小儿睡眠癫痫_百度百科
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小儿睡眠癫痫
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在小儿癫痫患者中，有一部分癫痫发作都是在睡觉中发生的，这种现象在临床上被称为小儿癫痫睡眠癫痫。
小儿癫痫是小儿时期的一种常见病,多发病,因此让家长很是担心,随着医疗水平的不断提高,小儿癫痫的治疗已不再让家长感到头痛和无奈,虽然如此,专家提醒家长朋友,小儿癫痫的类型很多,还需要多多提防,那么小儿睡眠癫痫是什么呢?　　在小儿癫痫患者中,有一部分癫痫发作都是在睡觉中发生的,这种现象在临床上被称为小儿癫痫睡眠癫痫,那么小儿睡眠癫痫的症状都有哪些呢?　　癫痫是小儿神经系统常见疾病之一,睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素。临床上任何癫痫发作均可发生于睡眠中,研究表明,大约25%～30%的癫痫发作主要出现于睡眠期,这类癫痫被普遍称为小儿睡眠癫痫。　　小儿睡眠癫痫的症状有什么呢?其症状表现为发作性,伴发精神不振或行为异常等,常见的小儿睡眠癫痫包括睡眠中突然睁开眼睛、唤醒,或有惊恐的表现,多伴不全或其他运动障碍,少数癫痫患儿出现睡眠相关性攻击行为,有些癫痫综合征主要或全部发作于睡眠期,因此家长们要时刻关注的患儿的动向。　　小儿睡眠癫痫的症状均发生于睡眠期,可伴发精神不振或行为异常等,但治疗和预后却有较大差异,睡眠相关性癫痫一旦确诊,一般需进行正规抗癫痫治疗,否则反复发作有可能影响神经精神功能,而其他睡眠障碍,如、梦游等,则一般勿需特殊治疗,大多具有自限性特征,有些睡眠障碍如生作性睡眠,预后大多良好,因此对睡眠相关癫痫的认识主要在于与其他常见睡眠障碍的鉴别诊断,以避免错误的治疗。
清除历史记录关闭小儿睡眠型癫痫的特征_百度宝宝知道儿童睡眠癫痫能自愈吗
儿童睡眠癫痫能自愈吗
发病时间：不清楚
孩子在2岁7个月在幼儿园吃饭时晕倒过两次，几秒钟后就好了。两次发病时间间隔15天，在本地半小时脑电图检查无问题，后到北京儿童医院做24小时脑电图检查时是癫痫 曾经治疗情况和效果：今年2月份在北京儿童医院检查确定癫痫，因孩子发病时2岁8个月，医生让一天吃750毫克开普兰药至今，没发过病。 想得到怎样的帮助：做了脑电图检查，说是癫痫，对检查报告不很明白，严重吗？现在吃开普兰药已经半年，孩子刚3岁五个月，需要加药量吗？已经做了两次肝功、肾功检查，无问题，还要做肝功、肾功检查吗？
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全国三甲医院，主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院，828位主任医师在线答疑
医生回答(3)
宿迁市华美医院
擅长：全科
癫痫病因:癫痫患者应该多摄入酸性食物。酸性食物提供给人体丰富的维生素c、维生素b6等，有利于神经递质的合成，从而弥补癫痫患者，特别是原发性癫痫患者的一些神经递质的缺乏癫痫治疗:你好，患者切记过饥或过饱，勿暴饮暴食；应避免劳累，保证充足的睡眠，成人至少保证每天睡眠7-9小时，儿童至少8-16小时。参加适量运动，如散步、慢跑、羽毛球、网球、乒乓球等，不能参加游泳、登山、跳水、赛车等运动，也尽量不要骑自行车
商洛市江宏医院
擅长：全科
应用抗癫痫药物的总体原则是：小量开始，单一使用，必要时合理联合用药，规律服用，疗程要长，缓慢减药，定期复查。正规的药物治疗可使70％～80％的病人癫痫发作在最初5年内缓解，其中50％可完全停药，药物治疗无效的难治性癫痫病人中，有一部分可以通过手术治疗治愈。1.合理选择抗癫痫药。应根据癫痫发作类型或癫痫综合征选用药物，从小量开始逐渐增加剂量，根据每位病人的不同体质、不同病情、有否影响代谢功能的疾病等因素找到每位病人的最佳剂量。2. 单药治疗未能控制发作，可以考虑加用一种或两种其他抗癫痫药。要选择不同作用机制的癫痫药物，获得疗效的叠加。抗癫痫药加用非抗癫痫药以减少不良反应。3.必要的治疗药物监测，根据药代动力学参数和临床效应调整剂量。癫痫病人还应保持规律的生活作息，避免熬夜、饮酒或服用可能导致兴奋的饮品，如咖啡、浓茶等；保持稳定、乐观、积极的心态；保持正常的生活和工作，不要因为得了癫痫就自暴自弃。
首都医科大学附属北京同仁医院
擅长：全科
癫痫患者应该多摄入酸性食物。酸性食物提供给人体丰富的维生素c、维生素b6等，有利于神经递质的合成，从而弥补癫痫患者，特别是原发性癫痫患者的一些神经递质的缺乏你好，患者切记过饥或过饱，勿暴饮暴食；应避免劳累，保证充足的睡眠，成人至少保证每天睡眠7-9小时，儿童至少8-16小时。参加适量运动，如散步、慢跑、羽毛球、网球、乒乓球等，不能参加游泳、登山、跳水、赛车等运动，也尽量不要骑自行车
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（难治性癫痫症,难治性羊痫疯,顽固性癫痫）
难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractable epilepsy)，目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%。
多发人群：多见于儿童及青少年
典型症状：&&&&&&&&&&
临床检查：&&&&&&&&&&
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&儿童常见易与癫痫混淆的睡眠障碍
儿童常见易与癫痫混淆的睡眠障碍
