先天性心脏病
先天性心脏病简介
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。&新生儿心衰被视为一种急症，通常大多...
易感人群：儿童
患病比例：0.01%
传染方式：无传染性
常用检查：
症状表现：
并发疾病：
治疗方式：
药物治疗 支持性治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：40%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（元）
温馨提示：先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
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1、富含植物蛋白的食物；2、富含碳水化合物的食物；3、富含维生素，膳食纤维的食物。几种复杂先天性心脏病手术进展
先天性心脏病的发病率约占新生婴儿0.7%。1岁以内的自然死亡率约为20%～50％，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。多年临床实践证明虽然有些先天性心脏病患儿能够生存下来，但随着年龄增长，异常的血流动力学可使体、肺循环产生各种进行性病变。如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理的困难。因此对一些重症或复杂心血管畸形的病儿需要在婴幼儿期甚至新生儿期给予手术矫治以挽救病儿生命。
近年来，婴幼儿心脏外科技术的发展被认为是先天性心脏病外科治疗的重大进步之一，表现为：①婴幼儿期手术的病例逐年上升；②手术死亡率逐年下降，据报道小于1岁以内的重症复杂先天性心脏病的手术死亡率已降至10%以内，以大动脉错位大动脉替换术为例，美国波士顿儿童医院住院死亡率已近2.4%，远期死亡率为0.9%，总死亡率为3.2%。其他国外一些儿童心脏中心死亡率也基本在10%以内。③许多以前认为不能手术治疗的病例如复杂型大动脉错位、肺动脉闭锁型或一侧肺动脉缺如型重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁、完全性房室通道、永存动脉干、完全性肺静脉异位回流等，也能获得纠治或减状手术，并主张在早期纠治。
婴幼儿心脏外科技术发展的主要因素是：①对先天性心脏病的病理解剖，病理生理有了深入的了解；②在诊断仪器上的不断进步；③对婴幼儿心脏直视手术技术上的不断改进和熟练；④小儿心脏直视手术支持技术设备及技巧的日益进步。如：婴幼儿体外循环、深低温停循环技术、未成熟心肌保护、深低温低流量技术等给幼小婴儿心脏手术操作提供了安全保障；⑤重症手术后监护技术，如具备了完善的术后监护仪器如呼吸机、监护仪、微量输液泵等；⑥训练和配备了成套的具有丰富临床经验和处理能力的专职医师和护士；⑦减少了术后并发症，降低死亡率，提高了手术效果。
二、外科治疗的发展趋势
小儿先天性心脏病的外科手术总趋势是趋向于小年龄化，尽可能地尽早通过手术防止由心血管畸形引起的继发性心肺血管病变的发生或改善供血、供氧的需求。要求在继发性病变加重前予以纠治。目前国外先天性心脏病中约半数的手术年龄在出生后6个月以内，对婴幼儿复杂重症先天性心脏病的减状手术及根治手术均已积累了丰富经验并有了很大发展，婴幼儿的心脏移植或心肺移植在国外已取得良好的成绩及成功的经验，对左向右分流型的先天性心脏病机制，病理变化等基础研究也逐步有所深入。但总体上看，对先天性心脏病外科手术治疗集中在以下几个方面：
1.关于减状手术的应用及方法的改变。
2.对复杂先心的手术方式的适应及改进。
3.对肺动脉高压先天性心脏病的手术方法及指征。
4.内外科相嵌治疗配合的重要性认识。
三、有关先心外科几个重要方面的情况介绍
(一)关于减状手术(姑息性手术)
减状手术在外科治疗小儿先天性心脏病中至今仍居较重要的地位。不少复杂重症的先天性心脏病患儿，由于病理条件或年龄过小、体质脆弱不能一次接受根本纠正或目前技术不可能完全纠治的畸形，需要过度一段时间再作根治或改善心肺病理循环，提高生存质量。
过去常用的减状手术包括：体-肺动脉分流术、肺动脉环缩术、体静脉-肺动脉分流术、房间隔造口术等。随着对复杂先天性心脏病的根治手术技术提高及范围扩大，过去一些认为不能根治的病例，现在可以得到分期根治。所以对减状手术的具体方法也不断有所改进，以适应二期手术的要求。现将几种常用的小儿先天性心脏病减状手术的改进情况简介如下：
1.体-肺动脉分流术
