的安慰剂对照研究发现每月静脉紸射1次米托蒽醌可显著降低复发率,但对病变伤害或无多大影响另一项小规模研究,对42名MS患者合用米托蒽酮和甲基强的松龙与单用甲基強的松龙6个多月的疗效进行比较结果显示,合用组可显著减少MS的复发次数、斑块数量及评分在另一项安慰剂对照研究中,194名患者随机應用米托蒽醌12mg/m

  临床实验表明眯托蒽醌治疗多发性硬化的主要机理是其细胞毒性作用,并降低如(肿瘤坏死因子)TNF-α,(白介素)(皛介素受体)IL-2R-β,(干扰素)IFN-γ等炎性细胞因子的分泌,即眯托蒽醌通过有效掌握炎症进程降低多发性硬化的复发和进展。

  在一组例包括激进性和原发进展型多发性硬化的实验治疗中例完成了历时一年,每月一次的环磷酰胺冲击治疗以治疗前一年的评分为基线,在治療的第月和第月评分并与基线比拟其中治疗后第月的评分资料显示,的继发进展型患者和的原发进展型患者病情稳定,评分改善但昰两组间对环磷酰胺的疗效反应并无差别。如果患者在治疗后第月的评分中显示对治疗的反应较差,那么治疗月后效果仍旧不佳病情進展时间短,评分较低的患者其疗效优于病程较长的患者。该项研究首次提出环磷酰胺可用于原发进展型多发性硬化的治疗

  文献報道另一组名继发进展型和名原发进展型多发性硬化的实验治疗中,每月一次静脉输注环磷酰胺()和甲基强的松龙()历时一年。在治疗开始后的第、、月和年时分离进行评分结果是,在继发进展型患者中于治疗后第月病情趋势稳定或改善,月时为年时为。每年複发率从治疗前的到治疗中的,治疗后的治疗的有效与否,与疾病进展的时间是非有关(时间越短效果越好)与春秋、、复发率、此前使用过的免疫剂无关。

  环磷酰胺的主要不良反映是恶心、、食欲不振脱发,月经杂乱继发沾染,部门患者呈现谷丙转氨酶升高和转肽酶升高停药后逐步缓解,重大的患者应采用对症治疗为防备由其引起的出血性膀胱炎,冲击治疗前后合适大批饮水治疗期間应按期复查血象和肝功。

  治疗多发性硬化除了已知的激素、免疫剂和免疫调节剂这些常规的药物外还有一些药物在偶尔的临床过程中被认识,以后有可能会成为治疗多发性硬化的药物因为这些药物尚未进行大规模的正式的临床验证,也可能会有一些尚未被认识的鈈良反应所以,如果其他药物无效时或作为一种辅助用药时,在医生的领导下并在保持和审慎的情况下不妨试一试。

  glatirameracetate(Copaxone)Copaxone是一種多肽类复合物可淋巴细胞迁徙以及T细胞活化,影响参加MS的免疫疾病通过与髓磷酯碱性蛋白竞争而施展作用。一项为期2年的研讨发明该药可使RRMS的复发率下降约29%,并可减少病变侵害该药用法为每次皮下注射20mg,逐日1次通常耐受性好。最常见的不良反应为注射部位皮膚反响;另外约15%的患者发生一过性(30秒~30分钟)的面部潮红、胸闷,有时伴有心悸、焦急和呼吸艰苦

  Natalizumab:Natalizumab:是一种人源化单克隆忼体,是新药α-4整合素剂(用于淋巴细胞从血管迁移至炎症部位)中的第1个药物Ⅱ期临床试验结果显示,Natalizumab对MS具有疗效研究中发现,Natalizumab無论用于治疗复发性距离性MS还是继发性进展性MS与安慰剂相比,在减少复发次数和损害方面均更好应用剂量为3~6mg/kg,静脉输注4周1次,療程6个月主要不良反应为肠胃炎、皮疹、尿急、背痛和发热。该药可单用或与β-1a合用治疗MS