&睡眠是儿童最主要的生理活动之一，良好的睡眠质量对促进儿童的生长发育具有重要意义。在中国，已有超过三分之一的儿童存在着不同程度的睡眠障碍（sleep& disorders）[1]，严重影响了身体健康、学习和生活质量。因此，睡眠障碍日益受到小儿神经、精神、心理及行为发育儿科等专业的共同重视。2001年美国睡眠学会(AASM)修订的睡眠障碍分类（International Classification of Disorders，ICSD，2001） [2]将睡眠疾病分为如下4类：(1)睡眠失调（dyssomnias，导致白天嗜睡、入睡或维持睡眠困难的睡眠紊乱））；(2) 异态睡眠（parasomnias，与觉醒、睡眠期转换相关的睡眠紊乱）；（3）与其它疾病相关的睡眠障碍（sleep& disorders associated with other disorders）；(4) 建议性睡眠紊乱（proposed sleep& disorders）。不同年龄的儿童出现的睡眠障碍不同，例如夜惊、睡行、梦魇、发作性睡病、夜间发作性张力障碍和快动眼睡眠期行为紊乱等睡眠障碍在发育阶段的儿童比较常见，由于其发作时的临床表现与某些癫痫在睡眠中发作的形式很相似，故常需临床医生特别注意鉴别。同时，也需注意睡眠障碍与癫痫可能是同时共存的共患疾病(Comorbidity) [3, 4]。正常睡眠周期（sleep cycle）分为二个主要时相，即非快速动眼睡眠（non-rapid eye movement sleep，NREM）和快速动眼睡眠（rapid eye movement sleep，REM）。NREM期根据睡眠深度又分成Ⅰ～Ⅳ期。多导睡眠图（Polysomnography ，PSG）、数字化睡眠脑电图（EEG）和视频脑电图(Video-EEG，V-EEG)监测及睡眠行为及质量评定等是睡眠医学研究和睡眠障碍诊断的重要实验室方法。睡眠时相判定需以PSG检查测定的睡眠参数为依据[5, 6]，而在鉴别睡眠障碍与睡眠中的癫痫发作时，同期V-EEG是最重要的检查方法[7]。在儿童睡眠障碍的治疗方面，对家长和患儿进行睡眠卫生教育（如建立良好的睡眠卫生习惯、维持规律的睡眠-觉醒作息时间、良好的睡眠环境和饮食习惯等）、光照治疗、认知和行为治疗[8]等是最主要的治疗方法，褪黑素、抗忧郁、镇静催眠、中枢兴奋剂等药物治疗[9炽]也受到重视。&& &下面介绍几种儿童期常见的需与癫痫鉴别的睡眠障碍。 &一、睡眠惊跳（sleep starts）【概述】睡眠惊跳是以睡眠开始启动时一侧或两侧肢体突然发生短促的抽动发作为特征。可发生于任何年龄，无性别差异。惊跳可自发产生或由刺激引起，表现为睡眠开始时下肢突然发生单次、短促的肌肉收缩，而导致下肢抽动或惊跳，有时累及躯干、上肢或头部，也可有肌阵挛样抖动。发生时常伴有噩梦、躯体坠落感觉或腾空感，可伴尖叫。如果惊跳发作没使患儿醒来，事后常不能回忆。惊跳频发可导致患儿害怕入睡或引起慢性焦虑症状[10]。【诊断标准】& 诊断至少应包括以下第1、2项：1. 难以入睡或睡眠始发时有强烈的身体活动；2. 睡眠始发时下肢或上肢出现突然而短促的惊跳；3. 发作与下列情况之一有关：（1）躯体坠落感觉或腾空感；（2）恶梦；（3）入睡前梦境；4. 发作时的多导睡眠图监测证实至少存在下列表现之一：（1）从觉醒向睡眠转换过程中出现短暂高幅肌电位；（2）从浅睡眠醒来；（3）强烈发作后出现心动过速。5. 症状无法用躯体或精神疾病（如肌张力过高）解释；6. 睡眠期惊跳可与引起失眠的其他睡眠障碍共存。【鉴别诊断】需与在睡眠中发作的肌阵挛性癫痫和良性新生儿睡眠肌阵挛相鉴别。睡眠惊跳与睡眠中癫痫性肌阵挛发作均可见于刚入睡或思睡期，睡眠惊跳仅出现于睡眠中，EEG背景波正常，发作期出现肌电伪差，随后可出现高波幅慢波类似觉醒反应，患儿醒来或者继续睡眠，如果醒来可描述刚才的躯体坠落或腾空感等梦境；癫痫性肌阵挛发作时间短暂，发作期EEG提示全导多棘慢波等明显的癫痫性放电，并随睡眠加深发作明显减少或消失，觉醒状态也有发作[11, 12]；良性新生儿睡眠肌阵挛表现为睡眠中出现明显的指趾和脸部肌肉颤搐。【治疗】病程一般为良性，不需药物治疗。培养良好的睡眠卫生习惯，家长及时心理辅导是必要的。&二、夜惊（sleep terrors）【概述】夜惊也称为睡眠惊恐，指在NREMⅢ～Ⅳ期突然发出尖叫或呼喊，伴有表情惊恐、植物神经症状和动作行为表现，由觉醒障碍所致，常发生在夜间第1个睡眠周期的NREMⅢ～Ⅳ期[13]。多见于4～12岁儿童，4～7岁为发病的高峰年龄，无性别差异。主要表现为在睡眠中突然坐起、神情紧张、恐惧，双目大睁直视，尖叫或哭喊，常有不能理解的自言自语，伴有呼吸急促、心跳加快、瞳孔扩大、面色苍白、出汗等，对周围的事情无反应，1分钟左右或数分钟后缓解，继续入睡。少数可能下床行走。夜惊发作时很难被叫醒,即使被叫醒也意识不清，混浊，定向力障碍，并可能导致更强烈的恐惧，次日也难以回忆发作过程[14, 15]。【诊断标准】 诊断至少应包括以下第1、2、3项：1. 有夜间突然发作的极度惊恐，表现强烈的焦虑、躯体运动及自主神经系统的亢进；2. 常发生于夜间睡眠的前1／3时间内，持续1～10分钟；3. 对发作经过不能回忆或有部分记忆（通常只局限于一到两个片断的表象）；4. 多导睡眠图显示发作于NREMⅢ～Ⅳ期，并且常伴有心动过速；5. 其他躯体障碍（如癫痫等）不是发作的原因；6. 可以同时存在其他睡眠障碍（如梦魇等）。&【鉴别诊断】夜惊症需与额叶癫痫、儿童良性枕叶癫痫和颞叶癫痫相鉴别，发作时PSG或EEG检查可予鉴别，但需注意是否有夜惊症与癫痫共患的可能，尤其对发作表现复杂并伴有遗尿及发作后觉醒者应警惕存在癫痫的可能。应尽可能地了解每次夜惊发作时的表现差异。夜惊发作时PSG或EEG显示从慢波睡眠（NREM III～Ⅳ期）图形突然转变为低幅去同步化图形，伴呼吸、心率增快，肌张力增加，出现觉醒反应，但行为觉醒不完全，持续时间长，发作期EEG正常。额叶癫痫发作常出现在浅睡期（NREMⅠ～Ⅱ期），持续时间短，发作频率多，一夜数次，表现为简单刻板和无目的性，很少伴情绪色彩，发作间期和（或）发作期均可见位于额区为主的阵发性癫痫样放电。儿童良性枕叶癫痫多数在夜间发作，表现为视觉异常，如视幻觉和视错觉，伴有头痛、恶心、呕吐等自主神经状态，并可有行为异常，易激惹，眼球持续偏斜等。发作开始时意识一般清醒，在发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍。发作持续时间长，5～10分钟或更长，后期可出现部分性、一侧性或全身性惊厥发作。发作间期EEG背景活动正常，见局灶性癫痫样放电，发作期见起源于枕区的癫痫性异常放电或节律改变。颞叶癫痫发作时出现恐惧感，双眼茫然，伴反应性自动症、口部自动症或手的刻板自动症等，发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有定向力丧失、语言障碍、嗜睡等，发作间期和发作期可见颞区癫痫性放电[16]。【治疗】偶发和轻微的夜惊常无需过度关注和干预。寻找原因，在控制诱发因素后，夜惊的发生频率可明显减少、强度明显减轻。让父母了解相关的常识，创造良好的心理环境和睡眠环境，在发作时保证患儿安全。