红细胞增多症,polycythemia,音标,读音,翻译,英文例句,英语词典
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1)&&polycythemia
[英][,p?lisai'θi:mj?]&&[美][,pɑlisa?'θimi?]
红细胞增多症
Protective effects of tea polyphenols on polycythemia induced by chr
茶多酚预防缺氧大鼠红细胞增多症的实验研究
Therapeutic efficacy of low dose of enalapril in polycythemia following r
小剂量伊那普利治疗肾移植术后红细胞增多症的疗效与副反应观察
Relationship between hyperhomocy and oxygen free radical metabolism in patients with high altitude polycythemia at
不同海拔高原红细胞增多症患者体内同型半胱氨酸与氧自由基代谢水平的相关性研究
2)&&erythrocytosis
[i,riθr?usai't?usis]
红细胞增多症
The effect of angiotensin Ⅱ receptor antagonists on posttransplant erythrocytosis;
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂对肾移植后红细胞增多症的影响
Effect of Losartan on Postrenal Transplant E
氯沙坦治疗肾移植后红细胞增多症
Objective: To discuss the causes of secondary erythrocytosis and the perioperative treatment of the patients with renal carcinoma combined with secondary erythrocytosis.
目的:通过对肾癌合并继发性红细胞增多症患者围手术期的治疗,探讨继发性红细胞增多症的病因及围手术期的处理。
3)&&Erythroblastosis
[英][i,riθr?ublaes't?usis]&&[美][?,r?θroblaes'tos?s]
幼红细胞增多症
4)&&acanthocyteosis
棘红细胞增多症
5)&&erythroblastosis
[英][i,riθr?ublaes't?usis]&&[美][?,r?θroblaes'tos?s]
成红细胞增多症
6)&&erythraemic(e),erythremic(a)
红细胞增多症的
补充资料：红细胞增多症
&&&&　　外周血液中单位体积的血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积明显高出正常范围的统称。是一组综合征，当外周血成熟红细胞增多时，红细胞容量绝对增加。但由于红细胞容量测定比较复杂,不能成为常规检查,一般以血红蛋白浓度测定和红细胞计数来初步证实，因此红细胞增多症除了绝对性增加外，还包括由于血浆量减少而导致的红细胞相对性增多。在平原地区（正常值因海拔高度不同而有差异），凡血红蛋白浓度多次≥175g/L(男性)，≥160g/L（女性）；红细胞计数≥6×1012/L和(或)红细胞压积≥54％(男性)，≥50％(女性)即为红细胞增多。红细胞绝对性增多引起的临床表现主要与高血容量和血凝粘滞度增加有关，当血红蛋白浓度＞180g/L以上时血液粘滞度增加，尤其在血流缓慢的微循环系统，因影响血氧运输而造成组织缺氧、血管扩张并引起一系列症状,如头痛、头晕、手足麻木、食欲不振、出血、颜面和皮肤粘膜呈红紫色等，这些症状可因静脉放血而减轻或消失。根据红细胞容量和血浆容量测定，红细胞增多症分为相对性和绝对性两大类。据病因绝对性红细胞增多病又分为继发性和原发性。原发性者病因尚不清，可能是骨髓自身大量增殖所致；继发性者根据红细胞生成素的增加方式又分为红细胞生成素代偿性增加和非代偿性增加两类，前者由于组织缺氧而刺激红细胞生成素的分泌增多，结果促使红细胞生成素增加；后者红细胞生成素增多并非由于代偿。另有学者将绝对性红细胞增多分为组织缺氧性和自主性两大类，如前述的原发性以及红细胞生成素非代偿性增加者均为后一类。　　　　相对性红细胞增多 　由于血浆容量减少引起相对性红细胞增多。虽然血红蛋白浓度测定、红细胞计数及红细胞压积均增加,但经51Cr标记红细胞及125I标记白蛋白测定，红细胞总容量是正常的，仅血浆容量减少。可分两类：　　　　暂时性红细胞增多 　因烧伤、大量出汗、呕吐、严重腹泻、休克等原因造成血液浓缩；常用利尿剂引起脱水而暂时性血浆容量减少等。从病史和查体可了解，此情况一般是短期的，红细胞增多可被纠正。　　　　慢性相对性红细胞增多 　又称假性红细胞增多、应激性红细胞增多、良性红细胞增多，或盖斯伯克氏综合征。有关血浆容量相对减少的原因尚不明，可能与情绪激动、饮酒、吸烟、高血压等有关。患者多为男性、较肥胖、神经类型为紧张型，常有高血压和吸烟史，多无脾肿大；白细胞计数及血小板均正常；易并发血栓形成。一般对症治疗如治疗高血压、降低血脂或戒烟等均有效，预后较好。对红细胞容量正常或处于正常高限的红细胞增多症患者，可暂时对症治疗，密切观察，不必急于静脉放血、化疗或32P治疗。　　　　继发性红细胞增多症 　由于某些疾病或病理状态促使红细胞生成增加，造成红细胞容量绝对增高。分为两类：　　　　继发于组织缺氧 　由于组织缺氧，代偿性红细胞生成素增加，导致红细胞生成增多。此类型除红细胞容量绝对值增高外，血和尿中的红细胞生成素测定也增高。下述第1～4类型尚有动脉血氧饱和度降低。　　　　①
