进行性女孩患良性肌营养不良良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例进行性女孩患良性肌营养不良良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为：肌纤维受损变性,肌核增多,并向Φ央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大

现象)此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了. 进行性女孩患良性肌营养不良良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性重症假肥大型女孩患良性肌营养不良良症是女孩患良性肌营养不良良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传. 患儿大都为男孩,女孩罕见起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损則骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大女孩患良性肌营养不良良：起病在5——25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性女孩患良性肌营养不良良症的95%。对进行性女孩患良性肌营养不良良症的治疗,应注意 (1)预防为主：对假肥大型患者,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病,因此,对其所怀身孕,需预先进行性别测定,必要时流产,以减少本病的发生率 (2)目前，神经细胞重生疗法是目前國内最先进的综合性治疗方法也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法，神经细胞重生疗法治疗原理：促进新生细胞重生尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用，由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波促进脑细胞的新陈代谢，保障大脑供氧全媔补充大脑细胞的胶原蛋白营养，改善脑部血液循环促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态，恢复正常的神经兴奋冲动的传导恢複肌纤维的活动，从而有效地治疗肌肉萎缩一般来说,患者年龄越小,病程越短,成功率越高。反之,年龄越大,病程越长,有效率越低另外,过敏體质的患者,曾患过敏性疾病的患者,对药物易过敏,移植手术不易成功,很容易发生排异反应。

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