本期导语：
上个世纪60年代，重症肌无力被认为是“第二癌症”，病人都伴随终身的疲劳无力，
逐渐发展到死亡。如今，重症肌无力的患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2。
随着医学科技的进步，人们对重症肌无力逐渐有了深入的认识：重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。那么，重症肌无力的诊断标准是什么呢？患者有哪些症状表现？
手术治疗有哪些方法和优点？用药过程需要注意哪些事项？重症肌无力还是不是不治之症？这些你都清楚了吗，如果没有，带着这些疑问，家庭医生在线
邀请了中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光教授，来为网友们逐一解答。
重症肌无力可分为两类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见，发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。现在对于重症肌无力的治疗一般有采取药物治疗和手术治疗。
中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光教授强调，重症肌无力并非不治之症，通过手术彻底切除胸腺，
去除发病源头，后期注意药物治疗，通过多学科的结合，加上患者注重生活日常注意事项，患者也可得到治疗，可以和正常人一样生活。
Ⅰ型眼肌型
表现一般为眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
Ⅱ型轻度全身型
患者一般表现为四肢肌群和眼肌受累，Ⅱa型无咀嚼和吞咽困难、构音不清，Ⅱb型存在咀嚼和吞咽困难、构音不清。
Ⅲ型重度激进型
发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。根据病情又分为IIIa和IIIb型。
Ⅳ型迟发重症型和Ⅴ型肌萎缩型
Ⅳ型迟发重症型常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年至数十年发展而来，病程长于半年。Ⅴ型肌萎缩型患者起病半年内即开始肌萎缩，发病率较低，少见。
如果有病人出现眼睑下垂、重影、突发的斜视，这时眼科医生应该注意排除是否存在眼肌型重症肌无力的可能。
这样可以及早的发现和诊断，给病人尽快的治疗，获得比较好的预后。
患者出现吞咽困难、饮水呛咳、说话无力、呼吸困难的症状，伴有发音不清晰、发音不准，做了胃镜检查，均未发现任何异常，
如果排除食管肿瘤，可以选择注射新斯的明来检验是否为重症肌无力。
手术切除胸腺需趁早
患者往往伴随着胸腺增生或者胸腺瘤，胸腺增生后胸腺细胞会产生乙酰胆碱受体抗体，导致患者的肌肉无力、易疲劳的症状。
手术切除胸腺可防止乙酰胆碱受体抗体的产生，成人患者的胸腺一般最好越早切除越好，从源头治疗可获得比较好的预后。
国外早已把手术治疗放在重症肌无力治疗的第一梯队位置，彰显其重要性。
手术切除胸腺需彻底
手术切除胸腺可避免乙酰胆碱受体抗体的产生，
因为只有切断了产生抗体的器官才能防止病情恶化，而药物治疗一般用于缓解症状、控制病情。但从陈教授临床治疗的2000多例重症肌无力病例发现，
仍有30%左右的患者存在异位胸腺，即胸腺附近的脂肪组织也存在产生抗体的胸腺细胞，所以切除胸腺以及附近的脂肪能得到更好的治疗效果。
儿童切除胸腺需慎重
胸腺是身体产生免疫细胞的地方，对人体的发育和免疫功能有着重要作用。
胸腺在6岁左右处于发育的高峰，6岁以后胸腺功能逐渐衰退，16-20岁后失去功能，产生免疫细胞的场所变为骨髓。
所以患病儿童应先予以积极的药物治疗，若药物治疗无效，或者重症肌无力危及生命，以及家属同意时可以进行胸腺切除手术。
如果发生肌无力危象，患者出现生命危险，这时需要紧急的治疗措施，有包
括呼吸辅助、免疫抑制、免疫封闭、血浆置换等多种积极的方法。血浆置换就是通过血液透析的方法，
将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状。
血浆置换作为严重患者接受胸腺切除手术前预防危象的一种积极处理手段。
通过血浆置换，把体内的乙酰胆碱受体抗体降低到一个相对低的水平，这样术后释放的抗体就比没有进行血浆置换的要低，
对病人的造成的损伤就较小，术后危象发生的机会就减少了。
术后药物治疗要持之以恒 贸然停药危害大×
患者手术后2-4年会逐渐进入症状缓解高峰，所以手术后需要进行坚持长期的药物治疗。
陈教授特别强调，用药期间，尤其是当症状明显缓解的时候也不能贸然停药或者减少药量，
能否减少药量、能否停药、何时停药等等因素的确定都需要血液免疫学数据说话，通过检测相关指标，
确定患者病情，再确定接下来用药情况。
单单凭借经验或者感觉对患者停药是不正确的，患者有可能没有症状或者症状减轻，
但实际的生理指标是上升的，这时停药就可能造成患者病情恶化、复发甚至诱发肌无力危象。
肌无力药物促进肌群运动 孕妇用药需慎重√
治疗重症肌无力的药物一般是胆碱酯酶抑制剂的为主，常用新斯的明、溴吡斯的明等等，这些药物都
是通过促进肌群运动的来减轻患者症状，但是也有专家指出这些药物在促进四肢肌群运动的同时也可能促
进子宫肌群的运动，可能导致流产，因此怀孕患者用药要慎重。
我来说两句&&&&况时祥教授提醒，重症肌无力发病表现不一，早期以眼睑下垂、复视、眼球活动困难等为主要症状，很多患者会被误诊为眼科疾病去眼科就诊，导致不能及时确诊和治疗。因此，况主任建议患者出现以下症状时，要提高警惕，尽早到当地正规医院的神经内科进行检查诊断，及时予以相应治疗。&&&&1、眼皮下垂、视物模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活等。&&&&2、讲话不清楚、构音困难，常伴鼻音。&&&&3、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。&&&&4、抬头费力，抬臂、梳头、上楼梯、下蹲及上车困难。5、呼吸费力，难以平卧。