高原性红细胞增多症，发病原理尚不清，主要因高原地区大气压力减低，氧分压降低之故。患病数与海拔高度有关,海拔3000m以上地区患病数增多，而海拔4000m以上患病数可增加1倍以上。最好的治疗方法是移居到平原地区，数月后红细胞数可恢复到正常水平。　　　　②
慢性肺脏疾病引起的红细胞增多症，长期患有慢性阻塞性肺疾患、肺弥漫性纤维化、脊柱严重后突畸形影响心肺功能、多发性肺栓塞等，由于循环血液通过肺时氧合不足，部分患者可继发红细胞增多。此外阿耶萨氏综合征也是引起红细胞增多的原因之一，其临床特点是慢性进行性支气管哮喘或支气管炎，呈慢性呼吸困难及紫绀状态，伴右心室肥厚和扩张，可发展为充血性心力衰竭，主要病理改变是肺动脉及其分支硬化，有些是由于肺动脉先天性狭窄或发育不全。　　　　③
心血管疾病引起的红细胞增多症，先天性心脏病中最常引起红细胞明显增多者为法洛氏四联征、伴有房或室间隔缺损、卵圆孔未闭或动脉导管开放的肺动脉狭窄。由于血液循环发生分流，使动脉血氧饱和度降低，促使红细胞生成素增加，在获得性心脏病如慢性肺源性心脏病等也可并发红细胞增多，但程度较轻，与代偿功能失调的程度有关。　　　　④
肺换气不良综合征，红细胞增多有时可发生在某些既无慢性肺部疾病又无心脏血管短路的患者，表现为肺泡通气不良。匹克威克氏综合征即属此类，其临床特点为肥胖，嗜睡，紫绀，高碳酸血症，可发展为周期性呼吸，最后导致右心室衰竭。部分患者其原发缺陷是呼吸中枢敏感性降低，影响呼吸功能，造成肺泡换气不足、低氧血症和高碳酸血症。少数病例当体重减轻后可使肺换气恢复正常。而某些病人其病因不明，可能由于患延髓型脊髓灰质炎、血管血栓形成或曾患大脑炎影响呼吸中枢所致。　　　　⑤
遗传性异常血红蛋白病，某些异常血红蛋白由于对氧的亲和力增高，与氧紧密结合保持氧合血红蛋白状态。使氧不易解离（血氧饱和度正常），造成组织缺氧而引起继发性红细胞增多。　　　　⑥
获得性异常血红蛋白病，大量吸烟者因其血液中碳氧血红蛋白水平显著增加可达到4.2～21.3％(正常少于1％)。一氧化碳对血红蛋白有较强的亲合力，使氧合血红蛋白解离曲线左移，组织可利用的氧减少，造成缺氧状态，促使红细胞容量增加（有些是血浆容量减少或既有红细胞容量增加又有血浆容量减少）。停止吸烟后，红细胞增多可渐恢复正常。　　　　肿瘤、囊肿和血管异常引起的红细胞增多 　最常见的是肾上腺样瘤、肝癌、小脑成血管细胞瘤；其次为肾囊肿、肾盂积水、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤；肾动脉狭窄、肾移植后排斥以及肾胚胎瘤等。当肿瘤或囊肿手术切除后，红细胞增多即消失，肿瘤复发后红细胞增多又出现。此类型患者其血和尿中红细胞生成素的测定多数增高，有人认为是由于肿瘤、囊肿或积水压迫肾组织，引起局部缺氧使肾脏分泌红细胞生成素增加；有人认为肿瘤或囊肿可自发分泌红细胞生成素而无输氧功能的异常。　　　　真性红细胞增多症 　简称真红，是一种原因不明的克隆性骨髓增生性疾病。即异常增生的红细胞是由一个细胞衍生而来。其临床特点多数是隐匿发病、病程较长、皮肤粘膜具有特殊的紫红色并有血管舒缩及神经症状表现；查体多数有肝、脾肿大，尤以脾大多见，半数可有高血压；血液学表现为红细胞容量呈绝对性增加，全血容量及血粘稠度亦增加，通常伴有白细胞及血小板计数增高，骨髓常呈全血细胞增生；病程晚期常有骨髓纤维化伴髓外造血。1892年法国医师瓦凯首先提出本病并区别于相对性红细胞增多。在其后的30年中学者们逐渐注意到：放血可减轻真红的症状；真红与慢性缺氧引起的继发性红细胞增多症不同，应加以区别；真红是血液生成的增生性疾患；且观察到真红转化为骨髓纤维化以及和白血病的关系。1951年有学者介绍了骨髓增生性综合征这一名称，强调了真红、骨髓纤维化伴髓外造血、原发性血小板增多症及白血病之间的转变关系。1967年国际上建立了真性红细胞增多症研究组（简称PVSG）对真红进行了前瞻性研究。据报道真红多见于白种人，尤其多见于犹太人，而黑种人少见。　　　　病因和发病机理 　目前尚不清楚。有人根据骨髓中毛细血管增厚、小血管内膜下及外膜有纤维组织存在，认为是骨髓缺氧引起红细胞代偿性增生，然而直接测骨髓氧饱和度是正常的，且血清或尿中的红细胞生成素并未增加甚至有些反而减少，否定了上述缺氧的假设。有人鉴于骨髓呈全血细胞增生而设想可能是一种克隆性疾病，起源于多能干细胞。　　　　1976年亚当森发现二位患真红的黑人妇女同时合并6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏(为 X伴性的杂合子)其皮肤成纤维细胞和淋巴细胞具有A及B型G-6-PD同功酶，而红细胞、粒细胞和血小板仅含有一种同功酶（ A型）。这种G-6-PD同功酶的分析结果说明真红为多能干细胞受累。　　　　有关红细胞系统明显增生的机理曾有下述几种可能，但均未能充分证实。①干细胞呈不能控制的肿瘤性增生。