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&布加综合征介入术后复发患者的临床特征及复发原因分析
布加综合征介入术后复发患者的临床特征及复发原因分析
布加综合征介入术后复发患者的临床特征及复发原因分析&【摘要】 目的 分析经皮血管成形术（Percutaneous transluminal
angioplasty, PTA）治疗后复发的布加综合征（Budd-Chiari syndromeBCS）患者临床特征及复发原因。方法 以2011年10月-2012年10月我院连续收治的65例PTA治疗再次复发的BCS患者作为复发患者组，以同期在我院首次确诊的111例BCS患者作为新发患者组。回顾性分析两组患者各项临床资料。采用独立样本t检验分析定量资料组间差异性，采用χ2检验分析定性资料组间差异性。结果 复发患者组中男性42例，女性23例；本次就诊时年龄为（39.0±13.3）岁，病程为（83.5±68.9）月；本组患者常见临床表现有下肢水肿（39例，60%）、体表静脉曲张（30例，46.2%）、腹水（37例，56.9%）、腹胀（34例，52.3%）等。复发患者组初次确诊时年龄和病程[（35.3±12.8）岁和（41.3±45.3）月]均小于新发患者组[（47.8±12.6）岁和（99.9±108.7）月]，组间差异性均有统计学意义（P&0.05）。复发患者组本次住院时血清中谷丙转氨酶、谷草转氨酶及糖类蛋白抗原-125均高于新发患者组（P值均小于0.05）。复发患者组复发的原因分别为血管完全闭塞37例，血管管腔狭窄28例，其中11例患者合并血管内血栓形成。结论 与新发BCS相比，PTA术后复发患者更为年轻，病程更短，肝脏损伤更重。PTA术后复发率与BCS患者自身的病变特征有关。复发原因多为纤维增生所致血管内（或支架内）阻塞。关键词：布加综合征；临床特征；经皮血管血管成形术；复发&布加综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群 [1-2]。世界范围内BCS发病率较低，约1/百万，中国、印度、尼泊尔和南非等发展中国家为相对高发区，其中中国黄淮流域发病率可达1/万[3-5]。经皮血管成形术（Percutaneous
transluminal angioplasty ，PTA）因其创伤小，术后并发症少，治愈率高，成为目前中国治疗BCS首选的治疗方法；但部分BCS患者采用PTA进行介入再通治疗后可再次复发，这成为PTA临床应用中的主要难题之一[5-8]。关于这一类介入术后复发的BCS患者临床特征及复发原因却未见有相关的研究报道。故我们对2011年10月-2012年10月我院连续收治的PTA术后再次复发的65例BCS患者的临床资料进行全面回顾性分析，并与同期我院收治的111例初次确诊的BCS患者进行对比研究，现将结果报道如下。1研究对象与方法1.1 入组标准 1）复发患者组：入院前经过正规PTA介入治疗的原发性BCS患者，且上次治疗后BCS相关症状有明显缓解，现患者再次出现BCS相关症状，并经彩色多普勒超声、磁共振血管成像下腔静脉造影检查共同证实肝静脉和（或）下腔静脉再次阻塞。2）新发患者组：首次确诊且入院前无BCS相关治疗史的BCS患者，所有患者均由磁共振成像、多普勒超声、肝静脉及下腔静脉造影三种影像学检查方法共同确诊为原发性BCS。1.2 研究对象 1）复发患者组：选取2011年10月-2012年10月我院连续收治且符合入组标准的介入术后复发BCS患者作为复发患者组，共计65例。2）新发患者组：选取同期在我院连续收治符合入组标准的BCS患者作为新发患者组，共计111例。1.3 研究方法& 回顾性分析所有入组患者住院期间的各项临床资料。记录患者入院时年龄、性别、病程、症状、体征、既往及本次住院介入治疗过程、各项影像学及实验室检查结果；如病史不详细者，则打电话询问随访本人或者家属。根据病史及随访资料，分析计算所有患者初次确诊时年龄及病程。统计分析两组患者各项指标的组间差异性。1.4 统计学处理 定性资料用百分比表示，定量资料用均数±标准差（±s）表示。定量资料组间差异性比较，采用独立样本t检验；两样本率的比较，采用χ2检验；P&0.05认为差异性有统计学意义。所有统计分析均采用PASW
