儿童先天性巨结肠术后6年后大便出血是怎么回事_百度拇指医生
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?儿童先天性巨结肠术后6年后大便出血是怎么回事
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小孩三个月时做的手术 三岁去复查都蛮好 今年六岁了 这两天大便有血 出血不是太多 大便快完的时候最上面有大便和血 用纸擦屁股纸上有血 肝门也不红 小孩说有时肚子有时有点胀 请问是怎么回事？
如是鲜红色考虑痔疮或肛裂，
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向医生提问先天性巨结肠术后怎么护理？
先天性巨结肠术后怎么护理？
发病时间：不清楚
我儿子患的是先天性巨结肠（常见型）手术后前20天还有排便，之后就很少了，有时一个星期才有。复诊时医生说我扩肛不够深。让我再扩深一点至8cm。我们该怎么护理？我小孩怎么会这样 ？（没有排便？）
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全国三甲医院，主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院，828位主任医师在线答疑
精选回答(2)
巴中市人民医院体检中心
擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。建议保持肛门周围及会阴部清洁，便后给予温水清洗，尽量用无菌纱布蘸干，而不应擦干，可防止皮肤破损进而造成感染。部分患儿在术后因为解除肠道梗阻，早期会出现大便中含有较多肠液，术后控便能力较差，会出现腐蚀肛周皮肤的可能，此时应用氧化锌软膏涂抹于肛周皮肤，防止皮肤破溃。Duhamei手术在鸭嘴钳脱落后可给予温水坐浴。可以用开塞露促进排便，吃吗丁啉混悬液增加胃肠动力。
擅长：儿科
先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管（以直肠、乙状结肠多见）没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1／00,以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。 正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便，2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24~48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎（有腹泻）、肠穿孔、营养不良等并发症。 鉴别诊断：新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。 较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主）等相鉴别。并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术，一旦确诊，一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等，方法有：用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠，引起患儿排便；用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者，是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口，使大便由此排出，为一过渡性治疗措施，约1~2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早，在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多，可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生，取得了很多的疗效。术后应训练患儿排便习惯，并在医生指导下每周扩肛1~2次，共3个月，以提高远期疗效。
医生回答(1)
复旦大学附属妇产科医院
擅长：全科
我的建议需要加强扩肛，如果大便不正常可以灌肠或开塞露通便，同时可以用些益生菌制剂，现在的情况考虑上次病毒感染后肠炎的过程未完全结束。
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（败血病,菌血症）
由致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖，产生毒素而引起的全身性感染，易在人体抵抗力降低的情况下发生。临床上主要表现为寒战、高热、毒血症症状、皮疹、关节痛、肝脾大、感染性休克、迁徙性病灶等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症。绝大多数呈急性病程，病情重，预后差。如今更进一步认为败血症是致病菌及其毒素和代谢产物进入血流后激活并释放炎症介子而引起的一系列连锁反应过程。这一过程，在临床上可导致全身多脏器的功能紊乱和衰竭。即不仅看到了致病菌在机体内的存在状态，也重视了机体的免疫应答反应及结果。现已知炎症介子有补体成分、花生四烯酸代谢产物、肿瘤因子(TNF)、白细胞介素(IL-s)、干扰素(IF-a)、血小板活化因子(PAF)、巨噬细胞前炎症细胞因子(MPIC)、蛋白酶、凝血恶烷和氧自由基等。以抗生素治疗为主，辅以其他治疗方法。预防措施为避免皮肤粘膜受损，防止细菌感染。
