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&系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的检查诊断
　　诊断检查：　　一、实验室检查及辅助检查　　表现为白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞绝对计数减少，T、B细胞下降，红细胞、血小板减少，红细胞沉降率增快，尿常规有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量为判断SLE病情活动的重要指标。丙种球蛋白明显升高，清蛋白减少，冷球蛋白阳性。肺功能、胸部X线检查异常。心电图、超声波检查异常。　　抗核抗体(ANA)阳性率为90%，滴度&1:80时有诊断意义，病情好转后滴度常不易下降。抗双链DNA(dsDNA)抗体滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一。采用对流免疫电泳检测抗生理盐水可提取性核抗原(ENA)抗体时，抗核内核糖核蛋白(nRNP)抗体、Sm抗体两者阳性率分别为20%～25%及35%～40%，抗SS—A和抗SS—B抗体阳性率分别约39%及13%。抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏损害。SLE患者还可检测到抗红细胞抗体、抗心磷脂抗体等多种自身抗体，血清总补体、C3、C4下降。循环免疫复合物水平升高。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。　　(一)常规化验　　1.血常规 系统性红斑狼疮常伴有白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少及溶血性贫血。部分SLE患者可以表现为不明原因的血小板、白细胞减少，或表现为急性溶血。临床应高度警惕。　　2.尿液检查 尿蛋白阳性(试纸检测或24小时超过500mg)、红细胞尿(&5个RBC/高倍视野)、脓尿(&5个WBC/高倍视野)或管型尿(&1个管型/高倍视野)均有助于诊断。另外，最近一项研究显示狼疮性肾炎患者尿中血管性假血友病因子(vWF)水平增高，尿中增高的vWF可能来自损伤的肾内皮细胞，反映了狼疮肾炎中免疫介导的炎症。　　3.急性时相反应物 血沉(ESR)的增快多出现在狼疮活动期，而稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。多数研究显示，在SLE患者中，血清CRP水平可呈现正常或轻度升高;当CRP水平明显升高时，往往提示SLE合并感染的可能。但近来也有研究显示，CRP升高也可能与SLE的病情活动有关，且有研究提示可能与SLE合并动脉硬化关系更为密切，应注意鉴别诊断。　　4.补体系统 系统性红斑狼疮患者体内的抗原抗体反应会消耗补体，因此，补体(CH50、C3、C4、Clq)水平减低对SLE的诊断有参考意义，同时对判断疾病活动性有一定价值。有研究显示，低补体血症在SLE患者中的发生率为62%，且与疾病活动性相关。补体裂解产物C3a和C3b水平升高均见于病情活动的患者，且在近40%的患者中可预测临床发作。此外，补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有明显的相关性。　　5.免疫球蛋白 免疫球蛋白(immunoglobulin,lg)是一组具有抗体样活性及抗体样结构的球蛋白，分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者体内可产生多种自身抗体，其免疫球蛋白可表现为多克隆的升高，严重时表现为高球蛋白血症。患者的球蛋白明显升高以及伴低蛋白血症会导致血浆白球比例倒置。蛋白电泳可显示球蛋白明显升高，特别是γ-球蛋白的升高较为显著。　　6.自身抗体：是机体针对细胞的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性，荧光染色的核型一般分为均质型、斑点型、核仁型及周边型，后一种核型在其他疾病几乎不见发生，故对SLE的早期诊断很有帮助。　　(1)抗核抗体(ANA)：对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验，如多次为阴性，则SLE的可能性不大，目前本试验已代替了狼疮细胞检查。由于可见于多种结缔组织病和其他慢性炎症，故对SLE的特异性较差，仅约65%。血清效价≥1：80者，对结缔组织病的诊断有很大的意义。　　(2)抗双链DNA(dsDNA)抗体：SLE活动患者为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。特异性高达95%，敏感性仅70%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴定度高者常有肾损害。