  在年,迷信家发现接受心脏移植的患鍺发生异物的反应较少,剖析原因是口服降低血胆固醇的他汀类药物(还原酶剂)所致后来又有学者用多发性硬化的患者进行试验,发現口服他汀类药物的患者用核磁共振检查可以发现病灶数目减少,病灶体积缩小临床上国外用的最多的是辛法他汀。最近有学者实验發现辛法他汀可以降低人和鼠类小胶质细胞抒发趋化因子受体的表达,此外性地打消趋化因子的胶质细胞的挪动,改变肌动骨架蛋白嘚散布导致细胞内物资的变化。表明辛法他汀可以小胶质细胞的多个免疫活性现在一个大范围多种新的临床试验正在欧美进行,信任未几的未来会给出满足的结论存在高脂血证特别是高胆固醇的患者,不妨可以加用他汀类药物

  流行病学和生态学研究发现,多发性硬化在纬度较高严寒的处所发病率较高可能与紫外线的缺乏,又导致维生素的缺乏有关有研究资料显示脑白质对维生素,脑和脊髓內的少突胶质细胞(形成髓鞘)表达维生素受体有临床观察发现,长期补充维生素可以降低多发性硬化的发生率也有不充分的表明维苼素可能会影响多发性硬化的病程,把维生素和钙作为预防多发性硬化的复发已被普遍接受其他,如矿物质、硒和抗氧化剂、鱼油和其怹维生素尚无患者常规用维生素和钙,应注意监测学钙浓度

  高血压的治疗办法视频很早以前,医生就留神到多发性硬化女性患者在怀孕期病情减轻,复发次数少分娩后的头三个月复发的多少率增加,揣测这与孕期的雌激素程度升高有关动物实验证实雌三醇确實能使雌雄性小鼠发生脑炎的症状变轻,美国的某些神经科医生研究发现服用雌激素的患者,磁共振成像追踪发现的病灶数量减少或体積缩小停用激素病灶后,病灶重复出现进一步研究显示雌激素可以使引起脑炎的细胞改变为细胞,型细胞分泌的细胞因子如等可以加重病情,而细胞因子如可以病情复发。这些细胞因子的变更与磁共振成像的病灶变化相干所以,雌三醇有可能成为将来的治疗药物在年纪较大的女性患者,可能考虑给与雌三醇补充治疗但应衡量利弊(增加中风和恶性肿瘤的危险)。

  在多发性硬化造成髓鞘嘚少突胶质细胞被和髓鞘崩解是特点性病理变化,在这个过程中氧化应激、氨基酸的高兴性毒性起侧重要作用。有材料显示大量摄入饱囷脂肪酸增加发生多发性硬化的临床上发现患者存在饱和脂肪酸沉积和抗氧化剂缺乏。动物实验证明赐与小剂量的抗氧化剂可以通过肅清基、干扰基因复制、蛋白质表达和酶活性等道路,减轻试验小鼠脑炎的临床症状但是有的黄酮类制剂不仅没显示治疗作用,而且延遲动物的功能恢复

  有试验发现,米诺环素可以小鼠的反应性脑脊髓炎的临床表现如果结合应用小剂量干扰素,这种作用更强体外实验发现,假如把引起脑炎的细胞先在米诺环素或干扰素的前提下再与神经细胞接触可以减轻其毒性作用,减少神经细胞的逝世亡實验者将米诺环素和烦扰素两者联合给予多发性硬化患者使用。前些年有学者在患者的脑脊液中扩增到肺炎依原体的基因,用衣原体抗原免疫动物也可以诱发脑脊髓炎宣称给与抗衣原体治疗可以改善病灶的活动性,然而有人却未能反复这些结果

  神经生长因子可以刺激脑炎小鼠的神经干细胞生长和分化,促进少突胶质细胞增生、分化、再生增进髓鞘组织修复,可以发挥抗炎作用和降低小鼠患病的嚴峻水平有研究证明在急性多发性硬化,具有致病作用的免疫细胞也可以分泌多种神经生长因子但是也分泌多种前炎证因子。随着病凊缓解炎证因子减少神经生长因子也减少。干细胞移植后病情稳定后脑源性神经生长因子也减少。因为外源性的神经成长因子量较大不能透过血脑屏障,所以现在还没有使用神经生长因子治疗多发性硬化的临床试验。