Statistics 18.0统计软件。2结果2.1 复发患者组临床表现 复发患者组共计65例患者，男女比例为42/23；本次就诊时年龄为（39.0±13.3）岁，病程为（83.5±68.9）月。本组患者中37例为首次复发，17例为第二次复发，9例为第3次复发，2例为第4次复发。65例患者出现下腔静脉高压相关症状的比例分别为：下肢水肿60%（39/65）、下肢色素沉着43.1%（28/65）、腹壁静脉曲张46.2%（30/65）、下肢静脉曲张38.5%（25/65）；门静脉高压相关症状及体征比例分别为：腹水56.9%（37/65）、腹胀52.3%（34/65）、肝脏肿大49.2%（32/65）、脾脏肿大83.1%（54/65）、18.5%（12/65）及纳差36.9%（24/65）。2.2复发患者组实验室检查结果 谷丙转氨酶（Alanine
transaminase, ALT）为 （44.4±36.4）U/L，谷草转氨酶（Aspartate
aminotransferase, AST）为（52.1±50.9）U/L，谷酰转肽酶（Glumtamyl
peptide transferase ,GGT）为（127.2±98.9）U/L，碱性磷酸酶（Alkaline
phosphatase, ALP）为（150.66±178.16）U/L，总胆红素（Total
bilirubin，TBIL）为（68.31±64.7）μmol/L，直接胆红素（Direct
bilirubin, DBIL）为（20.5±16.68）μmol/L，白蛋白（Albumin, Alb）为（36.86±7.36）g/L，血红蛋白（Hemoglobin，Hb）为（117.1±29.7）g/L，血小板（Platelet, PLT）为（130.7±55.9）×109/L，糖类蛋白抗原-125（Carbohydrate
antigen-125,CA-125）为（189.00±298.76）×103U/L。2.3 两组患者各项指标组间比较 新发患者组和复发患者组本次住院时年龄分别为（47.9±12.7）岁和（39.0±13.3）岁，t =4.38，P&0.01；两组患者初次确诊时年龄分别为（47.8±12.6）岁和（35.3±12.8）岁，t =6.31，P&0.01；两组患者初次确诊时病程分别为（99.9±108.7）月和（41.3±45.3）月，t =4.99，P&0.01；以上3种指标组间差异性均有统计学意义。复发患者组本次住院时血清中肝功能相关指标：alt、ast、ggt、alp、tbil、dbil及肿瘤相关指标ca-125均高于新发患者组本次住院时相应指标，P值均小于0.05，组间差异性均有统计学意义，详见表1。2.4 复发相关因素分析 复发患者组中有33例（50.7%, 33/65）患者在入院前曾行支架置入术，其比例大于新发组患者本次住院行支架置入术比例（7.2%，8/111），χ2= 43.08，P&0.01，组间差异性有统计学意义。33例支架置入复发性患者的复发原因如下：18例患者支架内纤维增生性导致血管完全闭塞，15例患者支架内因纤维增生再发狭窄，其中合并7例支架内血栓形成；未行支架植入术32例患者复发原因如下：19例血管完全闭塞，13例血管再发狭窄，其中4例合并血栓形成。& p=&&&2.5 复发患者组本次再通治疗方法 复发患者组中所有患者本次住院后均再次尝试PTA进行再通治疗，其中61例患者再次治疗成功，术后BCS相关症状均有所缓解，技术率为93.8%。