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儿童髓母细胞瘤术后放疗、化疗的治疗进展
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儿童髓母细胞瘤术后放疗、化疗的治疗进展
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必须化疗吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
髓母必须化疗吗？
所就诊医院科室：
上海新华医院 儿神经外科
检查资料：
髓母细胞瘤手术全切后一般放疗即可，化疗可以不做
状态：就诊前
状态：就诊前
马主任你好，我女儿因脑积水视力受损害右眼弱视，会自动修复吗？需不需要看专业治疗弱视的眼科？
不需要，用神经营养药即可
状态：就诊前
用什么神经营养药，还请马主任明示。
鼠神经生长因子
疾病名称：新生儿脑内出血&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：女,30岁。出生后窒息，目前生命已无大碍，出生7天照核磁共振显示脑部有出血。
疾病名称：右顶骨骨样骨瘤&&
希望得到的帮助：怎么治疗呢
病情描述：没有什么，谢谢大夫了
疾病名称：摔倒&&
希望得到的帮助：建议
病情描述：宝宝一岁3个月，早上睡起来喝了半奶瓶开水，过了10来分钟就摔床下了，我把宝宝抱起来后抱抱把喝的开水全给吐了，接下来一天食欲啥的都正常
疾病名称：头皮上有个肿块，肿块头发掉了&&
希望得到的帮助：按肿块那有点痛，医生你分析是什么？
病情描述：头那里掉了头发，到现在大半年了，检查血液是含铅过高，要补锌。
疾病名称：脑外伤&&
希望得到的帮助：帮助判断当时是不是摔过头导致的呕吐发烧
病情描述：孩子头天被人带去楼道玩了会儿。回家没有什么异常，第二天八点过玩的好好的突然就大哭，然后吐，不听哭闹，呕吐了四五次，还发烧了。后面小睡了十几分钟醒后喝了点冲剂，过两分钟把冲剂又全吐了...
疾病名称：脑肿瘤&&
希望得到的帮助：复查结果：“小脑肿瘤术后改变，必要时增强检查；胼胝体压部异常信号影，小软化灶？”...
病情描述：之前做脑手术，小孩得胶质瘤，良性最低级。这是复查结果，我想了解下情况。结果说：“小脑肿瘤术后改变，必要时增强检查；胼胝体压部异常信号影，小软化灶？”什么意思？严重吗？
疾病名称：低级别弥漫性星型肿瘤&&
希望得到的帮助：低级别弥漫性星型细胞瘤需不需要化疗
病情描述：想问问:低级别弥漫性星型细胞瘤2级需不需要做化疗
疾病名称：脑肿瘤&&
希望得到的帮助：复查结果说：“小脑肿瘤术后改变，必要时增强检查；胼胝体压部异常信号影，小软化灶？...
病情描述：之前做脑手术，小孩得胶质瘤，良性最低级。这是复查结果，我想了解下情况。结果说：“小脑肿瘤术后改变，必要时增强检查；胼胝体压部异常信号影，小软化灶？”什么意思？严重吗？
疾病名称：颅内囊肿&&
希望得到的帮助：希望医生帮我们解析孩子的病情，是否需要手术治疗。
病情描述：天生性颅内囊肿，6月9号出生8月底做MRI查出疑似“蛛网膜囊肿”12月15复查发现囊肿增大挤压脑实质。
疾病名称：颅内囊肿&&
希望得到的帮助：现在宝宝颅内囊肿增大是否需要手术？第5.6脑室的出现对宝宝有什么影响，可以怎么样去治...
病情描述：宝宝出生后有过病理性黄疸，照了蓝光，消退后三天又复升，后口服妈咪爱及茵栀黄退至正常，两个月内双耳听力筛查陆续通过，左颞叶里有28.7*23.1*20mm3大小的囊肿，双侧脑室旁见多个小囊肿，宝宝现...
疾病名称：宝宝从沙发掉下来头着地怎么办&&
希望得到的帮助：希望大夫给予解答
病情描述：不到两岁的宝从沙发上掉下来
侧着头磕地上了
整个头左侧着地
但左侧前额头肿了别的地方没红肿 哄了一会儿好了
大概十多分钟 精神状态就跟平时一样了...