SLE的一种具有高度特异性的标志(3)抗S m抗体：为一种抗酸性核蛋白的抗体，是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约25%～30%的患者为阳性，有报道急性期患者阳性率可达70%。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。特异性高达99%，但敏感性仅为25%，在SLE不活动时亦可阳性，故可作为回顾性诊断的重要根据。　　(4)抗RNP抗体：阳性率约40%，对SLE特异性不高，其他结缔组织亦会阳性。　　(5)抗SSA(Ro)：阳性率约30%，特异性低，在ANA阴性SLE、合并干燥综合征者、老年人或新生儿狼疮、本抗体均可阳性。　　(6)抗SSB(La)抗体：阳性率约10%，特异性低。　　(7)抗：Rib-P(rRNP)抗体：即抗核糖体P蛋白抗体，阳性率约15%，特异性较高。阳性者常有狼疮神经系统损害。　　(8)抗磷脂抗体：阳性率约50%，包括狼疮抗凝物质、抗心脂抗体、梅毒试验假阳性，其抗原均为磷脂。有此抗体者，容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少，称为抗磷脂综合征。　　(9)其他自身抗体：包括抗组蛋白、抗红细胞膜(与溶血有关)、抗血小板膜、抗淋巴细胞膜、抗神经元(与狼疮脑损害有关)等抗体均可阳性。此外，约15%的患者血清类风湿因子阳性。　　7.狼疮带试验(LBT)：SLE阳性率约为70%，特异性很高，因其在无皮损的曝光或非曝光的正常皮肤亦可出现阳性，故对确诊无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。各型红斑狼疮LBT结果比较如下。　　(二)其他辅助检查　　X线、B超、CT、MRI等检查有助于对胸膜、肺、心脏、腹部以及脑部病变进行判断。近期国内有研究显示，原发性SLE中枢神经系统病变患者的MRI检查主要表现为脑皮层下斑点状和片状病变、脑梗死、出血、基底节区对称片状病变、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩。脊髓受累表现为横断性脊髓炎、纵行性脊髓炎等。片状病灶的患者临床更易发现定位体征。说明MRI检查有助于明确病变性质，更准确的评估病情和预后，从而指导和评价疗效。　　二、诊断　　本病的诊断主要依靠临床特点和实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疾病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者，应考虑SLE的可能。　　1.SLE诊断标准 1997年美国风湿病学会针对其于1982年提出的系统性红斑狼疮分类标准进行了修订。比较两种诊断标准的区别，1997年的标准中取消了原有的狼疮细胞阳性及梅毒血清试验假阳性，增加了抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)。但是，该标准对早期、不典型病例容易漏诊，应予以注意。对于有某些症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。　　系统性红斑狼疮分类标准(1997年修订，美国风湿病学会)：　　(1)颊部红斑。　　(2)盘状红斑。　　(3)光过敏。　　(4)口腔溃疡。　　(5)关节炎。　　(6)浆膜炎：胸膜炎或心包炎。　　(7)肾损害：持续性蛋白尿(&0.5g/d或+++以上)，或管型尿(红细胞，血红蛋白，颗粒、管状或混合型)。　　(8)神经系统异常：抽搐或精神症状。　　(9)血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少(&4.0×10^9/L)或淋巴细胞减少(&1.5×10^9/L)或血小板减少(&10.0×10^9/L)。　　(10)免疫学异常：抗ds-DNA阳性或抗Sm抗体阳性或抗心磷脂抗体阳性(①IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性;②狼疮抗凝物质阳性;③梅毒血清试验假阳性&6个月)。　　(11)抗核抗体阳性。　　先后或同时符合以上四项或四项以上者可诊断系统性红斑狼疮。　　2.狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN)的诊断 狼疮性肾炎是SLE的常见表现。一般认为当确诊为SLE，又存在“肾炎”表现时可确诊狼疮性肾炎，具体标准有2个。　　(1)标准A：当存在下述指标之一时，可诊断为狼疮性肾炎。①肾活检证实为狼疮性肾炎;②在1年的病程中Ccr下降了30%。③24小时尿蛋白定量大于1g。　　(2)标准B：不存在标准A，具备下述4项标准的3项，才可诊为狼疮性肾炎。　　①白蛋白小于3g/②持续性++~++++的蛋白尿;③尿中可见颗粒、透明、腊样或红细胞管型;④尿中RBC持续性大于5个/高倍镜视野。　　