结缔组织病_百度百科
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结缔组织病
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
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结缔组织病病因
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
结缔组织病检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃，T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。
结缔组织病诊断
混合性结缔组织病的诊断：
临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度&1：320，和（或）ENA抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度&1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度&1：320。
结缔组织病治疗
一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
解读词条背后的知识
教授；主任医师 北京协和医院 风湿免疫科
“科普中国”是中国科协...
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清除历史记录关闭（混合结缔组织病,混合型结缔组织病）
同义词混合结缔组织病一般指混合性结缔组织病
混合性结缔组织病有哪些症状？
向您详细介绍混合性结缔组织病症状，尤其是混合性结缔组织病的早期症状，混合性结缔组织病有什么表现？得了混合性结缔组织病会怎样？
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混合性结缔组织病症状
早期症状：
早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等
晚期症状：
重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。
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相关疾病症状什么叫混合性结缔组织病?该咋治?_百度拇指医生
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?什么叫混合性结缔组织病?该咋治?
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权威医生回答
　　混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体.
　　病因学,发病机制和患病率
　　病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：重叠的临床表现提示有几种结缔组织病；极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高；与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同；常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病.
　　病理学,症状和体征
　　典型临床综合征的特征为：雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变.
　　最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张.
　　几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润.
　　食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见.
　　实验室检查
　　本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴.
　　本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高.
　　本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白.
　　诊断和治疗
　　系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎,类风湿性关节炎,幼年型类风湿性关节炎,Sj ogren综合征,脉管炎,原发性血小板减少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出现额外的重叠症状时应考虑本病.
　　死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血.一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年.
　　总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg.
湛江市第二中医院
权威医生回答
混合性结缔组织病属于弥漫性结缔组织病的一种，常见的临床表现有发热、肌痛、关节痛、雷诺现象、肺动脉高压等，可累及全身多个器官和系统，目前具体发病机制为名，主要是用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
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____混合性结缔组织病有什么样的发病规律
混合性结缔组织病有什么样的发病规律
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　　混合性结缔组织病为慢性风湿性疾病，病程较长，但经适当治疗可获临床缓解。极少数严重病例可死于肾功能不全。成人死亡率为4%～7%，死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。本病肾损害预后比狼疮性肾炎好，死因主要为并发症及激素治疗的不良反应等。那么，混合性结缔组织病的发病机制你了解吗?
　　发病机制
　　的发病机制尚不清楚。以下证据表明，其发病机制可能与免疫介导有关：循环免疫复合物在肾小球沉积，血清抗RNP抗体阳性，许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润，高&-球蛋白血症及T细胞抑制。
　　抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外，还有高分子量与核基质连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接，但通过何种途径激活免疫反应仍不清楚。
　　SLE患者的血清抗体与MCTD不同，两者异常T淋巴细胞亚群也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与网状内皮系统免疫复合物清除受损有关。
　　遗传因素可能与混合性结缔组织病有关，但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。
　　混合性结缔组织病的命名在1972年，Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性 肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病。多年来，尽管对混合性结缔组织病是上述某个病的早期表 现或为某病的亚型，还是一独立的病种，尚存争议，但多数学者仍接受了这一命名，因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症，实验室检测到ANA 、RNP抗体的阳性率均为100%，肺功能(50%)及肺薄层CT(42%)提示肺间质病变，可见其临床、实验室及器械检查均符合混合性结缔组织病的特点。本组病例的诊断标准参照Sharp 1986年的诊断标准。笔者认为Sharp方案操作性强，但也易造成理解上的偏差。如Sharp方案有对 &肌炎&的要求，给人的印象是混合性结缔组织病可包含&肌炎&;而又强调抗Sm抗体阴性，似乎混合性结缔组织病又 不可包含SLE。客观上，部分SLE或SLE与PM重叠，只要其存在高滴度RNP抗体，完全有可能符 合1986年Sharp标准。故笔者认为对于已能独立诊断的SLE、RA、PM、SSc等疾病，虽可能同 时满足混合性结缔组织病的诊断标准，但仍以不诊为混合性结缔组织病为妥;而对有上述疾病的混合表现存在高滴度RN P抗体又确实无法独立诊断的病例，则诊为混合性结缔组织病。
　　混合结缔组织病要注意下列症状反应：
　　可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快、&球蛋白显著增高，可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体，后者具有一定特征性，抗 dsDNA抗体，抗Sm抗体阴性，LE细胞少数阳性，Coombs氏试验阳性，类风湿因子约半数阳性，抗SSA和SS-B抗体可阳性，VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达78%，具有一定特征性。
　　血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低，90%病例可测出循环免疫复合物，其浓度与疾病活动度相平行，补体减少少于20%。取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式，系IgG沉积;约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积，血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。
　　X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀，指丛侵蚀，关节周围钙化，股骨头无菌性骨坏死。
　　甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。
　　专家温馨提醒：混合性结缔组织病的治疗一定要趁早，且根据患者自身病情，对症治疗，效果会更好。如果您还有疑问或者想了解更多的相关信息，请点击咨询在线专家，专家会为您提供优质的服务，并为您解除各种疑惑。
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