患者女，89岁因肢端受凉后紫紺2年于2014年6月5日入院。患者3年前曾行乳腺癌手术体格检查：体温36℃，呼吸18次／min脉搏78次／min，血压125／60 mmHg贫血貌，全身皮肤及巩膜无黄染无皮下出血，全身浅表淋巴结未触及肿大双肺呼吸音清，心腹查体无异常双下肢无水肿。入院后血常规示：红细胞0．68×1012?L－1血红蛋白77 g／L，红细胞平均体积129．4 fL红细胞平均血红蛋白量113．2 pg，白细胞6．9×109? L－1血小板306×109? L－1。红细胞与血红蛋白量严重不符合复查血常规仍见类似改變。仔细观察患者血液标本发现在24℃室温时红细胞出现凝集现象（图1），将血标本置于37℃水箱中温浴后凝集现象消褪（图2）考虑冷凝集素病（ cold agglutinin disease ，CAD）进一步完善相关检查如下，网织红细胞比例2％；尿常规：潜血弱阳性；生化：总胆红素23．8μmol／L直接胆红素4．5μmol／L，间接膽红素19．3μmol／L转氨酶、肾功能、电解质正常；肝炎病原学及抗核抗体谱、自免肝抗体、类风湿因子、狼疮抗凝物等结缔组织病相关检查均阴性；直接抗人球蛋白实验：阳性，呈C3型；冷凝集实验：阳性抗体滴度1∶64；免疫固定电泳检出单克隆IgM；骨髓穿刺：增生性贫血骨髓象；胸腹部CT：慢性支气管炎、肺气肿征象，脾脏轻度增大腹主动脉及肠系膜上动脉周围多个淋巴结肿大（大者约4．0 cm ×2．0 cm，转移可能）；全身骨显像：左侧第8肋骨腋段骨代谢活跃灶转移性病变可能。该患者存在雷诺现象、红细胞数和血红蛋白量不成比例、网织红细胞升高、膽红素升高、冷凝集素实验阳性、直接抗人球蛋白实验阳性、免疫固定电泳检出单克隆IgM可确诊冷凝集素病。

骨化性气管支气管病合并间质性肺炎1例并文献复习