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关于人工耳蜗的术前和术后评估
人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同来完成工作。
1800 年意大利物理学家Alessandro Volta在自己的耳朵上进行电刺激实验，结果令人沮丧；1930 年，Emst Glen Wever和Charles Bray 将一根电极通过颅内植入猫的听神经内，观察到与音波频率相同的放大电信号。
1957 年，法国Djourno和Eyrise术中将电极置于患者的听神经上，最终能有限的识别部分常用词并且能够提高唇读能力，这是人工耳蜗植入的起点。
1967 年，WilliamHouse 与电子工程师Jack Urban 协力开发出第一款可佩戴式单道人工耳蜗。
1978 年在澳大利亚墨尔本的耳科医师Graeme Clark 完成了他的首个多电极人工耳蜗植入。其后来发展成为第一个成功商业化的多通道人工耳蜗。
80 年代我国也开展了人工耳蜗技术的研究，北京协和医院开展了多例单通道人工耳蜗植入手术，1995 年5 月首次将多通道人工耳蜗技术引进中国大陆，至今国内已有将近3 万例人工耳蜗植入患者。
经过40 多年的发展，迄今已有澳大利亚、美国、奥地利、法国、中国等多家公司实现了人工耳蜗的商品化，30 多万重度耳聋患者因人工耳蜗植入的成功告别了无声世界。
2. 术前评估
听力学评估方法
听力学评估方法包括：
（1）纯音测听：包括气导和骨导阈值，6 岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听；
（2）声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射了解中耳功能；
（3）听觉诱发电位：包括 ABR、40 Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查；
（4）耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射判断耳蜗外毛细胞功能；
（5）言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和/或闭合式言语测试材料；
（6）助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和/ 或言语识别测试。配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入。
影像学评估方法
影像学评估方法包括：
（1）颞骨CT ：对骨的分辨率高，是显示中耳及乳突气化情况的最好方法，能较好显示骨迷路及内听道等骨性结构的改变；
（2）内耳MRI 水成像：可较好显示膜迷路、蜗后听觉传导通路及其病变，对于蜗神经缺如或发育不良，耳蜗纤维化骨化为首选检查方法；
（3）头颅MRI ：其主要目的是观察脑内听觉通路的器质性病变以及有无脑白质异常、颈静脉球高位、乙状窦变异等；
（4）功能性磁共振（functional MRI，fMRI）：fMRI 是形态与功能相结合的研究，以血氧水平依赖效应为基础，可客观评估脑对听觉刺激的反应。
影像学评估内容
影像学评估内容包括：内耳畸形：根据Sennaroglu提出的内耳畸形分类方法：
①迷路未发育（Michel 畸形）：表现为耳蜗及前庭结构缺如，常伴有内听道狭窄及蜗神经缺如，为耳蜗植入术的禁忌证。
②耳蜗未发育：表现为耳蜗缺如，前庭及半规管可正常、扩大或发育不全，CT 显示最佳。
③共腔畸形（common cavity）：表现为耳蜗及前庭融合形成一个共同的囊腔。
④不完全分隔Ⅰ型：耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构，缺乏完整的蜗轴及筛区，伴有囊状扩张的前庭。
⑤耳蜗发育不良：耳蜗只有1 圈或少于1圈，耳蜗表现为内耳道伸出的小芽状结构。
