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(精选)多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南教学课件.ppt 30页
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* LOGO * LOGO 多发性肌炎和皮肌炎诊断
及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
述 特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最为常见 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见 2
症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见 DM可见于成人和儿童 呈亚急性起病
在数周至数月内
全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等 2.1.1
骨骼肌受累的表现 50%肌痛或肌压痛
对称性四肢近端肌无力
上肢近端 1 抬臂困难
不能梳头 穿衣 2 上楼梯 上台阶 蹲下 从座椅上站起 下肢近端肌 3 平卧时抬头困难 头常呈后仰
颈屈肌 2.1.2
皮肤受累的表现（DM）
①眶周皮疹(heliotroperash)：发生率约60%～80%
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重
两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征)
②Gottron征：发生率约80%。
掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹
常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，甚至破溃
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床
有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期
从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
皮肤和骨骼肌外受累的表现
1.肺部受累： 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全
肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一 2
消化道受累：
累及咽、食管下端横纹肌
吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 同硬皮病的 消化道受累相似 2.2.2
肌酶谱检查
急性期 血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、
天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱
氢酶(LDH)等
其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行
肌酶改变先于肌力和肌电图的改变
一般，肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高
的，否则诊断的准确性值得怀疑 2.2.3肌炎自身抗体 肌炎 自身 抗体 肌炎特异性自身抗体（MSAs） 肌炎相关性 自身抗体（MAAs） 抗氨基酰t-RNA合成酶(ARS)抗体 信号识别颗粒(SRP)抗体 抗Mi-2抗体 抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体 抗SSA抗体 抗Ku抗体 抗PM-ScL抗体 —自身抗体 MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多关节炎、雷诺现象、技工手等症状 抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
抗SRP阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死，无炎细胞浸润
抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者 秋冬季发病 急性发作的严重肌炎 常伴有心脏受累 无肺间质病变和关节炎 对激素及免疫抑制剂 治疗反应差 预后较差 过去 无明显季节 心脏受累不明显 可有肺间质病变和关节炎 预后及生存率无明显差别
现在 —自身抗体 抗Mi-2抗体
MSA 阳性率
1.出现于典型的DM
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& 得了多发性皮肌炎怎么办？...
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四肢无力肌酸激酶反复无常同工酶偏高对激素不敏感食量正常体重升高09年5月发病
重症肌无力, 中风, 帕金森, 脑萎缩, 头痛, 三叉神经痛, 截瘫, 神经内科, 脑外伤后遗症, 肌肉萎缩, 神经外科, 脑积水,
医院出诊医生
擅长：红斑狼疮
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共4位网友提供帮助
会员9227804 02:54:25
属自身免疫性结缔组织疾病之一是一种主要累及横纹肌呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症蹭可伴有或不伴有多种皮肤损害也可伴发各种内脏损害.皮肌炎治疗：　　1.皮质激素：　　强的松多为首选药物一般为60mg／日依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药.　　2.免疫抑制剂：　　多与皮质激素并用可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日.　　3.维生素类：　　维生素E300－900mg/日能影响肌肉代谢增强肌力.生活护理：本病病程大部分病例为慢性渐进性在2～3年趋向逐步恢复仅少数死亡故少数发作急性呈显著乏力的病例多数预后不良常由于并发感染死亡.另有小部分病例呈反复发作加剧与缓解交替进行最终获得缓解.
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会员9228198 02:54:29
多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性蹭和肌纤维变性为特征的综合征.如蹭局限于肌肉则称为多发性肌炎；如蹭同时累及皮肤则称为皮肌炎.有时和其他结缔组织病重叠发生如同时伴有类风湿性关节炎风湿热红斑狼疮硬皮病或混合性结缔组织病.1 保持平和的心态 多发性肌炎皮肌炎并非是不治之症切莫悲观消沉.其实它与冠心病高血压糖尿病等一样目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病即使曾经经过某些中西药治疗病情仍在发展也不必恐惧更不能丧失信心而放弃治疗在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病系统正规的治疗是可以控制稳定病情的可以痊愈脱离用药. 若能保持比较平和的心态更有利于调动自身的抗病潜能（这一点早已被科学证实）非常有助于疾病的康复与治疗因此树立战胜疾病的信心具备顽强的毅力保持平和豁达心态很重要. 2日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意.如应尽量避免日光照射外出时带帽子手套或穿长袖衣服等.不吃或少吃芹菜黄花菜香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物以及海鱼虾蟹等容易引起过敏的食物.忌烟酒.不用唇膏化妆品染发剂等.避免接触农药某些化学装修材料.育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流生育应在医师指导下进行.另外保证足够睡眠劳逸结合保持心情舒畅适度运动不可过于劳累和精神紧张不做剧烈活动院外应定期随诊复查等等非常有助于病情康复和预防复发.根据病情和诊治需要定期随诊复查以便及时了解掌握病情变化并按医嘱调整药物.病情稳定或停药后也应在每年春秋各复查一次防患未然.