已观察到真红患者的骨髓细胞在体外培养甚至不加红细胞生成素可生长出红细胞系克隆（以正常骨髓细胞作对照必须加入红细胞生成素），这或可解释不能控制的肿瘤性增生。然而又有人发现真红病人经放血后可导致血浆红细胞生成素水平升高，同时尿中红细胞生成素的排泄增多，当恢复为红细胞增多时，血浆红细胞生成素水平及尿中的排泄均又下降，证明真红的正常调节过程并未受损。此外，在真红骨髓细胞培养中添加抗红细胞生成素抗体则明显抑制红细胞系克隆的形成(但未被消除)，再次提出受内分泌的调节。②存在着一种不正常的骨髓刺激因子作用于正常干细胞。近年来有些学者报告真红患者血清中，可能有一种因子可刺激红细胞生成。E.D.赞扎尼已证明此因子能促进小鼠的多能的和定向的红系干细胞生长和增殖。然而此因子的作用尤其对血小板和粒－单细胞的生成影响尚有待阐明。③干细胞对红细胞生成素敏感性增加，真红病人的骨髓细胞体外培养比正常人产生更多的红细胞系克隆。添加红细胞生成素可增加克隆的数目,而增加抗红细胞生成素可减少克隆数,由此提示干细胞对红细胞生成素敏感性增加。然而真红病人和正常人对红细胞生成素剂量反应曲线的形状是相同的，因此提示真红患者对红细胞生成素的细胞敏感性并无明显的改变。　　　　病理 　主要的病理改变在骨髓，骨髓内脂肪髓减少，红髓增加，骨髓造血细胞呈明显增生。根据国际PVSG对真红进行前瞻性研究的报道，对真红病人不同时期的骨髓活体组织采取病理检查，在未治疗前大多数病例其骨髓造血细胞呈明显增生,细胞面积自37～100％不等，平均细胞面积为82％(正常＜60％)，巨核细胞每平方毫米为12～145个,平均62个（正常平均13个）。未治疗前骨髓网状纤维多数(64％)是正常的。25％示轻度增加，而11％呈中度到显著的增多。在各种不同的药物或单纯放血治疗后，病情进入稳定期，骨髓网状纤维呈缓慢增多，当进入骨髓衰竭期网状纤维呈进行性增加，由于骨髓纤维化而发生髓外造血。　　　　临床表现 　本病男女比例约1.2～2:1，多发年龄为30～60岁。真红的临床表现差异较大，与骨髓增生状态有关。早期常无明显病状，很难具体判断从何时开始生病，一些人是在健康查体时或手术前做血液学检查才发现本病。常见的症状顺序为头痛、乏力、瘙痒、头晕、出汗、视力障碍、体重减轻、感觉异常、呼吸困难、关节症状、上腹痛等。此外可有不同部位的出血，一般出血量不大，但有时也可严重出血，尤其手术后常渗血不止。可有心绞痛及各部位的血管栓塞。此外溃疡病和痛风性关节炎的发病率较正常人为高。瘫痪也可能是本病的首发症状，此外可见肌阵挛、舞蹈症、癫痫样发作以及不同类型的精神失常等表现。体征最明显的是皮肤及粘膜呈紫红色、暗红色或玫瑰红色，尤以两颊、唇、鼻尖、眼结合膜及手掌为明显。皮下可有小出血点及紫斑，心脏可扩大，可有高血压。约75～90％的病人有脾肿大，40～80％的人有肝肿大。肝脾肿大的程度随病情进展而增大，并随病情好转而缩小。PVSG提出真红在临床上所具有的多种表现和并发症，与骨髓造血细胞及原纤维细胞的过度增生有关，将真红分为三期：①红细胞增生期，骨髓造血细胞增生，红系为成熟细胞过度增生，表现为红细胞和血容量增高引起的症状，伴有白细胞及血小板增多，常出现栓塞或出血并发症。②稳定期，此期上述症状减轻,全血细胞维持在正常范围,这种变化并非病变的骨髓造血功能转为正常，而是骨髓被异常增生的网状纤维替代，而剩余的骨髓造血功能较前减低的结果。③骨髓衰竭期，此期骨髓纤维组织增生加剧，造血组织更为减少而产生髓外造血。　　　　实验室检查 　包括血象、骨髓象、血容量等。①血象,血红蛋白一般达180～240g/L,红细胞计数为6～10×1012/L。约有半数病例白细胞计数＞12.0×109/L,和(或)血小板计数＞400×109/L。②骨髓象,骨髓增生明显活跃或活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，尤以红系为显著。在疾病晚期由于骨髓纤维化，可出现干抽现象。③血容量，全血容量增加，尤以红细胞容量明显增加。④其他检查，中性粒细胞碱性磷酸酶多数高于正常；血清维生素B12增加;血沉明显缓慢；多数病人有缺铁,血尿酸常增高；此外动脉血氧饱和度正常，血及尿中红细胞生成素测定正常或偏低。　　　　诊断 　国际PVSG在1968年提出诊断标准是：　　　　A项：为主要标准　　　　　　A1红细胞容量增加：51Cr标记法：男≥36ml/kg，女≥32ml/kg。　　　　　　A2动脉血氧饱和度≥92％　　　　　　A3脾肿大　　　　B项：为次要标准　　　　　　B1血小板＞400×109/L　　　　　　B2白细胞＞12.0×104/L（无发热或感染）　　　　　　B3白细胞碱性磷酸酶积分(NAP)＞100（无发热或感染）　　　　　　B4血清维生素B12＞900pg/ml或未给合维生素B12的结合力＞2200pg/ml。　　　　若 A1+A2+A3 或A1+A2+B项中任何二项则诊断即可成立。　　　　根据上述标准诊断的病例，PVSG又做了进一步检验（除上述指标外，尚包括碳氧血红蛋白测定、静脉肾盂造影、肾脏 B超声、肝脾扫描、腹部CT扫描、头部CT扫描、血红蛋白P50O2解离曲线测定、血浆和尿中红细胞生成素的测定及红系祖细胞培养等），上述的诊断标准假阳性率不到0.5％，且简便易行，目前已被广泛采用。　　　　治疗 　真红的自然病程约为18～36个月，采用合理治疗后存活 8～15年者并不少见。但迄今为止尚无一种方法适用于各期、各年龄组的治疗。