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法洛氏四联症是由什么原因引起的?
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肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方，大小类似主动脉瓣口，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。
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法洛氏四联症问答
最新患者经验
看病挂什么科：
心血管内科、胸外科
需要做的检查：
症状都有什么：
蹲踞现象、晕厥、紫绀
治疗法洛氏四联症的医院/医生
擅长：冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、心脏肿瘤等心血管外科治疗。
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副主任医师
擅长：围产保健，产前诊断，围产期咨询。
评价数：3条
好评率：100%
擅长：食管癌、贲门癌、肺癌、纵隔肿瘤切除手术，能独立开展各种先天性心脏病（包括房、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、法乐氏三联症、四联症等）的矫正手术，风湿性心脏病的瓣膜置换及成形术，冠心病冠状动脉搭桥术、大血管疾病的外科治疗及各种胸腔镜手术。
评价数：0条
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精彩健康专题提问标题：法洛氏四联症
uc*** 女 32岁 广东
疾病：法洛氏四联症
描述：病情是如何发生本人真的不知道，希望医生可以给我说明，谢谢
想获得的帮助：你好！医生！本人太太以怀孕了6个月的宝宝了，但是在上周4发现了胎儿有法洛氏四联症疾病，希望医生可以给我们建议我们，我们好想保留这个BB，但是担心出生后不知会不会影响生活同健康，因我上网查询过这样的疾病可以做手术，但是一定要出生后再观察同检验先知道还有没其他问题，因本人家庭经济不太好，如果日后因这个疾病导致有其它问题出的话，本人真的负担不起日后和费用，希望医生看完我这个病例后可以给我一个建议，谢谢！
就诊医院：广州医科大学附属第三医院妇科门诊
病历资料仅医生及患者本人登录后可见
患者使用在线咨询，
从超声报告来看，你宝宝的肺动脉发育不是很差，可以在出生后进行手术治疗。一般先在出生后进一步明确诊断，评估肺动脉和左心室的发育情况，如一般情况尚可，可以在出生后半年行手术治疗。手术后活动耐力与正常宝宝基本无异。
费用大约要多少呢？可以一次性的吗？
如肺动脉发育较好，在半岁左右手术，费用大概五六万。
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好大夫在线温馨提示：大夫休息时间也在帮助病友哟，这份爱心是不是应该鼓励一下？(鼓励医生是自愿的，要量力而行哦)法洛氏四联症的症状与体征介绍
核心提示：法洛氏四联症(tetralogy of Fallot)是大龄儿童最常见的紫绀型先天性心脏血管病，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。
　　法洛氏四联症(tetralogy of Fallot)是大龄儿童最常见的型先天性心脏血管病，包括、、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右等四种情况，其中主要的是心和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。
　　具体如下：
　　(一)法洛氏四联症症状
　　主要是自幼出现进行性紫绀和，哭闹时更甚，伴有杵状指(趾)和。病孩易感，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺而引起发作，甚至有。其它并发症尚有、脑血管意外、、等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。
　　年长儿常诉、，与有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血高，血流变慢，而引起，若为细菌性血栓，则易形成。
　　(二)法洛氏四联症体征
　　可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。
　　型的和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的。
（实习编辑：邝丽琼）
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法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由李磊大夫本人发表
法洛氏四联症
状态：就诊前
希望提供的帮助：
是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
所就诊医院科室：
云南省大理州妇幼保健院 儿科
检查资料：
&副主任医师
此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。
状态：就诊前
谢谢李大夫…那我们需要准备多少费用呢…有什么基金或报销的补助吗，我们都是双农，现在全心照顾宝宝也没工作…手术我们得着手准备费用
&副主任医师
加我微信，我把基金会的表格发给你。九个月大，根治，六万左右吧
状态：就诊前
好的，您微信号多少呢
&副主任医师
手机号加微信
状态：就诊前
李大夫，宝宝最近总是大哭，哭起来特伤心，今天天气也是有点凉，一哭起来嘴皮和舌头有点乌黑…这是怎么了，我需要带他先去做什么检查吗？
&副主任医师
法四，都是这样。
状态：就诊前
状态：就诊前
李大夫，这是宝宝今天的复查结果，麻烦您帮忙看看病情是好点了还是坏了
&副主任医师
一岁左右复查，手术，根治可能性很大
副主任医师
李磊大夫通知出停诊:因休假，于日（周二）至日（周二）停诊，请周知。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：法洛氏四联症&&
希望得到的帮助：什么时候手术好？费用大概多少？
病情描述：想让医生看看病情的严重程度？和什么时候手术比较好？费用大概多少？
疾病名称：法洛氏四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
浙江儿童医院
曾经治疗情况和效果：
手术胜利已经出院
想得到怎样的帮助：
我小孩吃药那个生血宁片咬了吃可以吗
有点青绿色 还...