无论是用上述哪个标准，都必须要除外其他疾病，如糖尿病肾病、高血压及感染等因素引起的肾病。　　3.系统性狼疮活动性及复发性指标 各种临床症状，特别是新近出现或近期加重的临床症状，均可提示狼疮疾病活动的可能，多数实验室指标也与病情活动有关。目前国际上常用的几个SLE活动判定标准包括：SLEDAI(Systemic LupusErytheumatosus Disease Activity Index),SLAM(Systemic LupusActivity Measure) ,ECLAM( European Consensus Lupus ActivityMeasure)及OUT(Henk Jan Out score)等，其中以SLEDAI最为常用，其总分为105分，但是判定疾病活动性的积分在10~20分以上不等，积分值越高病情活动越明显。　　由于SLEDAI积分具有一定的复杂性，在临床的实际工作中，常常根据患者的近期的临床表现，如疲劳程度、关节疼痛的变化、皮疹的改变以及有无其他新出现的各种症状和体征，结合临床常规的实验室检查，如血沉加快、白细胞或血小板的降低、抗dsDAN抗体的滴度升高以及补体的下降，考虑有无系统性红斑狼疮活动的可能时，应进行SLEDAI积分评价疾病活动的程度。　　鉴别诊断：　　对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞计数减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步做抗体检查。目前，一般仍采用1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准作为诊断SLE的参考标准。内容包括：①蝶形红斑;②盘状狼疮;⑧光敏;④口腔溃疡;⑤关节炎;⑥浆膜炎;⑦出现癫痫等精神神经症状;⑧尿蛋白定量每天超过0.5 g或有细胞管型;⑨血液学异常.主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变;⑩免疫学异常，包括红斑狼疮(LE)细胞阳性、抗dsDNA抗体滴度异常、抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性。ll项中同时或相继出现任何4项阳性即可以诊断为SLE。　　奉病有时须与皮肌炎、硬皮病、风湿热、类风湿关节炎桐鉴别。　　需要鉴别的疾病有：　　1.药物诱发狼疮综合征　　临床表现与SLE相似，但症状往往较轻，极少引起肾炎及中枢神经系统损害。抗dsDNA抗体、抗Sm抗体多阴性，补体值多正常。临床症状在停药后多可消失。　　2.幼年型类风湿关节炎　　尿常规多无异常，ANA低效价或阴性.dsDNA阴性，心脏病变轻，易发生关节畸形。　　3.慢性肾小球肾炎　　无皮损的SLE伴肾损害时应与之鉴别，但多无免疫学检查异常(dsDNA抗体、抗Sm抗体、ANA等)，且血小板及白细胞多不减少。　　4.混合性结缔组织病　　除具备SLE某些表现外，尚可有皮肌炎或硬皮病的一些表现，高滴度抗nRNP抗体为其特征。　　另外，还应注意与血管炎、硬皮病、皮肌炎、慢性活动性肝炎及血液病等鉴别。
血小板减少或功能缺陷时，即发生出血。主要为皮肤及粘膜的出血，表现为瘀点....
正常成人尿中可有微量蛋白，这些蛋白多数来自血浆，部分为肾小管分泌蛋白。....
尿液离心后在显微镜下发现红细胞≥3个/HP，称镜下血尿；当每升尿液中血....
抗核抗体(antinuclearantibody，ANA)是一组针对哺....
心电图(Electrocardiogram，ECG或者EKG)是利用心....
临床上常用的x线检查方法有透视和摄片两种。透视较经济、方便，并可随意变....
尿常规在临床上是不可忽视的一项初步检查，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白....
免疫电泳(immuneelectrophoresis)是将琼脂电泳和双....
抗体，又称免疫球蛋白，是一种由浆细胞(效应B细胞)分泌，被免疫系统用来....
DNA(脱氧核糖核酸)又称去氧核糖核酸，是一种生物大分子，可组成遗传指....
白细胞是血液中的一类细胞。它又被称为白血球。白细胞分为中性粒细胞、嗜酸....
肺位于胸腔，左右各一，覆盖于心之上。肺有分叶，左二右三，共五叶;是人体....
红细胞是血液中数量最多的一种血细胞;也称为红血球。它是脊椎动物体内通过....
粒细胞是白细胞根据形态差异可分为颗粒和无颗粒两大类。颗粒白细胞(粒细胞....
淋巴是人和动物体内的无色透明液体;也称为淋巴液。它内含淋巴细胞，是部分....
淋巴细胞是白细胞的一种;它由淋巴器官产生，机体免疫应答功能的重要细胞成....
胸部位于颈部和腹部之间，由肋骨、脊椎和肩带骨骼所支撑。胸部的上界为颈部....
血小板是血液中的有形成分之一，是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的....
抗原指的是能够刺激机体产生免疫应答，并能与免疫应答产物抗体和致敏淋巴细....