46例患者采用单纯球囊扩张术，4例患者采用支架置入术＋球囊扩张术，9例患者采用置管溶栓术＋球囊扩张术，2例患者采用置管溶栓＋球囊扩张术＋支架置入术。11例患者的溶栓时间为（10.4±4.5）天。修正治疗失败4例的患者采用药物保守治疗。表1. 两组布加综合征患者临床特征对比表&新发患者组（n=111）复发患者组（n=65）统计量（t值或χ2值）P值性别（男/女）61/5042/231.58*0.209本次住院时年龄（岁）47.9±12.739.0±13.34.38**0.000初次确诊时年龄（岁）47.9±12.735.3±12.86.31**0.000本次住院时病程（月）99.9±108.783.5±68.91.37**0.174初次确诊时病程（月）99.9±108.741.3±45.34.99**0.000 n（%）48（43.2%）34（52.3%）1.58*0.209下肢肿胀n（%）62（55.9%）39（60.0%）0.29*0.592上消化出血n（%）23（20.7%）12（18.5%）0.13*0.717下肢静脉曲张n（%）43（38.7%）25（38.5%）0.01*0.971下肢色素沉着n（%）51（45.9%）28（43.1%）0.14*0.712体表静脉曲张n（%）55（49.5%）30（46.2%）0.19*0.664腹水n（%）57（51.4%）37（56.9%）0.51*0.475肝脏肿大n（%）53（47.7%）32（49.2%）0.04*0.849纳差n（%）26（23.4%）24（36.9%）3.67*0.055脾脏肿大n（%）84（75.7%）54（83.1%）0.09*0.249血小板（1012/L）113.4±68.0130.7±55.9-1.73**0.085血红蛋白（g/L）117.4±24.1117.1±29.70.08**0.937谷草转氨酶（U/L）34.9±19.352.1±50.9-2.63**0.010谷丙转氨酶（U/L）29.5±25.244.4±36.4-2.94**0.004白蛋白（g/L）37.13±7.0436.86±7.360.24**0.812谷酰转肽酶（U/L）109.4±112.4127.2±98.9-1.10**0.272碱性磷酸酶（U/L））122.7±52.4150.7±178.2-1.55**0.123直接胆红素（μmol/L）13.24±10.820.5±16.68-3.15**0.002总胆红素（μmol/L）34.3±29.668.31±64.7-3.99**0.000糖类抗原-125（U/ml）74.1±123.7174.9±298.8-2.60**0.011行支架植入术***n（%）8（7.2%）33（50.7%）43.08*0.000注：* 定性资料，采用χ2检验&&&&&&&&&& &** 定量资料，采用独立样本t检验*** 新发患者组为本次住院时所行支架置入术比例，复发患者组为入院前所行支架置入术。3讨论BCS是由多种原因导致一类门静脉和（或）下腔静脉高压的临床群侯症，不同国家地区BCS的病因、临床特征及治疗方法均有很大差异性。西方国家的BCS病因多与骨髓异常增生综合征、第V因子基因突变、蛋白C及蛋白S缺乏等血栓形成的潜在疾病有关，绝大多数患者临床表现以因肝静脉内血栓形成导致的腹水、腹痛及肝脏肿大等门静脉高压相关症状为主，而下腔静脉高压相关症状相对少见，主要采用经颈内静脉门体分流术或肝脏移植术治疗，预后相对较差，长期生存率较低[2-3，9]。在亚洲国家BCS多为膜性阻塞所导致肝静脉回流阻塞，与各种血栓形成的潜在疾病无明显相关性，临床表现以下腔静脉膜性闭塞导致体表静脉曲张、下肢水肿及下肢色素沉着等下腔静脉高压相关症状为主，目前主要的治疗方法是采用PTA对阻塞病变的血管介入再通治疗（包括球囊扩张术、支架置入术及局部溶栓术），预后相对较好[1,4-7,10-12]。