会员9227245 02:54:33
多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性蹭和肌纤维变性为特征的综合征.如蹭局限于肌肉则称为多发性肌炎；如蹭同时累及皮肤则称为皮肌炎.有时和其他结缔组织病重叠发生如同时伴有类风湿性关节炎风湿热红斑狼疮硬皮病或混合性结缔组织病.保持平和的心态 多发性肌炎皮肌炎并非是不治之症切莫悲观消沉.其实它与冠心病高血压糖尿病等一样更有利于调动自身的抗病潜能（这一点早已被科学证实）非常有助于疾病的康复与治疗因此树立战胜疾病的信心具备顽强的毅力保持平和豁达心态很重要. 旧能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下中西结合按部就班遵循疾病发生发展规律进行激素撤减采用中医药治疗治疗效果理想稳定. 尽量避免日光照射外出时带帽子手套或穿长袖衣服等.不吃或少吃芹菜黄花菜香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物以及海鱼虾蟹等容易引起过敏的食物.忌烟酒.
会员9227365 02:54:37
多发性皮肌炎的治疗方法1.西医药治疗：　〃1）强的松：每日1mg／kg顿服起效后递减至10-15mg／日疗程约数月至2年.　〃2）甲氨喋岭：激素无效时应用.每周静脉注射1次0.5~0.8mg／kg应用1-2年.　多发性皮肌炎的治疗方法2.中医药治疗：　〃1）肺热津伤：发热恶寒颜面紫斑发音困难胸闷咽干肌痛无力舌红少津苔薄白或剥脱脉浮细数.治法：清热解毒生津润肺.　　方药：桑叶杏仁沙参枇杷叶麦冬阿胶麻仁蝉蜕紫草丹皮各10克生石膏30克（先煎）生甘草6克.　〃2）脾虚湿热：肌肉疼痛痿软无力身热不扬胸脘痞闷头重纳呆舌红苔黄腻脉濡细.治法;清热化湿健脾益气.　　方药：苍术黄柏牛膝羌活白术陈皮茯苓防风当归党参汉防己各10克炒薏仁30克炙甘草6克.
问四肢无力，肌酸激酶反复无常，同工酶偏高，...
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：1740
病情分析：属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害.指导意见：皮肌炎治疗：1.皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药.2.免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日.3.维生素类：维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力.生活护理：本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡.另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解.
问四肢无力肌酸激酶反复无常同工酶偏高对激素不敏感食量...
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：99968
问题分析：属自身免疫性结缔组织疾病之一是一种主要累及横纹肌呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症蹭可伴有或不伴有多种皮肤损害也可伴发各种内脏损害.意见建议：皮肌炎治疗：1.皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药.2.免疫抑制剂：多与皮质激素并用可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日.3.维生素类：维生素E300－900mg/日能影响肌肉代谢增强肌力.生活护理：本病病程大部分病例为慢性渐进性在2～3年趋向逐步恢复仅少数死亡故少数发作急性呈显著乏力的病例多数预后不良常由于并发感染死亡.另有小部分病例呈反复发作加剧与缓解交替进行最终获得缓解.
问皮肌炎四肢无力；血糖高；现在比较肯复发；怎么办
职称：医生会员
专长：糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：2103
病情分析： 你好， 皮肌炎又称皮肤异色性皮肌炎属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。意见建议：在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。 　　
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
问得了皮肌炎怎么办
职称：医生会员
专长：手足癣,传染性软疣,白驳风
&&已帮助用户：284927
指导意见：你好,像这样的情况,推荐中医治疗.辩证论治.有很好的疗效.少做过量的运动，少饮食刺激性的食物，保持生活规律，情绪稳定。希望对你有帮助.
问皮肌炎这种病会遗传给自己的子女
专长：甲亢、肿瘤科痛风
&&已帮助用户：229465
皮肌炎.（dermatomyositisDM）又称皮肤异色性皮肌炎）属自身免疫性结缔组织疾病之一是一种主要累及横纹肌呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变可伴有或不伴有多种皮肤损害也可伴发各种内脏损害.多发性肌炎系指本组疾患而无皮肤损害者.皮肌炎治疗：1.皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药.2.免疫抑制剂：多与皮质激素并用可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日.3.维生素类：维生素E300－900mg/日能影响肌肉代谢增强肌力.4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物：如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次.新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次对改善肌力都有一定作用.5.蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注每周2次可促进蛋白合成和减少肌酸排泄.6.支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的如良好的营养物理疗法对恢复肌力有一定作用.7.中药治疗法宜清营凉血解毒理气活血方用双花连翘公英生地白茅根生玳瑁丹皮赤芍川连绿豆衣茜草根生地加减；高烧加犀角粉羚羊角粉.水肿加车前子泽泻关节疼痛加秦艽鸡血藤气虚加生黄芪或党参（毒热型）
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专长：老年人脑血栓形成,脑动脉硬化症,脑梗死,脑血栓,高血压,老年人高血压,冠心病,动脉硬化,老年人糖尿病,气管炎
&&已帮助用户：176
病情分析：你好，根据你的描述，不一定是心肌的问题，可能是感冒指导意见：建议你去医院检查一下，如果你有症状，那么可以怀疑复发，但是头疼乏力不一定就是心肌的问题，所以不应太过焦虑
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医生在线咨询皮肌炎与多发性肌炎
　　皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。　　
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