疾病名称：颅内囊肿疑似“蛛网膜囊肿”&&
希望得到的帮助：帮我分析病例，该如何取舍，什么时候做手术合适！术后效果能达到什么程度。
病情描述：婴儿颅内囊肿增大，有什么危害，该怎样取舍，治愈率高吗？
疾病名称：前囟皮上方长了一个包&&
希望得到的帮助：想问一下挂号是挂神经外科吗？
病情描述：宝宝出生时没有，四十天左右开始长的。
疾病名称：颅内囊肿疑似“蛛网膜囊肿”&&
希望得到的帮助：希望医生为我提供关于囊肿治疗的方法，帮我分析孩子的病情应该怎样治疗。
病情描述：囊肿扩大挤压到脑实质边缘，是否应该尽快手术，手术最好的结果能达到怎样的程度。应该怎样治疗。
疾病名称：早产，室管膜下瘤？&&
希望得到的帮助：目前瘤0.9??1.8。是否需要手术？
病情描述：多久之后复查？增强无强化是不是典型的室管膜下瘤？
疾病名称：颅内囊肿疑似“蛛网膜囊肿”&&
希望得到的帮助：希望医生能具体帮我分析一下孩子的情况。需要怎么治疗。
病情描述：颅内囊肿增大的危害，是否需要手术。术后情况会怎样？
疾病名称：脑干肿瘤&&
希望得到的帮助：现在如何能控制住病情
病情描述：四五天时间病情持续加重，没有家族遗传性，主要看下还有什么治疗方案
疾病名称：出车祸左侧额颞顶骨骨折左侧额颞硬膜下血肿&&
希望得到的帮助：是否有更好的治疗方案
病情描述：这个是否有更好的治疗方案是否留有后遗症。现在他只是叫头疼
疾病名称：宝宝摔地了，脸色变青，哭着吐了两口吃的东&&
希望得到的帮助：有什么问题吗
病情描述：宝宝摔地了，不知道摔到什么地方了，哭的脸色发青，吐了两口正在吃的东西，一会就没事了，看着没有什么异常，不知道有没有事
疾病名称：从床上摔下来，额头有红紫&&
希望得到的帮助：不小心从床上摔下来了，中途接到了，没接住，就摔到额头这，严重吗，要不要去医院检查...
病情描述：不小心从床上摔下来了，中途接到了，没接住，就摔到额头这，严重吗，要不要去医院检查
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
马云富大夫的信息
婴幼儿脑积水及脑出血、小儿脊柱裂、痉挛性脑瘫、小儿脑肿瘤
马云富，教授、硕士导师。郑州大学第三附属医院（省妇幼）小儿神经外科主任，河南省小儿神经外科疾病诊疗中...
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苏州儿童医院七岁女童面对恶性肿瘤，依然笑看人生-髓母细胞瘤-典型案例-广东三九脑科医院 全国知名脑专科医院
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髓母细胞瘤
联系电话：020-
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& 七岁女童面对恶性肿瘤，依然笑看人生
&&&&7岁的嘉嘉是肇庆市某镇中心小学二年级的学生，品学兼优，是父母的掌上明珠，然而命运却和这个乐观开朗的小女孩开了个天大的玩笑……今年月份的一天，嘉嘉无明显诱因出现头晕伴恶心、呕吐，服用一些药物后效果并不明显。过了几天嘉嘉说自己头部胀痛，家人还以为嘉嘉是感冒了，多休息一下就好，也未作特殊治疗。几天后，嘉嘉忽然出现抽搐，抽搐时四肢强制状，双眼上翻，意识不清，持续时间约分钟左右，第二天类似情况再次出现。家人慌忙把嘉嘉送到当地医院，行头颅CT检查：右侧小脑半球占位病变。家人一看这个结果当时傻眼了，谁会想到认为很普通的头晕头痛竟然可能是肿瘤引起的，更想不到噩运竟然落到了自己可爱乖巧的女儿身上，简直就是晴天霹雳。为了进一步确诊，嘉嘉全家人来到广东三九脑科医院，综合神经外科的鲁明主任看过嘉嘉的片子结合具体病情后，考虑髓母细胞瘤可能性大，需要及时手术。于是，完善术前相关检查后，由鲁明主任主刀，在全麻下行“右侧小脑半球肿瘤切除术”，手术顺利完成，切下来一块直径厘米的肿块。术后病理检查显示为“髓母细胞瘤Ⅳ级”。因为恶性程度很高，极易复发，术后还需要进行全中枢神经系统放疗，目前医院已为嘉嘉制订了放化疗计划。虽然生病了，但小嘉嘉依旧特别乐观，每天乐呵呵的。在医院住了一个多月，嘉嘉跟许多医生、护士和患者成了好朋友，有空就想去找他们玩，一点都不把病痛放在心上。别人问她打针痛不痛，做手术痛不痛时，她都笑着摇头。她说最喜欢画画，最希望病好之后快点回学校上学。&【专家点评】：髓母细胞瘤主要发生于岁以下的儿童，是颅内恶性程度最高的胶质瘤，生长快，病程短。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。典型症状为头痛、呕吐、视乳头水肿、身体平衡障碍，走路及站立不稳等。因此，如果儿童不明原因出现上述症状时，需要积极查找原因，切不可忽视大意，以至延误治疗。彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，配合规范的化疗等综合治疗措施，有一半以上的髓母细胞瘤患者可获得较长的生存期及改善病人的生活质量。【我要咨询】&&&&&【了解更多】&&&（神经外五科）【QQ聊聊】：&&&&&
地址：广州市沙太南路578号&&邮政编码：510510
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&&历史版本
髓母细胞瘤
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北京武警三院国际肿瘤免疫治疗中心
髓母由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在顶之上的。近年来，以“特异性抗肿瘤免疫疗法”为代表的生物免疫治疗推行以来，使一大批肿瘤患者病情得到有效控制与减轻。
　　髓母细胞瘤发病率较高约占的1.5%占颅内上皮性肿瘤的3.7%儿童多见年发病率为2.19～6.6/100万儿童为的20%～35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%其中6～15岁儿童占所有患者的56%15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。成人患者(&15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
　　近来的研究认为髓母瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种的潜能，属原始神经外胚叶(PNETs)是一种，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
　　肿瘤位于小脑蚓部者约占80%多数突向第四生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿播散转移可种植到马尾、脊髓或表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。产生机制　　目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。 　　(1)遗传学说：在领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如、血管网织细胞瘤等一般认为它们均为常显性遗传性肿瘤外显率很高细胞及分子生物学研究表明26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与的突变或丢失无明显相关性与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。 　　(2)学说：实验研究表明一些病毒包括和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发。 　　(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。 　　(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周的风险 　　(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力在一定条件下可发展为肿瘤。病理学　　髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色质地较脆软呈浸润性生长，多数有假包膜瘤内有时可有坏死和出血有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室多数对第四脑室底形成压迫仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数可突入导水管而达后部。肿瘤向下可充满枕大池少数经枕大孔延伸进入椎管。下观察细胞密集排列常呈圆形、长椭圆形或近锥体形细胞间有神经纤维胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列呈圆形或卵圆形，极为丰富着色浓染，核分裂象多见肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细纤维成分极少，可看到单个瘤，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为分化的标志肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成有时可有内皮细胞的增生髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维比较硬韧，边界亦较清楚称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。 　　