作者：Dr. Ritesh Ramdhani
来源：BMC 发布时间： 14:32:50
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肌张力障碍 – 复杂的临床和治疗现状
&&&& 肌张力障碍是一种鲜为人知的综合征，在英国大约影响至少70,000人。 在肌张力障碍知识普及周（日 - 5月13日）来临之际，我们请临床运动障碍杂志（Journal of Clinical Movement Disorders）编辑委员会成员Ritesh Ramdhani博士来帮助我们进一步了解肌张力障碍。
Dr. Ritesh Ramdhani 5 May 2018
书写痉挛是最常见的任务特异性肌张力障碍之一
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肌张力障碍是一种不自主收缩的综合征，在一个或多个身体部位造成异常姿势，并伴有可预测的刻板运动。 运动的速度可能会有所不同，且具有方向性，并可能随着随意运动而加剧，或者被诸如写作、说话或散步等具体行动触发。感觉诡计或能减轻运动程度的有意策略可能是一个显著的特征。 肌张力障碍在睡眠中也会发生，并且随着压力或焦虑而加重。
肌张力障碍分类-与年龄及病因相关
肌张力障碍的分类仍存在很大的争议。 在时间上，它被分为原发性和继发性，早期发病年龄低于26岁。 原发性肌张力障碍的临床诊断缺乏在脑成像和实验室检查中能够发现的外部原因。一些危险症状，如与肌张力障碍或偏身肌张力障碍（肌张力障碍影响身体一侧）同时存在的其他神经症状，暗示了继发性或获得性原因，例如缺氧、感染、创伤、中风或接触药物导致的结构性脑损伤（ 如多巴胺阻断药物）。另外，肌张力障碍可以表现为神经退行性疾病的部分症状，如帕金森病或非典型帕金森综合征、威尔逊氏病或亨廷顿病。
原发性肌张力障碍：早发型与迟发型
早发性原发肌张力障碍通常始于腿或手臂，随时间推移发展到躯干和其他肢体。 它是由一些突变造成的常染色体显性遗传病。全身型肌张力障碍可能使患者残疾，限制他们的活动性和独立性。
第一个肌张力障碍基因（DYT1）发现于1997年，该基因在平均13岁时导致全身肌张力障碍。之后28种基因型肌张力障碍被发现。 尽管这些遗传原发性肌张力障碍大多引起单纯的肌张力障碍，但至少有12种基因与肌张力障碍叠加综合征相关，即肌张力障碍伴随其他运动障碍如帕金森综合征、震颤和肌阵挛。
迟发性肌张力障碍（通常年龄超过26岁）通常影响特定身体部位完成习得或熟练动作的肌肉。 局部性肌张力障碍可以是任务特异性的，在某些随意运动中发生，如书写痉挛、乐器演奏家肌张力障碍、打字员肌张力障碍或高尔夫球手肌张力障碍。非任务特异性肌张力障碍的发生并没有随意运动的触发，相关例子包括由于颈部肌肉过度激活和眼睑痉挛引起的斜颈或颈部扭曲，这是眼睑肌肉收缩导致过度眨眼或紧闭。
颈部肌张力障碍是最常见的局部性肌张力障碍，而写作痉挛是最常见的任务特异性肌张力障碍。值得注意的是，迟发性局部性肌张力障碍在腿和脚中也可被认为是任务特异性肌张力障碍。然而由于这种非典型的发病位置，必须考虑其是否为帕金森病的早期征兆。
肌张力障碍治疗的主要目的仍是缓解症状。肌张力障碍的随机对照试验较少， 然而有证据表明苯海索对儿童全身性和节段性肌张力障碍尤其有效。其他有效的口服药物包括左旋多巴、氯硝西泮、肌肉松弛剂（即巴氯芬，tizandine）和丁苯那嗪。
肉毒杆菌毒素注射已经成为局限性肌张力障碍的有效治疗药物。它的作用是暂时在注射部位引起局部肌肉麻痹，其效果在三个月内消失，需要反复注射。它已获得FDA批准用于治疗眼睑痉挛和颈部肌张力障碍，并被认为是许多局限性肌张力障碍的首选治疗方法。
立体定向手术，特别是深部脑刺激（DBS）已被证明对DYT1肌张力障碍和原发性全身肌张力障碍治疗有强大且持续的益处。治疗是通过使用植入大脑特定区域的电极产生的，该电极可以从位于患者胸腔中的小型脉冲发生器发送电脉冲。受益于DBS的其他肌张力障碍包括严重颈部肌张力障碍、迟发性肌张力障碍（与暴露于多巴胺阻断药物相关）和肌阵挛-肌张力障碍&一种青春期可能发病的原发性肌张力障碍综合征
物理和职业治疗在肌张力障碍治疗中的作用不可低估。增强肌张力障碍治疗的关键技术包括感觉训练、在某些情况下使用背带或夹板、被影响肢体的重复性练习以及适应性运动训练。
