患有狼疮性肾炎能遗传吗_百度宝宝知道红斑狼疮有遗传性吗？
来源：搜狐健康
作者：中日友好医院风湿免疫科 周惠琼
　　中日友好医院系统性红斑狼疮专病门诊： 每周四下午1：00-4：30
　　出诊专家：吴东海主任医师、马丽主任医师、林冰主任医师
　　由于红斑狼疮患者大多数为育龄期妇女，因此红斑狼疮有没有遗传性这个问题自然就成了患者及其家属十分关注的问题。
　　通过对狼疮动物模型的研究、种族比较及家族分析，揭示出红斑狼疮有很强的遗传倾向。
　　自1959年发现狼疮鼠模型以来，目前研究广泛的狼疮鼠模型有5种。其中NZB/NZW的第一代杂交鼠是与人类狼疮最相似的模型。该鼠可产生高滴度的抗DNA抗体，最终导致肾小球肾炎。提示遗传因素在鼠狼疮的发病中起决定作用。
　　美国的一个统计资料表明在年轻的黑人女性中，狼疮发病可达1/245，而欧美一般人群的发病率约为1.8~50.8/105。据初步流行病学调查，我国系统性红斑狼疮的患病率约为75.4/105。在日本普通人群系统性红斑狼疮的患病率为6.6~8.5/105，而在系统性红斑狼疮家族内可高达0.4%~3.4%。在单卵孪生子中患病一致率可达50%以上，而双卵孪生子中为10%左右。说明系统性红斑狼疮的患病率因人种、民族的不同而异。
　　如果红斑狼疮完全由遗传决定，其在同卵双生子中的患病一致率应为100%，因为同卵双生子的遗传物质是完全相同的，但实际上只有50%。说明其他因素在红斑狼疮发病中也起着重要的作用。在临床上我们也看到很多红斑狼疮患者所生子女非常健康，并不得红斑狼疮。
　　现代医学的研究结果表明红斑狼疮的产生是内在遗传基因和外在环境因素如紫外线、病毒感染、药物等多种因素综合作用的结果。据此，只能说红斑狼疮有遗传倾向，而不是一种遗传性疾病，因此红斑狼疮患者大可不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。
(责任编辑：王乐羊)
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红斑狼疮性肾炎会遗传吗
会遗传吗系统性是具有一定的遗传性的，一般来说有家族史的患上这种疾病的几率是比较高的，但是并不是说父母患有这种疾病，子女就一定也会患上狼疮。只能说起病的可能性比其它人大一些。狼疮性肾炎本身并没有传染性，与狼疮病人密切接触也不会被传染。一般来说，受到外界环境的影响是比较多的，比如紫外线以及病菌等，因而当患上这种疾病的时候，也是可以和正常人一样的工作和学习，一般性工作接触和生活起居的接触是不会传染的。在日常生活中一定要做好如下护理措施：（1）、不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢期，可适当活动。（2）、给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素者，给予低糖饮食。（3）、严重及者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。（4）、记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，者每三天量一次腹围。（5）、伴高血压者，定时监测血压。（6）、预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。（7）、肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理。
（责任编辑：苏雅婷 ）
文章关键词：
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病理概述/狼疮性肾炎
SLE肾脏损害的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，发病率国外统计为50例/10万人，中国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂，除有常见的、、、怕光、及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为、、、、损害。本病有、中国南方沿海地区发病率增高倾向，有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男：女＝1:9)。由于SLE的病因尚未明确，故至今尚无特效治疗，及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用结合治疗已有很大进展，预后有明显改观。例如，由于早期正确的诊断及妥善的治疗，狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。
病理原因/狼疮性肾炎