多发人群：营养不良,贫血，糖尿病及肝硬化的患者
典型症状：&&&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&&&&&
治疗费用：市三甲医院约（3000 ——6000元）别言放弃 绝大部分先天性巨结肠可手术治疗
核心提示：目前，国内纠正巨结肠的根治方法就是手术治疗，切除无神经节细胞肠段，达到彻底治愈的效果，新生儿也能即刻进行，最大程度减轻了患儿的痛苦。但手术治疗并非适用于所有患儿，因为在临床上，先天性巨结肠根据无神经节细胞肠段的长短还分不同的类型，根据不同类型的症状可以采取不同的治疗方法治疗原则
　　目前，国内纠正巨的根治方法就是治疗，切除无神经节细胞肠段，达到彻底治愈的效果，新生儿也能即刻进，最大程度减轻了患儿的痛苦。但手术治疗并非适用于所有患儿，因为在临床上，根据无神经节细胞肠段的长短还分不同的类型，根据不同类型的症状可以采取不同的治疗方法治疗原则。
　　先天性巨结肠的分型 绝大部分可治愈
　　1.普通型巨结肠：只有直肠和乙状结肠发生病变，该类型患儿最为常见，占总体比例的75%;
　　2.短段型巨结肠：病变局限于直肠末段3-4厘米，患儿总体比例只有8%;
　　3.长段型巨结肠：病变肠段达结肠曲以上，甚至整个结肠，该类型患儿占总体比例的14%;
　　以上三种类型都可以通过手术治疗，达到治愈目的，且预后良好，一般不会影响生长发育。
　　4.特殊型巨结肠：病变累及整个结肠和回肠末端，患儿比例不到2%;该类型患儿治疗预后不理想，需要特别谨慎。
　　手术治疗——根治先天性巨结肠的唯一选择
　　先天性巨结肠如果病情轻微，可以考虑在短期进行等保守治疗，但是要根治先天型巨结肠，手术治疗是唯一的方法，根据病情的不同，手术可以选择一次手术或者分期手术进行。
　　1.一次手术：
　　目前采用的是微创新手术方式，不用开腹，只需要经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠，然后与病变直肠一同切除，最后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。手术可一次完成，小、出血少、患儿恢复快，术后看不到手术疤痕。这种手术方法适合普通型巨结肠和短段型巨结肠患儿。
　　2.分期手术：
　　如果患儿合并严重结肠炎，或者长段型巨结肠，则需要先行结肠造瘘，所以手术要分两步做。第一，先行通过手术切除病变结肠并将正常肠管拖出固定在腹壁造一瘘口，使大便由腹壁瘘口排出，第二，待患儿3个月后再行巨结肠根治术还纳造瘘口。该手术方式分期多，患儿花费大，需要开腹。
　　术前准备：回流性洗肠
　　除了为患儿选择治疗方法之外，术前准备也不容忽视，一般来说，术前准备需要提前7~14天。其步骤包括：
　　1、洗肠：等渗盐水洗肠，可采取虹吸法;
　　2、括肛、通便;
　　3、必要时应用缓泻药。
　　手术后并发症
　　近年来巨结肠病人的存活率明显提高，总的来说病人的存活率超过90%，但仍有很多患儿因伴发唐氏综合症死亡。比如，在手术前出现小肠结肠炎的患儿很有可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，因此长期随访和预后很重要。
　　近期并发症：
　　1.吻合口感染、泄漏：多发于术后5-7天，患儿禁食补液和TPN(由水、、、、、电解质及等组成)，无效时可进行横结肠造瘘手术;
　　2.尿潴留：症状持续时间不会很长，可给患儿进行局部热敷、和艾蒿灸;
　　3.小肠结肠炎。
　　中远期并发症：
　　1.吻合口狭窄，复发：一般术后两周需要开始括肛，也要定期随访;
　　2.肛门内括约肌损伤，污便、失禁：患儿可以进行排便训练，做生物反馈;
　　3.远期生活质量：心理咨询。
（责任编辑：陈默）39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
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先天性巨结肠症是小儿胃肠道畸形中比较常见的疾病，其原因是患儿肠壁结肠神经丛中的节细胞先天性减少或缺失而导致某一段结肠狭窄，由狭窄又导致其上段结肠异常鼓涨扩张。患儿出生后经常腹涨腹痛、排便困难，严重者可涨破肠壁或继发严重肠炎导致死亡。概述/先天性巨结肠
先天性巨结肠（Hirschsprung′s&discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s-&Disease），是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区()资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。
病因/先天性巨结肠