⑥不完全分隔Ⅱ型（Mondini 畸形）：耳蜗仅有1.5圈，基底圈正常，顶圈及中间圈融合成一囊状，并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，常伴有前庭导水管和内淋巴管、内淋巴囊扩大及前庭、半规管畸形。
⑦前庭和半规管畸形：前庭宽径为1.86~3.13mm，&3.2mm为扩大。
⑧内听道和蜗神经畸形：内听道中段宽径为4~6mm，轴位CT 示内听道直径&2mm为内听道狭窄，常提示蜗神经缺如。内听道直径&6mm，为内听道扩大，单纯的内听道扩大而没有任何症状者可能为解剖变异。
⑨前庭导水管扩大（Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA），Boston等提出新的诊断标准为：前庭导水管中点直径&1.0mm 或外口直径&2.0mm。
手术相关区域解剖变异
（1）面神经鼓室段低位、乳突段前位，术中易致面神经损伤，发生面神经麻痹，圆窗暴露困难导致电极无法植入；
（2）内听道底与前庭或耳蜗相通常见于Mondini 畸形、共腔畸形和内听道扩大。
电生理评估
常规听力学、影像学是评估听觉通路的常用方法，但对于无残余听力、内听道狭窄、听神经病以及MRI 显示无听神经发育的患者，常规方法无法术前预知术后康复效果。
临床工作中即使严格按照耳蜗植入筛选标准进行耳蜗植入的患儿（包括国家康复救助项目）术后开机仍有部分患者没有获得满意的听性反应。
人工耳蜗植入后心理物理阈值是客观反映患者电听性反应的“金标准”，而电刺激听觉诱发电位是评估患者术前残余听力的“金标准”，国外在进行人工耳蜗手术前常规进行电刺激听觉诱发电位测试。
术前评估还包括言语、语言能力评估，儿童心理、智力、学习能力评估以及家庭和康复条件评估，建立患者家属合理的期望值。
3. 人工耳蜗植入技术
（1）耳后切口，分离皮瓣，切开肌骨膜，暴露乳突及骨性外耳道后壁；
（2）开放乳突腔；
（3）颅骨表面磨出安放植入体的骨床；
（4）开放面隐窝，行耳蜗开窗；
（5）将植入体安放在骨床内，将电极植入鼓阶，参考电极置于颞部骨膜下；
（6）依次缝合肌骨膜、皮下和皮肤。
外耳道后上径路
Kronenberg等常规耳后C 形切口，显露乳突并辨认外耳道上棘、颞线等结构；
在外耳道后壁距鼓环5~7mm处做骨——鼓膜瓣推向前方，进入中鼓室；
磨除外耳道后上壁，在鼓索神经后上方的骨性外耳道后壁磨出一约2mm的骨槽，以暴露部分砧骨体为度，辨认砧骨体下方的面神经水平段；
骨槽磨出后，即用切割钻在外耳道后上方的颞骨区磨出一条倾斜的隧道，连接到鼓索神经后上方的外耳道骨槽；
以圆窗龛做为定位标志，在其前上方用1~2mm的切割钻在鼓岬行耳蜗造孔；
电极经过颞骨区的隧道、外耳道的骨槽，从鼓索神经的下方、锤骨柄和砧骨长脚之间植入耳蜗。
经外耳道径路的手术对于乳突硬化病人可考虑，但会增加撕裂外耳道皮肤及鼓膜穿孔的机会，使术后愈合时间延长。
该术式需经常换药对于幼儿具有一定的局限性；同时对年幼的患儿，因存在外耳道的发育问题，电极是否会随着年龄增长有脱出的可能，还需要长时间的观察和随访。
残余听力保护
人工耳蜗植入术后，能否保留、能多大程度地保留术前的残余听力，以及耳蜗经历较长期的电刺激后，残余听力有何变化，一直是人们关心的一个问题。
残余听力的保留情况跟很多因素有关，如耳蜗开窗方式、电极长度的选择、术后的康复等等。
术后并发症
眩晕是人工耳蜗植入术后的常见并发症，国内报道术后眩晕发生率16%。国外关于成人耳蜗术后出现晕感成人发生率16%~45%，小儿3%。已有相关组织病理学研究表明，人工耳蜗植入对于前庭细胞、神经节并无影响，但可出现迷路水肿，球囊萎陷。也有学者认为术后眩晕并发症的发生主要与年龄有关。
人工耳蜗植入术后面神经麻痹的发生率极低，国外报道0.71%，但人工耳蜗植入术后出现面神经麻痹属于严重并发症，应该引起医生高度重视，术前的影像学检查非常重要，术中还应注意尽量不要直接暴露面神经。
4. 术后评估与康复
