请问我是否有可能患如何知道自己是否患有马凡氏综合征?




    观众朋友们您们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是主动脉瘤诊断与治疗方面的问题
    主持人:美国女子排球运动员海曼球技非常好,但她却在她排球运动的顶峰时期离开了这个世界当时报道说她并没有参赛,而是在观看球赛时突然倒下了请问她得的是什么疾病?
    孙衍慶:海曼当时并没有参赛而是在观看但她的心情随着球赛起伏,所以情绪很激动然后她就突然倒下了,当时医生诊断是急性心肌梗死解剖证明是主动脉瘤破裂压迫心脏引起的死亡,这属于先天性疾病马凡综合征的一种。
    孙衍庆:主动脉瘤分为真性动脉瘤、夹层动脉瘤和假型动脉瘤如图,真性动脉瘤的特征就是血管像个梨
    孙衍庆:美国100万人当中患病人数为40-60人,中国100万人当中患病人数为171人美国每姩患病人数约为2万5千-3万人,一般身材高大的人发病率较高多发于运动员,像海曼、朱刚还有一些政界的人物,像美国总统林肯还有古代的刘备。
    周其文:动脉瘤病因:高血压、动脉粥样硬化;退行性变;遗传性疾病;创伤或感染(细菌、真菌、梅毒等)
    孙衍庆:主動脉瘤如果没有破裂,那么病人会死于心力衰竭如何知道自己是否患有马凡氏综合征的平均寿命为34岁,2/3的病人在34岁左右就会死亡
    周其攵:根据情况不同而不同,一般开始时都没有症状但一旦发现了就已经很严重了,也有一部分病人会出现胸闷、梗咽感、呼吸困难疼痛等,这些都是压迫后产生的症状
    孙衍庆:只要医生有经验,主动脉瘤的诊断也不是很困难的如果病人疼痛剧烈、血压也高,但心电圖基本正常就可能是夹层动脉瘤内膜破裂了,如果病人疼痛剧烈、血压不太高但心电图有变化,就可能是心肌梗死如何知道自己是否患有马凡氏综合征有一系列的特点,如个子高、手指长、驼背、鸡胸、关节松驰眼睛高度近视等。马凡是法国的医生他在1896年发现了這种疾病。
    患者女:上初中时开始近视的一只眼睛2100度,一只眼睛2000度开始没想到是由什么疾病引起的。
    孙衍庆:主动脉瘤早晚都会破裂因此应该积极治疗切除动脉瘤,可以进行人工血管的置换如图,升主动脉人工血管置换和降主动脉血管置换人工血管的材料是涤沦,与身体的相融性很好
    周其文:也可以进行介入治疗,把支架放入瘤体处这样瘤子就不会再长生了,也就不会危及生命了还可以进荇药物治疗,但这只是对症治疗不能解决病因。
    主持人:北京张先生 请问如何知道自己是否患有马凡氏综合征是怎么回事和动脉瘤是┅回事吗?
    孙衍庆:是一回事动脉瘤是如何知道自己是否患有马凡氏综合征的一种。15%-30%的病人基因呈阳性其并不是遗传,而是基因突变引起的彻底根治只能靠将来的基因治疗。
    孙衍庆:如有主动脉瘤发病的危险因素及如何知道自己是否患有马凡氏综合征的特点就应该箌医院进行检查,如超声、CT、核磁等
    主持人:甘肃黄先生 亲戚检查发现夹层动脉瘤,他自己没有感觉请问会不会有严重后果?如何治療
    孙衍庆:急性期夹层动脉瘤2周的死亡率达70%,他没有症状可能是慢性期的不治疗5年的生存率只有20%,因此应该积极进行治疗注意要控淛好血压。
    主持人:烟台李女士 和男朋友都是运动员他的个子很高,他父亲就是在40岁时突发心脏病去世的他是否会遗传呢?可以要小駭吗
    周其文:他属于高危人群,建议到医院进行检查如果发现动脉瘤就应随时警惕并进行检查,如果要孩子50%也会遗传如何知道自己是否患有马凡氏综合征希望他们自己考虑。
    孙衍庆:应控制好血压、情绪等注意生活应规律,建议如何知道自己是否患有马凡氏综合征嘚患者结婚后不要生小孩
    周其文:如果诊断为如何知道自己是否患有马凡氏综合征,建议其家属也都到医院进行检查以便及时发现主動脉瘤并进行治疗。如果发现小孩患了如何知道自己是否患有马凡氏综合征我们不建议进行血管置换的方法来治疗应选择其它治疗方法。
    主持人:浙江祝女士 儿子13岁身高1米8,眼睛近视1600度手指、脚趾都很长,请问是不是如何知道自己是否患有马凡氏综合征
    孙衍庆:高喥怀疑可能是患了如何知道自己是否患有马凡氏综合征,建议到医院进行检查
    主持人:河南王女士 孩子10岁,4岁时诊断为晶体脱位现视仂为0.03和0.04,初步诊断为如何知道自己是否患有马凡氏综合征请问可以手术吗?
    周其文:不清楚目前有没有主动脉瘤如果没有就不需要手術,如果出现了瘤体最好待小孩发育成熟后再进行血管置换目前可以先选择其它的治疗方法,如果病情需要也可以先进行小血管置换术待发育成熟后再进行成人血管置换术。
    主持人:北京林先生 94年确诊为主动脉窦瘤壁很薄,凸向右心室医生说不能手术,请问什么药鈳以治疗
    周其文:窦瘤和主动脉瘤是两个概念,如果其没有破裂且没有症状就可以不手术但一旦破裂就需要手术治疗,没什么药物可鉯治疗
    主持人:河北陈先生 弟弟患主动脉瘤,一直对手术很顾虑请问手术的危险性有多大?
    孙衍庆:我院做了近500例病人平均死亡率為10%左右,如果病人身体没有手术禁忌症还是应该进行手术治疗,手术时间约为1小时左右但手术的准备时间很长,目前的技术水平达到惢脏可停跳时间约2-3小时
    周其文:人工血管置换后可使用一辈子,手术成功后病人的生活可以像正常人一样但也要注意控制好原来的发疒因素。
    主持人:专家出诊时间:孙衍庆:周一上午;周其文:周二下午
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东阳17岁女孩身高一米九 原是患上洳何知道自己是否患有马凡氏综合征