  素(cannabinoids)类人们在一项动物研究中发现低剂量的素可缓解震颤,MS患者服用素中的活性成分四氢酚(tetrahydrocannabinolTHC)7.5mg后震颤减少,服用素后MS的其它相关症状也得到改善在一项研究中还发现,112名患者吸入后90%以上的慢性疼痛减轻,70%以上的三叉神经痛得到缓解另有一项研究显示,眼球震颤者吸入后症状得到显著改善近年来的研究还,应用素比单用THC更有效且对影响更小。此外还有一项近期完成的研究,素类药物治疗痉挛有效而其中的活性成分是二酚(cannabidiol)。素有相称好的保险性治疗指数约为4O00O:1。不良反应主要是恐慌和焦急白叟和妇女更易发生,儿童发生较少;血汗管不良反应有心动过速、竖立位低血压;对有病史的患者可加重其病症状长期应用这类药物后还易导致缺乏念头综合征。

  减少复发缓解型多发性硬化(RRMS)複发几率是治疗RRMS的主要环节这将大大降低由于反复屡次发生所导致的病死率和病残率。Disease-ModifyingDrugs如β-干扰素、格拉默、盐酸米托蒽醌、那他珠单忼等是目前被有效并已应用于临床的药物然而这些药物多采取长时程的肠道外给药模式,往往增加了患者的累赘又减少了药物应用的尣从性。跟着近期FDA对芬戈力莫德(Fingolimod)和克拉屈滨(Cladribine)两种治疗多发性硬化的口服药物的认证程序过程使咱们等待着这些药物应用于复发缓解型多發性硬化等的临床治疗,当然改变的不仅仅是给药模式更在于年复发率(ARR,annualizedrelapserate)更加明显的降低实际上芬戈力莫德和克拉屈滨的多核心隨机对照双盲试验结果(FREEDOMS、TRANSFORMS、CLAIRITY研究)今年年初已发表于新英格兰医学。这些研究分辨比拟了芬戈力莫德与抚慰剂、芬戈力莫德与肌肉注射β-干扰素1a、口服克拉屈滨片剂与安慰剂对复发缓解型多发性硬化的疗效芬戈力莫德通过降低进入中枢神经系统内本身性淋巴细胞的数目洏发挥疗效。芬戈力莫德(FTY720)是一种鞘氨醇1-磷酸盐受体调节剂它可以淋巴结淋巴细胞。芬戈力莫德磷酸化后成为鞘氨醇1-磷酸盐1型受体的拮抗劑导致受体内陷。芬戈力莫德是亲脂性药物可以稳定的透过血脑屏障,在中枢神经体系内磷酸化通过与神经细胞上的鞘氨醇1-磷酸盐受体彼此作用,芬戈力莫德可能还具备神经和神经再生功能克拉屈滨由于抉择性的作用于淋巴细胞亚型而拥有免疫调节作用。克拉屈滨嘚活性代谢产物—2-氯脱氧腺苷磷酸盐在细胞内凑集导致细胞代谢的(DNA的合成和修复),造成细胞凋亡克拉屈滨主要作用于淋巴细胞,甴于淋巴细胞在5’端核苷酸酶上有相对多的脱氧胞苷激酶且淋巴细胞依赖于腺苷脱氨酶活性维持细胞内三磷酸核苷酸浓度的稳固。克拉屈滨核苷酸的集合发生疾速和速决的CD4+和CD8+细胞的降低同时,克拉屈滨也能降低致炎细胞因子的水平降低黏附的表白及降低单核细胞的移荇。所发表的三个研究都以年复发率作为主要终点指标,结果显示克拉屈滨较安慰剂组及芬戈力莫德较安慰剂和干扰素对复发缓解型多发性硬化有更好的疗效两种药物在次要终点指标上也较对比组疗效好,这些次要终点指标包括:MRI上病灶的活泼或新发病灶、进展至稳定残疾嘚时间、没有复发的患者比率、间隔首次复发的时光等同时,研究中克拉屈滨短期服用(8-20天/年)的方便性等也使其在复发缓解型多发性硬化治疗应用上具有相称的力研究表明了克拉屈滨和芬戈力莫德具有的副反应。其中克拉屈滨常见的副反应包括:1.淋巴细胞减少2.感染(带状疱疹感染常见),多为皮肤局限性的疱疹感染相关性研究显示在接收克拉屈滨治疗组,最低的淋巴细胞相对值与感染发生率呈负楿关3.肿瘤,如良性子宫肌瘤玄色素瘤,胰腺癌卵巢癌等。但研究显示肿瘤的发生与服用克拉屈滨之间的关联尚不明白。芬戈力莫德常见的副反应包括:疱疹病毒感染心率减慢,房室传导阻滞血压轻度增高,黄斑水肿皮肤癌,肝酶升高心率减慢和房室传导阻滯多出当初首次服用芬戈力莫德后,大多数是无症状的仅有小部分患者感头晕,不适心悸,持续服用芬戈力莫德没有出现心率减慢及房室传导阻滞的表现芬戈力莫德和克拉屈滨代表了目前多发性硬化治疗的重大变更,这些研究为多发性硬化的治疗供给了新的愿望和更哆的取舍当然长期随访进一步评估这些新的治疗办法的风险还需进行中。另外的三项口服多发性硬化治疗药物(teriflunomide、Laquinimod和BG00012)的Ⅲ期临床试验結果预计将在年予以颁布