肌张力障碍是一种临床和遗传学上很复杂的疾病，需要特别注意其发病时间和位置、病情进展以及同时存在的其他症状。多学科方法是肌张力障碍诊断和治疗的基础，可以帮助患者恢复一部分功能并提高生活质量。(来源：科学网）
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肌张力障碍的治疗方法讨论 * Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright
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肌张力患者采用药物治疗没有作用的话，或可以采用脑深部电刺激进行良好的控制。以下是一位肌张力障碍患者采用脑深部电刺激（脑起搏器）手术进行治疗的手术住院过程，术者第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉主任。供肌张力障碍患者及其家属参考。
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Aspose Pty Ltd. 肌张力障碍患者入院首次病程记录
患者魏某，男，19岁，主因“右上肢震颤、运动姿势异常12年余”于入院。
病例特点：儿童时起病，病程12年，主要临床表现为震颤，运动姿势异常。
初步诊断：肌张力障碍
诊断依据：1、青少年男性，病程12年余，儿童时起病，逐步累及全身；2、主要临床表现为动作和姿势异常，运动时明显，休息或睡觉后消失；3、查体：安静放松状态下（如卧床或坐位休息）四肢肌张力无明显增高，左侧擘指关节紧张，左手畸形。双侧巴氏征阴性。紧张时，或主动运动（如用力、从坐位站起）时出现肢体粗大震颤，四肢运动失调，站立不稳，行走步态姿势异常；4、相关检查排除先天性代谢性疾病。
鉴别诊断：根据典型病史、查体及相关影像学等检查，诊断肌张力障碍明确。
诊疗计划：1、积极完善血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血系列、铜蓝蛋白等检验：心电图、胸片等检查；2、如无手术禁忌，拟择期行立体定向手术治疗。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright
Aspose Pty Ltd. 术者王学廉主任医师术前查房记录
患者一般情况同入院，神志清楚，精神状态良好。饮食睡眠良好，体温正常。大小便正常。患者病程12年，主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常。外院头颅MRI等检查未见明显异常。
王学廉主任医师查房，详细查看病人，观·察症状，查体并阅片，复习外院诊治资料后表示：根据病史、临床表现及查体，结合相关检查等，目前诊断考虑肌张力障碍，且考虑为原发性。此类疾病临床不多见，口前病史较长，药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果，有手术适应证。目前国际国内治疗肌张力障碍主要手术治疗方法为脑深部电刺激治疗，取得一定效果。脑深部核团毁损术应用极少。患者症状为全身性，首选脑深部电刺激治疗。将口前情况及治疗意见与患者家属详细沟通，如家属理解并同意手术治疗，择期行立体定向脑深部电刺激手术治疗。遵嘱执行。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright
Aspose Pty Ltd. 科室医生就肌张力障碍患者魏某病情的术前讨论
地点：本科室教室。
参加人员：王学廉主任医师、李楠主治医师、全体住院医师、进修医师及研究生、实习生等。
主持人：王学廉主任医师
病历报告者：李嘉明，（报告病历略），目前患者诊断肌张力障碍明确，入院后积极完善各项检查评估，无手术禁忌。者虑行手术治疗。
李楠主治医师：患者病程患者病程l2年，儿童时起病，逐渐累及全身。主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常，外院头颅MRI等检查未见明显异常，排除先天性代谢性疾病，几前诊断考虑肌张力障碍，且为原发性。患者曾尝试的药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果．有手术适应证。考虑手术治疗。目前首选脑深部电刺激治疗，可能改善患者症状。毁损手术不适宜。将目前情况及治疗意见与患者家属详细．沟通，如家属充分理解并同意手术治疗，行立体定向脑深部电刺激手术治疗。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0
