脑血管烟雾病狭窄,疑似烟雾病,通过核磁能确诊是烟雾病吗

脑血管搭桥重建崭新人生----盛京医院喻博医生在烟雾病治疗中的进展 - 美篇
/&&&&脑血管搭桥重建崭新人生----盛京医院喻博医生在烟雾病治疗中的进展
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脑血管搭桥重建崭新人生----盛京医院喻博医生在烟雾病治疗中的进展
病例1 小萍  27岁的小萍,本是最好的年华,可以享受生活、岁月和阳光。然而可能上帝就是不能给一个人完美,2017年11月小萍在毫无征兆的情况下频繁出现左侧肢体活动不灵,在1个月后突发左半身肢体无法活动。MR提示右侧枕叶新发梗塞,头DSA提示右侧大脑中动脉闭塞,诊断烟雾病。临床分期及分型:Suzuki及Takaku III期,Matsushima III型。
  烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。会造成脑梗塞和脑出血。治疗较为困难。
神经外科喻博教授于日为小萍行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术,颞肌贴敷术。此手术为缺血的大脑半球提供直接的代偿供血(搭桥),以及远期的间接代偿供血(颞肌贴敷)。
箭头所示为颞浅动脉额支(供血动脉)与右侧大脑中动脉M4段(受体)经精密的缝合吻合到一起(血管直径只有0.8mm)。
术后7天复查CTA提示血管确切吻合。
术后3个月,全脑血管造影复查见血管吻合确切,血流通畅,另外造影显示颞肌也对颅内形成了代偿供血。
经过精心的治疗,患者肢体肌力恢复正常。
病例二男患,61岁,既往TIA病史,突发右侧肢体活动不灵3个月,经头MRA、CT灌注成像、DSA检查并排除其他疾病后,诊断该患为烟雾病。临床分期及分型:Suzuki及Takaku III期,Matsushima III型。
喻博教授为患者行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术,颞肌贴敷术。
箭头所示为颞浅动脉(供血动脉)与左侧大脑中动脉M4段(受体)经精密的缝合吻合到一起。
患者术后1个个月和3个月分别复查CTA及DSA见血管吻合确切,血流通畅。
术前(左侧)与术后(右侧)左侧大脑半球供血血流的对比,术后患侧大脑半球血运很大程度增多。
经过精心的治疗,患者肢体恢复到正常肌力。
喻博盛京医院神经外科副主任,教授,主任医师,博士后,中国医科大学校优秀共产党员,2016中国医科大学优秀临床工作者,中国转化医学联盟理事,中华医学会辽宁介入分会委员、中国抗衰老促进会神经系统疾病专业委员会委员、辽宁省医学会医疗鉴定专家库(暨第四届医疗事故技术鉴定专家库)成员。成功独立开展了九类脑血管疾病的神经介入治疗2000余例,查脑血管病例8000余例,填补了盛京医院介入治疗的四项重大空白(脑动脉瘤介入栓塞术、脑动脉狭窄支架术、颅内外血管搭桥术、急性脑主干血管闭塞取栓术)。神经介入手术病例数每年约有15%的增长。以第一作者发表的SCI论文累计影响因子10分以上;作为负责人获得省、市课题资助3项。
喻博教授每周四上午于中国医大盛京医院南湖院区B座6楼8诊室出门诊,患者可现场或通过扫描二维码下载盛京医院APP进行挂号。
也可通过扫描好大夫二维码网络在线与喻博教授沟通。
如有病情咨询、预约床位等也可与盛京医院神经外科洪杨、李新星、郑健医生联络。
<ads :show-footer='true' :recommend-ads='{"type":1,"js":"Moyamoya病(烟雾病)
烟雾病少见,我科这次终于碰见了一例,比较典型,报告如下。
男,23岁,因突发头痛伴昏迷面入院,入院时GCS4'一则瞳孔散大。
行双侧脑室外引流,术后4天片子见下。
因病因诊断不明,先给予议员增强看看,没花头
术后26天后数字减影血管造影检查
右颈外正侧位:
右颈内正侧位
右椎动脉正侧位
左颈外正侧位
左颈内正侧位
&右椎动脉正侧位
术后27天出院,出院前与我合影
Moyamoya病又称为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述,1966年由铃木命名。故日本人形象地称之为烟雾病。
  烟雾病有哪些症状?
  烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
  烟雾病如何诊断?
  如果患者出现不明原因的上述症状,CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。应行MRA
或DSA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。
  烟雾病的发病率
  烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病,随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,但主要发生于黄种人,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。日本现有烟雾病的患者达6000例以上,每年大约有150-450例新发病人,男性略少于女性,男女发病率为1比1.8。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁时的中年期,儿童较为多见,儿童与成人发病率之比为5:2。
  烟雾病的病因
  烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍,最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因,但大宗病例统计学分析显示,烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性,而是全身性疾病的一种局部反映。烟雾病发病机理较为复杂,主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉,乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
外科的手术搭桥对于出血性烟雾病来说,是否能降低远期的再出血率,现在还在争论中!所以当病人在半年后,很好地到我门诊来复诊时,我只能说观察!
我参加了上海国际神经外科大会,其中有关烟雾病的内容总结如下,或补充如下:
1。30岁前的患者,以缺血为首发症状,30岁后的患者,以出血为首发症状。
2。总体上,以缺血为首发症状的病人(60%)多于出血为首发症状的病人。
3。手术方法:间接血运重建术:脑-肌贴敷术、脑-硬膜-动脉贴敷术、脑-硬膜-动脉-肌贴敷术、颅骨多点钻孔&
&&&&&&&&&&&
术,还有很少应用的脑大网膜贴敷术及颈动脉剥脱术。
4。这种手术简单,对血管要求不高,适应性广,但至少要在3个月后才能形成侧支循环,而且也只有50%。一半病
&&&&&&&&&&&&&&&
人做了没效果!
5。直接血运重建术:颈外血管与脑皮质血管直接吻合,颞浅动脉-大脑中动脉吻合(STA-MCA)吻合术;
6。这种手术特点是:术后早期能迅速增加缺血脑组织的脑血流量,手术有效率达60~80%,有选择的病例,可达
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100%,手术难度大,操作复杂。对吻合血管要求高,受颅内、外血管条件限制。术后可能出
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现高灌注损伤风险。
7。手术效果及预后:缺血性烟雾病的手术疗效较为肯定:A运动(感觉)损伤症状改变情况:总改善率为61%。神
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经系统其它症状改变情况:总改善率为59。7%。ECT改变情况:总改善率为64。3%
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&出血性烟雾病的手术疗效较:是否能降低远期的再出血率?BAYPASS的手术可减少烟雾血
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管,DSA证实,同时ECT也有改善。
8。要明确的是:血管重建不等于症状改善!因为受到手术部位、血管条件的限制。有时血管狭窄的进一步加重,
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烟雾血管的减少,都是疗效不确切的重要因素。
9。所以提出联合手术的必要性。(直接+间接)
号,又出血了,怎么办??????
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以上网友发言只代表其个人观点,不代表新浪网的观点或立场。烟雾病的DSA诊断(附5例报告)--《中华医学会第一次全国介入医学学术会议论文汇编》2001年
烟雾病的DSA诊断(附5例报告)
【摘要】:正目的:探讨烟雾病的DSA表现与诊断价值和临床症状.材料与方法:5例可疑患者行股动脉穿刺导管脑血管造影术,管头分别置于椎动脉,左颈总动脉,右颈总动脉.结果:5例患者中,颈内动脉狭窄2例,闭塞2例.大脑前动脉狭窄1例,闭塞1例,缺如1例.大脑中动脉狭窄2例,闭塞1例,缺如1例.椎动脉及基底动脉狭窄1例,闭塞1例.而大脑后动脉及脑膜中动脉及其它血管(豆纹动脉及回返动脉等)表现为异常增多的血管网.结论:烟雾病是脑血管疾病的单独类型,CT、MRI有助于诊助,但DSA是首选及确诊的检查方法.
