科学巨星霍金去世 他用顽强的意志告诉你渐冻症并不可怕科学巨星霍金去世 他用顽强的意志告诉你渐冻症并不可怕沁雪的夏天百家号号，据英国天空新闻等多家媒体报道，史蒂芬·霍金去世，享年76岁。斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)是英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。天才的道路是坎坷的，霍金21岁时便患上了肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症)，导致全身瘫痪，不能言语，全身之后手部三根手指可以活动。他却凭借着这三根手指完成了《果壳中的宇宙》、《时间简史》、《大设计》等非常具有影响力的代表作品。斯蒂芬·威廉·霍金在用他的勇气告诉大家，疾病并不可怕，肌肉萎缩性侧索硬化症并不可怕。一、什么是肌肉萎缩性侧索硬化症肌萎缩性脊髓侧索硬化症俗称渐冻症，是一种渐进性的神经退行性疾病，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。二、渐冻症表现的症状渐冻症初期症状表现为肌肉无力或行动僵硬，患者可能只是感到一些无力、肉跳、容易疲劳，往往被人忽视。依临床症状大致可分为两型：1）肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2）延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。三、渐冻症患者的预期寿命一般情况下确诊后的预期寿命约3－5年，但也有约20％病人可以存活超过5年，5％的病人存活超过20年。而霍金从21岁患病到76岁去世，与疾病斗争了55年，让人敬佩。四、渐冻症的相关检查1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。沁雪的夏天百家号最近更新：简介:写原创的自媒体，歪歪行业那些事作者最新文章相关文章科学家霍金去世，“渐冻人”何以能活这么久科学家霍金去世，“渐冻人”何以能活这么久启蒙的门百家号伟大的科学家史蒂芬·霍金于今日去世，他的伟大，我认为不仅在于对人类认识宇宙做出了巨大贡献，也在于作为“渐冻症”患者，却活过了超过两个20年的时光，要知道90%的“渐冻症”患者活不过5年，超过20年的极少。“渐冻症”，医学名词肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病的一种，发病率约十万分之一，目前不可治愈，与癌症、白血病、艾滋病、类风湿并称世界五大绝症！该病患者就像被冰冻住一样，全身僵硬，慢慢丧失活动能力。该病的死亡原因主要有两个：一是呼吸肌肉功能丧失，患者呼吸衰竭而死，也就是憋死；二是吞咽肌肉功能丧失，营养不良、脱水而死，也就是饿死，可以想象患者有多痛苦了吧！霍金何以活这么久？“渐冻症”通常在人生后半段发病，确诊平均年龄55岁。霍金发病在21岁，年轻生命力顽强，而且他的病情进展比常人要缓慢一些，他有足够的时间去“适应”这个病，从开始使用拐杖，几年之后才换成轮椅，直到最后的标志性配置。另外，霍金作为国际知名人士，他的治疗条件、护理条件也是独一无二的，也最大限度的保证了他的生活质量。发病原因目前，国际医学界对“渐冻症”的发病原因尚不明确，有专家称，5%的病因可能与遗传基因缺陷有关，也有一部分与环境有关，如重金属中毒，90%的病例病因不明。社会关爱“渐冻症”的治疗主要从两个方面入手：减缓渐冻速度、提高生活质量。如今临床上，已经有了有效延缓病症的药物，只是价格比较昂贵。“渐冻症”患者呼吸和饮食都很困难，家人就要多照顾。其实，他们需要的不仅是医学的进步，更需要人性的关怀，心灵的安慰！健康和财富是人类永恒的话题，如果你没有财富，那就保障自己的健康吧，如果你拥有财富，更要保障自己的健康！本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。启蒙的门百家号最近更新：简介:每天一条娱乐事，开心你我他！作者最新文章相关文章“渐冻人”霍金去世 “渐冻症”到底有多可怕
来源：大河健康报
76岁的&渐冻人&科学家霍金去世，再次引发了人们对&渐冻人&的关注。霍金在21岁时被诊断为肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)，就是俗称的&渐冻症&。尽管霍金曾被告知只有两年的生命，但他没有向命运低头，他曾被媒体报道是存活最久的&渐冻人&。&渐冻症&到底是一种怎样的疾病?你对它了解多少?》》》《《《
约80%的&渐冻人&
会在发病后5年内死亡
上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科副教授陈晟表示，&渐冻症&的病因至今不明，目前无法根治，早期症状轻微，患者可能只是感到轻微的无力、肉跳、容易疲劳等，继而会进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后发生(&&&)。大约80%的&渐冻人&会在发病后5年内死亡。
&渐冻症&其实是一种()。脊髓中有专门控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为运动神经元。当这些运动神经元发生&变性&或&罢工&，就会导致运动乏力、肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能，造成严重的后果。陈晟说，中国大约有20万&渐冻人&，这个数字还在逐年递增。