不必让孩子知道其睡眠中发生的事件，应尽量避免睡前可引起儿童精神紧张的各种不良刺激和诱因，如避免看、听恐怖紧张的电视和故事，白天避免过度的惊恐等；培养定时起居的良好习惯。对于发作频繁、表现复杂及严重干扰睡眠的年长儿需使用苯二氮卓类药物，例如安定、硝基安定等，并配合心理治疗[17]。&三、梦魇 （nightmares）【概述】 梦魇又称为恶梦或恶梦性焦虑发作，指由恶梦引起的伴有恐惧不安的睡眠行为障碍，事后能详细回忆梦境内容，常发生在下半夜的REM期。可发生于任何年龄，以3～6岁学龄前期儿童多见，半数以上始发于10岁前，男孩多见。主要表现在REM期做内容恐怖的梦，如梦见被人或怪兽追赶而逃跑时却迈不开腿、被抓住后想挣扎却动弹不了、透不过气、生命受到威胁等，越接近结尾越恐怖，引起极度的恐惧和焦虑，常大声哭喊着醒来，醒后仍感到惊恐。发作时可被唤醒，醒后意识清晰，发作后能够清晰描述梦境内容，表达恐惧和焦虑的体验。常因害怕而难以入睡。发作时通常运动行为较少，也较少语言和自主神经系统症状发生[18]。【诊断标准】下列临床特征是必需的[19]：1. 从夜间睡眠或午睡中醒来，能清晰、详尽地回忆强烈恐怖性的梦境，通常涉及到对生存、安全、或自尊的威胁；惊醒可发生于睡眠期的任一时刻，但典型情况是发生在后半段；2. 从恐怖性梦境中惊醒时，个体很快恢复定向及警觉；3. 梦境体验本身，以及随之造成的睡眠紊乱，都会使个体十分苦恼。【鉴别诊断】梦魇需与颞叶癫痫相鉴别。梦魇多发生在REM睡眠中，因做恶梦引起，易被唤醒或自行突然觉醒，并立即清醒，能回忆梦中情节，多发于黎明前数小时，发作期和发作间期EEG均正常；颞叶癫痫又称为复杂部分性发作或精神运动性发作，在发作时有恐惧感和不同程度的意识障碍，不能被唤醒或中断发作立即自行觉醒，发作后不能回忆，发作期EEG可见起源于颞叶的癫痫性放电[20]。【治疗】梦魇偶尔发生者不需处理，对频发者先需寻找诱因，给以相应对因处理，如睡前避免过饱，睡前不接触恐怖刺激性的电视和故事,注意睡眠姿势等，一般不需要药物治疗。对伴有精神障碍者可采用认知心理治疗，帮助患儿完善人格，提高承受能力，严重者必要时睡前使用镇静安眠药物。反复出现同一梦境的梦魇，应进行有关检查排除相应的躯体疾患[21]。&四、睡行症（sleep walking）【概述】睡行症也称为梦游 （somanmbulism）或夜游症，指在NREMⅢ～Ⅳ期中出现的以行走为主的一系列复杂动作行为，睡眠和觉醒现象同时存在的一种意识改变状态，属于觉醒障碍。睡行症发作时，表现出注意力、应答反应性及运动能力降低。大约有15%的5～12岁儿童至少有过一次睡行的经历，常在青春期后自行消失，男孩多见。主要表现为入睡后1～2小时，患儿在睡眠中突然坐起来，下床行走甚至开门走到室外，同时还可以做一些比较复杂的活动，如开抽屉拿东西、倒水等。有时自言自语，但口齿不清。在睡行过程中意识并不清醒，睁眼或闭眼，目光和表情呆板，对环境只有简单的反应，在熟悉的环境中可以避免碰撞墙或桌椅，有时也会被绊倒，对他人的干涉和招呼缺乏应有的反应，即使回答别人的提问也多是答非所问。此过程一般持续数分钟，个别可长达半小时以上，然后自己上床又继续睡眠。在活动中难以被叫醒，即便被叫醒或清晨自己睡醒后，都不能回忆发作的经过。可同时伴有夜惊和遗尿症[22]。【诊断标准】下列临床特征是确诊所必需的：1. 突出症状是一次或多次下述发作：起床，走来走去，通常发生于夜间睡眠的前三分之一阶段；2. 发作中个体表情茫然，目光凝滞，他人试图加以干涉或同其交谈，则相对无反应，并且难以被唤醒；3. 在清醒后（无论是在发作中还是在次日清晨），个体对发作不能回忆；4. 尽管在最初从发作中醒来的几分钟之内，会有一段短时间的茫然及定向力障碍，但并无精神活动及行为的任何损害；5. 没有器质性精神障碍如痴呆或躯体障碍如癫痫的证据。【鉴别诊断】睡行症需与颞叶癫痫的自动症相鉴别。睡行症出现在NREM的Ⅲ～Ⅳ期而并非在做梦的REM期，表现为睡眠中出现较复杂的、似有目的活动，发作中表情呆滞，对询问无反应，自言自语。发作时EEG显示慢波睡眠图形或向超同步化的慢波节律转变，或出现去同步化的图形，混合数量不等的θ波，类似NREMⅠ期睡眠，也可出现持续或间断的α节律，但对刺激缺乏反应性。复杂部分性颞叶癫痫发作时意识模糊，伴有典型的自动症，如口部进食性自动症（如咂嘴、咀嚼、吞咽及舔唇等）、手的无目的刻板重复动作（如搓手、解扣子、反复开关抽屉等）及反应性自动症（如可避开障碍物等），动作简单刻板，可继发全身强直－阵挛发作，同期EEG有明显癫痫性放电。颞叶癫痫绝少只在晚上发作。然而并不除外癫痫与睡行症共存的可能[23] 。【治疗】对家长和患儿进行睡眠卫生教育。家长应避免在孩子面前显得过于紧张，以免给孩子造成恐惧和不安，让孩子在松弛、愉快的情况下入睡，从多环节入手，做好发作时的安全防范措施。对频繁发作的年长儿童可短期使用药物治疗，如苯二氮卓类药物、抗抑郁剂等。心理行为治疗在年长儿中疗效是肯定的，若合并药物治疗则效果更佳[24]。&五、夜间发作性张力障碍 （nocturnal paroxysmal dystonia，NPD） 【概述】夜间发作性张力障碍主要表现为睡眠中出现四肢和躯干粗大而无目的的运动和强直性动作，多发生在夜间NREMII期，也可见于III～IV期，持续数分钟至数十分钟，几乎每晚均有发作，或每晚发作数次。本病可见于任何年龄，多见于年长儿，男女发病的机会均等[25]。发作时先睁眼，抬头，随后出现躯干和肢体肌张力障碍的姿势，伴随着投掷样或舞蹈样手足徐动样的运动，常伴有发声。【诊断标准】诊断至少包含以下第1、2、5、6项：1. 睡眠期间有发作性异常运动的症状；2. 主要是肌张力障碍或运动障碍；3. 典型者短时间发作的持续时间是15～60秒，长时间发作的持续时间可达60分钟；4. PSG显示发作性肌张力障碍或运动障碍出现在NREM睡眠期；5. 不存在能够解释症状的躯体和精神疾病，如额叶癫痫；6. 症状不符合其他类型睡眠疾病的诊断标准。【鉴别诊断】夜间阵发性肌张力不全的发作特征，与常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）非常相似[26]。ADNFLE发作主要出现在NREMⅡ期，主要表现为睡眠中各种短暂而成串的肌张力不全样躯体运动性自动症运动，常伴有发声，可继发全身性发作。发作频繁，每夜数次至数十次，持续时间短，在1分钟以内，发作后意识很快恢复，很少有意识障碍或头痛等现象，背景活动及睡眠周期正常。