【作者单位】:
【分类号】:R743
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> 烟雾病与脑卒中的区别 预防中风的关键-积极防治颈动脉狭窄
烟雾病与脑卒中的区别 预防中风的关键-积极防治颈动脉狭窄
摘要:烟雾病,是一种脑血管闭塞性疾病。假如把大脑比作农田,脑子里掌管各种功能的区域就是庄稼。而脑血管,则是用来浇灌庄稼的渠道。
  赵老师今年60岁,从两年前开始,经常毫无预兆突然偏瘫,送到医院后发现是脑梗或者脑出血。经过一段时间输液吃药治疗,就康复了。但过不了多久,又会再次脑出血,不得不重新住院。后到医院就诊。医生在详细诊断后指出,赵老师是一个典型的烟雾病患者。
  烟雾病,是一种脑血管闭塞性疾病。假如把大脑比作农田,脑子里掌管各种功能的区域就是庄稼。而脑血管,则是用来浇灌庄稼的渠道。正常情况下,血管很通畅,庄稼(功能区)也长得很好。但是,如果灌溉渠道堵塞了,脑子里就会闹旱灾,庄稼就会缺水,逐渐枯萎发黄(脑缺血),严重时甚至枯死(脑梗塞)。
  大脑很聪明,如果主渠道堵了,它会自动开辟一些小渠道(血管)来保证供血。这些小血管很细很密,在血管造影检查时会呈现烟雾状,这就是&烟雾病&名称的由来。
  和原装血管相比,这些新生成的小血管质量相差很远,不仅很细,血管壁也非常薄。这些小血管不仅会导致患者脑部供血不足,也很容易频繁破裂出血。所以,烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。
  从根源上来说,烟雾病是脑血管出了问题。靠吃药输液、活血化瘀治疗,效果非常差,即使一时缓解症状,日后还会发作,必须通过外科手术,彻底改善血管功能才行。
  烟雾病手术,主要有脑血管搭桥和颞肌贴敷两种。血管搭桥就是把颅外的大血管直接连上脑子里的大动脉,增加供血。而颞肌贴敷,则是将大脑皮层外供血能力强的肌肉和黏膜组织直接贴敷在脑膜上。两者目的类似,都是通过大脑外的血管,将血液供应到大脑里面,形成新的大脑血液循环,满足脑部供血需求。血管搭桥比较适合头部血管成熟的成年人。儿童由于血管发育还未成型,不适合血管搭桥,更多会采取颞肌贴敷手段。
  大脑和新血管完全结合好,形成新循环的过程,一般需要4个月到半年。大脑供血改善后,对烟雾状细血管的需求会明显降低,也能极大降低脑出血的概率,明显改善大脑缺血情况。&在新的血管循环形成后,烟雾病基本不会复发。&烟雾病越早手术,疗效越好。等到频繁发作偏瘫和脑出血时已经有点晚了。
  烟雾病早期症状如下:
  经常有不明原因的头晕、无力、间歇性偏瘫。(有时突然不能走路了,偏瘫了,过十几分钟或几个小时后症状又突然消失)
  部分患者会突然出现不能说话的失语症状。
  烟雾病有家族性,如果一个家族中不少人发作过烟雾病,其他人最好都去医院检查一下。
  年轻人反复脑缺血、脑出血,又查不到原因,没有高血压、血管硬化等原发病的,必须高度怀疑烟雾病。
  1.什么叫中风?
  脑卒中俗称中风,是老年人三大死亡原因之一,它是以猝然昏倒,不省人事,伴发口眼歪斜、语言不利、半身不遂或无昏倒而突然出现半身不遂为主要症状的一类疾病。可分为出血性脑卒中和缺血性脑卒中两种。出血性脑卒中主要为大脑内的血管硬化、破裂出血所致。而缺血性脑卒中则是脑部血供不足或阻断的临床表现,主要由于颅外或颅内的脑部供应血管出现粥样硬化性斑块或溃疡使其管腔明显狭窄或闭塞缘故。
  绝大多数患者在中风前都会有一些表现如吃饭时筷子突然掉了、看报纸时突然眼睛一黑、讲话时不自觉地流口水、不自觉地尿湿裤子等,老百姓把这些表现统称为小中风。医学上称为短暂性脑缺血发作,有几个特点:(1)具有短暂性,一般不超过24小时。(2)可逆性,症状都可以恢复到正常。(3)反复发作。
  2.中风与颈动脉狭窄是什么关系?
