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骨纤维肉瘤病因
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骨纤维肉瘤病因
一、发病原因
二、发病机制
1.大体检查 是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5～20cm.肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关.分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物.分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶.大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区.可以有假性包膜,使其与病骨分开.
2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为:分化好的、分化中等、分化差的肿瘤,或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级,级数越高代表分化越差.肿瘤分级、分类的标准是客观的,是由细胞数、有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价.大多数纤维肉瘤属中等,或是分化差的类别,恶性程度高的病人生存率低.
分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成,细胞核细长肥硕,染色较淡,细胞形态和大小尚一致,呈束状排列,有时呈漩涡状,细胞分布较疏松,胞质丰富,间质中有较多的胶原纤维,核分裂仅偶尔见到.分化较差的骨纤维肉瘤中,细胞数目增加,细胞排列紧密,相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的,染色质粗大,成丛且分布不规则,常见有核仁较明显,核分裂活动增加.在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血.
(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)
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什么是纤维肉瘤
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骨纤维肉瘤
来源：医学全在线
疾病名称（英文)
fibrosarcoma of bone
GUXIANWEIROULIU
西医疾病分类代码
运动系肿瘤，骨骼疾病，
中医疾病分类代码
西医病名定义
骨是发生于髓腔或骨膜纤维组织的恶性骨肿瘤。根据发病部位可分为：始于髓腔者，称之为中央型；始于骨膜者，称之为周围型。根据发病的骨组织情况又有原发和继发的不同，发于正常骨者，称为原发性，临床上多见；发于骨病者，称为继发性，如、，，样，复发的等。
多发生于11～50岁之间，男性多于女性，男女之比约为3∶1。2．
强度与传播
多发生于四肢长骨，尤以股骨、腔骨多见，其次为肱骨、腓骨、跖骨。
大体病理：发展较慢的纤维肉瘤为灰白色致密的纤维组织，可见出血，坏死及粘液变性；发展较快的纤维组织可见广泛的出血坏死，多数有血窦形成，肿瘤组织脆弱如肉芽样。
显微镜下：骨纤维肉瘤是由肉瘤性成纤维细胞及胶原纤维组成。可见核大不整齐的棱形细胞，有核分裂、染色深，胶原纤维排列成束状或游涡状。胶原细胞和成纤维细胞数量比例在肿瘤不同，有分化较好和分化不良的骨纤维肉瘤。
中医诊断标准
西医诊断标准
西医诊断依据
局部肿块和疼痛是主要表现。疼痛不甚严重，可达一年之久；肿块表面光滑，质地硬韧，皮下静脉充盈，肿瘤穿破软组织、生长更快，形成巨大肿瘤；易合并病理性。
X线表现：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文氏瘤的斑纹状透亮区。周围型骨纤维肉瘤，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例；若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。
实验室诊断
组织学检验
西医鉴别诊断
一、骨网织细胞肉瘤:除病变发生在长骨外，肩胛骨，肋骨，盆骨等处亦常发生，症状较轻，病程较长。在X线片上表现为以溶骨性破坏为主，有时呈溶冰状，边界不清，范围广泛，不产生不规则的骨膜反应。
二、骨巨细胞瘤:骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性溶骨性破坏，可穿破骨皮质，骨壳消失，此时极易与骨端的纤维肉瘤相混淆。而骨巨细胞瘤之破坏程度与病理分级有时不成正比，故可通过病理给以区别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
大部分骨纤维肉瘤一般发展较慢、恶性度较低，转移较少。
1．多采用手术疗法。对肿瘤比较局限，侵犯软组织较少，分化较好的纤维肉瘤可采用彻底切除术和植骨术，疗效较好；对分化不良或广泛浸润者，采用截肢术或关节离断术。
2．药物化疗有一定疗效，报道有抗癌，三嗪咪唑胺可用。
3．放射治疗不敏感，仅用于辅助治疗。
中西医结合治疗
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核心提示：骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。
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　　[概述]
　　骨是纤维原性恶性。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织，形成肿块较大。 继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如、骨纤维异样增殖症、样、慢性、复发的等。
　　[体症]
　　1.可发生于任何年龄，成年人多见。 2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。 3.若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。 4.易发生病理性，尤其是中央型。 5.X线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。
　　[诊断依据]
　　1.多见于青壮年，好发于膝关节上下干腄端。 2.局部疼痛，压痛，软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。 3.X线摄片之表现。 4.病理可确诊。
　　[治疗原则]
　　1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，不敏感。 2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。 3.对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。 4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。
（实习编辑：钟少玲）
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