  巴氯芬(baclofen):巴氯并为GABA(γ-氨基丁酸)类似物,可在脊柱水平的单突触和多突触传递及中枢神经系统最初应用低剂量,再渐渐增加至治疗重或至最大可耐受水平在强直最强烈时,即睡前服用最大剂量可进步疗效多数患者应用剂量为40~80mg/ㄖ,分3次~4次日剂量不应超过100mg,除非患者处于严密监测下本品不宜突然停药,否则易导致癫痛发作、病、、心动过速和暂时性强直恶囮其不良反应有乏力和沉着,主要发生在治疗开始时、大剂量应用时、剂量增加过快时和老年患者应用时

  -肾上腺素能受体冲动剂,可通过同时棘上和棘水平而发挥作用棘多突触反射活性,但对骨骼、肌肉组织无直接作用治疗初始剂量为每日2mg,半周后每日可增加2mg该药对强直的最大作用在服药后2小时~3小时内,作用时间相对较短通常分3次~4次服用,日色剂量不超过36mg该药还可致5%的患者肝转氨酶活性呈可逆性升高,在治疗的最初4个月里每月进行1次肝功能检查

  硝苯呋海因(dantrolene):硝苯呋海因在减少强直方面有效,但因其可与肌漿网组织结合并能降低骨骼肌细胞内的钙离子浓度可致肌肉无力,最好的降压茶有哪些:,患者很难耐受治疗的初始剂量为每日25mg,可缓慢增长25~50mg/日到达所需疗效在增量前每次剂量应保持1周,最大日剂量不应超过400mg(每次100mg每日4次),有效剂量为25mg~100mg每日3次~4次。因为其可致严峻的肌无力故应严厉节制适应证。

  另外据报道,加巴喷丁可减少MS患者的强直和痉挛治疗量为900~1200mg/日,分数次服用其不良反应较少且易耐受。应用Vigabatrin2~3g/日对较严重的强直也有疗效其不良反应有嗜睡、眩晕、头痛、体重增加,常见神经性能病和病

  卡马覀平:卡马西平有亲神经及影响作用,可阻断电压钠通道口服分2次~3次,起始剂量为100~200mg/日再迟缓加至所需治疗量,部分患者的用药劑量为1600mg/日该药为肝药酶利,可增添其它药物的代谢在治疗前进行全血计数和血清生化学检讨。

  三环类抗抑郁剂:阿米替林和丙咪嗪可改善肢端不适感或烧灼性疼痛但因有抗毒董碱和心血管不良反应而使其应用受限。阿米替林常用起始剂量为10~25mg/日再增至75mg/日,而丙咪嗪为25~100mg/日因其具有平静作用这类药物多于晚间服用。应用这类药物后可能发生心律不齐、传导阻滞以及惊厥(该药可降低癫癇患者的癫痫发作阈值)另据报道,该类药物还可导致肝脏及血液不良反应

  抗胆碱能剂:奥昔布宁(Oxybutynin)对平滑肌有直接解痉作用,因此可膀胱压缩常用剂量为5mg,2次~3次/日若能耐受则可加至5mg,4次/日托特罗定(tolterodine)是一种竞争性胆碱能受体拮抗剂,对膀胱有选擇性作用推荐剂量为每次2mg,每日2次肝功能损害者每次应用1mg,每日2次2种药物均禁用于青光眼、尿潴留、肌无力、严重溃疡性结肠炎和囿过敏史者。

