J34.《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识》（2015）要点
《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识》（2015）要点
原发性胆汁性肝硬化（primari&biliary&cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（UDCA）仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过UDCA的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名词中的”肝硬化”往往给孩子带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。因此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”（primari&biliary&cholangitis，PBC），由于目前“原发性胆汁性肝硬化”这一名称尚未被正式接受，因此本共识仍采用“原发性胆汁性肝硬化”这一名称，但建议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。
2&&流行病学
3&&自然病史
PBC的自然病史大致分为四个阶段：临床前期、无症状期、症状期、失代偿期。
4&&临床表现
PBC早期患者，大多无明显症状。大多数无症状好转会在5年内出现症状。
4.1&&常见临床表现
4.1.1&&乏力
4.1.2&&瘙痒
4.1.3&&门静脉高压
4.2&&胆汁淤积症相关表现
4.2.1&&骨病
4.2.2&&脂溶性维生素缺乏
4.2.3&&高脂血症
合并其他自身免疫性疾病的表现
5&&实验室、影像学及病理学检查
5.1&&生物化学检查&&ALP是本病最突出的生物化学异常。
5.2&&自身抗体&&血清AMA是诊断PBC的特异性指标。尤其是AMA-M2亚型的阳性率为90%~95%。50%的PBC患者抗核抗体（ANA）阳性。
5.3&&血清免疫球蛋白M(IgM）升高
5.4&&影像学检查&&需行超声检查，必要时行磁共振胰胆管成像。瞬时弹性测定可作为评估PBC患者肝纤维化程度的无创性检查手段。
5.5&&肝组织学&&对诊断并非必须。对于AMA阴性者，或者转氨酶异常升高的患者需行肝穿刺活组织病理学检查。
诊断要点：
⑴以中年女性为主，其主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多孩子无明显症状。
⑵生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2～4&ULN。
⑶免疫学检查：&免疫球蛋白升高以IgM为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型(AMA-M2)最具特异性。
⑷影像学检查：&对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的超声检查；超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC。
⑸肝活组织病理学检查：&AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。
&&&&⑴&病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA和/或AMA-M2（A1）。
&&&&⑵&对于AMA和/或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺组织病理学检查并非诊断所必需。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎（AIH）、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活组织病理学检查（C1）。
&&&&⑶&符合下列三个标准中的两项即可诊断为PBC（A1）：①反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高。②血清AMA或AMA-M2阳性。③肝脏组织病理学符合PBC。
&&&&⑷&肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。
7&&PBC的治疗
7.1&&基础治疗&&&目前UDCA是唯一被国际指南推荐用于治疗PBC的药物。UDCA治疗可改善PBC患者的生物化学指标；UDCA能改善对治疗有生物化学应答的PBC患者的疾病进展；UDCA的不良反应较少。
7.2&&对UDCA生物化学应答欠佳的PBC的治疗&&&目前尚无统一治疗方案。
7.3&&其他免疫制剂
7.4&&肝移植&&&肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方式。
&&&&⑸&有肝酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服UDCA13～15mg·kg-1·d-1(A1)。