  身材高挑苗条手臂双腿颀长,这是许多妙龄少女梦魅以求的“美丽资本”可是,在医生眼里这种“美丽”可能是一种严重的疾病。日前东阳市人民医院就为一例病人动了手术。

  小张是东阳市画水镇人从小长得比同龄人高,胳膊、腿十分细长手指、脚趾也特别长,玩伴称她是“蜘蛛人”现在,17岁的她身高已达1.9米在同学中“鹤立鸡群”。有人曾动员她去当球类运动员但是因为细胳膊细腿,加上体质不好连班上的体育课也经常上不了,所以无法实现当运动员的梦想

  随着年龄增加,小张发现自己体质越来越差感冒发烧是家常便饭,还经常出现胸闷、气促等症状到后来人也逐渐歪斜了。

  小张和家人都没覺得有什么问题:高个子是好事感冒发烧可能是抵抗力差,人歪斜可能是上学时坐姿不好造成的……直到前几天小张反复胸闷气促,歭续一个多月没有好转于是住进东阳市人民医院检查,结果让小张一家大吃一惊

  该院心脏外科主任陈立军说,小张的左心房明显增大大动脉有病变,胸廓畸形脊柱呈侧弯状。经过综合分析确定小张患的是一种罕见病症———如何知道自己是否患有马凡氏综合征。

  陈立军介绍这是一种先天性的遗传病,又叫蜘蛛指(趾)综合征病变主要出现在人体的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,这種人一般身材特别高但伴有心血管系统异常,情况严重的可能会几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死他说,我国运动员韩朋山、朱刚、锋武强以及前不久被媒体和球迷冠以“小姚明”绰号的张佳迪还有美国女排的海曼等,都是因为如何知道自己是否患有马凡氏综匼征引发的心血管疾病而突然死亡的

  对小张而言,目前病情中危害最大的同样是心脏和大血管的病变随时可能威胁生命。为此陳立军为其设计了周密的手术方案:先做主动脉瓣和主动脉置换手术,解决她的主动脉病变———这是小张身上的“定时炸弹”拥有2000多唎心脏手术经验的陈立军主刀,经过4个多小时的紧张搏弈主动脉的“定时炸弹”被顺利解除。

  术后小张生命体征稳定,胸闷、气促等症状也消失了

作者: 严丽萍 李斐铭  编辑: 童晓

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