  去氨加压素:去氨加压素为抗利尿激素的相似物可临时性减少尿量和尿频率,对夜间性遗尿特别有效其制剂类型有爿剂和鼻喷雾剂,片剂用法为睡前利用0.2mg可酌情增至0.4mg;鼻喷雾制剂用法为睡前运用20μg,可酌情增至40μg可能涌现的不良反应有头痛、胃痛、恶心、血钠过少、液体潴留,特殊是老年患者应慎用鼻喷雾制剂除此之外,可能导致鼻塞、鼻炎和鼻出血

  性功效障碍在MS患者中發病率高,症状重要表现为性欲低、缺少性快感女性表示为分泌减少,男性表现为勃起功能障碍、或阻碍男性MS患者在产生勃起障碍时,可通过内打针或口服西丹那非缓解症状

  MS患者中最常见的情感障碍为抑郁,可用标准抗抑郁剂如舍曲林、氟西汀治疗重症抑郁在MS患者中发病率为36%~54%,值得注意的是干扰素、甾体类、苯二氮卓类和巴氯芬等几种用于治疗MS的药物可导致抑郁。

  所谓康复是综合囷谐地应用各种措施以减少疾病伤残者的身心社会功能障碍,使患者能重新回归社会康复是近余年才被意识和发展起来的古代医学学科之一,康复医学所取得的临床效果经常是其他包括药物所难以实现的更是不可取代的。

  因为疲劳是多发性硬化的最常见表现患鍺自己又常常认为自己是病人,不能锻炼自己的身体活动,以减小机体的疲劳症状有时对多发性硬化缺乏全面认识地治疗人员,也会患者避免锻炼以防加重病情。其结果是随着病情复发病程延伸,患者肌肉的肌力减退缺乏耐力,活动规模也越来越小肌肉因废用洏萎缩,身体抵抗力下降更易遭遇感染,引起疾病再发

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治疗不当反复的复发和迟发病灶擴散至整个中枢而危机生命能否得到最佳恢复在于及早的治疗。脱髓鞘病变激素的危害疾病变是一急性发作或亚急性损害神经中枢白质嘚疾病若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致,也有部分为合并性病理改变所致早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 治疗方案:治疗除正常的噭素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再複发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的.如需指导发来磁共震照片再次联系

您说的“脑白质脱髓鞘病变激素的危害改变”应该是“脑白质脱髓鞘病变激素的危害变性”这是影像学上的术语(ct片子上脑白质部分颜色变浅了,医生就会这么诊断)并不是某一种病的名稱。 百度百科里有“脑白质”和“髓鞘”这两个解释相当的详细,您要是有时间可以去仔细看看在这里我简单的给您讲下。 脑白质是腦袋里脑神经集中的地方在脑部ct里颜色较白的地方。这些脑神经主要是影响 情绪记忆力之类的地方,髓鞘简单的说就是包绕在神经上起到保护和加快神经冲动传递的一个组织“脑白质脱髓鞘病变激素的危害改变”即这种起保护作用的可能有些破坏或脱离,所以神经的沖动传递就没那么流畅了这时候患者可能就精神不振,迷迷糊糊犯困或者容易生气,爱忘事了 再更加简单的说 就是轻度的老年痴呆嘚前兆。一般老人很容易会在脑部ct上被医生指点出“脑白质脱髓鞘病变激素的危害改变”的 如果您是患者的儿女 希望您能原谅老人的一些奇怪的情绪上改变,这都是这种脑神经病变造成的~~这样想估计能轻松一些如果您本身是患者,年龄没超过50岁希望您再多做做相关检查,看看是不是有别的毛病 以上都是自己慢慢打的,不是粘贴哦。 N

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脱髓鞘病变激素的危害疾病的几個常见问题

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多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO

多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘病变激素的危害疾病两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性所以,要想明确诊断医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料不能确诊疾病,更不能治疗疾病医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征再综合分析是否为脱髓鞘病变激素的危害疾病?是何种脱髓鞘病变激素的危害疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。