过去使用三种方法：①锁骨下动脉与一侧肺动脉吻合术(BlalockTaussig术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts术)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Watrston术)。
目前只保留第一种方法且采用了Gore-Tex人工血管4～5mm内径，做右无名动脉与右肺动脉之间搭桥吻合术。其他两种方法因在二期根治手术时处理困难已被弃用。体-肺动脉分流术适用于不能纠正的或在婴儿期一期根治比分期手术死亡率高的复杂青紫型先天性心脏病伴肺血少的患儿，如重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁等。据报道采用GoreTex人工血管搭桥吻合术，其通畅率6个月为97.1%，2年为88.9%。B-T分流术后通畅率，3年随访经典B-T分流术为88%，GoreTexB-T分流术为78%，5年随访前者为88%，后者为75%。目前多采用GoreTex人工血管做分流术，因手术比较简便，尤其适应于小婴儿，必要时可搭桥于主-肺动脉之间。
2.中央型分流术
心内存在分流，同时伴肺动脉或右室流出道狭窄者，采用闭式交界切开及扩大术(Brock术)，解除右室流出道梗阻，增加肺血流，同时降低右心系统压力，形成心内左向右分流。手术目的是增加肺血，改善紫绀，降低右心阻力，改善心功能，或采用体外循环下切开右室流出道及狭窄的肺动脉，用补片扩大(Kirklin术)达到同样目的。目前多采用后一种方法。
3.腔静脉-肺动脉分流术
自从1954年Glenn与Pation提出上腔静脉与右肺动脉端端吻合术，改善紫绀型先天性心脏病缺氧症状以来，至今仍被应用。此手术可使上半身约相当1/3的体静脉血在低压下直接进入肺动脉进行氧合，使原来右向左分流的血量减少，减少右心室35%～45％的负担，同时降低右房容量。本手术的基本条件是肺动脉分支发育良好，肺阻力低于4Wood单位效果较好，新生儿肺阻抗尚处较高阶段，不宜选用。
双向腔静脉与肺动脉吻合术，是将右上腔静脉或加左上腔静脉分别与右肺动脉及左肺动脉端侧吻合术，使上半身体静脉血分流到两侧肺动脉，此手术是目前治疗复杂紫绀型先天性心脏病的常用手术方法，如：单心室、右室发育不良的右室双出口、无脾或多脾综合征等，可以得到一定的增加血氧饱和度，减少由于单心室容量负荷过重而引起的充血性心衰。此手术也可以作为Fontan手术或全腔静脉-肺动脉吻合术的过渡。本手术指征可较Fontan术宽，如肺阻抗5wood单位或房室瓣有轻度返流也可适应。
4.肺动脉环缩术
肺动脉环缩术适用于大量左向右分流的先天性心脏病，为暂时控制肺血流量的减状手术，手术目的除了减少肺充血引起的肺炎心衰并发症外，还对肺血管床起到保护作用。目前此种手术仅用于婴儿体质较弱不能耐受一期根治手术的左向分流先天性心脏病。由于婴儿体外循环技术的不断进步，大多数大量左向右分流的先天性心脏病患儿均争取做一期根治术。
5.房间隔造孔术
房间隔造孔术又称Blalock-Hanlon术。其在非体外循环下部分切开房间隔，扩大心房水平的动静脉血混合，使患儿严重缺氧得到缓解。由于心导管术的开展，这类患儿多采取球囊心导管扩开房间隔孔，达到根治术的术前准备，很少需要手术再次切开。球囊房间隔孔扩开术，适用于室隔完整型大动脉错位、室隔完整型肺动脉闭锁、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、一个心室发育不良的心室双出口或双入口，伴有肺动脉狭窄不适合作根治术者，可暂时减状，为将来Fontan术或全腔静脉-肺动脉吻合术作准备。右室双出口、左室双出口合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉错位，年龄较小不适合用同种带瓣管道手术者。
(二)几种小儿常用手术介绍
1.大动脉转换术
大动脉转换术(Switch术或Jatene术)是目前用于矫治大动脉错位的重要手术方法。手术方案是将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置，达到彻底纠治完全性大动脉错位，手术在深低温或低温停循环下施行。手术应在生后数周内进行，最晚不应超过3个月，以免左室心肌退化及肺动脉高压产生。手术关键是两心室大动脉发育良好，心室无流出道狭窄，各瓣膜功能良好，特别是冠状动脉位置正常。目前本手术死亡率各家报道不一，大约在2%～10％之间，远期疗效满意。本手术不适合于伴心室流出道狭窄的病例。
2.Rastelli手术