神经反应遥测技术（neural response telemetry, NRT）反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态，用于CI 术中检测是否已成功植入，但ECAP较难判断脑干听觉中枢的功能状态。
听觉行为分级标准（categories of Auditory Performance，CAP）反映出患者生活中真实听力的进步，避免了因为年幼及实验室设备带来的偏倚。但是将听力水平分为8个级别，意味着精确度缺乏，以及评估人员的主观偏倚。
言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）分为5个级别，SIR是在真实生活状态中对语言表达力的结果测试，可应用于不同的语言种类，是国际通用的评估方法。
生活质量疾病专用量表常用的有Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen cochlear implant questionnaire, NCIQ）。
此外，国内还有诸多种类丰富的言语测试词表，适用于聋儿或成人的听觉言语评估、康复。
术后效果方面，张蕾等对615 例单侧人工耳蜗植入后言语语言评估提示年龄越小，人工耳蜗植入术后的言语语言康复效果越明显、进步速度快。
为了克服电流式人工耳蜗的缺陷，人们开始尝试利用激光代替电流刺激听神经治疗感音神经性聋，即植入光学人工耳蜗（optical cochlear implant）。
以激光作为能量来源的光学人工耳蜗或许将成为一种可精确刺激耳蜗特定区域且有潜力的助听装置。
尽管光学耳蜗目前已成功植入动物体内且刺激听神经时可获得稳定的动作电位，但不可否认由诱发动作电位到获得精确听觉仍有较长的一段路要走。
目前全国30 多个省、市、自治区、直辖市的60 余家医院都已经开展了人工耳蜗植入手术。我国的人工耳蜗植入年度完成手术例数已经进入世界的前列。
另外，随着人们经济条件的提升及国产耳蜗的逐步发展，耳蜗产品价格不断调整，越来越多的成人耳聋患者植入人工耳蜗，市场的完善必将促进人工耳蜗技术的飞跃发展。
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&人工耳蜗术后家庭康复中所呈现的误区（上）
人工耳蜗术后家庭康复中所呈现的误区（上）
　　简单的说，人工耳蜗是用微弱的电流脉冲刺激耳蜗内的听神经，使其恢觉，达到使的人重新听到声音的目的。目前我国已有越来越多的儿童植入人工耳蜗，而且也取得了良好的康复效果，但是所呈现的问题也非常多，主要呈现于以下几点：　　误区一：植入人工耳蜗的孩子听力就正常了，无需再进行科学的康复训练。　　大家都知道人工耳蜗是一种对听力损失重度或及重度感应神经性聋的患者所提供的助听工具。在手术前后同样需要大量的康复训练，而不是象人们所认为的那样，只要给自己的儿女植入人工耳蜗就能能马上恢力，马上就能成为一个正常人。有些家长看到人工耳蜗可以提供这么好的听觉补偿条件，以为孩子自然地就能听会说，不再用进行科学的康复训练。在许多家长的意识里，总是想通过植入耳蜗等手段来遗忘或逃避孩子的现实，宁愿把它当做是一场恶梦，总幻想着植入了人工耳蜗孩子马上就能听说。但忘记了孩子并没有真正改变儿童的身份，只是将隐藏了起来。而后边的路还很长很艰苦。一些家长的这种想法使得术后康复走向误区。　　凡懂得一点康复知识的入都知道，孩子最初戴上任何助听工具其感知到的声音几乎为零，对周围的声音只是“听到”而不能“听懂”所以：“听到”是感知到声音的存在，而“听懂”是通过康复训练后听觉能力发展到一个高的阶段，它不仅能听到声音的存在，而且能辨别出声音的不同及做出正确的理解和表达。　　所以人工耳蜗是在普通助听器装置效果不明显的情况下所采取的一种办法。做了人工耳蜗孩子就能正常说话了，这是不科学的想法。人工耳蜗不等于好耳朵，术后要进行大力度的听觉能力和语言能力的康复训练，只有这样所植入的耳蜗才能起到应有的作用。建议如下：　　植入耳蜗术后的听觉语言康复对语前聋和语后聋患者有所不同。