  大脑的血液在颅外由四条血管供应:两条颈动脉和两条椎动脉。这四支动脉任何一支发生病变都可以导致脑缺血,引起中风。在缺血性脑卒中,由颈动脉狭窄导致的约占80%。随着机体的衰老和血管的硬化,人体各处的动脉内可形成动脉硬化斑块,造成动脉狭窄。其中颈动脉的分叉处是较常发生的部位。这些斑块不断增大,可出现钙化、出血、坏死、脱落,其结果就会导致颈动脉闭塞及脑部血管栓塞。统计资料显示,脑卒中的病人,约2/3的脑梗塞与颈部动脉狭窄有关。在我们的临床实践中有不少病人颈动脉彩超检查发现颈动脉严重狭窄,正处于脑卒中高发期,但由于患者对治疗颈动脉狭窄与脑卒中的利害关系缺乏正确的认识,未能及时处理,结果发生了同侧脑卒中,半身瘫痪。
  3.哪些人容易患颈动脉狭窄?
  中年以上的男性以及绝经后的妇女、长期高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、肥胖的人易患颈动脉狭窄。这些人易出现动脉内膜的深层脂肪变性和胆固醇沉积,形成粥样硬化斑块及各种继发病变,使动脉管腔狭窄甚至闭塞,其中颈动脉是常受累的部位。
  因动脉粥样硬化是全身受累的疾病,所以患有冠心病或下肢动脉硬化闭塞症的病人应警惕是否同时患有颈动脉狭窄。
  4.有哪些主要症状和体征时要警惕是否患有颈动脉狭窄?
  患有颈动脉狭窄的病人最常出现的症状是短暂性脑缺血发作,表现为突然发生的头晕、一侧面部、肢体无力或麻木,或者短时期内言语困难、眼前发黑(常为一过性的单眼黑矇),或者出现一过性的意识丧失、遗忘等。这些症状历时短暂,一般数分钟或数小时,常在24小时内完全恢复而无后遗症。但这种症状多反复发作,多则一日数次,少则数周、数月至数年发作一次。对于突然起病的肢体麻木、无力和障碍、一侧不全偏瘫和感觉障碍病因不明者,以及既往发生脑卒中形成后遗症等,都应怀疑患有颈动脉狭窄。发现颈动脉杂音但无症状者,也应考虑患有颈动脉狭窄。
  5.哪些诊断方法可以早期判断颈动脉狭窄?
  一般来说,无症状或症状轻的患者自己无法知道是否有颈动脉狭窄。但随着各种诊断手段的发展,对于无症状颈动脉狭窄的检出已越来越多,为我们积极防止脑卒中提供了可靠的依据。
  颈动脉多普勒超声是目前最为简单且常用的诊断方法,无创伤,费用较低,敏感性达97%。可以将其作为筛查的辅助检查手段。我们可以初步了解是否患有颈动脉狭窄及其狭窄程度、确定狭窄斑块的成分及表面是否有溃疡、是否有斑块内出血等。对于以上提到的有动脉硬化危险因素者,及怀疑患有颈动脉狭窄者,可以作为首选的检查手段。
  另外颈动脉造影及数字剪影(DSA)、颈动脉CT血管重建(CTA)以及磁共振血管重建(MRA)都可以更直观的了解颈动脉狭窄程度、部位以及血流情况,为手术治疗提供准确的信息,但费用相对较高,且有一定的创伤,一般适合超声发现有颈动脉狭窄并考虑行手术解决的患者采用,需要有经验的医生根据病人的具体情况来选择。
  经颅多普勒超声(TCD):不仅可以了解颈动脉狭窄情况,还同时了解颅内血管是否有病变,为手术的选择及效果的评价提供帮助。
  6.如何治疗颈动脉狭窄?
  对于颈动脉狭窄的治疗目前分为非手术治疗和手术治疗。
  非手术治疗包括对高危因素的控制以及对脑卒中的预防。高血压、高血脂、高、吸烟和高龄是造成动脉粥样硬化的高危因素。因此应积极的控制高血压、高血脂、高血糖才能有效的阻止颈动脉狭窄的发展。抗血小板治疗可以防止微血栓的形成,进而预防脑卒中的发生。对于应用抗血小板药物期间仍有症状的短暂脑缺血发作患者可应用抗凝治疗。
  手术治疗目前主要有颈动脉内膜剥脱术(CEA)和颈动脉支架植入术(CAS)。
  7.如何根据病人的情况选择治疗方法?