&渐冻症&不是一种新的疾病，这种疾病已有140余年的历史。早在1865年，著名的神经病学家Charcot教授就描绘了对&渐冻人&最初的印象&&一位肌肉痉挛的患者，在其死后的病理中发现了位于皮质脊髓束的()斑块。在此后的100余年里，&渐冻症&的临床和病理特征逐步被阐明，但医学界似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，更难以找到非常有效的药物来阻断疾病发展。
如何早期识别&渐冻症&
陈晟介绍，&渐冻症&早期的表现可能是不经意地发现肢体肌肉萎缩。很多患者能感觉到肌肉会出现不听使唤的跳动。早期的&渐冻症&最容易和(&)相混淆，但&渐冻症&患者不会出现肢体麻木、感觉异常等(&)的常见表现，而颈椎病患者不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。临床上可以用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。一部分&渐冻人&可以有遗传倾向，迄今为止，已有10余种基因被发现与&渐冻症&有关联。所以，要确诊&渐冻症&，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。
陈晟说，目前，&渐冻症&的治疗还不是很成功。
&尽管如此，我们从未停止对于治疗的探索。&陈晟说，力鲁唑(Riluzole)和依达拉奉是目前被证实可以治疗&渐冻症&的两种药物，但前者价格昂贵，使很多患者望而却步。研究发现，有些药物能够通过调节自噬功能挽救运动神经元，其中的部分药物在动物模型中已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。我们也希望这些药物能够尽快进入临床实验阶段。
据新民晚报
原标题：“渐冻人”霍金去世 “渐冻症”到底有多可怕
编辑：葛荣
[此文系转载，来源于大河健康报，版权归属原作者]
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发送验证码据报道，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一史蒂芬·霍金3月14日去世，享年76岁。1963年，21岁的霍金被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症，俗称"渐冻人"。当时医生告知最多只能活二年，但身残志坚的霍金凭着顽强的意志力，不仅成了一位"在世的最伟大的科学家"，并且创造了生命史上的奇迹。霍金的去世，不少人会直接想到他不懈抗争了55年的病——渐冻症。“渐冻症”是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于“渐冻症”比较罕见，患病的几率较小，很多人便误以为离我们遥远，但其实......并不是。“渐冻症”是一种运动神经元疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种运动神经元疾病。在人体脊髓中，有“专职”控制和调节随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”就会导致您运动的乏力，肌肉萎缩，有时也会影响人的语言、吞咽和呼吸功能，造成严重的后果。这就是运动神经元疾病。也被称为“渐冻人”。据了解，男性发生ALS的终生风险为1:350，女性为1:500，曾在军队服役者则更高。神经影像学和实验室评估通常可以用于排除其它可能的诊断，但该病的诊断仍然需要临床和电生理的支持。或许因为ALS是一种排除性诊断，事实上诊断往往存在延迟，大多数患者在诊断过程中看过三位或以上医生。中山大学附属第六医院神经科主任李中主任医师提醒，“渐冻症”及这一类的运动神经元疾病虽说是罕见症，但在临床上依然可见。前段时间29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官，用于医学研究也引发关注。
“渐冻症”病因至今不明它的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等。为了更好地治疗患者，医学人员都在寻找病因和机制。高发病区如日本关岛，学者研究认为，家族遗传也是致病因之一。遗传基因中，还有超氧化物歧化酶(SOD)与之有很大的关系。氧化应激、兴奋剂氨基酸介导的神经毒性，这些跟所有的神经退行性病变是类似的，比如老年痴呆阿茨海默病，PD帕金森病等。他们的发病性质都差不多，只是部位不同。全国渐冻症患者达到10万以上就发病率而言，中国暂时没有官方相关数据，因为之前比较少见，而现在患者增加，怀疑也与现在的环境污染等因素有关系。欧美国家对此病的研究走在前列，根据美国数据统计，每年发病率为2-4个/10万，患病率差不多为4-8个/10万。中国最新估算，全国渐冻症患者起码达到10万左右，相比较10几亿的人口基数就显得比较小。但在西太平洋日本关岛发病率非常高，远超欧美国家，差不多是其50倍以上。渐冻症患者常见的临床表现为多数是中老年患者（40岁到60岁之间），男性发病率比女性高1.5-2倍。出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断“渐冻症早期临床表现，是围绕上下运动神经元的损害，以患者肢体运动变异为主。”李中说，当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状就必须小心。