脑白质脱髓鞘 它的发病原因是什么
　　说起，很多人都对这种疾病不是非常了解，其实人的脑白质是会发生很多疾病的，而脑白质脱髓鞘就是其中的一种。脑白质脱髓鞘的发生会给患者的身体带来非常大的伤害，因此一定要重视。下面我们就一起来看看脑白质脱髓鞘的发病原因，看看脑白质脱髓鞘的类型，了解一下方法。
　　脑白质脱髓鞘，就是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
　　发病原因
　　1、遗传因素
　　在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。
　　2、人文地理因素
　　其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低;
　　3、感染因素
　　怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。
　　4、中毒
　　由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射，药物治疗，滥用药物，还有环境毒素等。
　　5、血管性疾病
　　是成人(尤其是老年人)常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。
　　6、肾上腺白质营养不良
　　常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
　　脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
　　脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。
　　大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。
　　由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。
　　脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类。
　　①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病
　　如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;
　　②髓鞘形成不良性疾病
　　如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
　　按脱髓鞘疾病分类
　　自身免疫性
　　急性播散性脑脊髓炎，急性出血性白质脑炎，多发性硬化，感染性，进行性多灶性白质脑病，中毒性/代谢性，一氧化碳中毒，维生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/烟草中毒性弱视，脑桥中央髓鞘溶解症，marchiafava-bignami综合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代谢的遗传性疾病，肾上腺白质营养不良，异染性白质营养不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿症临床上常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。
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?脱髓鞘病变什么原因引起
1.家族史从没有过这个病。2.生完孩子（剖腹）月子里没得要照顾，整天忙。期间还被暴力殴打头部。3.结婚之前一年到头也就感冒2～3次。
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脱髓鞘病变是一免疫性特异病毒感染神经白质导致神经抱护层损害的疾病（生小孩子内分泌紊乱会诱发本病），发病早期主要以损害大脑白质植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样的临床症状。部分患者发病早期症状很轻且不明显，易复发和迟发神经再度损害，严重时可侵犯整个脑脊髓导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能不全免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若得不到正确的治疗则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化，并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。治疗方案：中西复合增强免疫，提高人体高病能力，慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经，改善受累神经血运以养神经，调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重，并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复，。需帮助发来磁共震照片为你指导。
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脱髓鞘疾病的原因有哪些
脱髓鞘疾病可能很多人都不太了解，事实上这些疾病问题对人体产生的影响是比较大的，常见的原因是一些急性感染性，多神经根神经炎，或者是其他的病毒感染，还有营养障碍以及缺氧等，都可能会引发这些疾病，所以在了解原因之后，那么我们在生活中也应该注重预防。
神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时，传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。
即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。
①免疫介导，如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍，如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。
四、病理表现
⒈神经纤维髓鞘破坏 ⒉病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心; ⒊神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整; ⒋炎性细胞浸润血管周围; ⒌无华勒变性或继发纤维束变性
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脱髓鞘病变的病因介绍
一、病史及症状：
　　多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫或苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大或便失禁。
　　二、体检发现有脊髓横贯损害的表现：
1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪，休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢或体呈现上运动神或经元瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神或经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁，大或便失禁。休克期后呈现反射性膀或胱、大或便秘结，阴或茎异常勃或起。
三、辅助检或查：&
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增或粗，信号异常。
　　四、鉴别需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿或瘤、视神或经脊髓炎、脊髓出或血鉴别。
　　关于脱髓鞘性脊髓炎：
1.当脑脊髓神或经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破或坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发或热、感染、出疹、疫或苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神或经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神或经系统受累的情况。
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