  颈动脉狭窄手术的目的是预防和治疗因颈动脉狭窄引起的脑卒中。所以有以下情况的患者需行手术治疗:(1)有明确的短暂脑缺血发作病史,或脑梗塞症状稳定后仍然有症状发作;(2)积极的药物治疗症状无法缓解者;(3)血管腔狭窄程度达70%以上。
  有些患者自己没有症状,只是体检发现颈动脉斑块,这要看斑块的大小、软硬度以及有无斑块破裂等情况而定治疗方案。小的斑块、没有造成颈动脉狭窄的和非漂浮性斑块,可以暂时不必手术治疗,应当随诊观察,但必须应用抗血小板药物以防微血栓形成。若发现斑块增大造成颈动脉狭窄时应当及时手术治疗。
  如果检查发现有颈动脉狭窄,要视狭窄程度采取相应的治疗措施。狭窄程度小于50%时,可以用预防血栓的药物治疗,不必手术;若狭窄50%至70%,临床无症状可以密切观察和药物治疗,有症状时应当手术治疗;若狭窄大于70%时,血流动力学会明显的受到影响,造成脑梗塞的机率很大,应当手术治疗。
  而对于双侧颈动脉狭窄的患者,不宜一次手术解决,因为颈动脉时已经造成脑血流降低,如果突然一次性增加双侧脑血流,会导致脑组织突然的过渡灌注性损伤,出现脑水肿,严重会出现脑疝危及生命,所以双侧颈动脉狭窄时,应当先解决严重的一侧病变,至少1~2周后再行另外一侧颈动脉手术。
  当发现一侧颈动脉完全闭塞,往往已经有较好的对侧血流代偿,如果颈动脉完全闭塞当时没有发生脑梗塞或偏瘫,就不会再发生脑梗塞了。只要对侧代偿的好,可以不用手术。但是如果对侧颈动脉也有狭窄,则应当先设法重建闭塞侧的颈动脉血流,目的是为了下一步行狭窄侧的颈动脉重建手术奠定血流基础。
  8.两种手术方式(颈动脉内膜剥脱术、颈动脉支架植入术)该选择哪一种?手术风险都有哪些?
  对于选择哪一种手术方式,这需要有经验的血管外科医生根据患者的具体情况来决定。
  (1)颈动脉内膜剥脱术:即是通过外科手术将颈动脉内的斑块和血栓剥除的方法。这是一种较为传统的手术方法,技术比较成熟。术后1-2天病人即可恢复正常生活。颈动脉内膜剥脱术主要的也是严重的手术并发症是脑卒中发作,但是发生率低,一般小于2%。其次,是周围神经损伤、心脏意外等。而且随着动脉硬化疾病的存在,术后还会再次出现颈动脉狭窄。另外,因为术后需要抗凝治疗,有出现伤口出血、血肿的可能性。
  (2)颈动脉支架植入术:这是颈动脉内膜剥脱术的一种较有希望的替代疗法,只需在局麻或轻度全麻下,行股动脉穿刺,将金属支架植入狭窄的颈动脉内,支撑狭窄部位,起到使血流通畅的目的。它避免了颈部手术切口及其引起的颅神经损坏、血肿压迫等并发症。因其创伤较小,恢复快,对于那些年龄大、身体条件差不能耐受颈动脉内膜剥脱术的病人仍可考虑行此手术。另外,颈动脉内膜剥脱术后再狭窄、颈动脉狭窄部位靠近颅底而使手术难度加大、放射线所致颈动脉病变等情况,是很好的支架植入适应征。但颈动脉支架植入术也有其不足之处:花费较昂贵;也同样存在脑卒中、偏瘫甚至生命危险;有些病例颈动脉狭窄过重或完全闭塞,输送装置无法通过,这种情况只能行内膜剥脱术。另外,它同样也存在再狭窄等问题。
  9.术后还应该注意什么?
  颈动脉狭窄手术后也还是有可能再发脑梗塞的,这主要源于动脉硬化的进展、其他部位血管的狭窄病变(如颅内血管)、颈动脉手术部位的再狭窄、以及血栓形成等。因此颈动脉手术后应当在一段时间内服用抗凝药物,这需要在医生的指导下用药,不可擅自加减药物。颈动脉手术后至少要口服抗血小板药物一年以上,但是由于病人都有全身的动脉硬化存在,所以一般需要长期用药。另外,还应在医生的随访下定期复查颈动脉多普勒超声,以便早期发现再次狭窄。
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