狼疮性肾炎病因本病是机体对内源性(自身)抗原，所发生的免疫复合物性疾病，并伴有功能紊乱，本病患者血清中可，查得多种抗自体组织成分的抗体，其中抗DNA抗体，尤其是抗双链DNA()抗体的作用较肯定患者，循环免疫复合物可分离成天然及单链DNA抗体及抗原；由患者上洗脱的免疫球蛋白抗体可与天然及抗原结合。
1、体液免疫的变化：其中DNA和抗DNA抗体形成免疫复合物起主要作用，病毒触发因素：较多的研究证实本病与一种RNA病毒——C型病毒有关，一方面可能损害组织，使之释放出DNA具有抗原性；另一方面可能由于这种病毒具有逆转录酶，使本身的RNA复制成DNA，而使人体产生的抗DNA，抗体既抗病毒复制产生的DNA又抗，人体DNA。细菌内毒素及脂多糖触发因素：有人将细菌的脂多糖成分，注入小鼠到可促使小鼠组织的DNA，向血循环释放，并具有分裂素的作用，促进活化产生抗体。从而认为此类物质有促进DNA抗原抗体复合物生成的作狼疮性肾炎用。自体组织破坏释放DNA：本病患者体内，存在着淋巴细胞的细胞毒性抗体中等分子量的可溶性DNA，免疫复合物经过血液循环至肾脏(或其他脏器)而沉积于肾小球2.细胞免疫：抑制性T细胞功能及数量下降其原因是，患者中存在着细胞毒抗体(抗或抗体)从而破坏了T，T细胞下降一方面可直接减小对抗体形成的抑制，另一方面可能因释放淋巴因子以灭活辅助性T细胞的能力下降而辅助性T细胞，促进抗体产生的能力增加总的使机体体液免疫(抗体生成)旺盛。3.遗传因素的影响本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%-3.4
病理学/狼疮性肾炎
肾脏解剖图1.正常肾小球型(WHOⅠ型)本型极为罕见，肾小球组织结构无异常，无免疫复合物沉积。2.系膜病性肾小球肾炎(WHOⅡ型)病变局限于系膜区，光镜下可无结构异常(Ⅱa型)或表现为系膜区或系膜细胞增生(Ⅱb型)。免疫荧光显示系膜区IgG、C3、C4、C1q，少数可见IgA、IgM呈颗粒状沉积，偶见IgG呈线状沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。本型常无肾小管、间质及血管的异常。
3.局灶性节段性增生性肾小球肾炎型(WHOⅢ型)本型常见，约占30%。光镜下见在系膜病变基础上半数以上肾小球正常，有病变的肾小球呈节段性增生，可伴细胞坏死。免疫荧光检查表现系膜区和毛细血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4，备解素呈颗粒状沉积。电镜下可见内皮下、系膜区电子致密物沉积。4.弥漫性增生性肾小球肾炎型(WHOⅣ型)最严重而常见，约占半数以上。下几乎所有的肾小球均有严重的改变，表现为系膜细胞和内皮细胞增生，白细胞聚集，许多细胞呈退行性改变，亦可有系膜细胞插入到基膜与内皮细胞之间，可有新月体形成。本型可出现“铁丝圈样病损及苏木素小体，常提示狼疮性肾炎的诊断。此外，可出现透明血栓，免疫荧光检查可见肾小球所有区域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、C5-9，少数可有IgE呈颗粒状沉积，特别是内皮下。电镜下见显著的电子致密物沉积，主要见于内皮下及系膜区。5.膜型狼疮性肾炎(WHOV型)较少见。光镜下表现可与特发性膜性肾小球相似(Va)或弥漫性系膜病变(Vb)或伴局灶性细胞增生及硬化(Vc)或伴弥漫性增生性肾炎改变(Vd)。免疫荧光示IgGIgM、IgA、C1q、C4、C3、C5～9沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，以IgG、C1q为多见，亦可见于系膜区。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积，这均提示LN的诊断。6.肾小球硬化型(WHOⅥ型)病变以肾小球硬化为主，而缺乏其他病变。7.血管异常及肾小管间质炎症血管异常多种多样，以典型的高血压动脉及小动脉改变最常见，以小动脉和入球小动脉为主，表现为血管壁血浆蛋白聚集，内皮细胞肿胀、破坏、管腔狭窄、堵塞，坏死性动脉炎少见。肾间质炎症浸润常见，常伴肾小管萎缩和坏死，肾小管基底膜变厚及间质、肾小管基底膜、管周等部位沉积，这些小球外的沉积常与肾小球病变的活动及小球增生的严重程度相关。
病理分型/狼疮性肾炎
2003年狼疮性肾炎的分类标准将狼疮性肾炎分为六型。Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50 %,可表现为活动或非活动性病变,局灶、节段或球性病变,毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(A) 型为活动性病变,表现为局灶增生型LN;Ⅲ(A C) 型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(C) 型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50 %以上,典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN(受累肾小球表现为球性病变)。