发作期EEG出现1～数秒的广泛性低波幅去同步化，而后出现额、中央区为主的尖波活动、节律性棘波、节律性θ活动或类似觉醒样反应的癫痫性或节律性改变[27, 28]。而NPD发作期及发作间期EEG无癫痫性改变。【治疗】家长应避免让孩子知道发作情况和在孩子面前显得过于紧张，做好安全防范措施。对家长和患者进行睡眠卫生教育。对持续时间短的NPD，采用小剂量的卡马西平治疗可有良好的效果。苯二氮卓类药物无效。&六、睡眠肌阵挛（sleep myoclonus）【概述】睡眠肌阵挛指在睡眠中身体不同部位出现的短暂频繁、不同步不对称、局灶性、不自主、不协调的快速抽动或颤动，男性多于女性。本病在NREM期多见。主要表现为肢体或躯干肌肉的肌肉出现不随意的抽动或颤动，部位不固定，可单次或连续出现但不成节律，发作持续时间数分钟～数十分钟不等。常在入睡1小时后发作逐渐增多。少数患者入睡时发作频繁可引起失眠[29]。【诊断标准】&&& 1. 躯体不同部位出现不对称、不同步、不随意、短暂的局灶性肌肉收缩;2. EEG显示睡眠肌阵挛主要出现在浅睡期（NREMⅠ～Ⅱ期），抽动时引起类似觉醒反应如K－综合波或阵发性高波幅θ波，也可以没有任何明显改变;3. 有睡眠增多或睡眠中肢体出现颤样运动;4. 排除类似肌电活动的其他躯体疾病;5. 可与其他睡眠障碍并存。【鉴别诊断】需与癫痫性肌阵挛发作相鉴别。后者一般在觉醒后、思睡期和浅睡期发生，临床症状表现不一，可以是部分运动性发作，出现局部肌肉抽搐，也可以是全身性发作。发作期EEG显示有癫痫性放电即可与睡眠肌阵挛鉴别[30]。【治疗】本病治疗主要取决于症状的严重程度和对睡眠的影响，症状明显者可用苯二氮卓类药物治疗。本病治疗忌用三环类抗抑郁药以免加重发作。&七、快动眼睡眠期行为紊乱（REM sleep behavior disorder，RBD）【概述】快动眼睡眠期行为紊乱是发生于REM期狂暴的、攻击性或防御性的复杂行为，醒后可回忆为做了一个生动的梦。本病可发生于任何年龄，以学龄期前及学龄儿童多见。男性的患病率明显高于女性。临床特征是在REM期肌肉迟缓消失时，出现面部和肢体的各种不自主的，表现复杂而混乱的异常动作行为，动作比较粗暴、猛烈，如拳打、脚踢、翻滚、跳跃、呼喊、反复坠床等，可伴梦遗。发作后部分患者可部分回忆作了噩梦，梦的内容生动，常充满暴力与不快感。RBD常发生于睡眠开始的90分钟之后或常黎明前几小时。约60％患者伴神经系统疾病[31, 32]。【诊断标准】诊断至少包括以下第2、3项：1. 主诉睡眠期间出现暴力或伤害性行为；2. 肢体或躯干的运动与梦境有关；3. 至少发生下列情况之一：（1）存在有害的或有潜在危险性的睡眠行为；（2）梦境好像被演示出来；（3）睡眠期的行为破坏了睡眠的连续性。4. PSG在REM睡眠期至少显示下列情况之一：（1）颏肌肌电图显示肌肉紧张性过度增加；（2）肢体肌电图出现大量动作电位；（3）不存在癫痫性电活动。5. 无精神障碍，但可伴有神经系统某些疾病；6. 可存在其他类型睡眠障碍，但不是引起本病的原因。【鉴别诊断】RBD常被误诊为夜间的癫痫发作，如颞叶癫痫和常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫（ADNFLE）等。RBD在REM睡眠发作时表现的攻击行为比癫痫发作的不随意动作更加复杂，有攻击行为。PSG显示REM睡眠期有明显的位相性眼球运动爆发和肌电爆发，伴有大量运动伪差，发作期为持续的REM睡眠图形或从REM睡眠觉醒的图形。而颞叶癫痫发作时动作幅度比较大，多数以下肢及髋部运动为主，可有坠床现象，但动作比较刻板重复，少有攻击行为，发作后不能够回忆出复杂生动的梦，有长时间的意识模糊，ADNFLE多见于NREMⅡ期，发作频繁，癫痫性发作的同期V-EEG均显示癫痫性异常放电，而且癫痫性发作可发生在夜间的任何睡眠时相[33]。【治疗】1.药物治疗 发作频繁者需选用下述药物治疗。&&& (1) 苯二氮卓类药物治疗 如氯硝西泮，可显著改善患者的噩梦和行为异常症状。常用于年长儿，一般较少引起药物耐受或成瘾。常用剂量为睡眠之前一次服用0.5～1mg。（2）三环类抗抑郁药，对于部分患者有效，但其预见性效果较氯硝西泮小。2.预防继发性损伤采取保护措施，如移走寝室内有潜在危险性的物品，地板上铺床垫，窗子上加栏杆，都有助于减少本病患者发作时可能出现的潜在危险。&八、 发作性睡病（narcolepsy）【概述】发作性睡病指白天出现不可克制的发作性短暂睡眠，临床常伴有猝倒发作，睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状。发病高峰在青少年时期，男性的患病率稍高于女性[34]。临床主要特征为白天过度睡意，同时伴有猝倒发作和其他的病理性REM睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状。首发症状通常是白天出现不可抗拒的睡眠发作，发作时可以是在学校里、公共场合、吃饭或在看电视时。在单调的活动时易突然进入睡眠状态。睡眠发作既可独立出现，也可与其他一个或几个症状同时出现[35]。可伴有睡眠时不自主肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。【诊断标准】1. 每天不可抗拒的睡眠发作至少3个月；2. 呈现以下二者或其一：（l）摔倒（即突然丧失双侧肌张力，多数发生在情绪紧张时）；（2）在睡眠与醒转交替时，有反复地眼快动睡眠（REM）的异常，表现为睡眠发作开始或结束时有入睡前或醒转前幻觉或睡眠麻痹。3. 此障碍并非由于某种物质（例如，某种滥用药物、治疗药品）或其他一般躯体情况所致之直接生理性效应；4. PSG提示睡眠周期紊乱及睡眠结构的改变，REM睡眠潜伏期明显缩短。其PSG特征有：⑴ 日间睡眠次数增多（≥3次）；⑵ 睡眠潜伏期缩短（≤8分钟），常有持续数秒至1～2分钟的“微睡眠”（microsleep）；⑶ REM潜伏期缩短；⑷ 夜间睡眠REM潜伏期缩短或出现以REM期开始的睡眠（sleep onset REM periods，SOREMP），REM呈小片断。【鉴别诊断】由于发作性睡病具有发作性突然入睡和猝倒的特征，临床上可能误诊为癫痫性失张力、肌阵挛发作以及失神发作，常规或长程监测EEG检查有助于鉴别。失张力发作期EEG多为广泛性高波幅棘慢复合波爆发，或者广泛性电抑制或全导慢波爆发、快波活动等节律改变。肌阵挛发作则多为于动作相关的棘慢复合波或多棘慢复合波爆发。