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先天性胆总管囊肿
胆总管囊肿
胆管囊肿是单发或多发的遍及胆道系统的囊性扩张。胆管囊肿可引起严重并发症，如导管狭窄、结石形成、胆管炎、继发性胆汁性肝硬化、囊肿破裂和胆管细胞癌。
●胆管囊肿分类体系考虑了囊肿位置、数量，以及是否存在胰胆管合流异常
●胆管囊肿的典型表现包括腹痛、黄疸和可触及包块三联征。但是，大多数患者仅表现三联征中的1或2项。患者也可能报告有恶心、呕吐、发热、瘙痒和体重减轻。胆管囊肿也可能在产前超声检查期间，或在因其他原因行影像学检查或内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)的无症状患者中偶然发现。
· 胆管囊肿与恶性肿瘤风险增加有关，特别是胆管细胞癌。总体而言，报道的癌症发病率为10%-30%，不过发表的报告可能高估了真正的发病率。癌症更常见于年龄较大患者及Ⅰ和Ⅳ型囊肿患者。Ⅱ或Ⅲ型囊肿患者发生癌症的风险较低。据报道，7%-15%的Ⅴ型囊肿患者发生癌症。
●胆管囊肿通常由横断面成像检查来诊断。可能需要其他的检查来排除胆道梗阻或证实囊肿与胆道系统连通(MRI）
●胆管囊肿患者的治疗取决于囊肿类型和患者是否存在症状。对于高恶性潜能的囊肿，切除囊肿可减少(但不能消除)恶性肿瘤发生的风险。除了减少发生恶性肿瘤的风险，囊肿切除还可减少并发症，如复发性胆管炎、胆总管结石和胰腺炎。
?对于Ⅰ或Ⅳ型囊肿患者，我们推荐行囊肿外科完全切除并行Roux-en-Y肝管空肠吻合术。如果放任不管，Ⅰ或Ⅳ型囊肿会有较高的恶性肿瘤风险。
?目前对于胆总管囊肿已经归于胆道扩张症。现在观点：一旦发现胆总管扩张，既有手术指征。
对于存在胰胆管合流异常(APBJ)而无囊肿的患者，我们建议预防性胆囊切除术而非期待治疗。APBJ患者发生胆囊癌的风险增加。
●已行囊肿完全切除术的患者，每年进行肝脏血清学检查以筛查吻合口处胆管吻合口狭窄是合理的。切除的囊肿中有恶性肿瘤的患者可能需要其他治疗与随访。
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