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投稿邮箱：&&地址：贵阳市宝山北路372号贵州日报报业集团新闻大厦&&订报热线：6&&邮发代号：65-25&&广告热线：2、什么是重症肌无力眼睑下垂
核心提示：核心提示：什么是重症肌无力眼睑下垂?重症肌无力是神经、肌肉接头间传递障而影响肌肉收缩功能的慢性疾病，因与自身免疫有关，所以又认为是一种自身免疫疾病。
　　该病患者，轻则，或，球转动不灵活；重则，全身疲倦，颈项萎软，，，咀嚼，呼吸，语言不清，甚至生活不能自理，，发生危象。
　　西医药治疗：
　　（1）抗药：新斯的明，每次15-45mg，每日4~6次；或吡啶斯的明60-150mg，每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助如化、麻黄素等可加强药效。
　　（2）免疫抑制剂：
　　①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服，症状缓解可递减至最小的有效剂量。
　　②免疫抑制剂：环酰胺200mg/日，分2--3次口服；或硫唑嘌呤50—150mg/日，分2-3次口服。
　　（3）胸腺摘除术：胸腺者的效果优于。
　　（4）血浆交换疗法。
　　（5）危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾，喜龙后症状明显减轻应加大抗酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止等并发症。
　　中医药治疗：
　　（1）气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢，纳呆，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。
　　治法：健脾益气，补中升提。
　　方药：党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克、山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。
　　（2）肝肾：四肢乏力，，，腰膝酸软，手足心热，或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或苔，脉细数。
　　治法：滋养肝肾。
　　方药：生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟丝1子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、粉n克。
　　（3）脾：肢体力，，气短，抬头困难，形寒肢冷，，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱。
　　治法：温补脾肾。
　　方药：熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、12克、菟丝于10克、12克、12克（）、12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。
　　（4）治疗：头面部穴位：百会（炙）、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明；四肢躯体选穴：、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。
　　该病的预防：
　　孕妇孕期戒烟、酒、慎重用药，儿童应预防、锻炼身体、增强体质，同时还要禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、、、新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用。抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用。
（责任编辑：单文贤&& 实习编辑：吕瑞琼）
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6月15日，是“重症肌无力关爱日”。或许您从来没有听说过这种疾病，或许您对它还知之甚少，那么，让药娃带您来走近重症肌无力，增加疾病及防治常识，给患者一份关爱。
重症肌无力到底是个什么病？
重症肌无力，是一种神经－肌肉接头处所发生神经传导功能障碍的自体免疫性疾病。重症肌无力主要影响骨骼肌，患者会随肢体活动增多出现无力加重的现象，在休息或睡眠后得到缓解。因此，患者的无力常常具有“晨轻暮重”的特点，在早晨起床时肌肉力量正常且活动自如，到下午或傍晚时，却出现无力症状。
患者的发病表现为：轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵活;重则四肢无力，全身疲倦，呼吸气短，抬头费力，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，言语不清，生活不能自理，丧失劳动力;甚至会引起呼吸难，发生危象。
重症肌无力是当今抗原、抗体最为明确，免疫学发病机制相对较为清楚的自身免疫性疾病之一，有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。不过，重症肌无力的发病原因尚不明确，对于自身免疫性疾病来说，医学届普遍认为通常与感染、外伤、药物、情绪、以及环境因素有关。