PTA治疗BCS的主要问题是术后复发率较高，据目前国内研究报道，5年复发率在6%-19%[6-8]。本研究发现介入治疗复发BCS患者临床表现与新发BCS患者无明显差异性，以下肢水肿最为常见，其次是腹水腹胀等。但我们也发现介入术后复发BCS患者有独特的临床特征，比如复发患者组在初次确诊为BCS时，年龄和病程均明显小于新发患者组。这一研究结果显示年轻的、病程相对较短的BCS患者采用PTA进行介入再通治疗，术后复发率较高，预后相对较差。复发患者组BCS患者血清中ALT、AST、GGT、ALP、TBIL及CA-125均高于新发患者组，这主要是因为介入治疗复发的BCS患者肝脏损伤重，肝细胞受损后释放入血的AST、 ALT等增多，同时其降解胆红素能力也下降所至。CA-125[13]一直以来都是作为卵巢癌等盆腔系肿瘤的监测指标之一，但最近研究表明CA-125与肝脏受损和腹水形成也有极高的相关性。复发患者组血清中CA-125较新发患者组明显增高，也进一步表明介入治疗复发BCS患者肝脏损伤相对较重。复发患者组在入院前行支架置入术的患者比例为50.7%，远远高于新发患者组本次住院治疗时行支架置入术比例（7.2%）。造成这一结果原因可能并非球囊扩张术加支架植入术治疗BCS复发率高于单纯球囊扩张术；而是由于不同病变特征患者治疗方案选择不同引起选择偏倚所致。肝静脉和（或）下腔静脉内膜性闭塞导致BCS，多采用单纯球囊扩张术，而这一类患者治疗简单，复发率低，预后相对较好；肝静脉和（或）下腔静脉内节段性闭塞或血栓形成导致BCS，治疗难度大，采用单纯球囊扩张术治疗较差，所以多采用球囊扩张术加支架置入术。即使采用球囊扩张术联合支架置入术治疗节段性和（或）血栓形成导致BCS，其术后复发率还是高于单纯膜性闭塞导致BCS，因此导致复发患者组中行支架置入术的患者比例高于新发患者组。由此可见BCS介入治疗后复发率与患者病变特征有很大相关性。通过复发患者组的复发原因分析可以看出，多数患者因为纤维增生导致治疗血管内（或支架内）再发狭窄或者闭塞，也有一部分患者由于血栓形成导致 BCS复发。因此BCS患者介入术后长期服用抗凝药物可能在一定程度减低复发率，但是目前预防BCS患者治疗复发主要难题还是如何抑制介入治疗后血管内纤维增生。目前学界尚未发现何种确切原因导致BCS患者肝静脉和（或）下腔静脉内纤维增生。国内目前研究显示[14]：高碘、血流剪切力及膈肌收缩等造成血管内膜损伤可能是导致血管内纤维增生的原因。加强这方面的研究，将有助于解决BCS患者介入治疗术后复发的问题。综上所述，PTA治疗后复发BCS患者与新发患者临床表现相似，也以下肢肿胀、腹水、腹胀等BCS相关症状为主；但介入术后复发BCS患者年龄更轻，病程更短，肝脏损伤更重。BCS介入治疗后复发与BCS患者自身的病变特征有关，年轻的、病程较短的患者容易复发。BCS介入之后再次复发多为血管内（或支架内）纤维增生所致，加强导致BCS血管内纤维增生的成因研究，将有助于了解BCS的复发原因，进而降低BCS介入治疗后复发率。&&参考文献：[1] 中华医学会放射学分会介入学组. [J]. 中华放射学杂志, ):
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介入血管瘤科好评科室肠系膜静脉与颈静脉转流术治疗重型布加综合征
作者：[1]&单位：首都医科大学宣武医院[1]&&
文章号：W<font color=#5307&&
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长段阻塞的布加综合征患者，常出现大量腹水、重度营养不良、低蛋白血症 胸腔积液．气短甚至端坐呼吸等症状．其治疗棘手。作者采用肠系膜静脉一颈内静脉转流术治疗l6例，显效率为53% ，有效率20%，手术死亡率为l3% 。作者认为，肠系膜静脉一颈内静脉转流术为高危布加端合征患者的治疗开辟了新的途径。