治疗时要根据病期、病情、有无合并症等采用不同的治疗方案。如在红细胞增生期可采取静脉放血或抑制骨髓造血功能，使血容量控制在正常或接近正常水平；稳定期不需特殊治疗；在骨髓衰竭期，治疗以维持外周血细胞为主，可应用雄性激素，必要时输血。国际PVSG对真红的治疗先后拟定了15个方案,如第1个方案是以单纯放血及应用骨髓抑制剂（32P或瘤可宁）治疗;第8个方案是应用羟基脲并辅以放血。在中国除采用32P治疗外，常用的化学药物为马利兰、环磷酰胺、瘤可宁等。1984年采用三尖杉酯碱治疗真红，取得较好的效果。此外尚有以中药治疗真红者。　　　　预后 　据国际PVSG的报告真红常见的合并症及死亡原因有:①栓塞,占死亡原因的31％，其中以脑血管栓塞最常见,占1/3，其次为心肌梗死、周围血管栓塞、肺梗塞等。高龄和有栓塞病史者是发生栓塞的危险因素。单用放血治疗者，放血次数越多，栓塞发生率越高，血小板数和红细胞压积与栓塞危险无关，加用阿斯匹林和潘生丁配合放血治疗并不能降低栓塞发生率，反使胃肠道出血率增高。②急性白血病，占死亡原因的19％。急性白血病实属真红自然病史的一个特殊阶段，抑或由于治疗而引起的并发症，至今未能定论。继发的急性白血病一般为非淋巴细胞型，对化疗反应差，生存期短。③其他恶性肿瘤(15％)，以胃肠道肿瘤和皮肤瘤最多见。④出血，占死亡的5％。⑤骨髓衰竭，占5％。　　　　选择性手术最好不作，以免出血或血栓形成，紧急手术应静脉放血至红细胞压积正常时再作手术。此外常见的合并症尚有高血压、肝硬变、肾结石、胃十二指肠溃疡、痛风性关节炎、尿酸性肾病等。　　　　真红发病缓慢，若无并发症病程可达10～20年。　　
说明：补充资料仅用于学习参考，请勿用于其它任何用途。真性红细胞增多症存活
发病时间：不清楚
病情描述：真性红细胞增多症能活多久，病情好控制吗怎么治疗效果最佳。俗话说的好病痛乱投医，现在面对疾病真的是不知道怎么样治疗才好，真心希望有这方面专业的朋友给解答下。
本病较为少见，本病总的发病数在我国并不高，发病率约为5/100万，诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁，发病年龄以31～60岁居多，男性多于女性(大约是1.3～2：l)，且以老年男性居多，儿童罕见，5%的病人发病时不足40岁。该病自然病程一般在18～36个月，如果无并发症，病程可达10～20年，有报道存活30年以上者。病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。3.出血发生率4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。5.其他本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈绛红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。【诊断标准】诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondarypolycythemia)和相对红细胞增多症(apparentpolycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症脾肿大有无无白细胞增多有无无血小板增多有无无肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无无红细胞容积增高增高正常动脉血氧饱和度正常减低ㄍ正常正常血清维生素B12增高正常正常中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常正常骨髓全髓高度增生红系高度增生正常EPO水平减低增高正常自发性CFU-E生长有无无根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴。另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。1.PVSG标准(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。②动脉血氧饱和度≥0.92。③脾大。(2)B类标准：①血小板计数400×109/L。②白细胞计数12×109/L(无发热、感染状态)。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(100，无发热、感染状态)。④血清维生素B12增高666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高1628pmol/L。凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。2.国内标准根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。(2)实验室检查：①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白180g/L，红细胞6.5×1012/L，女性分别170g/L及6.0×1012/L)。②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性39ml/kg，女性27ml/kg。