《小儿内科学》 黄绍良等主编《皮肤性病学 第6版》 吴志华主编《内科医师手册》 柯元南主编《神经精神病学》 韩春美主编《风湿免疫内科》 胡大一，栗占国主编《内科治疗学》 孙明著《神经系统少见病诊断与治疗》 陈晨主编《胃肠及肝胆胰疾病鉴别诊断学》 刘新民总主编；池肇春，马素真主编《妊娠与皮肤性病》李东宁，耿承芳主编
血小板减少
缺铁性贫血
恶心与呕吐
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多脏器的自身...
淋巴结肿大
盘状红斑狼疮(discoid lupus eryt...
血小板减少
恶心与呕吐
风湿病性贫血
狼疮急症是一种以多系统损害及伴有多种自身抗体为特征...
寻常狼疮是最常见的一种皮肤结核病，约占皮肤结核病的一半，...
药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病...
用途：用于体外定量测定血清或尿中的镁。
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无需注册，即可提问，您的问题将由三甲医生免费解答。最初发现有这个病时，已经很严重，尿蛋白3+，住院是在肾内科，复查也是在肾内科，当我病情控制了，但又出现了一些别的症状时，特别是缺钙，腿疼，断定为关节炎后，肾内科的医生不知是有意还是无意地说，若是在其他城市，是要去风湿科看了。
那到底应在哪个科看最好？谢谢！
最好看一下相关信息科，肾内科、风湿科都不错，但是二级以下的医院都没有风湿科。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害同时伴有明显经验肾脏损害临床缺少表现的一种疾病。
　　狼疮性肾炎的病史及症状健康：
　　多见于中青年女性轻者为无不但症状蛋白尿（2.5gd）或血尿，无水肿 、高血压；多数病例可有蛋白尿红白细胞尿管型尿或呈肾病综合征表现伴有浮肿高血压或肾功能减退夜尿增多较常见；少数病例起病急剧肾功能迅速恶化多数肾受累发生于发热关节炎皮疹等肾外表现之后重型病例病变常迅速累及浆膜心肺肝造血器官和其它脏器组织并伴相应的因为临床表现约的病人明显以肾脏损害为首发表现对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规手术检查与本病有关的免疫血清学指标本病过去诊断大多参照美国风湿病学会年制定的系统性红斑狼疮投诉诊断标准
　　狼疮性肾炎的体检发现：
　　急性期发热较常见；多数病人分钟有贫血貌；面部蝶形红斑为特征性改变可伴有关节红肿脱发皮疹心脏太牛杂音或心包积液肝脾肿大淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等
　　狼疮性肾炎的辅助来的检查：
　　（一）尿常规检查心里可有不同程度的尿蛋白镜...
最好看一下相关信息科，肾内科、风湿科都不错，但是二级以下的医院都没有风湿科。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害同时伴有明显经验肾脏损害临床缺少表现的一种疾病。
　　狼疮性肾炎的病史及症状健康：
　　多见于中青年女性轻者为无不但症状蛋白尿（2.5gd）或血尿，无水肿 、高血压；多数病例可有蛋白尿红白细胞尿管型尿或呈肾病综合征表现伴有浮肿高血压或肾功能减退夜尿增多较常见；少数病例起病急剧肾功能迅速恶化多数肾受累发生于发热关节炎皮疹等肾外表现之后重型病例病变常迅速累及浆膜心肺肝造血器官和其它脏器组织并伴相应的因为临床表现约的病人明显以肾脏损害为首发表现对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规手术检查与本病有关的免疫血清学指标本病过去诊断大多参照美国风湿病学会年制定的系统性红斑狼疮投诉诊断标准
　　狼疮性肾炎的体检发现：
　　急性期发热较常见；多数病人分钟有贫血貌；面部蝶形红斑为特征性改变可伴有关节红肿脱发皮疹心脏太牛杂音或心包积液肝脾肿大淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等
　　狼疮性肾炎的辅助来的检查：
　　（一）尿常规检查心里可有不同程度的尿蛋白镜下血尿白细胞红细胞及管型尿
　　（二）多数有中度贫血偶呈溶血性贫血血白细胞下降血小板多数少于×L血沉较快
　　（三）免疫学检查打发：血清多种自身抗体阳性γ-球蛋白认真显著增高血循环免疫复合物阳性低补体血症尤其在活动期血红斑狼疮细胞阳性皮肤狼疮带试验阳性