疾病名称：法乐氏四联症&&幽门肥厚症&&卵圆孔未闭合&&支气管肺炎&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：3月30号入湖南省儿童医院，经过几天的住院治疗和检查，现已经确诊法洛氏四联症，幽门肥厚症，卵圆孔未闭，支气管肺炎
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李磊大夫的信息
先天性心脏病的诊治
李磊，男，副主任医师，1994年北京医科大学毕业，1996年起从事小儿心脏外科工作，2005年在德国心脏中心学习...
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小儿心脏外科基本概念/法洛氏四联症
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。 法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
病因/法洛氏四联症
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
症状介绍/法洛氏四联症
主要表现为青紫（），其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。 患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。 法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。 (X线检查) 心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺 (心电图) 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见。 (超声心动图) 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 () 导管较容易从右心室进入主动脉，说明主动脉骑跨。导管若从右室进入左室，说明有室间隔缺损。导管不易进入肺动脉，提示肺动脉狭窄较重。若能进入肺动脉，则将导管逐渐拉出时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。患者右心室压力增高，肺动脉压力下降，连续压力曲线可以帮助辨明狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左分流存在。 (心血管造影) 造影剂注入右心室，可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可显示肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。造影对制订手术方案有较大帮助。必要时还需作左室或冠状动脉造影。
检查/法洛氏四联症
1.实验室检查
常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。
2.影像学检查
（1）心电图&电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
（2）胸部X线检查&左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。
诊断/法洛氏四联症
根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变，多能提示法洛四联症的诊断，确定诊断尚需进行以下检查：
1.超声心动图
超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。
2.心导管及心血管造影术
右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。
鉴别诊断/法洛氏四联症
1.法洛三联症
出现发绀比较晚，蹲踞少见，胸骨左缘第2肋间有喷射性收缩期杂音，时限长且响亮。胸片示右室、右房增大，肺动脉段突出。超声心动图检查可资鉴别。
2.艾森曼格综合征
发绀出现较晚、较轻，X线示肺野周围血管细小，而肺门血管粗且呈残根状，右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高。