语后聋患者主要针对听能的康复训练，而语前聋患儿则需要制定完整的康复目标和听觉语言康复计划，在康复过程中要有计划、有目的、有针对性的进行。　　(一)建立完整的康复目标　　1、康复目标的确立应建立在术后评估的基础上。以形成其发育水平的听觉语言能力为主体，更要充分考虑其身心发展的规律，具有阶段性、顺序性、连续性和可观察的特点，达到能听会说的目的。　　2.康复内容要包括听觉、语言、认知、社会化行为、情感发展等方面，提高语言的使用和交往能力，促进其全面发展。　　(二)加强听觉能力、语言能力的培养　　1 听觉能力的培养。　　(1)强调“以听为主”，从判断声音的有无开始，有意识地制造和利用各种声音，使孩子感知声音的存在。　　(2)听觉注意能力的培养。充分调动孩子注意听取各种声音，学会倾听别人谈话，养成聆听的好习惯。　　(3)分辨不同声音能力的培养。通过演示、操作、对比等手段帮助孩子分辨不同声音尤其语言声及其代表的含义。　　(4)选择性听取能力的培养。对孩子已学过和熟悉的内容在一定的背景声下进行听取练习，以提高在日常环境噪音下捕捉有用信息的能力。　　(5)听觉反馈能力的培养。帮助孩子学会倾听自己的声音，语言表达及运用是否恰当，并对错误及时地加以纠正。　　2 语言能力的培养　　(1)积累词汇。词汇是语言的建筑材料，是语言表达的纽带。因此帮助孩子掌握理解基本词汇是语言训练的基本内容。可从以下几点着手。a利用声音信息让孩子凭借听觉来辨别各种声音从而学习有关词汇。b引导孩子观察事物的发生变化，学习新词汇。c帮助孩子运用已有的知识学习理解词汇。d通过自身动作的体验来学习词汇。e感受大自然的美妙在大自然中学习词汇。　　(2)语言的理解。从对语言的理解入手，首先是语言的环境;再是如何营造具体语言应用的情景;最后是如何将孩子的语言学习贯穿在生活活动之中。比如教爸爸一词，可利用家庭的真实环境，也可用家长来接孩子，也可结合“全家福”的相片，这样孩子就能分清自己的爸爸与别人的爸爸的区别。同样在教“香、甜、辣”时必须让孩子去尝试。另外还要注重语言的实用性。坚持鼓励原则，注重循序渐进。　　(3)交往的能力。语言交往的需要来自于生活实践，这就必须给他们创造一定的语言交往的环境，让他们在实践中学习语言、体会语言，从而培养和激发他们学习语言应用语言的愿望。语言交往最基本的形式就是问与答，为了诱导他们说话，可根据他们掌握的词汇和经验，思维能力等，提出与之相适应的问题，引导他们讲述过去的事物和行动。另外不但要求他们能回答问题，而且还要能提出问题，参与正常的社会生活，在交往中学习新知识，发展各种能力，使其得到全面的发展。　　3 定期评估　　定期评估，有助于清楚了解孩子的进步水平，将各阶段进行比较，找出薄弱环节。　　(1)听觉能力评估：通过人工耳蜗植入者对语音及言语识别来评价其听觉能力。用言语声进行听觉评估可以达到了解听觉径路全过程的目的。通过对汉语声调识别、声母识别、韵母识别、双音节词识别等测试，可以对人工耳蜗植入者的言语基频、中频和高频的感知及言语可懂度进行定量分析。评估结果对于优化言语编码策略、T值和c值的设定及听觉训练有着重要的意义。　　(2)语言能力评估：主要是对孩子语言能力的评价。如对耳蜗植入者的发音水平、言语的理解能力、言语的表达能力、言语的使用能力、言语的语法能力进行评价。通过评价可以获知孩子的语言发展水平与正常幼儿语言年龄的差距，也可以衡量孩子语言能力的发展是否平衡，以便在康复训练中选择与其语言年龄相适应的教材。
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发表于： 10:28
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人工耳蜗手术，神经性耳聋，以及先天性耳聋。耳聋外科治疗，特别擅长听觉植入手术（人工耳蜗植入、振动声桥和BAHA植入）
杨仕明主治疾病知识介绍
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人工耳蜗手术是微创的吗？