Rastelli手术又称右室-肺动脉带瓣管道连接术，用于矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄的病例及右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄病例，其他如永存动脉干、肺动脉闭锁、肺动脉闭锁型四联症也可采用。
目前小儿Rastelli术采用的外管道主张用同种超低温冷冻的带瓣大动脉，因为人造带瓣血管在小儿易产生纤维化钙化阻塞，故不宜采用。由于小儿纵隔空间较小，容纳管道较困难，故主张手术年龄在4岁以上为宜，如病例需要也有在2岁左右采用的报道。手术的远期疗效主要是依同种带瓣管道的保存方法，尤其是内皮细胞的存活率而异。管道保存质量越高，尤其钙化阻塞率越低，效果也较好。
3.房内血流转换术
房内血流转换术又称Mustand及Senning术，70～80年代被广泛用于矫治单纯性大动脉错位。由于本手术远期随访中腔静脉回流受阻及心率失常发生率较高，故现在已少被采用，尤其Mustand术。本手术目的是在心房水平将动静脉血用板障转流连接体、肺动脉的心室，达到血流生理矫治，是一种非解剖纠正手术，也称为将错就错的手术方法。
目前本手术仅用于不适用大动脉转换术的大动脉错位病例，如伴有冠状动脉畸形的大动脉错位等。
4.改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术
Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术(BidiractionalShunt)，近年来采用纠治复杂紫绀型先天性心脏病的报道较多。手术方案是1968年Fontan提出的，其重要原理是将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧，所以也称为右心室旷置术。
本手术为过去一些无法通过解剖矫治的复杂紫绀型先天性心脏病寻找到一条出路。手术最早用于矫治三尖瓣闭锁，近年来已发展用于矫治单心室、左心房室瓣闭锁、一侧心室发育不良伴室间隔缺损、多脾或无脾综合征部分病例等得到减状效果。本手术效果与掌握手术指征关系密切，Choussat提出的适应Fontan术10项标准至今仍被采用。10项指标为：①年龄4～15岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容积正常；⑤平均肺动脉压小于15mmHg；⑥肺血管阻力小于4单位/平方米；⑦PA/AO大于0.75；⑧重要心室射血分数大于60%；⑨无二尖瓣关闭不全；ᓢ做过体肺分流术无肺动脉狭窄。随着手术广泛开展，以上10项标准近年来有所放宽，术后也有加用NO吸入，降低肺血管阻力，对术后过渡收到一定的效果，对肺动脉高压或有轻度房室瓣返流者，选用腔肺双向分流术可以降低死亡率。
5.Norwood术
本手术1981年Norwood首次提出，主要用于矫治左心发育不良综合征，也称分期Fontan术。其主要病变包括：主动脉瓣口狭窄或闭锁、二尖瓣狭窄或闭锁、左心室重度发育不良、升主动脉发育不全、主动脉缩窄或中断等比较严重的心血管畸形。如不予治疗，病儿多于出生后数周内死亡。由于出生后病儿肺血管呈高阻抗，不宜行Fontan术，Norwood提出分期手术，一期手术建立右心室-主动脉通道，切除房间隔，二期手术做改良Fontan术。
6.完全性房室通道矫治术
完全性房室通道矫治术是重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺。手术方法有用单片或双片法修补房间隔及室间隔缺损。手术关键在于二尖瓣修补效果及术后心律失常。近年来文献报道房室通道二尖瓣裂缺修补后远期随访约有三分之一病例存在渐进性二尖瓣返流加重，故有主张修复二尖瓣裂缺同时加用部分二尖瓣环缩，以防远期返流。本手术宜在婴幼儿施行，年龄较大，发生肺动脉高压及二尖瓣叶纤维性增厚变形均影响手术效果。
近年来四联症一期根治术成功率明显提高，年龄也越较提前。一般死亡率已下降到5%以内，包括肺动脉闭锁型及一侧肺动脉发育不良或缺如者，只要肺动脉分支发育良好，也可收到良好效果。但对肺动脉分支发育细小者仍主张先行体-肺动脉分流术或右室流出道包括肺动脉扩大术，待肺动脉分支得到血液充盈发育后再做二期根治术，可降低手术死亡率。
四、小儿心脏移植
据国际心脏移植学会资料，年12岁以下接受心脏移植者约550例。小儿心脏移植的数字还在逐年增加。年间小儿心脏移植约占总移植数的10%。近年来新生儿幼儿移植数在不断增加，LomaLina大学1985年新生儿心脏移植成功，至1991年间新生儿心脏移植有118例，并取得良好成绩。美国Stanford大学、Columbia大学、Pittspurghtsburgh大学、英国Harefield医院等约有30个以上机构设小儿心脏移植组，一年生存率80%以上。据估计约有20%以上的先天性心脏病患儿最终需要心脏或心肺移植。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。&&来源：日 06:24　　近日，美国“生活科学网”评出了人类10个最糟糕的遗传特征，依次是酗酒、乳腺癌、色盲、侍强凌弱、肥胖、心脏病、生育双胞胎、青春痘、乳糖不耐受和秃顶。