先天性巨肠(Hirschsprung′s discase)，是由于或远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是一种小儿的。相关的病因学研究尚无明确的最终结论，近年的病因学研究已经进行到基因学阶段并取得了一定的成果，除微观方面可能病因分析外，空气污染、有害食品添加剂、宫内病毒感染等可能病因诊断已经越发引起相关部门的重视。
临床表现/先天性巨结肠
先天性巨结肠1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经或温盐水后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，逐渐加重。2.发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3.巨结肠伴发 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体异常或过敏反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜、、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生高烧、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
发病机理/先天性巨结肠
先天性巨结肠先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。
诊断/先天性巨结肠
直肠指诊1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性腹胀，必须经过灌肠、或塞肛栓才能排便的病史。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下。3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。X线4.肛门直肠测压法 测定直肠和的反射性压力变化，可诊断和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现结果。5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。 &
鉴别诊断/先天性巨结肠
低位小肠闭锁新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、、胎便性便秘、新生儿等鉴别。较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)、习惯性便秘以及儿童特发性(多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主)等相鉴别。并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或鉴别。
临床分型/先天性巨结肠
临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病；在乙状结肠以上波及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线有争论。根据临床症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症，儿童巨结肠症，特殊类型先天性巨结肠症3型。
1．新生儿、婴幼儿巨结肠症
（1）临床表现& 绝大多数患儿出生后48小时或更长时间无胎粪，继而出现呕吐及腹胀，发生肠梗阻。少数病例在出生后3～4天也可排出少量硬结胎粪。突出症状是出生后几周出现顽固性便秘，最初灌肠后减轻，但以后便秘越来越顽固，必须依靠灌肠才能排粪。由于粪便积滞，结肠扩张，细菌繁殖所致，常并发小肠、结肠炎，患儿经常性便秘突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气，但仍然间隔数日不排粪、排气。而一旦排粪则为暴发性稀水样奇臭粪便，量多。全身情况迅速恶化，腹部异常膨胀，拒食，呕吐，严重脱水及电解质紊乱，很快出现休克。若不及时正确治疗，死亡率很高。
（2）诊断与鉴别诊断
1）诊断要点：
&&&&&&&凡新生儿出生后24-48小时无胎粪或经指挖、灌肠后才能排出胎粪，并伴有腹胀和呕吐者，均应疑为先天性巨结肠。一般根据临床症状，结合以下检查即可确诊。
&&&&&&&1.腹部触诊：可摸到方框形扩张的结肠肠形。
&&&&&&&2.直肠指诊：对诊断颇有帮助。除了排除直肠、肛门无先天性闭锁和狭窄等器质性病变外。首先指感直肠壶腹有空虚感，无大量胎粪滞积，并且手指拔出后，随即就有大量的胎粪及许多臭气排出，这种“爆发式”排泄后，同时腹胀即有好转。
&&&&&&&3.X线检查：X线是诊断本病的重要手段之一，腹部平片可见结肠充气扩张，在腹外围呈连续空柱状透亮区，小肠也有胀气，但无大的液平面可与小肠梗阻鉴别。直肠壶腹无气体也是重要区别点。有人建议做倒置位正侧位腹部、盆腔摄片，如气体不能升人直肠，诊断就更可靠。