肝静脉血栓形成 血管外科手术
&&& 摘要 长段阻塞的布加综合征患者，常出现大量腹水、重度营养不良、低蛋白血症 胸腔积液．气短甚至端坐呼吸等症状．其治疗棘手。作者采用肠系膜静脉一颈内静脉转流术治疗l6例，显效率为53％ ，有效率20％，手术死亡率为l3％ 。作者认为，肠系膜静脉一颈内静脉转流术为高危布加端合征患者的治疗开辟了新的途径。 365医学网 转载请注明&&& 关键词 肝静脉血栓形成 血管外科手术 365医学网 转载请注明&&& 布加综合征(Budd―Chiari syndrome，BCS)系指肝静脉流出道(肝静脉或其近心侧下腔静脉)阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。其中下腔静脉长段阻塞或狭窄伴肝静脉阻塞者，晚期常有大量腹水及胸腔积液，患者呈高度慢性消耗状态。虽然肠房转流可能奏效，但手术较大，患者不易耐受。对此类重型患者我们施行了肠系膜上静脉一颈内静脉转流术(简称肠颈转流术)，获得较好结果。 365医学网 转载请注明&&& 术前情况 365医学网 转载请注明&&& 自年底，我们为l6例患者施行了肠颈转流术。男女各8例，年龄自16至39岁，平均年龄29．3岁。病程自1个月～5年。 365医学网 转载请注明&&& 本组所有患者均盾最重型，即Ⅳ 型病例“ ，其临床表现详见表1。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 治疗方法 365医学网 转载请注明&&& 1．术前准备：由于病情危重，常难以作到充分的术前准备。严重消耗状态以及低钾、呼吸受 限和肾功能受损常是很棘手的问题。应尽量改善周身情况，包括采用自家腹水回输法(腹水必须清亮，细胞数在100／ram 以下，细菌培养阴性，Rivata试验阴性，且经2次过滤。每周2～3次，每次500ml渐增至300ora1)；纠正水电解质紊乱(尤其是低钾状态)，但应注意尽量减少晶体液之输入，否则往往引起腹水加重。输入臼蛋白或血浆才对患者有所裨益。要改善肝肾功能，用有效的利尿剂。有肝昏迷发作和肾功能异常者不宜立即手术。 365医学网 转载请注明&&& 2．人工血管的选用 以光滑的膨体PTFE或针织涤纶人工血管为好。两者均需要有外支持环，这样既增加弹力又有助于避免压迫。如能加用内皮细胞种植则更好。 。一般用l4～16ram 内径，长度30cm 的人工血管即可，但对身材较高者，所需人工血管长度有时可达45cm。Gore―Tex带外支环人工血管为30cm长，且两端有2．5cm的无环区，故不甚合适。要用时常需2根血管拼接{而Vascutek带外支环针织涤纶人工血管长45cm，又经胶原预衬(C-elsoft)。国产膨体PTFE则可裁成任意长度，也有外支环，此三者均不必预凝。 365医学网 转载请注明&&& 3.手术方法：患者平卧，肩下垫高使颈部过伸。取气管内插管全身麻醉。输液从上肢进入为好。必须有颈内或锁骨下静脉插管，以监测中心静脉压。有条件时口丁放漂浮(Swan―Ganz)导管，以监测心功能。对腹水多者，可在麻醉的同时用穿刺过滤法逐渐放出腹水。腹水质量好者可以保留．在术后第二天无出血倾向时回输。作上腹小切口．首先缓缓吸出腹水，然后再扩大切口，吸尽腹水，以免大量腹水突然丢失而致休克 探查肝脾大小、质地、硬度，作肝活检，测门静脉压力。在Treitz韧带右侧、横结肠系膜根部、肠系膜上动脉之右侧．纵向切开小肠系膜，逐渐向深处解剖。肠系膜上静脉(SMV)浅面常有一横行的胰十二指肠下动脉，切断结扎此血管才能较充分地显露SMV主干。我们所见SMV的直径为7mm～19mm，其右侧常有一直径约5mm的属支。