失神发作表现为全导同步3Hz/秒棘慢复合波长程爆发。发作性睡病猝倒发作时意识清楚，发作中没有遗忘现象，发作期EEG无癫痫性改变。此外，由于病人在检查中常处于思睡状态，造成背景的α解体，慢波活动增多，不应认为背景节律不良[36]。【治疗】儿童发作性睡病首选心理行为和认知治疗。预防和干预焦虑、抑郁、情绪低落、自我封闭等心理障碍，尽可能避免来自社会的压力。帮助建立一个详细的日常作息时间表，尽量保证夜间获得充足的睡眠，维持比较满意的觉醒状态。调整饮食习惯，睡前禁用含咖啡因的饮料，减少糖类的摄取量。避免情绪激动或过度紧张无法自控而导致突然发作。避免参加危险性体育活动，如登高、游泳、骑车等。给患者以心理支持，增强治疗信心[37]。严重者可使用药物治疗。如：对于已影响学习和生活的白天嗜睡现象，可以选择应用一些中枢神经系统兴奋药，如哌甲酯，初始剂量5～10mg，bid～tid；逐渐加量至30mg，bid；和匹莫林，初始剂量10—30mg，bid；逐渐加量至80mg/d。以及专注达初始剂量18mg、qd；逐渐加量至36mg、qd。抗抑郁剂，如:氯丙咪嗪，普罗替林，丙咪嗪，，阿米替林，氟西汀等对猝倒发作效果明显[38]。&睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素，很多类型的癫痫发作或癫痫样放电都和睡眠周期有密切关系，睡眠对癫痫样放电和癫痫发作有明显的易化作用，例如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）、觉醒期全身强直阵挛癫痫、癫痫伴慢波睡眠期持续棘波、额叶癫痫及ADNFILE等都是主要或全部发作于睡眠期，发作主要见于NREM期[39]。睡眠相关性癫痫和睡眠障碍中的夜惊、梦魇、发作性睡病、睡行症及夜间发作性张力障碍等具有诸多共同点，但治疗原则完全不同，癫痫一旦确诊应进行正规抗癫痫治疗，而睡眠障碍一般不需要特殊治疗，大多数具有自限性特征，因此，对睡眠相关性癫痫的认识主要在于与其他常见睡眠障碍的鉴别诊断，睡眠EEG、V-EEG及PSG监测对发现癫痫发作或放电的规律、确定癫痫发作类型及与非癫痫性发作的鉴别诊断有重要意义。癫痫与睡眠之间可以相互作用，癫痫发作会影响睡眠质量，如睡眠结构与效率等[40]，而睡眠质量差可引起癫痫的频繁发作。临床上癫痫与睡眠疾病共存并不少见[41]，当癫痫与睡眠疾病共存时，睡眠疾病的治疗有助于某些癫痫的控制，甚至不需再服用抗癫痫药物治疗[42]。因此，对睡眠疾病的进行诊断时，需注意与癫痫共患的可能。&参考文献&1&&& Liu X, Ma Y, Wang Y, et al. 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The use of CPAP in patients with refractory epilepsy. Seizure 3 –5.&睡眠是儿童最主要的生理活动之一，良好的睡眠质量对促进儿童的生长发育具有重要意义。在中国，已有超过三分之一的儿童存在着不同程度的睡眠障碍（sleep& disorders）[1]，严重影响了身体健康、学习和生活质量。因此，睡眠障碍日益受到小儿神经、精神、心理及行为发育儿科等专业的共同重视。2001年美国睡眠学会(AASM)修订的睡眠障碍分类（International Classification of Disorders，ICSD，2001） [2]将睡眠疾病分为如下4类：(1)睡眠失调（dyssomnias，导致白天嗜睡、入睡或维持睡眠困难的睡眠紊乱））；(2) 异态睡眠（parasomnias，与觉醒、睡眠期转换相关的睡眠紊乱）；（3）与其它疾病相关的睡眠障碍（sleep& disorders associated with other disorders）；(4) 建议性睡眠紊乱（proposed sleep& disorders）。不同年龄的儿童出现的睡眠障碍不同，例如夜惊、睡行、梦魇、发作性睡病、夜间发作性张力障碍和快动眼睡眠期行为紊乱等睡眠障碍在发育阶段的儿童比较常见，由于其发作时的临床表现与某些癫痫在睡眠中发作的形式很相似，故常需临床医生特别注意鉴别。同时，也需注意睡眠障碍与癫痫可能是同时共存的共患疾病(Comorbidity) [3, 4]。正常睡眠周期（sleep cycle）分为二个主要时相，即非快速动眼睡眠（non-rapid eye movement sleep，NREM）和快速动眼睡眠（rapid eye movement sleep，REM）。NREM期根据睡眠深度又分成Ⅰ～Ⅳ期。多导睡眠图（Polysomnography ，PSG）、数字化睡眠脑电图（EEG）和视频脑电图(Video-EEG，V-EEG)监测及睡眠行为及质量评定等是睡眠医学研究和睡眠障碍诊断的重要实验室方法。睡眠时相判定需以PSG检查测定的睡眠参数为依据[5, 6]，而在鉴别睡眠障碍与睡眠中的癫痫发作时，同期V-EEG是最重要的检查方法[7]。在儿童睡眠障碍的治疗方面，对家长和患儿进行睡眠卫生教育（如建立良好的睡眠卫生习惯、维持规律的睡眠-觉醒作息时间、良好的睡眠环境和饮食习惯等）、光照治疗、认知和行为治疗[8]等是最主要的治疗方法，褪黑素、抗忧郁、镇静催眠、中枢兴奋剂等药物治疗[9炽]也受到重视。&& &下面介绍几种儿童期常见的需与癫痫鉴别的睡眠障碍。 &一、睡眠惊跳（sleep starts）【概述】睡眠惊跳是以睡眠开始启动时一侧或两侧肢体突然发生短促的抽动发作为特征。可发生于任何年龄，无性别差异。惊跳可自发产生或由刺激引起，表现为睡眠开始时下肢突然发生单次、短促的肌肉收缩，而导致下肢抽动或惊跳，有时累及躯干、上肢或头部，也可有肌阵挛样抖动。发生时常伴有噩梦、躯体坠落感觉或腾空感，可伴尖叫。如果惊跳发作没使患儿醒来，事后常不能回忆。惊跳频发可导致患儿害怕入睡或引起慢性焦虑症状[10]。【诊断标准】& 诊断至少应包括以下第1、2项：1. 难以入睡或睡眠始发时有强烈的身体活动；2. 睡眠始发时下肢或上肢出现突然而短促的惊跳；3. 发作与下列情况之一有关：（1）躯体坠落感觉或腾空感；（2）恶梦；（3）入睡前梦境；4. 发作时的多导睡眠图监测证实至少存在下列表现之一：（1）从觉醒向睡眠转换过程中出现短暂高幅肌电位；（2）从浅睡眠醒来；（3）强烈发作后出现心动过速。5. 症状无法用躯体或精神疾病（如肌张力过高）解释；6. 睡眠期惊跳可与引起失眠的其他睡眠障碍共存。