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47页41页32页18页161页14页33页22页15页17页肌张力障碍可以治好吗？怎么治。
肌张力障碍可以治好吗？怎么治。
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：肌张力障碍可以治好吗？怎么治。四个月宝宝肌张力高，怎么控制现一岁9个月曾6月时药物治疗三个月出牙后无再治疗治疗药物都是脑蛋白鼠因子等药物现在小孩症状不能独自站力独坐可以自己拿玩具和吃东西还不能叫妈妈爸爸有时斜视想得到怎样的帮助：你好，我想问一下我儿子肌张力高有什么好的治疗方法吗?他7岁了，生活不能自理，很是受罪
刚查出股骨头坏死的时候，医生说没办法了，回家躺着休息等着置换关节，偶然的机会从病友那了解到，早中期可以“药物保髋”，不用做手术，不用那么痛苦
医院出诊医生
擅长：重症肌无力、眼球转动不灵活、视力模糊
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问题分析： 　你好，肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式，肌张力是否过高到目前为止还没有客观仪器可以测量的，完全凭借医生的手感和经验，有时宝宝不配合就可能会错判为肌张力高的表现，因此，在治疗肌张力高之前一定要让病情得以确诊，以防给孩子带来了更多的痛苦。意见建议：你好，早产儿发育是比较慢的，特别在半岁以前，往往赶不上正常儿童，一岁可以达到低水平，2岁以后如果营养好，训练好，又不生病，可以基本达到一般水平。目前只相当于2个多月的孩子，自然是发育比一般要落后，不能急，需要逐渐加强，有一个比较长的过程。
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问题分析：您好！治疗是根据不同的人，不同的病做不同的治疗，每个人病情的时间长短、 有无并发症的不同，同时和患者身体的健康状况以及采用的不同的治疗技术和方法有关，直接影响到每个人的具体治疗情况。意见建议：建议您及时到正规医院检查，不要盲目的治疗，以免加重病情。祝您早日康复！
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问题分析：你好肌张力障碍目前没有特殊治疗方法建议到医院对症治疗一下可以缓解症状意见建议：需要进一步看看神经内科对症治疗另外理疗科辅助治疗
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指导意见：你好。建议最好还是上正规的专科医院检查。积极治疗。对于这个情况是可以控制和缓解的。可用纯中医治疗并配以B族维生素。以改善循环。必要时可试用高压氧。并注意日常生活中加强锻炼,祝你健康！
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指导意见：肌张力低下的症状为不能站立行走，头颈不能抬起，运动障碍，关节活动幅度大的现象。国内外权威调查显示，宝宝肌张力低下往往预示着脑部不同程度的损伤，很可能是脑瘫。具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行.祝健康。
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指导意见：你好，肌张力障碍目前没有特殊治疗方法建议到医院对症治疗一下可以缓解症状，需要进一步看看神经内科对症治疗另外理疗科辅助治疗
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指导意见：你好，应以功能恢复为主的，可以辅助治疗，比如烤电、推拿、按摩、针灸等一系列方法。多吃一些含钙量高的食物。
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指导意见：病因不同，发作类型和症状不同，采取的治疗方法不同，治疗时间就不尽相同，在治疗之前首先要查明原因分清类型对症治疗,盲目的治疗是治不好病的.