将其游离后，有利于放置侧壁钳。SMV的游离长度至少应达4cm。在颈根部偏右(如分离右颈内静脉)作横切LI，分离皮瓣。将胸锁乳突肌游离．并牵向左侧，便可在颈动脉外侧见到颈内静脉。游离4cm 长一段颈内静脉，注意勿伤及迷走神经。此后同时在剑突下和胸骨上窝的胸骨后作分离。在正中贴着胸骨后缘插入肋骨剥离器，以构成胸骨下隧道。以特制的胸骨后钳(Giglesaw holder)通过此隧道，将对角纱带自胸骨上窝牵向剑突下。用上下牵拉法使胸骨后隧道扩大，操作时应注意避免发生气胸损伤和无名静脉。 365医学网 转载请注明&&& 人工血管经隧道内的纱带引导下，置于胸骨和心脏之间。生理盐水灌注证明其十分通畅无受压后，将人工血管自肝胃之前方穿过横结肠系膜，引至SMV旁。以合适的侧壁钳在无张力状况下钳夹SMV前侧壁，于SMV前壁作长约3cm切LI，左右两侧各置牵引线一根。裁剪人工血管使之呈蛇头形，将吻合部3mm 内的外支环剪去。用5-0聚丙烯(Prolene)线连续缝合法作人工血管与SMV 的端侧吻合。完成吻合后不松开阻断钳，自颈部切El将人工血管相对地拉直，以不压迫腹腔内脏、吻合El无张力为度。以两把无剖钳阻断颈内静脉3．5cm长，在其前壁作长约3cm 的纵切LI．．静脉切口两侧各置牵引线。适当裁剪人工血管，以5-0 Prolene线作人工血管颈内静脉端侧吻合(图1) 取9号针头两枚．分别插入预部和腹部人工血管内自腹部针头注入肝素盐水(10u／nd)，自颈部针头将人工血管内气体排出。首先开放腹部阻断钳，先后见腹部和颈部人工血管针头喷血时，逐一拔出针头，并以蚊式钳分别将穿刺点略加钳夹，同时放开颈内静脉阻断钳，血流遂通畅。松开两个蚊式钳，必要时在吻合口加针修补 此时复测门静脉压力常明显降低，肝脾亦明显缩小充分止血、尽量吸净腹水后，缝合后腹膜，恢复胃肠道位置．将部分网膜覆盖在人工血管上 分别缝合颈部和腹部切口，后者常需加作减张缝合。必要时，颈部切口内可放置引流。 365医学网 转载请注明&&& 4．术后处理：由于病情危重。本组无一例似常规手术般地顺利恢复，一般均需1～3个月的努力。有关布加综合征手术前后血液动力学变化及围手术期处理我们已作了报道 。术后早期恢复的关健在于既补足血容量，又不能使患者发生心功能不全。第-f~l隙大量体液的丢失如何补足是颇难定量的，但绝不可一日补足，一般以维持中心静脉压在lO～ 1 6emil O 为妥。强心剂一般每日需给西地兰0．4mg，如发现中心静脉压明显升高、心胸比率明显增大或除外其它原因患者仍有呼吸困难时，则需加量。病情缓解后，则改为狄高辛维持剂量达2～3个月。输液量不能过多，否则不仅会影响心功能．还会使腹水量增加。台适利尿剂的使用对患者腹水的消退具有重要作用．为此心肾功能的监测甚为重要 有低蛋白血症时，要注意补给白蛋白和血浆。对术后腹水仍多者．必要时可穿刺放液，以加快腹水的吸收。只要转流血管通畅，腹水必然会明显减少，周身状况尤其是面色，在术后l周内常有明显改善。一般术后不用抗凝。必要时可加用低分子右旋糖酐500ml，随之用抗血小板疗法3～6个月。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明&&& 结 果 365医学网 转载请注明&&& 本组1例人工血管经前胸皮下隧道转流者，术后下床后病情加重，卧床后好转。囤该患者现已失访，故我们仅对其余15倒人工血管经胸骨后隧道转流的病例进行了统计分析。15例患者术后随访半年至5年。本组手术死亡2例(13．4 )疗效优者8例(53．3 )均康复，并恢复工作；良者3例(18．8 )明显改善，腹水减少；差者l例，术后2个月囤人工血管感染而改作肝静脉流出道成行术。1倒后期死亡。 365医学网 转载请注明&&& 结 论 365医学网 转载请注明&&& 根据10余年来治疗布加综合征的经验及其病理变化，我们将布加综合征分为三型(图2）。