【鉴别诊断】需与在睡眠中发作的肌阵挛性癫痫和良性新生儿睡眠肌阵挛相鉴别。睡眠惊跳与睡眠中癫痫性肌阵挛发作均可见于刚入睡或思睡期，睡眠惊跳仅出现于睡眠中，EEG背景波正常，发作期出现肌电伪差，随后可出现高波幅慢波类似觉醒反应，患儿醒来或者继续睡眠，如果醒来可描述刚才的躯体坠落或腾空感等梦境；癫痫性肌阵挛发作时间短暂，发作期EEG提示全导多棘慢波等明显的癫痫性放电，并随睡眠加深发作明显减少或消失，觉醒状态也有发作[11, 12]；良性新生儿睡眠肌阵挛表现为睡眠中出现明显的指趾和脸部肌肉颤搐。【治疗】病程一般为良性，不需药物治疗。培养良好的睡眠卫生习惯，家长及时心理辅导是必要的。&二、夜惊（sleep terrors）【概述】夜惊也称REMⅢ～Ⅳ期突然发出尖叫或呼喊，伴有表情惊恐、植物神经症状和动作行为表现，由觉醒障碍所致，常发生在夜间第1个睡眠周期的NREMⅢ～Ⅳ期[13]。多见于4～12岁儿童，4～7岁为发病的高峰年龄，无性别差异。主要表现为在睡眠中突然坐起、神情紧张、恐惧，双目大睁直视，尖叫或哭喊，常有不能理解的自言自语，伴有呼吸急促、心跳加快、瞳孔扩大、面色苍白、出汗等，对周围的事情无反应，1分钟左右或数分钟后缓解，继续入睡。少数可能下床行走。夜惊发作时很难被叫醒,即使被叫醒也意识不清，混浊，定向力障碍，并可能导致更强烈的恐惧，次日也难以回忆发作过程[14, 15]。【诊断标准】 诊断至少应包括以下第1、2、3项：1. 有夜间突然发作的极度惊恐，表现强烈的焦虑、躯体运动及自主神经系统的亢进；2. 常发生于夜间睡眠的前1／3时间内，持续1～10分钟；3. 对发作经过不能回忆或有部分记忆（通常只局限于一到两个片断的表象）；4. 多导睡眠图显示发作于NREMⅢ～Ⅳ期，并且常伴有心动过速；5. 其他躯体障碍（如癫痫等）不是发作的原因；6. 可以同时存在其他睡眠障碍（如梦魇等）。&【鉴别诊断】夜惊症需与额叶癫痫、儿童良性枕叶癫痫和颞叶癫痫相鉴别，发作时PSG或EEG检查可予鉴别，但需注意是否有夜惊症与癫痫共患的可能，尤其对发作表现复杂并伴有遗尿及发作后觉醒者应警惕存在癫痫的可能。应尽可能地了解每次夜惊发作时的表现差异。夜惊发作时PSG或EEG显示从慢波睡眠（NREM III～Ⅳ期）图形突然转变为低幅去同步化图形，伴呼吸、心率增快，肌张力增加，出现觉醒反应，但行为觉醒不完全，持续时间长，发作期EEG正常。额叶癫痫发作常出现在浅睡期（NREMⅠ～Ⅱ期），持续时间短，发作频率多，一夜数次，表现为简单刻板和无目的性，很少伴情绪色彩，发作间期和（或）发作期均可见位于额区为主的阵发性癫痫样放电。儿童良性枕叶癫痫多数在夜间发作，表现为视觉异常，如视幻觉和视错觉，伴有头痛、恶心、呕吐等自主神经状态，并可有行为异常，易激惹，眼球持续偏斜等。发作开始时意识一般清醒，在发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍。发作持续时间长，5～10分钟或更长，后期可出现部分性、一侧性或全身性惊厥发作。发作间期EEG背景活动正常，见局灶性癫痫样放电，发作期见起源于枕区的癫痫性异常放电或节律改变。颞叶癫痫发作时出现恐惧感，双眼茫然，伴反应性自动症、口部自动症或手的刻板自动症等，发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有定向力丧失、语言障碍、嗜睡等，发作间期和发作期可见颞区癫痫性放电[16]。【治疗】偶发和轻微的夜惊常无需过度关注和干预。寻找原因，在控制诱发因素后，夜惊的发生频率可明显减少、强度明显减轻。让父母了解相关的常识，创造良好的心理环境和睡眠环境，在发作时保证患儿安全。不必让孩子知道其睡眠中发生的事件，应尽量避免睡前可引起儿童精神紧张的各种不良刺激和诱因，如避免看、听恐怖紧张的电视和故事，白天避免过度的惊恐等；培养定时起居的良好习惯。对于发作频繁、表现复杂及严重干扰睡眠的年长儿需使用苯二氮卓类药物，例如安定、硝基安定等，并配合心理治疗[17]。&三、梦魇 （nightmares）【概述】 梦魇又称为恶梦或恶梦性焦虑发作，指由恶梦引起的伴有恐惧不安的睡眠行为障碍，事后能详细回忆梦境内容，常发生在下半夜的REM期。可发生于任何年龄，以3～6岁学龄前期儿童多见，半数以上始发于10岁前，男孩多见。主要表现在REM期做内容恐怖的梦，如梦见被人或怪兽追赶而逃跑时却迈不开腿、被抓住后想挣扎却动弹不了、透不过气、生命受到威胁等，越接近结尾越恐怖，引起极度的恐惧和焦虑，常大声哭喊着醒来，醒后仍感到惊恐。发作时可被唤醒，醒后意识清晰，发作后能够清晰描述梦境内容，表达恐惧和焦虑的体验。常因害怕而难以入睡。发作时通常运动行为较少，也较少语言和自主神经系统症状发生[18]。【诊断标准】下列临床特征是必需的[19]：1. 从夜间睡眠或午睡中醒来，能清晰、详尽地回忆强烈恐怖性的梦境，通常涉及到对生存、安全、或自尊的威胁；惊醒可发生于睡眠期的任一时刻，但典型情况是发生在后半段；2. 从恐怖性梦境中惊醒时，个体很快恢复定向及警觉；3. 梦境体验本身，以及随之造成的睡眠紊乱，都会使个体十分苦恼。【鉴别诊断】梦魇需与颞叶癫痫相鉴别。梦魇多发生在REM睡眠中，因做恶梦引起，易被唤醒或自行突然觉醒，并立即清醒，能回忆梦中情节，多发于黎明前数小时，发作期和发作间期EEG均正常；颞叶癫痫又称为复杂部分性发作或精神运动性发作，在发作时有恐惧感和不同程度的意识障碍，不能被唤醒或中断发作立即自行觉醒，发作后不能回忆，发作期EEG可见起源于颞叶的癫痫性放电[20]。【治疗】梦魇偶尔发生者不需处理，对频发者先需寻找诱因，给以相应对因处理，如睡前避免过饱，睡前不接触恐怖刺激性的电视和故事,注意睡眠姿势等，一般不需要药物治疗。对伴有精神障碍者可采用认知心理治疗，帮助患儿完善人格，提高承受能力，严重者必要时睡前使用镇静安眠药物。反复出现同一梦境的梦魇，应进行有关检查排除相应的躯体疾患[21]。&四、睡行症（sleep walking）【概述】睡行症也称为梦游 （somanmbulism）或夜游症，指在NREMⅢ～Ⅳ期中出现的以行走为主的一系列复杂动作行为，睡眠和觉醒现象同时存在的一种意识改变状态，属于觉醒障碍。睡行症发作时，表现出注意力、应答反应性及运动能力降低。大约有15%的5～12岁儿童至少有过一次睡行的经历，常在青春期后自行消失，男孩多见。主要表现为入睡后1～2小时，患儿在睡眠中突然坐起来，下床行走甚至开门走到室外，同时还可以做一些比较复杂的活动，如开抽屉拿东西、倒水等。