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肌张力障碍 手术能治好吗？
全网发布： 14:47:22
发表者：孙伯民
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Q：肌张力障 碍是什么疾病？有哪些危害？不治疗会怎么样？肌张力障碍是的一种。帕金森就是最广为人知的运动障碍性疾病。但与肌张力障碍不同的是，帕金森一般是由于神经细胞衰老、退化，出现病变所致，因此老年人比较容易得。 而肌张力障碍却是年轻人甚至儿童青少年容易得的一种病，患者年龄主要分布在五六岁至十几二十岁之间。肌张力障碍比较典型的表现就是活动不协调，手脚动作看起 来别扭，特别夸张，不受控制。它不会危及生命，却会影响生活。比如有的人走路别扭甚至没法走路，影响美观；有的人没法拿笔写字，影响学习和工作；还有的人 连平躺着都困难，严重影响生活质量。 Q：肌张力障 碍能治愈吗？哪些方法能治疗这个病？吃药能不能治好？ 得了帕金森有专门的药物来治疗，效果立竿见影，比如美多芭。但是，肌张力障碍却没有特效药，现在所有的药物都只能暂时改善症状，不能完全治愈。有很多病人得了肌张力障碍，就去找神经内科医生开药，但是药物往往不太有效。还有的人打肉毒素，虽然也有效，但有以下几个问题： 第一，肌张力障碍分为多种类型，包括局限性的肌张力障碍，即症状主要集中在某一处，比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等；全身性的肌张力障碍，即全身都有症状，不受 意识控制；还有节段性的肌张力障碍，即人体多个相邻的部位出现肌张力障碍，比如头颈部同时发病。而肉毒素只能缓解局部的症状，哪里动作别扭、难受，就打哪 个位置，不能在身体多个位置都打，甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不适合治疗全身性或者节段性的肌张力障碍。 第二，肉毒素并不是对人体各个位置的肌张力障碍都有效，它对痉挛性斜颈（也就是常说的”歪脖子”）效果是最好的，对其他位置的疗效有限甚至没有效果。 第三，肉毒素发挥作用的时间比较短暂，就像是美容抗皱打肉毒素一样，它的疗效只能持续三个月到半年，药效一过，就又要打针。反复打针，就容易出现耐药。一般来说，病人连续打一两年，肉毒素就没什么效果了。 Q：有的患者吃药、打肉毒素都没什么效果，该怎么办？能不能手术？ 很 多人以为肌张力障碍只是神经内科的病，怎么还需要做手术呢？要想知道手术为什么能治疗肌张力障碍，先来看看肌张力障碍是怎么发生的。人的任何一个动作，比如眨眼、甩胳膊、写字等，都是由许多块肌肉共同协调运动来完成的。大脑里有个运动环路来控制这些肌肉运动。如果这个运动环路出现问题，肌肉的运动会有协调障碍，会出现各种别扭的动作，比如拿笔写字的时候，本来把笔拿到这个位置就好了，但是病人一下子动作过头了。手术就是通过神经调控的方式来修复这个环路，或者防止运动环路错误指挥。 Q：手术能达到什么效果？对哪些症状的改善效果好？ 肌张力障碍类型很多，症状也不尽相同，最关键的是致病原因 也不同。如果是原发性的肌张力障碍，疗效就比较好。主要是因为原发性的肌张力障碍很多是基因突变导致的，研究显示DYT1－DYT13等基因突变与肌张力障碍异常有关。病人常常在五六岁至十几岁之间发病，很多病人都是原来吃饭睡觉、上学活动都很正常，后来突然就不行了，身体或四肢扭曲、手脚不灵活了。这类患者通过手术调节运动环路，能产生比较好的疗效，术后病人能正常的学习、工作，而且疗效能持续很长时间，多数人活到6、70岁时，症状依旧控制得很好。 如果是继发性的肌张力障碍，比如，出生时难产、缺氧，婴幼儿时期重度等原因导致的肌张力障碍，手术效果就不太好。 Q：手术没法改善哪些症状？哪些人尽管做了手术，只能达到部分效果？ 虽然手术对继发性肌张力障碍效果不太好，只能达到20%~30%的疗效，但并不是完全没反应，可是在病人看来，这样的疗效并不令人满意。 而对于原发性肌张力障碍，手术能获得90%以上的疗效，这是非常令人满意的。如果这类病人手术后效果不好，多数情况下与手术本身有关，比如手术的刺激靶点没有选择好，或者不够精准；术后参数调控不是很合适等等。 Q：手术后还需要药物或者康复治疗吗？ 一般来说，很多病人是吃了药、打了肉毒素，最后还是控制不了症状，才选择手术的。所以，既然吃药打针已经没效了，那么术后就不用吃药打针了。但是，有时候我们会给病人开一点安坦、氯硝安定等镇静药物，可以更好控制症状。 有些病人来手术时，得病已经很多年了，虽然手术能改善症状，但是由于长时间的肌张力障碍，肢体或躯干已经形成固定的异常姿势了，比如长期腰部肌张力障碍，就会形成驼背；长期走路困难，就会形成足内翻、关节变形等情况。这类患者术后需要康复锻炼、甚至骨科手术来矫正异常姿势，才能取得更好的效果，重归正常生活。点击查看更多系列文章&&&☆&☆&☆&本文系孙伯民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
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