痉挛性斜颈的早期症状表现

  颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性收缩,即痉挛或阵挛,引起患者头颈处于强迫性异常姿态或不自主运动,这种异常姿态和运动因参入肌肉不同临床表现各异,使头颈向左或向右旋转,向左或向右侧屈(也称侧倾或侧弯),向前屈(或前伸),向后仰,甚至几种姿态和运动混合存在,呈无规律性状态,临床将这一组头颈不自主的异常姿态和运动病症称痉挛性斜颈。
  在国内早期文献和神经内、外科专著中,将该症归于扭转痉挛论述,认为这是扭转痉挛的局部表现。二十世纪五十年代后,神经内、外科专著中将该症归入锥体外系疾病单列论述。认为该症属器质性疾病,锥体外系功能性运动障碍性疾病。
  该症病因不详,迄今文献没有确切的病因和病理报告。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性变化导致临床症状。病灶应定位在基底节区或锥体外系相关的结构及其功能障碍。病理基础和扭转痉挛等锥体外系疾病相似。国外专家报告个案痉挛性斜颈因其他疾病死亡的尸检,发现有腔隙性脑梗塞。
  迄今,头部CT和MR等影像学还无法印证痉挛性斜颈患者颅内有病灶征像。临床上痉挛性斜颈表现多种类型,个体差异很大,某一病理解释尚难以和临床复杂的表现完全结合和统一。有些诱因值得关注:病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神剌激、头部有过外伤、服过抗精神病药物等。还应注意家族史。
  一、痉挛性斜颈的共性临床表现及类型
  (一)共性临床表现
  大多数患者起病缓慢,呈隐源性发病。病始初期,感到颈部不适,酸胀、头颈犟、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显,无明显不适,旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时,头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛,局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动,如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻,入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响,出现斜视,脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部,面颊部或下颌纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面颊部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。
  患者有时可提供发病诱因,更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗,其中部分患者有短时间好转,许多患者无效,甚至出现药物副作用。出现头晕、无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。
  近年来,有人用A型肉毒素注射疗法,部分患者获得短时疗效,以后又复发。少数患者出现药物毒副作用,表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。
  患者无法正常工作和学习,生活难以自理,难以参入社会活动和与人交往。精神上很痛苦,甚至失去生活信心。
  (二)痉挛性斜颈的临床分类和分型
  根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。
  临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。
  1、按头颈姿态和方向分型
  (1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。
  (2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。
  (3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。
  (4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。
  (5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。
  复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。
  2、按痉挛程度分型
  (1)轻型 旋转型和侧屈型痉挛性斜颈患者,经过头颈中线的矢状面发生旋转和侧倾,该面与正常头位的矢状面的夹角小于三十度,列入轻型。对于前屈和后仰型痉挛性斜颈患者,过头部的冠状面与正常位冠状面夹角小于三十度列入轻型。
  (2)重型 患者头颈矢状面或冠状面与正常头位的矢状面或冠状面形成夹角大于三十度以上都列入重型痉挛性斜颈。此外,斜颈无法自行纠正,不能从事正常生活、学习和工作,因斜颈产生很大精神压力中止正常生活和工作,复杂性痉挛性斜颈,混合型痉挛性斜颈都列入重型痉挛性斜颈。
  3、按痉挛方式分型
  (1)强直型痉挛性斜颈的责任肌(即痉挛肌)持续性痉挛,只在入睡后才能缓解。斜颈动作呈强直状态。患者无法自行纠正或只能片刻纠正。
  (2)阵挛型痉挛性斜颈责任肌,呈节律性或无规则性痉挛,产生阵挛状态,两次痉挛间隔时间因人而异。
  三、复杂性痉挛性斜颈的临床表现
  这组患者具有典型的单纯性痉挛性斜颈的临床表现,伴有颈部以外的局部痉挛症状。又不能归类于其他疾病或全身性疾病。临床表现有很大的个体差异。在单纯性痉挛性斜颈的症状基础上,合并有颈部以外肌肉痉挛的局部症状。例如,累及面部肌肉将合并有面部表情肌症状。累及咽喉部肌肉将出现构音、吐词、咀嚼和吞咽困难症状。累及胸部肌肉出现抬胸,上肢内收症状。累及腹部肌肉出现收腹,脊柱躯干前屈动作。累及四肢将出现四肢不自主运动。累及腰背部肌肉,脊柱产生异常弯曲。以上肌肉痉挛都可能表现强直痉挛或阵挛两种方式,临床表现为强直性动作或阵挛性动作。
  四、症状性痉挛性斜颈的临床表现
  在锥体外系疾病中,如扭转痉挛,肝豆状核变性,舞蹈病及其他运动障碍性疾病,或多或少都累及到颈部肌肉痉挛,造成头颈部异常姿态和活动。这类疾病已有明确诊断;颈部的痉挛症状仅是疾病全身表现的一部分,类似痉挛性斜颈的表现,称为症状性痉挛性斜颈。颈部的症状与混合型和阵挛性斜颈相似。患者全身肌肉广泛痉挛,且不同步,痉挛的程度也有差异,患者的姿势和动作是多样的和复杂的。包括面部、颈部、咽喉部、躯干和四肢等肌张力增高。不自主的活动,自主运动不协调等。在情绪激动和紧张时,在活动和讲话时症状加重。休息和安静时,症状减轻,入睡以后痉挛症状消失。颈部的症状与全身症状同时存在。
  痉挛性斜颈的诊断并不困难,特别是单纯性痉挛性斜颈,当患者就诊时,直观患者头颈异常姿势和运动,就会有诊断的思考。诊断的重点是异常的头颈姿势和运动是否由肌肉痉挛引起。确认引起症状的责任肌(即主要痉挛肌和次要痉挛肌)及相关的颈部神经,并将患者斜颈归类。
  (三)肌电图检查(EMG)
  (四)头部和颈部CT扫描
  (五)颈椎X光拍片
  (六)对痉挛肌注射A型肉毒素, 近年来,有人用A型肉毒素注射疗法,部分患者获得短时疗效,以后又复发。少数患者出现药物毒副作用,表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。
  患者多为精神情绪脆弱的青年人。发病诱因多有情感波动。起病突然,起病快,颈部无明显肌肉痉挛现象。既往有过类似发病。经过精神安抚,暗示常有疗效,症状消失快。“斜颈”症状类型常不确定。
  (二)先天性斜颈(也称肌性斜颈)
  发病机理为围产期,胸锁乳突肌出血或炎症,导致胸锁乳突肌纤维化或部分纤维化,病侧胸锁乳突肌呈索状隆起、坚硬,失去肌肉组织的柔软弹性,失去伸展性并且出现挛缩。限制了头颈活动范围及方向,头面旋向健侧,造成斜颈。病程长,面容发育不对称,患侧面颊小于对侧。头颈处于强迫位。无神经系统症状和体征。幼年发病,随年龄增长症状明显。
  颈椎骨及附件疾病或外伤所致的疼痛或畸形愈合产生的斜颈,形成强迫性头位。病史中有颈部外伤史,X光拍片报告颈椎骨损伤、骨折、脱位等情况。无明显肌痉挛。外伤早期经治疗后斜颈症状可能消失。畸形愈合斜颈症状会长期存在,难以纠正。 EMG、 X 光拍片和颈部CT扫描有助鉴别。
  (四)颈部软组织感染强迫头位
  颈部软组织感染引起头痛和颈痛使颈部强迫性偏斜,患者多有颈部感染症状,无肌肉痉挛现象。感染被控制后,斜颈症状消失。
  患者因斜视,脊柱侧弯等其他疾病代偿性使头颈斜向一侧。有相关病史,无明显肌肉痉挛。可以纠正头位,但是长期斜视或脊柱侧弯使患者习惯了“斜颈”姿势下的视觉。患者不愿意或说不适应纠正后的体位。EMG有助鉴别诊断。
  (六)锥体外系疾病斜颈
  扭转痉挛、舞蹈病、肝豆状核变性等全身运动功能障碍性疾病,全身广泛肌肉痉挛。颈部肌肉痉挛是一部分,颈肌粗壮、肥厚、张力高。患者从青少年起病,病史长,疗效差,症状随情绪波动起伏。
  (七)运动神经元病:
  颈段脊神经运动神经元病或全身性运动神经元病使颈肌处于失神经状态,肌张力下降,肌肉萎缩,颈部变细,抬头无力,失去颈部肌肉维持,出现头下垂,有时误认为痉挛性斜颈。肌电图检查,颈部CT扫描,神经系统检查有助鉴别诊断。