3.右心室双出口
主动脉及肺动脉均起源于右心室，有的病例临床表现与四联症相似，超声心动图和右心室造影可资鉴别。
4.大动脉错位
心脏较大，肺部血管纹理增多，鉴别诊断靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四联症与SDL型解剖矫正性大动脉异位的鉴别：①四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥，SDL型解剖矫正性大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉和肺动脉下双圆锥。②SDI四联症的大动脉关系为正常的反位，而SDL解剖矫正性大动脉异位则类似完全性大动脉转位，主动脉在左前或呈并列关系。
预防/法洛氏四联症
为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。 1月女孩，法洛四联症胸部X线象 &
治疗方法/法洛氏四联症
若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术；2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。1.一般处理
避免哭闹，注意营养，保暖防冷以减少氧耗。患儿易致低血糖，也应予防治。
2.预防脑血管栓塞
发绀严重，红细胞增多显著者，平时宜多喝水，如病人高热、呕吐、腹泻时，更应及时补液，以防止因脱水致血液浓缩而发生脑栓塞。
3.缺氧发作的治疗和预防
紧急状况的治疗目的是消除这些不良因素，主要包括：供氧、镇静、重碳酸盐、晶体液，应用α受体激动剂以提高体循环阻力。①置婴儿于胸膝位。②心得安每次0.1mg/kg+&10%葡萄糖10ml静注慢推或吗啡每次0.1m/kg皮下肌注(未建立静脉通道首选)。③缺氧持续时间长用5%碳酸氢钠5ml/kg静脉点滴。④吸氧。⑤增加周围血管阻力可用阿拉明0.&2mg/kg皮下或静脉注射美速克新明0.&2mg/kg皮下和静脉注射。⑥预防发作，心得安每日1～4mg/kg，分3次口服。
4.预防动脉导管关闭
婴儿诊断一经确诊，主张用前列腺素Ei每分钟0.05～0.2μg/kg静滴，以防止动脉导管关闭，增加肺血流量。
5.手术治疗
(1)手术指征：
手术治疗是法洛四联症患者治愈的唯一方法。法洛四联症根治手术如具备以下2个条件者，则手术效果较理想。①肺动脉分支和周围肺动脉发育好，左右肺动脉直径之和应至少达到隔肌平面降主动脉直径的1.2倍，达1.5倍以上者则更为理想(即McGoon指数)。②左室舒张期末容积指数要大于30ml/m2，否则宜先行姑息性分流术，二期再行根治术。
原则上，法洛四联症根治术无绝对禁忌证，但在下列情况下应慎重考虑根治手术：①主动脉骑跨&75%。可归入右室双出口的范筹。②有冠状动脉异常起源或异形者，特别是主干或大分支横跨右心室流出道者。③一侧或双侧肺动脉发育不良或缺如者。④并发肺动脉闭锁。⑤左心室发育不良，左室舒张期末径小于2倍降主动脉径者。
(2)手术时机：
①多数法洛四联症病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但如缺氧发作频繁的病例，则必须尽早手术，甚至在新生儿时期手术。②择期手术病例多数医疗中心提侣1～2岁龄行选择性根治术。③对不适宜行根治术者，则可选择姑息性手术，为以后行根治术做好准备。
(3)手术方法及评估：
有姑息性手术(分流术)和根治术两类：
1)姑息性手术：由于心脏外科发展迅速，法洛四联症一期矫治术逐年增多，且不受年龄限制，手术效果满意，因而姑息手术目前已大幅下降，仅用于少数肺动脉过于窄小，特别是外周肺动脉分支发育不良者，以及左心室发育差的病人。
2)体一肺动脉分流术：体一肺动脉分流术为分期手术的初期手术，经典或改良的Blalock—Taussing(B-T)分流最普遍。Waterston吻合(升主动脉一右肺动脉)和Potts吻合(降主动脉一左肺动脉)由于较难控制分流量和肺动脉高压及在完全根治时拆除分流困难，需重建扭曲的肺动脉，因此常显得较复杂，多数中心已废除。