髓母细胞瘤可向神经元、星形细胞少枝胶质细胞分化少数可多向分化，部分成为多纤维型髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型常见于大龄儿童或成人曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的和室管膜瘤。 　　电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”瘤细胞呈圆形多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式突起小而少，成疏电子性细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状中心为实性，被交错的突起充填和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构部分胞质的局限性致密增厚胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现性分化和分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著偶见空心或实心小泡个别可见突触样小泡形成；后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。分类　　颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用在此基础上衍生出一些新的分类方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的分类较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤少突胶质细胞瘤、和神经源肿瘤等按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷如同一肿瘤在不同部位细胞分化即可不同有些混合瘤无法分级而有些肿瘤分级意义不大在此基础上制定了新的分类法其特点是分类细致包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的，又表明肿瘤的来源并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%。瘤组织呈灰红或紫红色质软、易碎，边界不清镜下肿瘤细胞密集核呈圆形或椭圆形深染多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。
　　髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，少数可达数年文献报道一般病程4～5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及者常有复视及多种障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。颅内压增高　　由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底等。本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少，这可能因为的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。小脑损害征　　主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，病人轻重不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站坐不稳及站立摇晃，Romberg征因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状，主要表现为患侧肢体共济。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%其他表现　　(1)复视：因颅内压增高导致双侧不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的。(2)：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。 　　(3)强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。 　　(4)头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。 　　(5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。 　　(6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。 　　(7)小脑危象：由于障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。 　　(8)：髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一 　　4.脑瘤的转移症状 是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓尤其是常见受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位少数转移至大脑各部位极少数可因血行播散发生远隔转移亦可随分流而发生腹腔种植。转移在术前术后均可发生，但后者明显增多远隔转移的常见部位是肺和，也有报道发生于伤口局部的转移病灶。并发症　　合并有慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位肿瘤侵犯面丘时可有展及面神经麻痹脊髓转移病灶可引起截瘫。如进行手术治疗可能发生以下： 　　1、出血 四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性或直接压迫延髓致呼吸停止。如术前有外引流，可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解；如出血量较大则必须二次手术予以止血。 　　2、呼吸停止 手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血压迫延髓，均可致呼吸停止。小脑前下或后下主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死亦可造成呼吸停止。 　　3、颅内积气 与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成性气颅。气体可位于下、纵裂、脑底池或侧脑室内轻者可自行吸收重者则需行穿刺放气。 　　4、脑积水 多因肿瘤切除不彻底术后导水管粘连，手术区粘连、积液，术后感染，水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因，采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。
　　学龄前或学龄期儿童尤其是男孩，出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断： 　　髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊 　　髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别： 　　1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。 　　2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的鳞部隆起和骨质变薄；肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。 　　3.脉络从状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化，增强明显。