&&&&&&&4.&钡剂灌肠X线拍片对诊断病变在直肠、乙状结肠的病例，准确率达90％以上。病变部位可见直肠持续性狭窄，呈漏斗状与扩张的肠段相接，动态像显示结肠蠕动强烈而规则，排钡后由于肠壁和黏膜增厚，见肠腔内有明显皱褶，类似正常空肠皱褶，被称为所谓的“结肠空肠化”改变。多数患儿不能及时排钡，观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断。并发结肠炎时，X线可见近端扩张结肠的轮廓模糊，外形僵直，有多数不规则的毛刺突出。
&&&&&&&5.直肠活体组织检查：从理论上讲，直肠活检对本病诊断最可靠。但由于新生儿肛门狭小，而切取组织要距肛门缘4.0cm以上，且深度也要达直肠全肌层，因此操作难度大。再加上肛管的直肠神经节细胞稀少，在内括约肌部分神经节细胞缺如，切取组织位置偏低，很容易误诊。此外，新生儿尤其是早产儿，神经节细胞特别细小，其核显露不佳，必须是对此有丰富经验的病理科医师才能诊断。因此，除个别病例外，并非都必要做此项检查。
&&&&&&&6.直肠内压测定法：由于先天性巨结肠病儿缺乏对直肠扩张所引起肛门括约肌松弛力，也缺乏肛门直肠反射，因此当气囊充气时，刺激直肠壁后肛管如果压力不下降，即可疑为先天性巨结肠。所以近年来有人主张采用直肠内压测定法，作为诊断先天性巨结肠的方法。
2）鉴别诊断
&&&&&&&1.新生儿单纯性胎粪便秘：新生儿肠蠕动微弱，不能将特别稠厚的胎粪排出，可于出生后数日无胎粪，这与巨结肠头几日内的症状可以完全相同。但单纯性胎粪便秘患儿行盐水灌肠后则能排出胎粪，以后即不会再便秘。
&&&&&&&2.先天性回肠闭锁：经用盐水灌肠后没有胎粪排出，仅见少量灰绿色分泌物排出。腹部X线直立位平片，在肠闭锁和巨结肠均可见肠腔扩大和液平面，但在回肠闭锁中无结肠扩张，整个盆腔空白无气。钡剂灌肠X线显示结肠细小，呈袋状阴影(小结肠或胎儿型结肠)，但这常不易与全结肠无神经节细胞症的征象相区别。
&&&&&&&3.新生儿败血症：新生儿可因败血症、脐部感染等继发腹膜炎，此时患儿可出现腹胀、呕吐、便秘或腹泻等症状，与新生儿巨结肠并发的小肠、结肠炎的病例不易鉴别，但无胎粪延迟排出史。X线显示麻痹性肠梗阻表现。有时可在适当的支持疗法下进行鉴别诊断，严密观察病情，并做钡剂灌肠，方能明确诊断。&
&&&&&&&4.先天性肠旋转不良：先天性肠旋转不良出现的呕吐和腹胀可与先天性巨结肠混淆。但胎粪排出正常。钡剂湘肠X线拍片显示右半结肠位置异常，则有大的鉴别价值。
2．儿童巨结肠症
（1）临床表现绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史，初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常，此后则开始大便秘结，数日不排粪，需要塞肛门栓、服泻剂或灌肠方能排出大便。症状逐渐加重，便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状；或者因结肠积粪过多，发生结肠梗阻。也曾有人报告，儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便，但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便，有时也可出现便秘与腹泻交替现象。
&&&&&&&体检可见腹部膨胀，胀大的腹部与瘦小的胸部和四肢形成鲜明的对比。腹部隆起以上腹部最为显著，脐孔平坦或外翻，腹部皮肤菲薄，皮下静脉怒张。触诊时可在左髂窝摸到扩大肠段内蓄积的粪块，触诊后多数病例可见肠蠕动波；听诊可闻及亢进的肠鸣音；叩诊由于肠腔内有大量气体聚积，可发生响亮的鼓音；直肠指诊检查，大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉，但对痉挛狭窄段较短者，指诊时也可在壶腹内触及粪便。患儿一般全身情况较差，发育迟缓，营养不良，面色苍白，瘦弱，有贫血、低蛋白血症等。由于抵抗力低，容易发生感染，如肺炎和败血症等。
诊断与鉴别诊断/先天性巨结肠
1）诊断要点：
&&&&&&&根据便秘的病史和腹胀等体征，结合指诊，确诊并不困难，但必要时仍需下列检查协助证实。
&&&&&&&1.钡剂灌肠X线检查，可见无神经节细胞肠段发生痉挛狭窄，狭窄区长度从肛门起向上延展，可达乙状结肠、降结肠，有的甚至达脾曲或横结肠。在狭窄段之近心端则可见异常扩张的结肠，此即为扩大段。有时位于2段之间，显示清晰的漏斗状影相。但在短段型病例中，由于狭窄段为6.0～7.Ocm或更短，X线检查多看不到狭窄段，似乎从肛门上开始，直肠立即扩张。拔除肛管之后，钡剂不能自动排空。经24～48h后再透视，仍可见到多量的钡剂潴留于扩大的结肠内。
&&&&&&&2.组织化学检查法对诊断有疑问时，可采取直肠表面黏膜活检，进行乙酰胆碱脂酶组织化学染色检查。先天性巨结肠症的肠黏膜下层乙酰胆碱脂酶增多，可见增生的乙酰胆碱脂酶强阳性染色的副交感神经纤维；而正常的直肠黏膜为阴性，具体方法见新生儿、婴幼儿巨结肠节。
&&&&&&&3.直肠内压测定法和直肠活体检查，对诊断本病都有重要价值。请参阅新生儿、婴幼儿巨结肠节。
2）鉴别诊断：