经典的B-T分流建在主动脉弓的对侧(无名动脉的同侧)，使锁骨下动脉较易达到肺动脉而不造成扭结。虽然吻合手术可在任何年龄和任何大小的肺动脉上进行，但由于新生儿锁骨下动脉细小，多数医生愿意在新生儿期改良B-T分流。改良B-T分流，只要在锁骨下动脉一肺动脉间植入聚四氟乙烯人造血管即可。因为可行早期完全根治，管道直径一般4~6mm，太大易造成充血性心衰。由于具有较低的分流失败率及较好的减状性能，改良B-T分流效果极佳。改良B-T分流的一大优点使可在任何一侧进行而不用考虑主动脉弓部血管有无异常，由于根治时拆除方便，通常选右侧径路。另外，拆除经典或改良B-T分流不甚复杂，且通过适当的手术操作，肺动脉扭曲、充血性心衰和肺动脉高压发生率较低。3)其他类型的姑息手术：肺动脉极度发育不良病例，可行保留室间隔缺损的右心室流出道补片或管道连接姑息手术。此术支持对称的肺动脉血流，同时避免了体一肺动脉分流时可能造成的肺动脉扭曲。然而，多数法洛四联症伴肺动脉狭窄病例，肺动脉发育不良是由本身缺乏肺动脉血流引起，对增加肺血流术式的反应迅速，因此，保留室间隔缺损时肺血流突然增多可造成严重的充血性心衰和水肿。无肺动脉共汇病例，需行一期肺动脉汇合术，可同时行减状分流或完全根治。
(4)根治手术：
根治手术1954年由Scott在低温麻醉下阻断上、下腔静脉后施行，同年Lillehei应用“控制性交叉循环”的方法进行直视根治。1955年，Kirklin创用在体外循环下直视根治术的标准方法，成为现代外科治疗法洛四联症的基本方法。
(5)法洛四联症矫治术分为两部分
1)修补室间隔缺损：对于不需用补片扩大右室流出道的病例，可选择右心房切口，拨开三尖瓣修补室间隔缺损，并切断切除右室流出道异常肥厚肌束(隔束和壁束)。如合并肺动脉瓣狭窄，可再加作肺动脉根部横切口，沿肺动脉瓣叶三个交界切开。也可选择右心室中上1/3处横切口，可同时兼顾解除右室流出道及肺动脉瓣狭窄，并修补室间隔缺损。
对于需要用补片扩大右室流出道的病例，则选择右心室前壁纵切口，必要时可向上切开肺动脉瓣环、肺动脉主干直至左右肺动脉分叉，用自体心包或四氟乙烯补片剪成圆形修补室间隔缺损。
2)解除右室流出道狭窄：不需作右室流出道补片的手术方法已在上面提及，对于需作右室流出道补片病例，作右心室前壁纵切口，切断切除隔束、壁束及部分室上嵴肥厚心肌后，取自体心包片或已预凝的人工血管壁作补片，扩大右室流出道，如合并肺动脉瓣环狭窄，则需作跨瓣补片解除狭窄。
值得注意的是，避免残留室间隔缺损及右室流出道狭窄解除不完全，是保证手术效果的关键。
(6)手术方案的选择：
一般采用根治性手术。但若患者左心室发育和两侧肺动脉发育极差则采用姑息性手术。
预后/法洛氏四联症
近40年来，随着对法洛四联症的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手术技术、体外循环设备和术后护理水平的不断提高，其手术死亡率已明显降低(5%以下)，远期效果良好。
(一)法洛四联症术后处理及应注意以下几个方面：
1.应适当延长机械辅助呼吸时间，充分镇静。
2.早期适量应用正性肌力药物：如多巴胺1～5μg/(kg·min)。
3.术后使用洋地黄、米力浓等强心药物。
4.血容量不足所致血压不稳时，可适当提高CVP，必要时可升至15～16mmHg，以稳定血压。
5.保持尿量1～2ml/(kg·h)。尿少时可在适当补充血浆或白蛋白(通常法洛四联症患者术后红细胞、血红蛋白及血细胞比容常在正常偏高水平)的基础上，给予利尿药。
6.严格控制液体输入量和速度。
(二)并发症的观察及处理
1.低心排血量综合征。
(1)法洛四联症根治术后此征发生率最高，可达10%～20%，是引起死亡的最主要原因之一。
(2)原因：①术中灌注技术及心肌保护不满意，目前已少见。②心内修复不完全，特别是右心室流出道梗阻疏通不满意及残留室间隔缺损。③跨肺动脉瓣补片所致的肺动脉瓣反流，是引起右心功能不全的主要原因之一，常手术后2～3周自我适应而好转。④左心发育不全。⑤外周肺动脉发育不良。⑥心包填塞。
(3)处理：①延长机械辅助呼吸时间，可达2～3天，加强呼吸道管理。②应用微泵给予多巴胺或多巴酚丁胺和硝普纳。③补充血容量，提高中心静脉压到1.47～1.96kPa(15~20cmH2O)。④应用洋地黄和利尿药。⑤保持水电解质及酸检平衡。⑥有心脏压塞应争取尽早开胸减压、止血。
2.其他临床可见的并发症尚有灌注肺、室间隔缺损残余分流出血及心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞)等，随着体外循环技术、手术操作技术及术中术后监测技术的改进与提高，发生率已明显下降。
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