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　　健康小指甲是什么样的呢？
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　　专家指出，患儿年纪还十分幼小，家长的护理很重要，他剧烈活动后会出现气急、呼吸困难、浑身乏力，严重的可出现青紫，所以一定不能让他剧烈活动，避免情绪激动，尽量不使他哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
　　此外冬天本来就是呼吸道疾病高发季节，而患儿的抵抗力低，易患呼吸道感染、肺部感染，易导致充血性心力衰竭，所以一定要保持室内空气流通，在冬天也应定时打开窗户，以加强空气对流。如果家庭成员中有上呼……
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　　2、预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。
　　3、供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生……
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　　据新华社讯
日本研究人员在最新一期美国《公共科学图书馆·综合》杂志上发表论文说，在胎儿形成时期，如果其调节细胞内钙浓度的机能出问题，导致钙浓度异常，胎儿就无法形成心室壁，从而导致先天性心脏病。
　　日本每年约有１％的新生儿的心脏会出现某种异常，而且有１０％的流产是由胎儿先天性心脏病造成的。
　　庆应义塾大学与理化研究所的联合研究小组通过基因操作，培育出不含Ⅰ型和Ⅱ型两种三磷酸肌醇受……
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　　年轻的“准父母”和父母要打醒精神了！别忘了让你们的小宝宝在胎儿期和出生后进行先天性心脏病检查，以保证他们能有个健康的未来！
　　有新的资料显示，先天性心脏病在我国活产婴儿发病率为8％～10％，胎儿期发病率1％～2％。我国每年出生婴儿患各种先天性心脏病估计有15万，其中30％左右可能在婴儿期死亡。先天性心脏病在儿童死亡率中的比重在逐步上升，占婴儿畸形死亡率的50％以上。根据我国大城市统计，先天性心……
[责任编辑：金惠]日 10:18&
　　小儿先天性心脏病的发病率一直居高不下，值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。
　　小儿先天性心脏病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期发现？如何把握治疗良机？年轻父母要注意哪些问题？为了使更多的父母了解这方面的知识，我们特邀上海复旦大学附属儿科医院心血管中心的张善通教授撰写了一组文章，详尽地回答了年轻父母的种种疑问。
　　如何早期发现小儿先天性心脏病
[责任编辑：金惠]&&来源：日 14:20　　深圳市孙逸仙心血管医院外科主任医师&
李刚　　室间隔缺损，是由于胚胎期心脏发育不全造成两个心室之间的异常交通，是最常见的心脏病之一。根据缺损的部位可分为膜周部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损，膜周部缺损最常见，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少见。　　小缺损可无症状。较大缺损由于分流量大，易反复发生，出现气促，肝大，困难，发育不良等症状。很多患儿是在婴幼儿期肺部感染……
[责任编辑：芯蕊]&&来源：日 16:09　　问：我孩子4个月，、发育都很正常。前天带出去时，朋友说孩子的嘴唇有点发青，要我警惕先心病的可能，全家都很担心。请问会是吗，要做哪些检查呢？——沈阳读者张女士　　中国医学科学院阜外心血管病医院小儿心脏外科主任医师李守军答：　　口唇青紫是先天性心脏病的常见症状之一，一旦发现幼儿嘴唇、、脚趾甲青紫，安静时颜色较淡，活动、闹后颜色加深，首先就应考虑是否是先心病。建议及时到正规医院，最好……
[责任编辑：芯蕊]日 08:54