儿童巨结肠须与特发性巨结肠相鉴别：儿童巨结肠的确实病因个今尚未明了。有些如习惯性便秘症(其临床特点除了顽固性便秘外，还有显著的直肠扩张)、肛门括约肌痉挛、乙状结肠过长等，可能与巨结肠的形成有关。近年来，也有人认为此症为先天性巨结肠的一种特殊类型，其无神经节细胞肠段极短，内括约肌功能异常，故又称之为“超短段巨结肠”。特发性巨结肠患儿的便秘、腹胀症状在新生儿期多不存在，而在幼儿及儿童期出现，症状逐渐加重。用适当的保守疗法，可使症状缓解。指诊在直肠壶腹内可触及巨大粪块，不像先天性巨结肠症，壶腹内多是空虚的。钡剂灌肠，可见从肛门以上直肠异常扩张，直肠远端无明显痉挛狭窄肠段。如果确诊有疑问，可进行直肠活检，特发性巨结肠直肠壁神经节细胞发育正常。另外，对某些不典型病例尤须进行仔细分析，并需注意与一系列大便秘结疾患进行鉴别。
3．特殊类型先天性巨结肠症
（1）全结肠无神经节症
&&&&&&&本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡，所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年来文献报道病例逐渐增多，其发病率为5％～10％，说明并非罕见。
1）临床表现
&&&&&&&无神经节细胞肠段的范围越广泛，症状就越严重。大多数在新生儿期出现胎粪排出延迟，腹胀、呕吐及便秘等症状，经扩肛、灌肠及服泻剂，症状可暂时缓解。但便秘反复出现，且较一般巨结肠发作频繁。与一般先天性巨结肠的不同点，即在直肠指检时，不能诱发排粪反射，无大量臭气和粪便排出。
&&&&&&&全结肠无神经节症的诊断相当困难，确诊往往靠手术中的病理组织学检查。须在升、横、乙状结肠3处同时取标本，证实肌间神经丛缺乏神经节细胞。X线检查是诊断本病不可缺少的手段，腹部平片仅能了解近端肠腔扩张和充气，钡剂灌肠对确诊有比较大的价值。X线征象特点为：直肠呈痉挛状态，无扩张；全部结肠直径正常或小于正常，但不同于胎儿型小结肠；结肠袋形消失，肠壁变平滑。灌肠压力增高时，钡剂可反流入回肠，但结肠并无明显扩张；结肠长度比正常儿短，特别是左半结肠较短，可见结肠脾曲呈钝角，并向内移位，灌肠时可见结肠异常蠕动；侧位片脊柱前，无一般先天性巨结肠所见之扩张充气的横结肠。
（2）短段型先天性巨结肠
&&&&&&&此型占巨结肠总数的25％。特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端，痉挛狭窄段不超过7.0～8.0cm，故称为短段型巨结肠。&
1）临床表现
&&&&&&&临床症状较一般常见型巨结肠为轻。约有半数在1岁以前发生便秘，另一半则在1～2岁甚至到10岁便秘才明显。初期为间歇性便秘，以后为顽固性，必须塞肛门栓或灌肠方能排粪。一般患儿全身情况良好，并发症少，只有少数病例有腹胀。直肠指检时，手指要通过痉挛段进入空虚扩大的肠腔。钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米，在其上段肠腔有明显的扩张。但经过2周的灌肠排粪后，扩张的肠腔可以明显缩小。要肯定诊断，可做直肠活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞缺如。
（3）节段性肠痉挛型巨结肠症
&&&&&&&本病特点为仅结肠某一段无肌间神经节细胞，病变段上下肠壁均正常。
1）临床表现与诊断
&&&&&&&结肠某一段痉挛狭窄，所出现的症状与同等高度的一般先天性巨结肠相同。钡剂灌肠可见结肠某一段发生痉挛狭窄。确诊靠术中活检，证实痉挛狭窄肠段肌间神经节细胞缺如。治疗&治疗原则：
&&&&&&&1.新生儿、婴儿一般情况差，症状严重，合并小肠结肠炎或严重先天性畸形，宜暂行肠造瘘。待一般情况改善，约6～12个月后再行根治手术。
&&&&&&&2.患儿一般情况良好，若诊断明确，医院设备完善，麻醉及外科医师技术熟练，为减轻家长负担亦可一期根治术。
&&&&&&&3.患儿一般情况尚好，可先采用保守疗法。
非手术疗法：
适用于新生儿、儿童局限性和短段巨结肠。
&&&&&&&1.灌肠疗法协助排粪和排气，减轻患儿腹胀和呕吐，以保证正常吃奶，维持患儿逐渐长大，再根据症状轻重考虑手术。灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段，排气后再注入50ml盐水，保留肛管；按摩腹部，使气和粪便尽量通过肛管排空。
&&&&&&&2.扩张直肠和肛管：每天一次，每次30分钟。扩肛器从小号到大号。
&&&&&&&3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾、交感、皮质下、直肠下段等穴位，每天一次，每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液，大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替，每天一次。
&&&&&&&4.内服中药：常用的有补气助阳药，如党参、生黄芪、巴戟天、枳实、厚朴；行气攻下药，如郁李仁、牵牛子、厚朴、枳壳；益气养血、润燥行气化瘀药，如党参、当归、生地、熟地、肉苁蓉、厚朴、枳实、桃仁、红花。&
手术疗法：&
&&&&&&&1.结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无效，而且症状逐渐加重的婴儿。多数学者主张在结肠造瘘较好，因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积。而且第二次根治手术时，关瘘根治手术可一次完成。