有时自言自语，但口齿不清。在睡行过程中意识并不清醒，睁眼或闭眼，目光和表情呆板，对环境只有简单的反应，在熟悉的环境中可以避免碰撞墙或桌椅，有时也会被绊倒，对他人的干涉和招呼缺乏应有的反应，即使回答别人的提问也多是答非所问。此过程一般持续数分钟，个别可长达半小时以上，然后自己上床又继续睡眠。在活动中难以被叫醒，即便被叫醒或清晨自己睡醒后，都不能回忆发作的经过。可同时伴有夜惊和遗尿症[22]。【诊断标准】下列临床特征是确诊所必需的：1. 突出症状是一次或多次下述发作：起床，走来走去，通常发生于夜间睡眠的前三分之一阶段；2. 发作中个体表情茫然，目光凝滞，他人试图加以干涉或同其交谈，则相对无反应，并且难以被唤醒；3. 在清醒后（无论是在发作中还是在次日清晨），个体对发作不能回忆；4. 尽管在最初从发作中醒来的几分钟之内，会有一段短时间的茫然及定向力障碍，但并无精神活动及行为的任何损害；5. 没有器质性精神障碍如痴呆或躯体障碍如癫痫的证据。【鉴别诊断】睡行症需与颞叶癫痫的自动症相鉴别。睡行症出现在NREM的Ⅲ～Ⅳ期而并非在做梦的REM期，表现为睡眠中出现较复杂的、似有目的活动，发作中表情呆滞，对询问无反应，自言自语。发作时EEG显示慢波睡眠图形或向超同步化的慢波节律转变，或出现去同步化的图形，混合数量不等的θ波，类似NREMⅠ期睡眠，也可出现持续或间断的α节律，但对刺激缺乏反应性。复杂部分性颞叶癫痫发作时意识模糊，伴有典型的自动症，如口部进食性自动症（如咂嘴、咀嚼、吞咽及舔唇等）、手的无目的刻板重复动作（如搓手、解扣子、反复开关抽屉等）及反应性自动症（如可避开障碍物等），动作简单刻板，可继发全身强直－阵挛发作，同期EEG有明显癫痫性放电。颞叶癫痫绝少只在晚上发作。然而并不除外癫痫与睡行症共存的可能[23] 。【治疗】对家长和患儿进行睡眠卫生教育。家长应避免在孩子面前显得过于紧张，以免给孩子造成恐惧和不安，让孩子在松弛、愉快的情况下入睡，从多环节入手，做好发作时的安全防范措施。对频繁发作的年长儿童可短期使用药物治疗，如苯二氮卓类药物、抗抑郁剂等。心理行为治疗在年长儿中疗效是肯定的，若合并药物治疗则效果更佳[24]。&五、夜间发作性张力障碍 （nocturnal paroxysmal dystonia，NPD） 【概述】夜间发作性张力障碍主要表现为睡眠中出现四肢和躯干粗大而无目的的运动和强直性动作，多发生在夜间NREMII期，也可见于III～IV期，持续数分钟至数十分钟，几乎每晚均有发作，或每晚发作数次。本病可见于任何年龄，多见于年长儿，男女发病的机会均等[25]。发作时先睁眼，抬头，随后出现躯干和肢体肌张力障碍的姿势，伴随着投掷样或舞蹈样手足徐动样的运动，常伴有发声。【诊断标准】诊断至少包含以下第1、2、5、6项：1. 睡眠期间有发作性异常运动的症状；2. 主要是肌张力障碍或运动障碍；3. 典型者短时间发作的持续时间是15～60秒，长时间发作的持续时间可达60分钟；4. PSG显示发作性肌张力障碍或运动障碍出现在NREM睡眠期；5. 不存在能够解释症状的躯体和精神疾病，如额叶癫痫；6. 症状不符合其他类型睡眠疾病的诊断标准。【鉴别诊断】夜间阵发性肌张力不全的发作特征，与常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）非常相似[26]。ADNFLE发作主要出现在NREMⅡ期，主要表现为睡眠中各种短暂而成串的肌张力不全样躯体运动性自动症运动，常伴有发声，可继发全身性发作。发作频繁，每夜数次至数十次，持续时间短，在1分钟以内，发作后意识很快恢复，很少有意识障碍或头痛等现象，背景活动及睡眠周期正常。发作期EEG出现1～数秒的广泛性低波幅去同步化，而后出现额、中央区为主的尖波活动、节律性棘波、节律性θ活动或类似觉醒样反应的癫痫性或节律性改变[27, 28]。而NPD发作期及发作间期EEG无癫痫性改变。【治疗】家长应避免让孩子知道发作情况和在孩子面前显得过于紧张，做好安全防范措施。对家长和患者进行睡眠卫生教育。对持续时间短的NPD，采用小剂量的卡马西平治疗可有良好的效果。苯二氮卓类药物无效。&六、睡眠肌阵挛（sleep myoclonus）【概述】睡眠肌阵挛指在睡眠中身体不同部位出现的短暂频繁、不同步不对称、局灶性、不自主、不协调的快速抽动或颤动，男性多于女性。本病在NREM期多见。主要表现为肢体或躯干肌肉的肌肉出现不随意的抽动或颤动，部位不固定，可单次或连续出现但不成节律，发作持续时间数分钟～数十分钟不等。常在入睡1小时后发作逐渐增多。少数患者入睡时发作频繁可引起失眠[29]。【诊断标准】&&& 1. 躯体不同部位出现不对称、不同步、不随意、短暂的局灶性肌肉收缩;2. EEG显示睡眠肌阵挛主要出现在浅睡期（NREMⅠ～Ⅱ期），抽动时引起类似觉醒反应如K－综合波或阵发性高波幅θ波，也可以没有任何明显改变;3. 有睡眠增多或睡眠中肢体出现颤样运动;4. 排除类似肌电活动的其他躯体疾病;5. 可与其他睡眠障碍并存。【鉴别诊断】需与癫痫性肌阵挛发作相鉴别。后者一般在觉醒后、思睡期和浅睡期发生，临床症状表现不一，可以是部分运动性发作，出现局部肌肉抽搐，也可以是全身性发作。发作期EEG显示有癫痫性放电即可与睡眠肌阵挛鉴别[30]。【治疗】本病治疗主要取决于症状的严重程度和对睡眠的影响，症状明显者可用苯二氮卓类药物治疗。本病治疗忌用三环类抗抑郁药以免加重发作。&七、快动眼睡眠期行为紊乱（REM sleep behavior disorder，RBD）【概述】快动眼睡眠期行为紊乱是发生于REM期狂暴的、攻击性或防御性的复杂行为，醒后可回忆为做了一个生动的梦。本病可发生于任何年龄，以学龄期前及学龄儿童多见。男性的患病率明显高于女性。临床特征是在REM期肌肉迟缓消失时，出现面部和肢体的各种不自主的，表现复杂而混乱的异常动作行为，动作比较粗暴、猛烈，如拳打、脚踢、翻滚、跳跃、呼喊、反复坠床等，可伴梦遗。发作后部分患者可部分回忆作了噩梦，梦的内容生动，常充满暴力与不快感。RBD常发生于睡眠开始的90分钟之后或常黎明前几小时。约60％患者伴神经系统疾病[31, 32]。【诊断标准】诊断至少包括以下第2、3项：1. 主诉睡眠期间出现暴力或伤害性行为；2. 肢体或躯干的运动与梦境有关；3. 至少发生下列情况之一：（1）存在有害的或有潜在危险性的睡眠行为；（2）梦境好像被演示出来；（3）睡眠期的行为破坏了睡眠的连续性。