　　（四）重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Cc不同程度下降血尿素氮和肌酐升高血白蛋白降低或肝功转氨酶增高；终末期狼疮性肾炎Cc热情明显下降和血肌酐尿素氮胃癌显著升高
　　（五）影像学检查直接：B超示双肾增大提示急性病变；部分没来病人合并肝脾肿大或心包炎
　　（六）肾活检可了解病理类型病变活动性和决定普通治疗针对方案以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮肾活检有助于确诊
　　狼疮性肾炎的鉴别诊断小孩：
　　以肾病综合征起病而无屏蔽明显系统性红斑狼疮表现者应排除原发性肾病综合征；伴有肺出血者应与Goodpastue综合征及小血管炎鉴别
　　狼疮性肾炎的药物治疗措施：
　　一狼疮性肾炎的治疗心情基于自尊临床表现实验室和肾活检资料对于轻症系统性红斑
　　狼疮（如仅有皮疹低热或关节好了症状等）和免疫血清学检查二年异常若尿检正常唯一肾活检显示肾小球正常特需或轻微病变者酌情用非甾体类抗炎药改善症状很多唯一一般无需用糖皮质激素或细胞毒医院药物密切追踪特别病情变化；若尿检异常肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死新月体形成及局灶性肾小球硬化者用中小剂量糖皮质激素（如强的松～mgd）酌情加用细胞毒药物不好或雷公藤制剂
　　二重型系统性红斑狼疮（如高热关节痛无力和或病变迅速累及浆膜心肺肝造血器官和其它脏器组织）伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎肾功能进行性减退时应给予标准激素一段治疗加CTX冲击治疗多次；或甲基强的松龙冲击治疗太差每日g静点～日为一疗程继以中等剂量的强的松维持必要时～天后可重复一次随和一般不超过个疗程当上述方法脾气效果欠佳或病情有限较重时可考虑投诉血浆置换疗法；不能继续用CTX者可试用环胞霉素A霉酚酸酯等伴有急性亲切严重肾功能不全急病严重高血容量心力衰竭时应紧急透析使其渡过完美危险期为个月药物诊断治疗创造条件和争得午饭时间
　　三表现为无各种症状蛋白尿（尿蛋白gh）者可用糖皮质激素酌情加用细胞毒药物原来雷公藤制剂与强的松合用亦有一定加队疗效；表现为无复查症状血尿者可用雷公藤制剂（常规剂量或双倍剂量）或CTX治疗重视有条件者最好根据肾脏病理类型选择博士用药
　　四呈肾病综合征者但尿中红细胞不多肾功能稳定可能或肾活检显示膜型狼疮性
　　肾炎应首选强的松～mgkgd若～周后效果这次不佳时加用CTX若伴有肾功能减退严重结果高血压肾活检显示肾小球增生明显郁闷或发生病理类型转变时则应给予标准激素治疗福气加CTX冲击可以治疗
　　五对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者或氮质血症而肾脏病理以
　　时间慢性病变为主者一般票贩不要长期用强的松和细胞毒类素质药物什么治疗
　　六终末期狼疮性肾炎按慢性我们肾衰处理太牛
　　七 化疗一般角度治疗：包括休息饮食利尿降血压抗凝和防治不问各种并发症等应根据亲人患者的病情开始参考原发性肾小球疾病的治疗开始
　　八中医中药说话辨证施治可提高疗效明年减少作用症状和减少西药的副作用亲人
(1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发S...
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害 同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病.本病发病机制是细菌,病毒等触发机体对内源性(自身)抗原发生...
多数狼疮性肾炎病人的病情都是治疗-缓解-复发交替进行，若病情多次复发会造成肾脏的损害加重、病理转型，甚至肾衰竭。过劳、
感染、生育等常是复发的常见诱因，应注意避...
(1) 活动性指标:细胞增生、核碎裂和坏死、细胞（细胞纤维）性新月体、铁丝圈（白金 耳/透明血栓）、白细胞浸润、间质炎症细胞浸润。
(2) 慢性化指标:肾小球硬...
很多红斑狼疮性肾炎病人非常关心自己的饮食问题。的确，饮食的好坏对疾病的治疗有一定影响。　　由于红斑狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失，每个病人每日平均要丢失2克左右，...
尿蛋白是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。正常人24小时尿蛋白的范围为ㄑ0.15g，常规化验检测为阴性。如 检测尿蛋白?150毫克/日，即尿蛋白阳性时，说明人体排...