&&&&⑹&建议对疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ～Ⅱ期）使用巴黎Ⅱ标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP及AST&#&ULN，总胆红素正常。对中晚期患者（病理学分期为Ⅲ～Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP≦3&ULN，AST≦2&ULN，胆红素≦1mg/dl(C1)。
&&&&⑺&对UDCA应答不完全的患者尚无统一治疗方案，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、OCA可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。
&&&&⑻&UDCA是否可用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1)。
&&&&⑼&对终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固性皮肤瘙痒、血清总胆红素超过103μmol/L（A1）。
7.5&&症状和并发症的治疗
7.5.1&&皮肤瘙痒&&消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。如果患者不能耐受消胆胺的不良反应或治疗无效时，利福平可作为二线用药。阿片类拮抗剂可作为三线用药。
7.5.2&&乏力&&目前对于乏力尚无特异性治疗药物。
7.5.3&&&骨质疏松&&建议或者补充钙及维生素D预防骨质疏松。目前尚无统一的方案用于治疗PBC患者的骨质疏松。
7.5.4&&其他脂溶性维生素缺乏&&应根据病情及实验室指标给予适当的补充。
7.5.5&&干燥综合征
7.5.6&&甲状腺疾病&&建议在知道PBC时，均应检测甲状腺功能并定期监测。
7.5.7&&门静脉高压&&建议患者确诊肝硬化时即应筛查有无食管胃底静脉曲张。如发现存在静脉曲张，应采取措施预防出血。
&&&&⑽&对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4～16g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间需间隔4h(B1)。
&&&&⑾&对乏力的患者首先应除外其他导致乏力的因素，莫达非尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100～200mg/d（C2）。
&&&&⑿&合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治性病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。
&&&&⒀&建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日元素钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日元素钙摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量200ID/d；老年人推荐剂量为400～800IU/d（C1)。
8&&特殊情况
8.1&&AMA阴性PBC
目前为止，对于临床高度怀疑PBC但AMA阴性的患者，进一步行肝穿刺病理活组织血检查仍是确诊的唯一手段。
8.2&&PBC-AIH重叠综合征
8.2.1&&定义&&一个患者同时具有这两种疾病的主要特征。除了PBC-AIH重叠综合征，亦有报道指出随着时间的推移，典型的PBC或AIH患者可以转换为AIH或&PBC。
8.2.2&&诊断
根据诊断AIH-PBC重叠综合征的巴黎标准，如果AIH和PBC三项诊断标准中的各二项同时或者相继出现，即可做出诊断。AIH诊断标准包括：⑴血清ALT≧5&ULN；⑵血清LgG≧2&ULN或者血清SMA阳性；⑶肝脏组织学提示中-重度界面性肝炎。&PBC诊断标准包括：⑴血清ALP≧2&ULN或者血清GGT≧5&ULN；⑵血清AMA阳性；⑶肝脏组织学表现为汇管区胆管损伤。
8.2.3&&治疗&&目前尚无标准治疗方案。
&&&&⒁&重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条。PBC诊断标准如下：⑴ALP≧2&ULN或GGT≧5&ULN；⑵血清AMA或AMA-M2阳性；⑶肝脏组织检查显示为汇管区胆管损伤。AIH诊断标准如下：⑴ALT≧5&ULN；⑵LgG≧2&ULN或SMA阳性；⑶肝脏组织检查显示中度到重度淋巴细胞浆细胞界面炎界面性肝炎（C2）。
&&&&⒂&对于PBC-AIH重叠综合征尚无同意治疗方案，以UDCA为一线药物，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。
9&&筛查及随访
9.1&&家庭成员筛查&&通过筛查ALP以及AMA有助于诊断家庭成员中的病例。
9.2&&长期随访&&PBC患者需长期服用UDCA治疗，建议每3～6个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情况，并发现少数在疾病进程中有可能发展为PBC-AIH重叠综合征的患者。对于肝硬化以及老年男性患者，每6个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查，以筛查原发性肝细胞癌。每年筛查甲状腺功能。对于黄疸患者，如有条件可每年筛查脂溶性维生素水平。