③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。④无感染及其他原因引起白细胞计数多次11.0×109/L。⑤血小板计数多次300×109/L。⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分100。⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。(3)能除外继发性红细胞增多症。(4)能除外相对性红细胞增多症。诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①、②项，再加(3)类即可诊断本病。B法：具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。
病病程缓慢，如无并发症，可达10~20年。真红病人的整个自然病程分为增殖期、稳定期和衰竭期。未经治疗的患者预后较差。未经治疗的患者约50%在首次出现症状后18个月内死亡。1.静脉放血治疗：放血治疗目前仍被推荐为本病的首选治疗方法。本方法简单、安全、易行，在短时间内即可使血容量恢复正常，消除症状。2放射性治疗：放疗作为一种治疗方法临床应用已多年，但不推荐用在儿童和育龄期或妊娠期妇女病例。放疗作用相对较慢，需要特殊设备和技术，但放射治疗方法简单有效，缓解率高，可达75%~85%，复发率低，治疗成功所得到的缓解相对较长，缓解期可达半年至数年。3.化学治疗。4.生物治疗：如干扰素，由于干扰素具有抗增生的作用，可抑制髓系祖细胞，因而近年来，干扰素在临床上已广泛地用于真性红细胞增多症的治疗，并取得了良好的效果，有效率为70%~80%。5.脾切除：脾切除并不能有效地治疗本病，应该权衡利弊。
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真性红细胞增多症
【概说】真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV），简称“真红”，是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，其特点为红细胞数量和全血容量绝对增多，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多。临床表现有皮肤粘膜红紫、脾大、高血压，易并发血栓、栓塞及出血，发病多见于50~60岁之间的中老年人，起病隐袭，病程进展缓慢，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。我国病例就诊平均年龄为48.1岁。【病因病机】通过女性杂合子患者的X染色体研究发现，真红患者的红细胞、白细胞、B淋巴细胞和血小板仅含一种G-6-PD同工酶，而正常的血细胞应含两种G-6-PD同工酶，说明该病是克隆性的。红、粒及巨核三系细胞起源于同一异常的多能干细胞。本病红系祖细胞存在内在缺陷，在正常血氧饱和度下，EPO分泌受抑制时，红细胞仍过度增生，在缺少EPO情况下，仍可在半固体培养基中自发分化生长，形成合成血红蛋白的红细胞集落，而且对其他生长因子，如白细胞介素3(IL-3）、干细胞生长因子(SCF）、GM-CSF和胰岛素生长因子-1（IGF-1）等也高度敏感，粒系和巨核祖细胞也对这些生长因子敏感。对患者骨髓分化克隆分析发现，对EPO敏感、高度敏感或不依赖的BFU-Es同时存在。真红的原发缺陷可能是EPO信号传导系统的异常或EPO受体（EPOR）本身的异常，这可能与异常的酪氨酸磷酸酶（PTP）有关，真红患者红系祖细胞中PTP活性是正常人细胞的2~3倍。2005年，国际上几个不同研究组几乎同时报道了在许多BCR/ABL阴性的MPD患者中存在特定的JAK2V617F点突变。JAK2V617F点突变在PV中的发生率为65％～97％，ET为23％～57％，PMF为35％～50％，随后在其它髓系肿瘤中也发现有这种突变，但发生率很低。另外，还发现了另一种与MPD相关的JAK2突变，即外显子12的突变，这种突变主要见于JAK2V617F阴性的PV者中。JAK2（Janus激酶2）是JAK 家族4个成员（TYK2、JAK1、JAK2、JAK3）中的一员，为非受体型酪氨酸激酶（PTK），位于9号染色体短臂（9p24），在造血调节中起着重要的作用。JAK2 基因点突变发生于JAK2 基因第1 849位的第14号外显子，即JAK2基因编码序列第617密码子的碱基发生G-T颠换，使原来的鸟嘌呤G被胸腺嘧啶T 所取代，导致其编码的缬氨酸变为苯丙氨酸。JAK2V617F 是发生在造血干/祖细胞水平的体细胞功能获得性突变，发生JAK2V617F 突变时，即使在无EPO 存在的条件下，也可引起JAK2 激酶及下游信号转导通路的持续活化和增强，导致细胞恶性增殖和凋亡抑制，最终引起PV的发生。此外，JA K2V617F突变，还可诱发血小板生成素受体（TPOR）、粒细胞集落刺激因子受体（G-CSFR）等活化及信号传导异常，造成巨核细胞系及粒系祖细胞异常增殖，ET及PMF的发病也可能与此有关。这一发现揭示了JAK2 基因突变在Ph阴性MPD的发病中起重要作用，开创了Ph阴性MPD的基础与临床研究的新篇章。