4. PSG在REM睡眠期至少显示下列情况之一：（1）颏肌肌电图显示肌肉紧张性过度增加；（2）肢体肌电图出现大量动作电位；（3）不存在癫痫性电活动。5. 无精神障碍，但可伴有神经系统某些疾病；6. 可存在其他类型睡眠障碍，但不是引起本病的原因。【鉴别诊断】RBD常被误诊为夜间的癫痫发作，如颞叶癫痫和常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫（ADNFLE）等。RBD在REM睡眠发作时表现的攻击行为比癫痫发作的不随意动作更加复杂，有攻击行为。PSG显示REM睡眠期有明显的位相性眼球运动爆发和肌电爆发，伴有大量运动伪差，发作期为持续的REM睡眠图形或从REM睡眠觉醒的图形。而颞叶癫痫发作时动作幅度比较大，多数以下肢及髋部运动为主，可有坠床现象，但动作比较刻板重复，少有攻击行为，发作后不能够回忆出复杂生动的梦，有长时间的意识模糊，ADNFLE多见于NREMⅡ期，发作频繁，癫痫性发作的同期V-EEG均显示癫痫性异常放电，而且癫痫性发作可发生在夜间的任何睡眠时相[33]。【治疗】1.药物治疗 发作频繁者需选用下述药物治疗。&&& (1) 苯二氮卓类药物治疗 如氯硝西泮，可显著改善患者的噩梦和行为异常症状。常用于年长儿，一般较少引起药物耐受或成瘾。常用剂量为睡眠之前一次服用0.5～1mg。（2）三环类抗抑郁药，对于部分患者有效，但其预见性效果较氯硝西泮小。2.预防继发性损伤采取保护措施，如移走寝室内有潜在危险性的物品，地板上铺床垫，窗子上加栏杆，都有助于减少本病患者发作时可能出现的潜在危险。&八、 发作性睡病（narcolepsy）【概述】发作性睡病指白天出现不可克制的发作性短暂睡眠，临床常伴有猝倒发作，睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状。发病高峰在青少年时期，男性的患病率稍高于女性[34]。临床主要特征为白天过度睡意，同时伴有猝倒发作和其他的病理性REM睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状。首发症状通常是白天出现不可抗拒的睡眠发作，发作时可以是在学校里、公共场合、吃饭或在看电视时。在单调的活动时易突然进入睡眠状态。睡眠发作既可独立出现，也可与其他一个或几个症状同时出现[35]。可伴有睡眠时不自主肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。【诊断标准】1. 每天不可抗拒的睡眠发作至少3个月；2. 呈现以下二者或其一：（l）摔倒（即突然丧失双侧肌张力，多数发生在情绪紧张时）；（2）在睡眠与醒转交替时，有反复地眼快动睡眠（REM）的异常，表现为睡眠发作开始或结束时有入睡前或醒转前幻觉或睡眠麻痹。3. 此障碍并非由于某种物质（例如，某种滥用药物、治疗药品）或其他一般躯体情况所致之直接生理性效应；4. PSG提示睡眠周期紊乱及睡眠结构的改变，REM睡眠潜伏期明显缩短。其PSG特征有：⑴ 日间睡眠次数增多（≥3次）；⑵ 睡眠潜伏期缩短（≤8分钟），常有持续数秒至1～2分钟的“微睡眠”（microsleep）；⑶ REM潜伏期缩短；⑷ 夜间睡眠REM潜伏期缩短或出现以REM期开始的睡眠（sleep onset REM periods，SOREMP），REM呈小片断。【鉴别诊断】由于发作性睡病具有发作性突然入睡和猝倒的特征，临床上可能误诊为癫痫性失张力、肌阵挛发作以及失神发作，常规或长程监测EEG检查有助于鉴别。失张力发作期EEG多为广泛性高波幅棘慢复合波爆发，或者广泛性电抑制或全导慢波爆发、快波活动等节律改变。肌阵挛发作则多为于动作相关的棘慢复合波或多棘慢复合波爆发。失神发作表现为全导同步3Hz/秒棘慢复合波长程爆发。发作性睡病猝倒发作时意识清楚，发作中没有遗忘现象，发作期EEG无癫痫性改变。此外，由于病人在检查中常处于思睡状态，造成背景的α解体，慢波活动增多，不应认为背景节律不良[36]。【治疗】儿童发作性睡病首选心理行为和认知治疗。预防和干预焦虑、抑郁、情绪低落、自我封闭等心理障碍，尽可能避免来自社会的压力。帮助建立一个详细的日常作息时间表，尽量保证夜间获得充足的睡眠，维持比较满意的觉醒状态。调整饮食习惯，睡前禁用含咖啡因的饮料，减少糖类的摄取量。避免情绪激动或过度紧张无法自控而导致突然发作。避免参加危险性体育活动，如登高、游泳、骑车等。给患者以心理支持，增强治疗信心[37]。严重者可使用药物治疗。如：对于已影响学习和生活的白天嗜睡现象，可以选择应用一些中枢神经系统兴奋药，如哌甲酯，初始剂量5～10mg，bid～tid；逐渐加量至30mg，bid；和匹莫林，初始剂量10—30mg，bid；逐渐加量至80mg/d。以及专注达初始剂量18mg、qd；逐渐加量至36mg、qd。抗抑郁剂，如:氯丙咪嗪，普罗替林，丙咪嗪，，阿米替林，氟西汀等对猝倒发作效果明显[38]。&睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素，很多类型的癫痫发作或癫痫样放电都和睡眠周期有密切关系，睡眠对癫痫样放电和癫痫发作有明显的易化作用，例如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）、觉醒期全身强直阵挛癫痫、癫痫伴慢波睡眠期持续棘波、额叶癫痫及ADNFILE等都是主要或全部发作于睡眠期，发作主要见于NREM期[39]。睡眠相关性癫痫和睡眠障碍中的夜惊、梦魇、发作性睡病、睡行症及夜间发作性张力障碍等具有诸多共同点，但治疗原则完全不同，癫痫一旦确诊应进行正规抗癫痫治疗，而睡眠障碍一般不需要特殊治疗，大多数具有自限性特征，因此，对睡眠相关性癫痫的认识主要在于与其他常见睡眠障碍的鉴别诊断，睡眠EEG、V-EEG及PSG监测对发现癫痫发作或放电的规律、确定癫痫发作类型及与非癫痫性发作的鉴别诊断有重要意义。癫痫与睡眠之间可以相互作用，癫痫发作会影响睡眠质量，如睡眠结构与效率等[40]，而睡眠质量差可引起癫痫的频繁发作。临床上癫痫与睡眠疾病共存并不少见[41]，当癫痫与睡眠疾病共存时，睡眠疾病的治疗有助于某些癫痫的控制，甚至不需再服用抗癫痫药物治疗[42]。因此，对睡眠疾病的进行诊断时，需注意与癫痫共患的可能。&参考文献&1&&& Liu X, Ma Y, Wang Y, et al. 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