ⅣS(A) 为活动性节段增生性LN,ⅣG(A) 为活动性球性增生性LN,ⅣS(AC)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,ⅣG(A C)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,ⅣS(C)为慢性节段硬化性LN,ⅣG(C) 慢性球性硬化性LN。Ⅴ型为膜性LN:光镜下可见上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积,Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。Ⅵ型为进行性硬化性LN:90 %以上的肾小球呈球性硬化。活动性病变是指下列情形:毛细血管内细胞增生,核碎裂,纤维素样坏死,肾小球基底膜破坏,细胞性或纤维细胞性新月体形成、白金耳等。慢性病变是指存在节段性或全球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体形成。
检查项目/狼疮性肾炎
狼疮性肾炎患者在治疗前及随访中应做以下化验检查：血常规，以了解有无贫血，白细胞减少或血小板减少；红细胞沉降率（血沉）；肝肾功能；自身抗体；补体；冷球蛋白;CD4/CD8T淋巴细胞；尿液检查。医生会根据病情有目的选择化验项目，目的是了解狼疮活动性及肾脏损害的变化情况，以便于医生调整用药。免疫学检察：血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白明显增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，特别在活动期。血红斑狼疮细胞阳性，皮肤阳性。重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮明显升高。影像学检察：B超示双肾增大提醒急性病变；部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。
临床表现/狼疮性肾炎
狼疮性肾炎多见于中青年女性轻者为无症状（2g/24h）者，可用糖皮质激素酌情加用细胞毒药物，与，合用亦有一定疗效；表现为无症状血尿者，可用雷公藤制剂（常规剂量或双倍剂量）或治疗有条件者，最好根据肾脏病理类型选择用药
四、呈肾病综合征者，但尿中红细胞不多肾功能稳定或肾活检，显示膜型狼疮性肾炎应首选强的松2-4周后效果不佳时加用CTX，若伴有肾功能减退，严重高血压肾活检显示肾小球增生明显，或发生病理类型转变时则应给予标准治疗，加CTX冲击治疗五、对于固定不变的蛋白尿，而，表现者或而，以慢性病变为主者，一般不要长期用强的松和治疗六、终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。七、一般治疗：包括休息，饮食，利尿，降血压，抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考，原发性肾小球疾病的治疗。八、中医中药辨证施治，可提高疗效减少症状和减少的副作用
如何预防　/狼疮性肾炎
狼疮性肾炎1重视体质因素系统狼疮性肾炎，近亲发病率高达5％一12％，同卵发病率高达69％，狼疮患者亲属中，其它自身免疫病，如类风湿皮肌炎，硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高。和后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮性肾炎受因素影响而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素，在狼疮患者体内的水平，与狼疮性肾炎的发病有关，因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕一旦患病，就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病，则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。2积极治疗病毒感染近年研究发现，狼疮性肾炎病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此我们应积极治疗各种病毒感染，尤其是对于上呼吸道病毒感染，这样的“小病”决不能掉以轻心因为“风为百病之长”许多大病都是以为始，发病因而危害人群的。3注意药物毒性与狼疮性肾炎有关的药物，有肼苯哒嗪普鲁卡因，酰胺异烟肼甲基，多巴氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见可能与药物中，肼胺巯基团有关，因此，对于有狼疮学基础的狼疮性肾炎患者，应注意到这些药物可能对患者产生的毒性。4避免日光曝晒照射，加重狼疮性肾炎病情，较为常见因为紫外线可使转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生，因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中，应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。5饮食狼疮性肾炎--预防感染狼疮肾炎患者应摄取足够的营养，如、、，以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免大量的烟、酒或剌激性食物。可以使用。