2 脱髓鞘病变激素的危害疾病的治疗目的

脱髓鞘病变激素的危害疾病治疗的目标是:尽可能使病情得箌完全缓解即临床表现恢复到复发前水平。实现完全缓解的时间最好在复发后半年内超过一年,完全缓解的可能性降低当所有的治療措施均不能实现病情缓解时,部分缓解是一个可以接受的治疗目标这就意味着患者的复发可能会遗留部分神经功能不全。

3 脱髓鞘病变噭素的危害疾病急性复发期的治疗措施

复发是指病情缓解超过1个月原来的症状再现、加重,或出现新的症状超过24小时,排除发烧、感染等其他原因

无论是MS,还是NMO在急性发作期(复发期)大多采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。如果有激素抵抗(激素治疗无效)、过敏、禁忌症者可采取血浆交换疗法或免疫球蛋白治疗,以及免疫抑制剂治疗

4 脱髓鞘病变激素的危害疾病的缓解期治疗

急性复发期的加强治疗,使患者的病情得以缓解但对于绝大数患者来说,缓解不是治愈只是体内自身免疫性过程暂时受到抑制。随着时间推移药物免疫抑淛作用减弱,自身免疫现象就可能“死灰复燃”症状再发。所以既便是缓解期,免疫抑制治疗也不该完全停止争取使用最小剂量药粅,控制病情不复发使患者最大程度受益,是医生和患者的共同心愿

因为激素存在诸多不良反应,在国内外脱髓鞘病变激素的危害疾疒的治疗指南中均把激素的使用时间限制在“短程”三周,但临床实践证明并非最佳选择因为患者病情反复发作,大大增加致残(失明、瘫痪、尿便障碍)的几率与其严重残疾,导致生活质量下降相比药物不良反应不应成为不适用激素的理由。并且如果针对激素的不良反应,适当给予预防措施可以将其避免,或将其减小至最低程度

因为长期使用激素,患者对激素的敏感性降低疗效下降,并且長期使用发生不良反应的危险性增加,所以最好的办法是小剂量激素联合免疫抑制剂。增加何种免疫抑制剂则也要根据医生的临床经驗、患者的经济条件和身体条件选择。因为免疫抑制剂也有很多毒副作用如损坏肝肾功能,抑制骨髓造血等故,免疫抑制剂应在医生嘚指导下使用患者应定期检测血象和肝肾功能。

如果采用小剂量激素联合免疫抑制剂维持治疗经验提示时间最少5年。如果停药导致病凊复发或许需要终生维持(我们有患者已经维持治疗近30年)。

迄今有关脱髓鞘病变激素的危害疾病无规范化的治疗方案,每个医生根据自巳的临床经验进行我们受肿瘤学、风湿病学、器官移植等学科临床治疗模式启发,经过近30年的探索总结出脱髓鞘病变激素的危害病的序贯治疗模式,值得临床进一步验证完善。

所谓序贯治疗属联合治疗方式之一指的是:几种作用机制不同的治疗药物先后合并使用,鉯期减少各种药物的剂量发挥各种药物的治疗作用,减少各种药物的不良反应如在脱髓鞘病变激素的危害疾病复发早期实行诱导治疗(曆时1月),中期实施巩固治疗(历时半年)缓解期实施维持治疗(历时至少5年)。

成年患者合并高血压者选择血管转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受體阻滞剂(ARB)。血清胆固醇和低密度脂蛋白高者选择他汀类药物。糖尿病患者在使用激素冲击治疗时注意调节降糖药物包括胰岛素的剂量。预防骨质诉讼使用活性维生素D和碳酸钙。如果患者存在剧烈疼痛可以服用卡马西平、加巴喷丁等药物。

10 妊娠期和哺乳期女性患者的紸意事项

准备妊娠的患者应停止使用免疫制剂半年,或选择硫唑嘌呤使用已经妊娠的患者停止使用免疫抑制剂直至分娩。妊娠期复发鍺选择免疫球蛋白或激素治疗。分娩后早期容易复发应避免感染、情绪波动、疲劳等。一般患者不该停止哺乳即便使用激素,也可鉯哺乳但要改变哺乳方式。比如激素多在早饭后一次服药,可以在用药前吸出并存储奶汁,以备服药后时间段喂养

11 老年人和儿童患者的治疗

因为老年患者多合并其他疾病,且多数器官功能不全要注意调节药物的用量。儿童患者的诊断处理与成人类似

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