对于肝硬化患者应行胃镜检查。
根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每2～4年评估骨密度。
10&&问题和展望
该领域仍面临诸多问题和挑战。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识（2015）编写〕
（本共识刊登于《临床肝胆病杂志》2015年第１２期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。胆汁性肝硬化吃什么药？
患者信息：男
病情描述：胆汁性肝硬化吃什么药？
希望解决的问题：想知道胆汁性肝硬化吃什么药好？
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病情分析：肝硬化肝腹水一般积极治疗是可以控制好；但已经的肝硬化一般是很难再恢复的，但主要控制好即可。
回答时间：
Ta帮助了1715人
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45岁提问时间：
病情描述：患者信息：女48岁山东济南病情描述(发病时间、主要症状等)：病人在5年前诊断出肝功能不正常，在去年检查出是自身免疫性肝炎，昨天（日）在山东大学第二医院检查结果已变成PBC-原发性胆汁性肝硬化，各项指标如下：谷丙转氨酶380~47谷草转氨酶300~38碱性磷酸酶119↑39~117谷酰转肽酶109↑0~50总胆红素9.90.0~20.5直接胆红素2.10.0~6.84间接胆红素7.82.0~20.0总蛋白70.560.0~83.0白蛋白39.035.0~53.0球蛋白31.520.0~40.0AG1.24↓1.5~2.5尿素氮2.501.70~8.30肌酐40.2↓53.0~115.0尿酸葡萄糖5.463.90~6.10甘油三酯1.560.50~1.80总胆固醇5.653.23~6.47另外：ANA＋nRNPSm＋Ro-52＋AMA-M2＋治疗此病的中医药配方？另外是否可以吃冬虫夏草？要正确的哦曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：病人时常伴有腹痛，熊去氧胆酸已服用三年，有些指标已不会再降下去，请问具体如何治疗。谢谢了~没有过敏和传染病。
医生建议：您好，根据你的描述给予你以下分析：1.谷酰转肽酶高说明你的肝功能出现异常，此时用药不但没有效果，还可能对身体造成极大的副作用。所以对于肝炎患者来说，治疗前首先要做全面的检查，结合自身病情，有针对性的治疗。目前对自身免疫性肝病的患者进行非激素治疗，经临床验证，具有极好的应答。非激素治疗自身免疫性肝病可以清除自免肝致病根源因素，阻断肝纤维化路径。促进肝细胞活化与再生，帮助肝脏组织重建和免疫重建，恢复肝功能。
58岁提问时间：
病情描述：今天化验；GGT198，AKP316，ALT54.4，AST52.5，TBA21.6，GLB42.7TP87.7，。
医生建议：你好,肝硬化的治疗应该综合治疗，包括饮食起居，要避免饮酒及劳累。乙肝引起的要抗病毒治疗。甲胎蛋白升高，应警惕肝癌，要定期复查，如和谷丙转氨酶同步变化，可能是肝细胞炎症引起的，如果二者分离，则要高度警惕。由于您提供的化验单不适很全面，不能给您进一步诊疗指导分析，因此建议您把您目前的详细病情状况给介绍一下，也好给您更多的帮助。
41岁提问时间：
病情描述：我是一个原发性胆汁性肝硬化患者。肝现在各种指标全高，尤其是胆红素达到140，怎么看
医生建议：你好这个要积极进行消炎利胆治疗才行。不然是很麻烦的。平时一定要休息好不要熬夜。饮食以清淡为主。
48岁提问时间：
病情描述：全部症状：眼皮脬肿、掉发严重、第一指关节肿痛。抗M2抗体+++。发病时间及原因：一年前发现眼皮肿，三月前开始掉发严重，半月前发现指关节肿痛。没发现发病原因。治疗情况：
医生建议：肝硬化（livercirrhosis）是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。
72岁提问时间：
病情描述：原发性胆汁性肝硬化可以喝酸奶吗
医生建议：你好，请问肝功的情况如何呢／喝酸奶一般没有太大的影响。原发性胆汁性肝硬化吃什么药
原发性胆汁性肝硬化吃什么药
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原发性胆汁性肝硬化吃什么药最好
发病时间：不清楚
身无力，胆汁酸高，以前转氨酶高 这种病吃什么药最好
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广州天河社区医院
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（肥大性肝硬化，汉诺特肝硬化）
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
多发人群：无特发人群
典型症状：&&&&&&&&&&
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治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（20000 ——50000元）胆汁淤积性肝病吃什么药好？老公得了这病我好担心，吃什么药能好？_百度宝宝知道}