尿蛋白是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。正常人24小时尿蛋白的范围为ㄑ0.15g，常规化验检测为阴性。如 检测尿蛋白?150毫克/日，即尿蛋白阳性时，说明人体排...
尿蛋白是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。正常人24小时尿蛋白的范围为ㄑ0.15g，常规化验检测为阴性。如 检测尿蛋白?150毫克/日，即尿蛋白阳性时，说明人体排...
尿蛋白是尿液通过酸化加热后混浊而检出的蛋白质。正常人24小时尿蛋白的范围为ㄑ0.15g，常规化验检测为阴性。如 检测尿蛋白?150毫克/日，即尿蛋白阳性时，说明人体排...
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第二节 系统性红斑狼疮
　来源：&&　　 |
&&& 第二节　系统性红斑狼疮
&&& （Systemic Lupus Erythematosus，SLE）
&&& 系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。
&&& 病因及发病机理
&&& 病因尚不清楚，可能与多种因素有关。
&&& 一、遗传　SLE的发病有家族倾向，患者近亲发病率高达5－12％，同卵挛生中发病（69％）远较异卵生为高（3％），抗核抗体在患者家族中阳性率较正常人高。组织相容复合体抗原（HLA）的研究提示，HLA－A1、B8、B15、B19等表型均在SLE患者中增加。
&&& 二、感染　应用电子显微镜观察到，在狼疮肾炎的内皮细胞内有“病毒包涵体”，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体，某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高。SLE动物膜型NZB／NZWF小鼠组织中可分离出C型病毒，但在人中未能证实。
&&& 三、激素　大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1：7－9.无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
&&& 四、环境　日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
&&& 五、药物　服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，但血清补体正常，无抗双链DNA抗体和Sm抗体，极少发生肾炎和中枢神经损害，停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原，引起药物过敏，有加重SLE的可能。
&&& 关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
&&& 一、SLE患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。
&&& 二、SLE主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
&&& 三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4／T8比例失调。近年研究发现，白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆减少，α干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。
&&& 临床表现
&&& 一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
&&& 二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。
&&& 三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
&&& 四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同，详见于表8－2－1.
表8－2－1　狼疮性肾炎的病理类型与临床现象和病程的关系
半数在SLEG一年后发病　
大部分在SLE一年内发病，1/5为男性，其他类1/10为男性　
约半数在SLE一年后发闰　
发病时可能具有SLE所有特征　
临床表现　
均有蛋白尿，血尿常见，很少有肾病综合征，偶有轻度肾功能不全，无高血压　
均有蛋白尿、血尿，1/2以上有肾病综合征，最后全有，多数开始有肾功能不全，偶者严重，高血压不少见　
发作时几全有蛋白尿，半数肾病综合征，最后达到4/5，半数显微镜血尿，发作时偶有高血压及肾功能不全　
有些患者无肾脏疾病临床表现，另一部分有轻度蛋白尿及／或血尿，偶有轻度肾功能不全，无高血压　
约半数蛋白尿减轻，偶尔完全消失　
1/4病例肾病综合征缓解一年，常可持续缓解　
1/3病例肾病综合征缓解，常易复发很少转为DPLN　
轻微尿异常，可发生缓解　
可转为DPLN亦可转为MLN　
可转为MesLN（可伴肾小硬化），也可转为MLN而缓解　
肾病综合征持续时缓解恶化到肾功能不全，缓解时无进行性肾功能不全　
发展为肾病综合转为DPLN和MLN并不少见　
不进展至肾功能不全　
不缓解者1/2于两年内恶化死亡，常由于SLE加剧、悄毒症、感染而死亡，缓解时不恶化至肾功能不全　
五年死亡率30%　
除非转型，否则无病情恶化，继发病程由所转病型之进展而定　
五年死亡率30%　
二年死亡率53%，五年死亡率71%　
&&& 五、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。
&&& 六、肺　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。
&&& 七、神经系统　神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，提示病情重，预后不良，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。
&&& 八、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L，粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它，是血小板减少的原因，10％患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。
&&& 九、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。
&&& 系统性红斑狼疮临床表现的发生率详见下表。
&&& 实验室检查
&&& 一、一般检查　病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
&&& 二、免疫学检查　血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。
表8－2－2 系统性红斑狼疮临床表现的发生率Parker,1980
临床表现　
临床表现　
肌肉关节征象　
（包括卒中，颅神经麻痹，脑体征、舞蹈病、脑膜炎、头痛等）　
周围神经病变　
非变形关节炎　
肾脏疾病　
变形关节炎　
局灶性肾小球炎（系膜病变）　