重症肌无力可以治疗吗？
重症肌无力是一种慢性的可治疗的神经免疫疾病，不遗传，不传染，一般也不影响寿命，但易被误诊，容易复发，在治疗康复过程中会涉及到其他学科。它的病情具有可逆性，目前的医疗水平下难治愈，但可以治疗。只要及时、恰当治疗，较易达到“临床痊愈”或临床近期痊愈。
现代社会的医疗手段，已经可以使重症肌无力患者的预期寿命与普通人群基本一样，只要预防得当，也能够避免危象的发生，远离生命威胁。
因此，重症肌无力患者如果采取恰当治疗，积极地进行自我健康管理，降低复发的可能性，不仅可以提升生活质量，也可以回归正常学习、工作、生活。
★ 可以观看《爱力水手的故事》了解更多
(视频来源于爱力重症肌无力关爱中心)
图片来源于网络
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今日搜狐热点专家提醒：眼皮下垂易疲劳&小心重症肌无力
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原标题：眼皮下垂易疲劳 小心重症肌无力
　 &医学指导/广州药大学第一附属医院胸外科主任王继勇
　　皮下垂、容易疲劳、抬头无力、举臂无力、走路无力……很多人会把这些症状归结于亚，或者认为自己是没休息好劳累所致，其实这很可能是一种罕见病――重症肌无力的临床表现。因《过把瘾》男主角而被大众认识的“重症肌无力”，曾经被认为是“难治之症”，甚至被称为“第二癌症”，如今其已被明确为慢性自身免疫性疾病。由于该病属于罕见病范畴，不仅患者对疾病不甚了解，甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑，不能及早做出正确诊断，导致延误诊治。专家提醒，要重视该病的一些早期表现，如眼睑下垂、视物重影、手脚没力且症状呈波动性(活动后症状加重，经休息后症状减轻)，如有一定要及时。
　 &靓女眼皮频眨
　　被误认为是“放电”
　　来自湖南的小娟1岁半开始就右眼皮下垂，勉强抬起又很快垂下，尽力抬起后则会不停地眨眼，在当地眼科了一年多没有效果，辗转多地最终在5岁时被诊断为重症肌无力。当得知重症肌无力需长期时，由于担心药物的副作用，父母带她来到广州，找到广东首位国医大师邓铁涛教授治疗。经过18年的治疗，小娟病情稳定，没有明显加重。外形靓丽的她大学选择了公关专业，毕业后在一家五星级酒店公关部。最近，因工作劳累，小娟的病情出现了反复，尤其是下午比较劳累时，右眼皮下垂，并且不停地眨眼，搞得同事们都笑话她：“怎么你一到快下班就对人放电呢！”小娟不得已又再次就医。
　　33岁的时尚达人彬哥是一份时尚杂志的编辑，发型装束十分时尚，经常国内外出差。三年前他因工作劳累突然出现了讲话大舌头、含糊不清等症状，并且眼泪鼻涕增多，刚开始以为是感冒，休息一阵会好，谁知好好休息了一个星期也没效果。他跑了多家医院看了科、耳鼻喉科、眼科，最终被确诊为重症肌无力，但服药治疗时好时坏，时尚达人的形象被讲话含糊不清、眼泪鼻涕直流彻底毁了，为此他苦恼不已。
　　广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇介绍，小娟和彬哥出现的眼皮下垂、讲话大舌头、含糊不清等都是重症肌无力的典型症状，患者要注意识别，千万不能大意。
　　临床表现：
　　骨骼无力易疲劳
　　重症肌无力(MG)是一种罕见病，是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。该病患病率约5人／1万人，按这一比例推算，我国大约有65万以上患者。患病率大于，约为1.8U1。发病年龄上，任何年龄段都可发病，18~35岁发病的患者以女性居多，35~50岁发病的患者以男性居多，1～5岁居多。
　　王继勇介绍，重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，具体包括：1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活；2.讲话大舌头，鼻音重，声音沙哑，构音不清；3.咀嚼无力，无法搅拌，食物吞咽困难；4.喝水易呛，或从鼻孔流出；5.无力咳痰，呼吸困难，容易发生窒息； 6.抬头无力，举臂无力，走路无力，难以跑跳，无法完成重复性的动作；7.举臂困难，走路困难，下蹲、爬楼、上、登高困难。
　　据介绍，重症肌无力发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关。主要由乙酰胆碱受体抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系，重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性，对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用。
　　对神经肌肉接头的复杂关系，王继勇用电灯开关的例子作了一个形象的比喻：打开开关，电灯亮了，即神经冲动正常传递到肌肉；打开开关，电灯不亮，检查开关电灯都没问题，那是电线有问题；电线是靠金属离子传导的，电线好比人体的神经，金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质，重症肌无力这种病，就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍，治疗的目的，就是要使这种传递障碍得以恢复，或者说积极地防止它出现障碍。&
(责编：许晓华、刘婧婷)
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