本病可能机制是：①干细胞非控制的肿瘤性增殖；②对细胞生长因子敏感性增加；③造血细胞内信号传导的异常。【西医诊断及鉴别诊断】一、西医诊断（一） 临床表现起病隐匿，通常在血常规检查时偶然发现，有的患者出现并发症如血栓形成或出血后才被确诊。1．多血症状& 由于红细胞过多、血黏滞度增高、血流减慢和组织缺氧，导致微循环障碍及全身血管充血与扩张，出现多种血管神经症状。患者的额面部、手掌、足底及黏膜充血呈紫红色，似酒醉样，约3/4患者在诊断时有轻度到中度脾肿大，1/3患者肝肿大：约30％的患者，按出现频率递减依次有头痛、体虚、头昏及多汗。2．心血管及神经系统症状& 可出现头痛、头晕、高血压、心绞痛、心肌梗死、充血性心力衰竭、间歇性跛行、耳鸣、目眩、视觉障碍、肢端麻木、舞蹈病或POEMS综合征（多发性神经病变、器官肿大、内分泌失调、M蛋白成分和皮肤病变综合征）等。3．血栓形成& 是最常见的并发症，约1/3的患者发生，包括肝静脉血栓形成（Budd-chiar综合征）约占10%，脑血栓形成是最常见严重并发症，约占1/3，其次是心肌梗死、深静脉血栓形成和肺血栓形成。肠系膜、肝、脾和门静脉栓塞，也是真红急腹症纳主要原因。4．出血症状& 由于血管扩张、充血及血管内膜损伤，血小板功能异常，导致皮肤瘀点、瘀斑及和鼻出血。偶可发生呕血、血尿、阴道出血和脑出血。5．肝脾大& 约40%~50%患者肝大，70%~90%患者脾大，多为中至重度肿大，是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬，常引起患者腹胀，纳差和便秘。若并发脾梗死，可出现脾区疼痛、压痛及摩擦音。6．其他表现& 本病消化性溃疡的发生率高于正常人4~5倍．约40％的患者可出现皮肤搔痒，均与体内组胺增高和皮肤中肥大细胞增加有关。由于核酸代谢增加，骨髓细胞过度增殖，血尿酸浓度增加，故常并发痛风。本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5~13年发生；③贫血期，有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2~3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。（二）实验室检查1．外周血& 外周血三系细胞增加，血色深而稠，血相对密度为1.075~1.080。红细胞数（6~10）×109/L，血红蛋白180~240g/L，血细胞比容0.55~0.80，网织红细胞计数正常或稍高，可见红细胞大小不等，多染性及有核红细胞，晚期可见到异形红细胞及大量的泪滴形红细胞，提示并发骨髓纤维化。红细胞寿命早期正常，以后可缩短，少数患者HbF可增高。2/3患者白细胞数增高，大多数为（12~15） ×109/L，少数超过50×109/L，并有核左移及少数中、晚幼粒细胞出现。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（大于100分）者占70%。粒细胞化学发光对某些拮抗剂如白细胞三烯的反应显示为选择性异常。半数患者血小板在（450~800） ×109/L，可见大型、巨型血小板，血小板对肾上腺素诱导的聚集反应异常，甚至缺如，血栓烷A2的产生和代谢分泌均增加，但对血栓烷A2的反应降低，血小板第4因子水平增加，血小板寿命正常或缩短．纤维蛋白原经血小板活化出于刺激后的结合力减弱，血小板受体的表达减弱，出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平一般都在正常范围，但纤维蛋白原周转可能增加。2．骨髓& 骨髓像显著增生，脂肪减少，粒、红、巨核三系都增生，粒红比例相对减低，骨髓细胞外铁常消失。骨髓活检有助于诊断。3．血容量及血液生化& 血容量增加可达320~246ml/kg，红细胞容量：男大于36ml/kg，女大于32ml/kg，血浆容量正常或减低。动脉血氧分压（PO2）常低于正常，约10%患者可低达63mmHg。动脉血氧饱和度太于92％。1/3患者血清维生素B12大于900pg/ml，3/4患者不饱和继生素B12结合力大于2200pg/ml。血清铁及铁蛋白浓度减少，铁结合力增加。血清溶菌酶和血组胺轻度增加，血、尿中尿酸可增高。血浆EPO减少。血液粘滞度增高，可达正常人的5~8倍。4．染色体& 染包体异常约26％，其小20q-是最常见的异常，占10％~15％，常见数量异常为8号及9号染色体三体，后者与疾病持续时间成正比。5．其他& 绝大多数患者动脉血氧饱和度正常，此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别。正常情况下，在体外培养中加入EPO，红系集落形成单位（CFU-E）和爆式集落形成单位（BFU-E）才能生长。PV患者不加EPO也能生长，而继发性红细胞增多症患者则无此现象。（三）诊断标准PV的诊断一直沿用PVSG（国际真性红细胞增多症研究小组）提出的诊断标准（见表1）。近年来随着PV发病机制研究取得的进展，包括细胞克隆性遗传学标志（9p杂合性缺失）、内源性红细胞集落形成、血清EPO水平下降及JAK2基因突变，这些研究都为PV的诊断提供了一些有效的生物学手段，大大提高了PV诊断的准确性和可靠性。研究表明JAK2基因突变在PV患者中是普遍存在的，JAK2V617 F突变阴性的 PV患者，往往都存在与JA K2 基因相关的其它类型的突变，特别是JAK2 外显子12突变。