&&&&&&&2.根治术：要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排粪及生殖能力。适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠。常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后，在膀胱顶的水平，切断结肠，剥离直肠肛管的黏膜和皮肤，然后切除病变段结肠和直肠&(注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除，包括痉挛段、移行段及扩张段)，将剩余的结肠充分游离后，套人直肠肌鞘内，缝合结肠四周。多余的结肠拖出，下端与肛门上端的直肠缝合固定。并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开，可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生，术后直肠鞘内留置导尿管引流，可以避免肌鞘内脓肿发生；②结肠切除、直肠后结肠拖出术(手术)：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜，直肠前壁不切开，在耻骨连合上缘2.Ocm处切断直肠，并在直肠后正中，钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘，直至会阴部皮下，扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部，接着将准备好的结肠，由肛门后切口拖出，结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合，直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳，放入肛管及直肠内3.0～4.Ocm夹死，1周后肠壁坏死脱落而使两管相通，新直肠腔形成。
&&&&&&&3.duhamrl手术：近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征，多采用各种特制钳夹器，即改良式Duhamel手术法。即用环形钳夹器，将直肠和结肠钳在一起的手术方法。具体操作方法为：将钳夹器底叶放人结肠腔内，上叶放人直肠腔内，直肠残端由上叶之环内拉出，两叶适当夹紧，使直肠与结肠前壁夹紧，在环内切除多余的直肠残端，再从腹部将已反折的直肠顶部与结肠固定数针，约1周后，钳夹器连同坏死的肠管壁一同脱落，则形成新的直肠腔。本手术的优点为：结肠后壁与肛管后壁相连接，直肠前壁与结肠前壁相连接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了并发闸门综合症。
&&&&&&&4.直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术(Swenson法)：开腹后，在直肠、膀胱或子宫凹处切开腹膜，游离直肠周围直至游离到肛门附近。在膀胱以上切断闭合，经肛门使直肠外翻拖出。在翻出的直肠齿线上切开直肠壁，从该切口处插入长血管钳，夹住已游离的近端结肠残端缝线，拖至肛门，将直肠与结肠对端缝合2层，吻合口越低越好，一般距肛缘不超过2.Ocm。吻合完毕后,将结肠送还肛内。
&&&&&&&5.经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位，在肛门与尾骨之间切开皮肤约3.Ocm长，将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开，术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起，在直肠后壁做纵形切口，深达黏膜下层，长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定。为了暴露充分可将尾骨切除，这样可以切除1条更长的肌肉组织。在内括约肌切除后，提肛肌和耻骨直肠肌放回原处，缝合肛门尾骨筋膜，伤口内放人引流条，24小时后拔除。
&&&&&&&6.全结肠型手术(Mavtin法)：即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术(Duhamel法)。但病变结肠不能全切除，一定要保留乙状结肠与远端回肠并行，侧侧吻合，以利于残余结肠的吸收功能，故采用Martin法。&&&
治疗/先天性巨结肠
结肠切除术痉挛肠段短、便秘轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson?s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel?s手术);③直肠粘膜剥离结肠于拖出切除术(Soave?s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。 &
预后/先天性巨结肠
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
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