实验室检查　　腰椎穿刺：因瘤细胞可脱落播散故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。其它辅助检查　　1.头颅X线平片 头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。 　　2.CT 可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带明显均匀强化肿瘤钙化囊变少见。 　　典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅凹中线之小脑蚓部累及上蚓部的肿瘤延伸到切迹之上在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影10%为等密度病灶，病灶中有小坏死时平扫亦可呈不均匀之混杂密度少数有钙化，偶可呈低密度囊性变病灶边界均较清晰多位于小脑蚓部，成人患者可多见于小脑半球增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带第四脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时，可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像，成带状，可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见，病灶密度比较均匀。 　　3.MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系见图2图3所示，这可视为与室管膜瘤的鉴别点在MRI T1图像上，肿瘤一般信号强度均匀发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号，另33%例呈等信号97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出，故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，可了解与脑干之间关系，因此正中矢状扫描图像尤为关键，冠状扫描可作为三维影像参考在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带与室管膜瘤不同髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移，显示小脑叶的边界模糊，MRI矢状位或冠状位扫描更有价值同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描，肿瘤的实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变，肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。 　　位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压前移或变窄位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位导水管扩张且上移髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。
对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。
术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点：①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤（如星形细胞瘤）的效果不好，可能延误病情。现在多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。一般强调术后早期放疗，多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会（MPCPOG）推荐的方案是分三部分：全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板，后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy（4000rad），后颅窝局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad），每次不超过2Gy（200rad），最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗，脊髓2 4Gy（2400rad），全脑35.2Gy（3520rad），后颅窝局部加量致总量为48Gy（4800rad）。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量，现已为多数人所接受，并认为是脑脊髓放射耐受的极限。
髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组（37%）。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤（methotrexate）联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加低量放疗，结果所有病人均有不同程度疗效，其中6例明显有效，2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。对于化疗的指针，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时，甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到；若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼，可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。
预后　　早年髓母细胞瘤的预后极差近年随着术后的放疗和化疗其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%，10年生存率为43%；1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%12年生存率达51%，而1990年Garton则报道5年生存率为50%～60%在某些报道中，5年生存率甚至达到80%～100%。 　　治疗效果的大幅度提高归因于三方面：使肿瘤切除程度进一步提高；正规放射治疗(局部+全脑+脊髓)；对作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。患者的发病年龄肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小，预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者，分别为34%与79%，而10年生存率则较为接近，为25%～28%，无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异，为82%～100%而大部切除则明显降低生存率，仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感尤其对于次全切除肿瘤的患者，一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%10年生存率为41.84%和27.01%脊髓放疗对提高近期生存率有意义，但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤，出现新的症状。2～3岁以下的患儿术后应先行化疗待4岁后再行全脑脊髓放疗。 　　复发和转移是影响预后的重要因素一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发，应当列为“治愈”但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2～4年时发生对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外一般不超过2年手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI这样可早期发现复发或转移的病例。预防　　了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高，这些策略如下所述： 　　1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。 　　2.提高机体抵御肿瘤的 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 　　(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多在他们形成以前是能够预防的1988年的一份报道详细比较了国际上相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯前10年，即1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指呼吸的空气喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会 　　(2)促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。 　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了。其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。 　　维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素AC、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。 　　目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素AC、E的保护作用，例如一杯汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。}