6运动运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉、的韧性，对任何人都有助益，病人自不例外.(散步.气功)不要过度疲劳.但关节发炎则不适宜活动。7预防感染患者因病情的影响或类固醇或免疫抑制剂的副作用影响，能力普遍下降，非常容易受到细菌侵犯，而引起各器官的感染。常见的有、染、肠胃道感染、及伤口的感染等问题。8调整情绪患者在突然的情境下被诊断为狼疮性肾炎，对精神上是一个沉重的打击，往往情绪低落，焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认等情况接钟而来。但和有着密不可分、相互影响的关系。患者就面临着身体与的挑战。要打赢这场战争，保持心情的愉快，有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。
中医治疗/狼疮性肾炎
(1)分型论治①热毒炽盛；症见高热不退，出血倾向明显，烦渴饮冷，甚则昏谵抽搐，或见关节红肿疼痛，舌红绛，脉洪大或数。治宜清热解毒，凉血消斑，方用犀角地黄汤合五味消毒饮加减。若见神昏谵语，可安宫牛黄丸、紫雪丹，抽搐加羚羊粉、钩藤、全蝎，关节红肿疼痛，可用宣痹汤加味。②肝肾阴虚：两目干涩，手足心热，口干咽燥，发脱齿摇，腰膝酸痛，大便干结，或低热盗汗，尿赤灼热，头晕耳鸣，舌红少苔，脉细数。治宜滋养肝肾，方用或杞菊地黄汤加减。若尿热尿血者，可用知柏地黄汤加马鞭草、侧柏叶、大，小蓟；若头晕耳鸣，加僵蚕，菊花，磁石。治疗③ 脾肾阳虚：症见全身乏力，少气懒言，畏寒肢冷，腰膝酸软，足跟疼痛，纳少腹胀，尿清便溏，或水肿明显，舌淡胖有齿痕，苔白，脉沉迟无力。治宜温补脾肾，若无明显水肿，可用香砂六君子汤或补中益气汤加附子、肉桂、仙茅、仙灵脾等；若水肿明显，偏脾阳虚者以实脾饮加减，偏肾阳虚者以真武汤加牛膝、车前子等。若偏于 脾肾气虚时，则以健脾益肾为主，脾气虚明显者，用补中益气汤或异功散加金樱子、菟丝子、补骨脂；水肿重者，用防己黄芪汤或；若肾气虚明显者，可用五子衍宗丸加党参、黄芪。④气阴两虚：症见倦怠乏力，少气懒言，自汗畏风，易感冒，低热盗汗，五心烦热，口燥咽干，舌质淡红或偏红，边有齿痕，苔薄白，脉细或细数。治宜益气养阴，用加减。若见阴阳两虚者可用地黄饮子或参芪加减。(2)其他治疗：可服用雷公藤片、雷公藤多甙片，昆明山海棠片等。
诊断依据/狼疮性肾炎
1.sle诊断，参照美国风湿病学会1982年修订的标准，11项中符合4项或以上者即可诊断。(附11项是：(1)蝶形红斑皮疹；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4)口腔溃疡；(5)多发性关节炎；(6)浆膜炎；(7)肾损害：蛋白尿、管形尿；(8)神经系统损害：癫痫或精神病；(9)血液系统病变：溶血性贫血，全血细胞减少；(10)免疫系统损害：le细胞或抗dna抗体或抗sm抗体阳性及抗核抗体阳性。) 狼疮性肾炎2.肾损害明确，并可排除原发性肾小球疾病，如急、慢性肾炎等；或排除慢性活动性肝炎、痛风、混合性结缔组织病、血小板减少性紫癜等。
中医偏方/狼疮性肾炎
(1)三子代茶饮：菟丝子、金樱子、五味子三味煎汤代茶频饮。可消尿蛋白。(2)银花茶：银花60克，水煎泡茶频饮。有清热解毒作用。(3)虫草鸭：鸭一只，重1000克左右，去毛及内脏，虫草15克、苏叶6克、砂仁6克、生姜10克，填入鸭腹内，煮熟，少加食盐，食肉喝汤。可治狼疮性肾炎低蛋白血症水肿，有肾功能损害者。(4)鲤鱼汤：鲤鱼一条，500克重，黄芪18克、冬瓜300克不去皮，陈皮lo克、茯苓15克、葫芦皮15克，同煮，有利水作用，可治狼疮性肾炎水肿。(5)鹿角片：鹿角片加工成细末，开水冲服，治狼疮性肾炎并见白细胞低下者。(6)方药：犀角地黄汤合五味消毒饮加减。药用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金银花、野菊花、公英、地丁、玄参等。如神昏谵语，可加用安宫牛黄丸、紫雪丹之类；如抽搐，加羚羊角粉、钩藤、全蝎等；夹瘀血明显者，加桃仁、红花、茜草、益母草、泽兰等。
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