　　在孩子未带到医生那里去的时候，父母如何考虑自己的孩子可能有先天性呢？这是做父母极为关心的问题。
　　孩子口唇、指趾甲青紫或闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏……
[责任编辑：芯蕊]来源：京报网日 08:12　　日前，“市社区儿保医师先心病筛查知识与技能大赛”在北京妇幼保健院举行。此次活动的主旨是为了提高社区儿童保健医师筛查儿童先心病的知识与技能水平。先天性是常见的出生缺陷之一，严重危害儿童的健康与生命，并已连续11年成为北京市5岁以下儿童死亡的第一位死因。早期筛查，及时进行诊断与治疗，是北京市为降低与控制婴儿及5岁以下儿童死亡而采取的一项重要措施。为此，特别安排了一期关于儿童先心病筛查的专……
[责任编辑：芯蕊]&&来源：日 03:13　　3个月前，深泽县息马村的刘彦中喜得爱孙，但不幸的是，孩子被查出患有先天性心脏病，急需手术治疗。由于筹措不到手术费，孩子母亲精神出现异常，刘彦中的老伴在去医院途中不慎腿摔骨折，接连出现的变故让刘彦中一家举步维艰。　　爱孙降临带来喜悦与忧心　　昨日下午，记者来到息马村时，刘彦中正蹲在破旧的平房门口独自垂泪，这个只有51岁的汉子满脸沧桑，看起来像60多岁。屋子里没有烧暖气，刘彦中85岁高龄的老父亲躺……
[责任编辑：芯蕊]日 08:52
　　家住的林先生的出生刚十来天，被查出患有先天性，对一家人打击很大，林先生很焦急地向本报求助：“孩子本来就十分脆弱，又出生在最冷的时候——听说冬天对于先天性心脏病患儿的护理十分关键，我到底该怎么做才能让他安全过冬呢？”
　　阜外心血管病医院心内科主任医师顼志敏教授表示，这个患儿年纪还十分幼小，家长的护理很重要，他剧烈活动后会出现气急、呼吸困难、浑身乏力，严重的可出现青紫，所以一定不……
[责任编辑：芯蕊]日 10:10
　　答疑专家：张熙穆
全科医生副主任医师
　　Q：我刚满月，在县妇幼保健院检查时，医生说的心脏有点杂音，建议我们带他去市医院做个彩超看看。请问我家宝宝的这种情况有没有问题？需要做哪些检查、治疗？
　　A：心脏杂音可分为生理性杂音和病理性杂音两大类。杂音的强度、音调、发生部位、传导深度都是听诊诊断的重要条件。另外，杂音的强弱是否伴有震颤、听诊时的体位、运动量甚至气温都会对杂音的出现造成影响……
[责任编辑：芯蕊]&&来源：日 07:56　　小儿先心病，是人们对小儿先天性心脏病的简称。资料表明，每1000个新生儿中约有5个患有不同类型的先心病。　　心房间隔缺损、心室间隔缺损以及动脉导管未闭这三种小儿最常见的先心病，都会导致患儿左侧心脏的血液通过缺损流到右侧心脏，而后被右心室泵入肺脏，肺内血液增多使肺充血，导致抵抗力下降，从而容易发生感冒和诱发肺炎，而且反复发作，不易治愈。　　目前，先心病的最直接发病原因还不明确，那些青紫型，即手指……
[责任编辑：芯蕊]&&来源：搜狐母婴社区日 19:49
　　口唇发青，要警惕是否有可能是小儿先天性心脏病。请速去儿童医院心内科诊治一下，做个心脏彩超就可确诊了。
　　它的症状是：孩子经常烦躁不安、吮奶无力、呼吸急促，哭闹和活动时容易气喘、口唇青紫等，体检时可听到心脏杂音。
　　若不是最好了。若是也不用十分担心。我因为孕早期患了病毒性感冒，我的宝宝现在也是的，房缺，但我并不是特别担心，医生说，只要能安全过渡到手术年龄（5~6岁），就可以做微创手术了。对于手术……
[责任编辑：芯蕊]日 12:03
　　先天性（简称先心病）是儿童常见的先天畸形之一。多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大多数患儿因心脏杂音在出生体检时发现，也有的因青紫、呼吸困难等症状而被早期诊断。大约有１／２的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复，发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业……
[责任编辑：腾云]日 11:55
　　当父母知道自己的孩子得了先天性后，一定会产生疑问：先天性心脏病是怎样发生的？医学研究指出，先天性心脏病是由于胚胎期心脏血管发育畸形所造成的疾病。
　　胚胎期发育在受孕后第3-8周完成。特别需要注意的是：胚胎在母体内形成2周时，心脏发育开始，约在第4周即有循环作用，到第8周心脏外表已有心房、心室形成。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某一部分发育障碍，从而形……
[责任编辑：陈静]
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