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表现在早晨起床时较轻,紧张,冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失,清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态,长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张,废用状态,以至有不同程度的肌萎缩,轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛,少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

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痉挛性斜颈最显著的特点就是头部歪斜,脖子有拉扯感,在早晨起床时较轻,紧

张,冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻

痉挛性斜颈(ST)是肌张力障碍在颈部的表现,又称颈部肌张力障碍。痉挛性斜颈不是颈部骨骼、关节或肌肉结构病变引起的头位不正(除外一种叫肌性斜颈)。痉挛性斜颈是锥体外系一种独立性的疾病,属于局部性肌张力障碍范畴,其发病率为每年1.2/10万。 

痉挛性斜 颈属于锥体外 系疾病,是一种累及颈部区域的局限性肌张 力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵发性倾斜,也可能是全身性肌张 力障碍的首发症状。精神因素如焦虑、紧张等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪冲动时症状会加重。

往往在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状减轻或消失。

患者常用手自行扶正头部,长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌 痛,重症患者常有严重肌 痛。少数病人还伴有震颤,偶有出现发音,吞咽障碍。症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态,症状严重时,患者往往不愿起床以减轻症状。

2. 痉挛性斜 颈的临床表现如何?临床分型如何?

痉挛性斜 颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,早期常表现一侧颈肩部的不适、酸胀,继之出现颈部向一侧歪斜和抽动,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一样的,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最为主。多数痉挛性斜 颈病人表现为头强直在一个方向,并向一侧歪屈(歪脖子),还有病人在表现为“歪脖子”的基础上,伴有头向一个方向抽动。

根据颈部受累的肌肉范围及程度不同,临床表现可分为四种:

(1)旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

(2)后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

(3)前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

(4)侧挛型 头偏离身体纵轴向一侧作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

(5)混合型 可以是以上几型的混合共同存在。

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