还有研究发现具有JAK2外显子12突变者的血红蛋白水平显著高于JAK2V617F点突变者，而年龄、白细胞和血小板计数却较JAK2V617F点突变组者低。所以JAK2基因突变已成为PV诊断的一个敏感而重要的指标之一。二、鉴别诊断1、相对性红细胞增多症& 是因血浆容量减少，血液浓缩而红细胞量并不增多，发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。2、继发性红细胞增多症& 出现于慢性缺氧状态，例如高山居住、肺气肿和肺部疾患，发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等，皮质醇增多症、各种肿瘤如肝癌、、小脑血管母细胞瘤、肾上腺样瘤、等而引起。3、应激性红细胞增多症& 由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致，常为一过性。患者伴有高血压而红细胞容量正常。各类红细胞增多症的鉴别见表1。表1 各类红细胞增多症的鉴别真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症病因不明组织缺氧或异常红细胞生成素增加，如高山病、发绀性先天性心脏病等血液浓缩，见于脱水、烧伤等皮肤与粘膜色泽红发绀不红脾大有无无红细胞容量增加增多正常血总容量增加正常或增多减少动脉血氧饱和度正常减低或正常正常白细胞增多有无无血小板增多有无无骨髓涂片检查全血细胞增生红系细胞增生或正常正常粒细胞碱性磷酸酶活性增高正常正常红细胞生成素减低或正常增多正常血清铁或骨髓细胞外铁减低正常正常血清维生素B12增高正常正常4、慢性粒细胞白血病& PV患者有脾大及粒细胞增多，晚期周围血幼粒细胞可明显增多，与CML相似，Ph染色体、bcr/abl基因和中性粒细胞碱性磷酸酶积分有鉴别意义。CML患者Ph染色体、bcr/abl大多为阳性，而碱性磷酸酶积分低于正常，PV则与之相反。但仍有少数病例需一段时间的临床观察后才能最后做出鉴别。PV与CML偶而并存。5、骨髓纤维化& 见表4 。【中医辨证分型】&&& 根据“真红”的证候应属祖国医学的血瘀证，其主要病理变化为气血有余的实证，以血有余为主，所以祛瘀泻实是治疗本病的基本原则，应贯穿于疾病的始终。本病以实证为主，或气滞血瘀，或肝经实火，或血热迫血妄行。血瘀必胁下有积块，痛有定处，舌质暗，脉涩；肝经实火则口苦咽干，烦热，目赤，苔黄，舌质红，脉数；而血热，或身热，或血不归经迫血妄行而有衄、下血诸证。&&& 1．气滞血瘀：面色暗红，口唇紫暗，肌肤甲错。心下痞满，胁下积块．痛有定处，苔薄白，舌质暗红、脉弦或涩。&&& 2．肝经实火：口苦目眩，胁痛易怒，头晕头痛，耳鸣，目赤，苔薄黄稍腻，舌质暗红，脉弦数。&&& 3．血热妄行：心烦身热，衄、便、尿血或子宫出血，苔黄，舌质红，脉滑数。&&&【中医治疗】&&& 1．气滞血瘀：治以活血化瘀，散结软坚。用血府逐瘀场合柴胡疏肝散加减：柴胡、枳壳、郁金、莪术、赤芍、土元、红花、川芎、川牛膝、生地、甘草。&&& 2．肝经实火：治以清肝泻火。方用龙胆泻肝场加减：龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、泽泻、生地、当归、赤芍、青黛。&&& 3．血热妄行：治以清热凉血，引血归经。方用芩连四物场合十灰散加减：黄芩、黄连、当归、生地、大小蓟、荷叶、侧柏叶、白茅根。&&& 加减：伴鼻衄者加藕节；便血者加大黄、地榆；尿血者加仙鹤草；瘀血明显，腹部有包块加大黄蟅虫丸或三棱、莪术；脾大显著者加当归龙荟丸。【其他疗法】&&& （一）针灸&&& 1．胃脘疼痛；取足三里、中脘、内关为主穴，配阴陵泉、三阴交。伴恶心、呕吐、绞痛时，用捻转手法针内关透外关。&&& 2．血压高：曲池为主穴，配足三里、血海。头痛甚加风池透风府；头晕加印堂、失眠加神门。&&& 3．痛风：针刺阳陵泉、绝骨。&&& （二）单验方&&& 1．卷柏鳖甲煎：药用鳖甲、甲珠、蟅虫、赤芍、丹皮、红花、柴胡、当归、桂枝、厚朴、枳壳、青黛各10g，卷柏30g，甘草6g，水煎服，日1剂，分3次服，用于肝脾肿大者。&&& 2．青黄散：青黛：雄黄＝9：1，按此比例作成粉剂，1次1.5~3g，置胶囊内囗服，日3次。3．云南白药：0.5g/次，日2次囗服，出血呈块时服。4. 当归龙荟丸[1]： 2g/次，日3次囗服。证属肝胆实热证者。【真性红细胞增多症血瘀证活血化瘀研究进展】1.大剂大蓟为主辨治真性红细胞增多症[2]。处方：生地15g，白芍15g，女贞子12g，旱莲草15g，丹皮15g，丹参15g，桃仁10g，红花6g，郁金12g，土鳖虫12g，竹叶6g，黄连6g，蒲公英15g，太子参30g，麦冬30g，水蛭10g，大蓟120g，服14剂，每2天1剂，共28天。2.活血解毒法治疗真性红细胞增多症[3]。采用活血解毒中药：白花蛇舌草30，赤芍10，黄药子10，川芎10，元参10，紫草10，丹皮10，黄芩10，栀子10，黄连6，丹参15，金银花12，连翘10，青黛3（冲服），卷柏30，血瘀重者加桃仁10，水蛭10;肝阳上亢者加泽泻15，珍珠母30;热郁血分者加水牛角15（先煎），竹叶6;毒邪壅盛者加金银花15，连翘10，大黄3（后下），10天1个疗程，连续治疗3个疗程。结果显效8例，占66.67%;有效2例，占16.67%，总有效率占83.34%。