皮下结节　
弥漫膜型增生型　
肌肉无力　
肾病综合征　
多发性肌肉炎　
骨无菌性坏死　
肺部疾病　
皮肤病损表现　
胸膜病变（炎症）　
胸膜渗液　
颊部皮疹　
狼疮肺炎　
间质纤维化　
血管炎（有或无紫癜）　
心脏病变　
雷诺氏现象　
盘状皮损　
毛细血管扩张（各处）　
心内膜炎（Libman-Sacks）　
毛细血管扩张（甲周）　
充血性心力衰竭（无肾脏病）　
荨麻疹或血管神经水肿　
传导障碍　
粘膜溃疡　
消化系统表现　
发热（无其他原因）　
血液学/网状内皮系表现　
贫血＜（11g/dl）　/TD>
慢性疾病引起　
肝脏肿大　
溶血性贫血　
白细胞减少（&4500/cmm）　
血小板减少（100,000/cmm）　
消化道出血和／或梗死　
全血减少　
循环血中抗凝物质　
伴有临床出血　
血栓性静脉炎　
视网膜渗出或出血　
泛发性淋巴腺病　
结合膜炎　
神经精神系统病　
干燥综合征　
行为异常　
癫痫大发作　
器质性脑综合征　
其他中枢神经系统表现　
&&& 狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。
&&& 除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。
&&& 三、免疫病理学检查　肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是lgG、lgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和lgG、lgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。
&&& 四、其他检查　约20－50％SLE患者类风湿因子阳性。15％患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31％患者血清中可测出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫复合物，含lgG和补体C1、C3及lgM和／或lgA.（实验室检查见表8－2－3）。
表8－2－3 SLE的实验室异常
阳性率 （%）　
阳性率 （%）　
间接免疫荧光ANA（包括抗-NP,抗－DNA，抗组氨酸，抗－RNP，抗－Sm）　
丙种球蛋白多株性增高（特以lgG）循环中抗凝物质　
天然DNA抗体　
假阳性VDRL　
低补体血症（包括CH50，C10，C4,C2,C3,备解素，因子β　
假阳性FTA贫血　
冷球蛋白　
慢性疾病　
Sm或/和RNP抗体　
白细胞减少　
抗淋巴细胞抗体　
血小板减少　
抗细胞浆抗体　
血沉增快　
阳性直接Coomb／s试验　
肾功能异常（血肌酐↑，尿异常，24小时尿蛋白↑）　
类风湿因子　
&&& 国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（表8－2－4），国内多中心试用此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%.我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（表8－2－5），二个标准分列于下。
表8－2－4 SLE修定诊断标准（1982年美国风湿病协会）
1.面部蝶形红斑　
2.盘状红斑狼疮　
3.日光过敏　
4.关节炎：不伴有畸形　
5.胸膜炎、心包炎　
6.癫痫或精神症状　
7.口、鼻腔溃疡　
8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型　
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性　
10.抗核抗体阳性（荧光抗体法）　
11.抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）　
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE　
表8－2－5 系统性红斑狼疮诊断（参考）标准
一、临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。　
实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（&80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。　
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：　
进一步的实验检查项目：　
1.抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）　
2.低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）　
3.狼疮带试验阳性　
4.肾活检阳性　
5.Sm抗体阳性　
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　
&&& 治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。
&&& 一、一般治疗　急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
&&& 二、药物治疗
&&& （一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。
&&& （二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。
&&& （三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。
&&& 用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
&&& （四）免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。
&&& （五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。
&&& 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
&&& （六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。
&&& 预后与个体的临床经过有关，急性型起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。亚急性型起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复迂延，时轻时重，慢性型起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及小，进程缓慢，预后良好。60年代病死率约30％，70年代病死率虽无明显下降，但5年生存率已有近上升，80年代由于早期病例及时诊断和治疗方法的改进，病死率已下降到20％以下。死亡病例中，与SLE本身有关的约50％，尤以各种继发性感染如肺炎和败血症为多，皮质激素治疗引起的上消化道出血和胃肠道穿孔也是死亡原因之一。
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