A型：为局限性病变。下腔静脉近心端阻塞或狭窄，肝静脉至下腔静脉可通畅、不通一或伴肝静脉本身阻塞。B型：为F腔静脉长段阻塞或狭窄 C型：下腔静脉通畅．肝静脉主干或属支呈阻塞性病变。 365医学网 转载请注明&&& 我们的治疗原则为：对A 中的两型，前者采用介入或介入与手术联合疗法，后者加门体转流法可获较好效果。B型患者病情重．治疗困难。尽管肠房转流为一有效的治疗方法 ，但手术大，四期患者难以耐受。我们提出的肠颈转流术为伴]VC长段阻塞或狭窄的重型病例提供了有效的治疗方法。365医学网 转载请注明
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作者简介单位：首都医科大学宣武医院简介：首医大博士导师，中国科学院院士。1961年毕业于上海医学院(现复旦大学医学院)。中华医学会外科分会血
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布加式综合症的可能性很大，由于静脉血栓引起的。我对这病很了解。在前十年得这病几乎是十万分之，近几年得的越来愈多，山东，河南，山西，江苏最多。由于病例罕见，所以容易误诊。症状大量腹水，气胀，消化不好，消瘦，缺少白蛋白，肝大等。涨的肚子难受。一切根源还是下腔静脉血栓或肝静脉血栓。介入手术可以通开血栓或放支架，一般手术后三天水就下没了。一天一个变化。不用担心。外科手术可以治愈。但风险和创伤大。费用高！也得看病情。如果是深度血栓或多处血栓就不好说了。肚子中的腹水可以抽出来，如果不做手术，越抽会越多。。现在，建议饮食上以素食粗粮为主。吃饭要无盐或很少很少的盐，多洗洗热澡。不要吃油腻，肉，蛋、鱼、油炸等食物。缺白蛋白是因为吸收不好引起的，白蛋白等营养都在腹水里了。水术后补充点白蛋白就可以了。。。饮食很重要。。真的！！小孩和年轻人的这病了越来越多了，真的很可怕！！日本的这病的人也很多。。徐州有专门治这病的大医院。不是做广告，不便说。
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引起大量腹腔积液的原因非常多，有一些属于感染性疾病造成的，有一些属于非感染性疾病造成的，这一类的患者首先应该抽腹水进行化验鉴别腹水的性质，同时检查有没有肝脏疾病，有没有心脏疾病，有没有低蛋白血症，有没有感染？这种病很复杂的需要鉴别诊断。
腹水是多种疾病的表现，根据其性状，特点，通常分为漏出性，渗出性和血性三大类，漏出性腹水常见原因有：肝源性，心源性，静脉阻塞性，肾源性，营养缺乏性，乳糜性等;渗出性腹水常见原因有：自发性细菌性腹膜炎，继发性腹膜炎(包括癌性腹水)，结核性腹膜炎，胰源性，胆汁性，乳糜性真菌性腹膜炎等;血性腹水常见原因有：急性门静脉血栓形成，肝细胞癌结节破裂，急性亚大块肝坏死，肝外伤性破裂，肝动脉瘤破裂，宫外孕等。
我是一位佛教学徒，我的意见是，在医院无法治愈的情形下，去拜见一下老法师和尚，我相信自有办法去解释并可以不再无助！就算是辅助治疗也好，也请去尝试！一切都为了孩子的健康，所以那些并不信的人们也请放下自己的偏见 帮助一下女孩！谢谢大家！救人一命胜造七级浮屠！阿弥陀佛
小姑娘的病叫布加氏综合症。现在已经安排在北京二炮总医院住院。如果有愿意关注的，可以通过天使妈妈基金进行捐助。天使妈妈基金会的捐助账号：开户银行
中国银行股份有限公司北京西翠路支行单位名称中华少年儿童慈善救助基金会银行账号094001注明天使妈妈基金胡运星专用
我也在新浪微博看到了，《网络雄鹰》发表的一篇胡云星微博，现在有2万5的转发，大约有100万人看到了胡云星病情！新浪微博：http://t.sina.com.cn/jiaxiongbo胡云星，加油，你会好起来的！
布加综合征
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