严重时，因为患者吞食的机能减退，容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘，比较干的食物难以吞咽。或者呼吸吃力的患者，可能需要上呼吸机。所以，他指出患者发现肢体的远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心，赶紧送神经专科就诊，最好是去大医院神经肌肉病专科。无确切治疗方案只能延缓“冰冻”因病因不太明确，所以世界上通用的治疗方法是只能延长疾病发展的时间，让疾病发展慢一点，但不能根治。常用药物治疗是力如呔，费用昂贵，一颗都要上百元。李中提醒，此药也不是万能的，只能延长减慢发病时间，不能根治，也不能阻止发病。常见“兄弟病”鉴别诊断对于早期的筛查，专科医生一般会安排患者进行肌电图来做鉴别诊断，最常见的鉴别是颈椎病，压迫到神经所引起的肌无力、肌萎缩，因此，有时还会做胸锁乳突肌的检查，进行颈椎病的排除。其次是“平山病”，又称青年上肢远端肌萎缩，系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本病好发于青春期，男性多见。
▲平山病肌萎缩侧索硬化是一种退行性疾病，以运动神经元进行性损失为特征，导致由局灶性蔓延至广泛性的肌无力。鉴别诊断包括其他导致肌无力的疾病，检查重点应分析这些相似的疾病。诊断往往延误12个月以上。由于广泛的个体差异，预后具有挑战。虽然对症疗法众多，但疾病修饰治疗仍然有待进一步研究。随着对基因学认知的迅速提高， ALS病理生理的探索有了更多依据。ALS已成为当前临床研究的一大活跃领域。仰望星空的人，成为了星空。走好！博学又有趣的人！综合整理自中山六院、参考消息等如果你想提高你的临床思维能力，刚好，我们为你量身打造了一款专门培养临床思维能力的平台，这里有3000+虚拟病例，覆盖20多个专科300多个病种，拥有全球最大的“虚拟病例”库，最大程度上满足你所有的培养需求。实操机会不多怎么办？那就用治趣在线接诊虚拟病人呀！治趣·专注临床诊疗能力提升培养医生、医学生的临床思维快来下载吧▼特别声明：本文为网易自媒体平台“网易号”作者上传并发布，仅代表该作者观点。网易仅提供信息发布平台。
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http://spider.nosdn.127.net/235ba42c1c041b165ffddfe.jpeg天才物理学家霍金去世，享年76岁，“渐冻症”折磨了他50多年……
据BBC 、法新社、卫报等英国多家媒体3月14日报道，英国著名物理学家斯蒂芬·霍金14日在位于剑桥的家中去世，享年76岁。霍金被公认为自阿尔伯特·爱因斯坦以来最杰出的理论物理学家之一，而他的另外一个“身份”则是‘世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）患者’。
霍金在21岁时不幸患上了这种运动神经元疾病——肌萎缩侧索硬化（ALS），导致肌肉萎缩及瘫痪，身体严重变形，仅3根手指可以活动，这位被医生诊断只能活两年的伟大物理天才，以乐观的心态和常人难以想象的毅力和病魔对抗了50余年！
这位天才物理学家的去世，让肌萎缩侧索硬化（“渐冻症”）这一名词再一次进入人们视野，引起了人们的重视，“渐冻症”的致病病因有哪些？前期症状有哪些？治疗方法有哪些？对于这种折磨了霍金50余年的疾病，你的了解有多少？
什么是肌萎缩侧索硬化？
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病，在中国则被称为“渐冻症”。
肌萎缩侧索硬化（“渐冻症”）的病因是什么？
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等。目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化（“渐冻症”）的症状有哪些？
1、症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒 ; 有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。
2、工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。
3、生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4、吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5、呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
肌萎缩侧索硬化（“渐冻症”）怎么治疗？
1、一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
霍金对抗“渐冻症”的勇气、坚持和毅力鼓舞了全世界。世间再无霍金，时间永留简史，这位科学巨匠去了属于他自己的浩瀚宇宙，他的智慧与忠告会永存于世，何其荣幸和他活在同一个时代。“一个人面对痛苦、疾病和死亡的态度，正是他尊严的体现”“无论生命让你面对多大困难，不让自己怨愤是非常重要的，因为当你不能嘲笑自己和人生，那你就是失去希望”，霍金的话值得所有人铭记于心。
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