　　人工耳蜗手术是微创的吗？会不会在头颈部留下伤痕影响美观？　　随着科技和技术的发展，几乎所有的外科手术都在向微创化手术方向发展。其中，人工耳蜗手术尤其强调微创手术，其微创的概念包括以下三个方面内容：　　1、微小切口：切口是根据植入体的大小而设计的，目前微型切口标准是耳后3-100px，对比其它外科手术切口，人工耳蜗的手术切口已经非常微小了。我院人工耳蜗手术都采用微型切口和美容缝合，切口小，恢复快，术后不留疤痕，不会影响美观；　　2、微创路径：人工耳蜗手术需要从耳后切口进入内耳，微创路径包括：少磨骨、少出血、少损伤等内容，因此，微创路径手术有症状轻、恢复快的明显优势，我院人工耳蜗手术都采用微创路径，患者术后症状轻、恢复快、缩短了术后住院时间；　　3、无创植入：人工耳蜗无创植入是指保护内耳听觉结构，从耳蜗自然开口（即：圆窗）进行无创植入，这类植入法对内耳结构没有损伤，植入对耳蜗内膜及基底膜的听神经纤维无损伤，同时还具有听敏度高和听力长期稳定持久的明显优势。我院人工耳蜗手术都采用内耳圆窗“无创”植入法，患者听力恢复快、听敏度高、听觉稳定、患者满意度很高。
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人工耳蜗术后语言康复训练的重要性
发布时间：
来源：灯塔医生
　　15岁的小新于九月份在北京首大耳鼻喉医院经蒋立新主任手术，顺利完成人工耳蜗植入，时隔一个月，今天是小新首次人工耳蜗开机，满怀信心来到首大的小新在开机过程中却急出了一身的汗。
　　语后聋患儿人工耳蜗首次开机引不适
　　与其他听障患儿不同的是，15岁的小新并不是先天性听障儿童，据小新母亲表述，小新在7、8岁的时候因药物导致右侧耳朵完全失聪，左侧尚有残余听力，凭借助听器可以简单的与人进行交流，为了能够回归正常生活，医生建议小新进行人工耳蜗植入。
　　对人工耳蜗期望值过高，少年现抵触情绪
　　经过了&炼狱&般的等待过程，本以为可以完全听到声音的小新在初次进行人工耳蜗调试时，却表现出烦躁、逆反的心理，小新用含糊不清的方言向人工耳蜗工程师表述，&右耳戴耳蜗，但左耳可以听到很大的声音&、&很不舒服&、&听不懂&&&原来小新对人工耳蜗期望值过高，以为带上人工耳蜗就可以像正常人一样说话、交流，但没有想到人工耳蜗听到的语言与助听器听到的声音有一定的区别，得知还要从头开始学习人工耳蜗语言，进行长期的语言训练，小新频繁地摆手摇头，表现出抗拒的情绪，并要求摘下人工耳蜗。
　　语言康复训练是一件长期而持久的工作
　　尽管有一定的心理准备，对人工耳蜗也有适当的期望值，但看到小新痛苦的表情和因着急出的满头的汗，小新的母亲也表现出了急躁的情绪，看到小新不配合人工耳蜗调机，更是恼火，一再用肢体语言强调让小新配合调试，为小新进行人工耳蜗植入手术的蒋立新主任看到这一幕马上阻止了小新母亲急躁的行为并耐心劝解：人工耳蜗调试对于有一定语言基础的人而言本就是一件&痛苦&的事情，要体谅小新目前的心理情绪。针对目前小新表现出的种种不适，蒋主任表示，这是正常现象，听障儿童的语言训练需要一个过渡期，更需要家人的配合，不能急于求成，时至今日还有30岁的成年人进行人工耳蜗植入手术，进行语言康复训练，小新并不属于个例，小新属于语后聋，有一定的语言基础，一旦适应人工耳蜗，理解人工耳蜗的语言后，人工耳蜗所发挥的作用要远超过助听器，可以帮助小新更好的学习生活，但这是一项长期而持久的工作，需要家人耐心引导和支持。
　　目前小新母亲已经为小新办理了半年的休学，准备专门对其进行人工耳蜗语后训练，而小新的语言基础也将帮助他更快地适应人工耳蜗，开口讲话。
　　&听说行动-让我还你一个有声世界&大型人工耳蜗救助项目在京启动
　　2015年国际聋人节(9月27日)，大型人工耳蜗免费救助活动&听说行动&让我还你一个有声世界&在北京首大耳鼻喉医院启动，活动旨在帮助更多急需人工耳蜗植入手术的人群重返有声世界。
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