作者认为真性红细胞增多症病位在骨髓，涉及肝、脾、肾三脏，基本病机是气滞血瘀，血气有余，以血瘀毒邪为多见，所以紧扣血瘀毒邪而致血脉流动不畅的病机，采用活血解毒法，协调肝脾肾三脏功能，调节气血，随证加减。活血解毒法在治则上照顾了肝不藏血、肝阳独亢的血实证，以大量清热泻火之品而治之，又维护了肾水亏乏、水不济火的肾元虚损证，在用药上又考虑到病位在骨髓，故用黄药子一味达到事半功倍的效果。3.活血养阴法为主治疗真性红细胞增多症[4]。以活血养阴为治则。处方：桃仁、当归各12L，红花6g，川芎9g，生地黄25g，沙参、女贞子、旱莲草各15g，赤芍、龟板 （先煎）、鳖甲 （先煎）、桑椹子各30g。水煎服，每天1剂。疗程半年以上。作者认为临床单纯使用活血化瘀药物，甚至破血逐瘀中药治疗而不顾患者体质，只是一种治标之法，虽使红细胞下降较快，但容易反复。且真红患者常存在血栓及出血倾向，过多使用破血逐瘀之药可加重出血。而瘀血内阻，血不循经，引起出血、失血，日久可致阴血亏虚，虚火内生，或是瘀久化热，瘀热内结，则伤阴动血。临床所见患者也往往伴有口干、口渴、目涩、肌肤瘙痒等阴虚之表现。有鉴于此病机之存在，在活血化瘀基础上酌加滋阴养血之品，长期用药，缓缓图功，扶正祛邪，标本兼治，故能取得较好疗效。4.龙胆泻肝饮治疗真性红细胞增多症[5]。方剂“龙胆泻肝饮”组成：龙胆草25g，山栀子15g，黄芪15g，柴胡15g，生地黄15g，泽泻15g，知母15g，菊花15g，紫草20g，经1~2个疗程的治疗，每疗程3个月。结果22例完全缓解（53.4%），12例临床缓解（28.6%），3例好转（7.1%），总有效率88.1%，通过随访3~9年，38例存活且无复发，骨髓像接近正常。作者认为方中龙胆主治肝经热盛和火郁炎上，进而达到泻肝胆实火的作用，柴胡也可以疏肝胆积热，治肝气郁结，而菊花、紫草、生地黄和山栀主治血热和血虚之证，故可以有效治疗真红。5.清肝化瘀法治疗真性红细胞增多症[6]。方药组成：金银花、败酱草各20g，连翘、蒲公英、桃仁、红花、栀子、天麻、钩藤、菊花、夏枯草、决明子、柴胡、郁金、川芎、秦艽、威灵仙、桑枝、牛膝各15g，甘草10g，全蝎5g。作者认为清肝化瘀法治疗本病主要归纳为活血化瘀、解毒、清肝泻火。活血化瘀是改善血黏度增高，减少血栓形成，消除并发症与防止骨纤化的主要治法；解毒是防其恶变，选用清热解毒，并经现代药理学研究证实具有抗肿瘤作用的药物，以防止本病向白血病方向转化；清肝泻火是解决瘀毒互结后化热的治法。临床上以此法为基本治则，随症加减，能显著降低真性红细胞增多症血红蛋白数量，改善本病血管和神经系统症状如头痛、眩晕、四肢麻木等，预防血栓形成和出血等并发症。6.清肝化瘀汤治疗初期真性红细胞增多症[7]。清肝化瘀汤药用龙胆草5g，山栀子10g，淡黄芩10g，青黛粉（包煎）10g，醋柴胡15g，粉丹皮10g，赤芍药15g，桃仁10g，当归尾15g，生地黄10g，川牛膝15g，炙甘草5g，每日1剂，早晚各服1次，疗程为至少6个月，结果完全缓解和临床缓解共5例，好转7例，总有效率为80%。作者认为本病初期的诸多表现和征象总属肝气郁滞，肝热血瘀，血气盛实之证，乃体质肝阳偏亢，血气有余，或忧思恼怒，肝郁化热，或年老肾亏，水不涵木，肝热偏旺，均致肝火亢盛，肝实血瘀，营血有余，治疗应以清肝泻火，活血化瘀为大法，使肝之火热得以清泄，肝之瘀滞得以疏化。全方颇切本病病机之要。7.血府逐瘀汤合益气养阴方治疗真性红细胞增多症[8]。方药组成：桃仁10~12g，红花10~15g，赤芍15g，当归15g，川芎10g，柴胡12g，枳壳10g，黄芪30~45g，党参18g，茯苓12g，白花蛇舌草30~45g，半枝莲30g，麦冬30g，女贞子30g，甘草5g，水煎服，日1剂。疗效 临床缓解10例，好转5例。作者认为真性红细胞增多症患者，临床在出现头痛头晕、面红目赤、手足麻木等实证的同时，往往伴有不同程度的周身疲乏无力、气短懒动、口干口渴等气阴两虚的症状，故真性红细胞增多症病机是以瘀血为标实，气阴两虚为本虚，故治疗应标本兼治，活血化瘀佐以益气养阴。8.重用水蛭治疗真性红细胞增多症[9]。作者临床水蛭一般用量在9~15g之间，甚至20g，并认为由于水蛭的主要有效成分为生物活性物质，故水蛭须自然干燥，任何加热的炮制方法都会使蛋白质的生物活性物质变性而失去作用，然生水蛭腥味较重，每不易为病家所接受，故临床应将其研末后装入胶囊，既使药物易于吸收，又减其腥味，使患者乐于服用。【附：诊断标准】表2& 1986年国际真性红细胞增多症研究小组（PVSG）提出PV的诊断标准A类（主要诊断标准）1、红细胞容积增高：51Cr红细胞标记法男性≥36ml/kg，女≥32ml/kg。2、动脉血氧饱和度正常，≥92%。3、脾大B类（次要诊断标准）1、血小板计数＞400×109/L2、白细胞计数＞12×109/L（无发热或感染）3、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（＞100，无发热、感染状态）4、血清维生素B12增高＞666pmol/L（900μg/L）或未饱和维生素B12结合力增高＞1628pmol/L（2200μg/L）诊断条件A类1+2+3，或A类1+2再加B类中任何2项，则可诊断
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