疾病概述/原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary&thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因：①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病；②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因；③家族性或遗传性。
疾病简介/原发性血小板增多症
原发性血小板增多症（Primary&Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential&Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic&Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。
病因病理/原发性血小板增多症
巨核细胞病因不明，经G6PD检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有机制不正常，脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏，主要是一些做外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多，因而对于这类脾缺失的患者来说出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗，与此类似，若注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使人们体内血小板从脾脏进入血而产生短暂的血小板升高，血小板计数自发性假性升高还可因球型细胞、Pappenheim小体、红细胞及白细胞碎片或者是细菌的存在而引起。&
流行病学/原发性血小板增多症
本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。国内发病情况不详，北京协和医院年共仅诊治本病22例。
本病发病年龄范围广泛，从2岁到90岁患者均可发病，平均发病年龄60岁，好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁，平均年龄为73岁，小于65岁以下者占31%。各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万，25~34岁组为0.37/10万，35~44岁组为1.26/10万，45~54岁组为1.3/10万，55~64岁组为2.52/10万，65~74岁组为6.51/10万，75~84岁组为12.82/10万，85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病，男：女约为0.76：1。
原发性血小板增多症的症状/原发性血小板增多症
1、病程进展缓慢。2、主要症状为出血和血栓形成。3、为自发性或外伤、手术引起的出血。自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。4、本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血小板计数高达100万/mm3以上(正常值10～30万/mm3),有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;5、白细胞计数升高至1～3万/mm3(正常值0.4～1万/mm3)，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多，若患者有显著出血，可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。
临床表现/原发性血小板增多症
起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有、出血、、瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
发病机制/原发性血小板增多症
1.对病因的研究：病因不明。
①&通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的病变发生在多能干细胞水平。由于多能干细胞的异常，导致骨髓中的巨核细胞持续增殖，血小板产率平均可为正常人的6倍，加上过多的血小板从脾和肝脏储存部分释放入周围血液，且本病患者的血小板寿命大多在正常范围，因此，导致血小板计数明显增高。
②&&对酪氨酸激酶的分子学研究：新近的研究表明，JAK2作为具有酪氨酸激酶活性的激酶系统，在骨髓增殖性疾病的发病中具有十分重要的作用。当发生JAK2V617F突变时，JAK2V617F作为一种组成性酪氨酸激酶，激活JAK-STAT信号传导系统，导致骨髓细胞产生异常增殖，特别是当JAK2V617F与促红细胞生成素受体（EPOR）、血小板生成素受体（MPL）或粒细胞集落刺激因子受体（G-CSFR）共表达时，这种激活作用更强。JAK2V617F突变在原发性血小板增多症患者中发生率为23%~72%，平均约为50%左右。通过使用不同的方法可检测到这种突变基因的存在，如常规DNA测序法，焦磷酸测序法，解离曲线分析法，等位基因特异PCR方法以及BasXI限制性酶切分析法等均可得到不同程度的良好结果，其中以定量PCR方法为首选。
2.对出血机制的研究：本病的出血发生率约为3.6%~37%，多数出血事件较轻，其发生机制不明。可能原因有①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能减退，释放功能异常，血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失，Fc受体数目增加，血小板糖蛋白（CD36）总含量及表面表达增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-羟色胺减少等。②凝血机制异常，在血小板计数&1，000~1，500X10^9/L以上时出血症状相对多见，可能与von&Willebrand因子的获得性缺陷（AvWS）有关。在MPD患者中，AvWS表现为von&Willebrand因子多聚体的缺失，导致蛋白功能缺陷，血小板计数持续升高。这种现象也存在于反应性血小板增多症患者，提示出血为血小板数值的绝对升高而非克隆性血小板功能异常所引起。一旦血小板计数降至正常，血浆中von&Willebrand因子多聚体水平随之恢复，出血倾向好转。但高血小板计数和AvWS之间的关联的确切机制目前仍不清楚。凝血因子的消耗也是引起出血的原因之一。③血管内血栓形成，造成血管末端梗塞，梗塞区破溃出血。④药物因素，在进行抗血栓、抗凝或抗血小板治疗的过程中，也可能触发严重出血。
3.对血栓形成机制的研究：本病的血栓发生率约为11%~25%，机制不详。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓，血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。可能的机制有①促凝性循环因子的作用，如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素，引起血小板强烈聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓形成。②血小板的作用：通过对红斑性肢痛症的组织学研究发现该病存在富含vWF和少量纤维蛋白的血小板为主的动脉微血栓，以及本病对阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，仅仅控制血小板数量并不足以防止大多数血栓并发症。③血小板受体和血小板活化：血小板的止血反应与血小板表面受体的数量和质量相关，MPD时存在多种血小板膜蛋白和受体异常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、肾上腺素受体、TPO受体cMPL等。有研究表明血小板糖蛋白多态性与血栓形成相关；另外，本病患者血小板活性增加，如P-选择素、血小板反应蛋白和活化的纤维蛋白原受体GPIIb/IIIa表达增加，并与血栓形成有不同程度的相关性；血小板活化特征还包括与促凝活性相关的血小板微粒的形成；血小板活化的精确机制尚不清楚，可能由于患者存在脂氧合酶缺乏，增加内过氧化物TXA2产生效率，或是由于JAK2激活性突变、异常HCT的作用、湍流或TPO水平增加等。④血小板与白细胞和内皮细胞的相互作用：测定ET患者的中性粒细胞、内皮损伤（TM和vWF抗原）、凝血酶活化的标志物水平（TAT复合物、F1+2和D-二聚体）结果表明，与对照组相比本病存在中性粒细胞活化、内皮损伤和高凝。ET患者VEGF水平增加，使内皮活化增加。活化的白细胞通过颗粒内容物释放，与血小板聚集而促进血液凝固。有微血管血栓事件者其血小板-白细胞聚集百分率增加，这种聚集在触发单核细胞TF表达以及超氧化阴离子和炎性细胞释放引起的内皮活化和损伤中具有致病作用；同时这种聚集还与活化指标CD11b和CD62P的表达相关。另外，血小板上CD62P和中性粒细胞上的P-选择素糖蛋白配体-1结合而形成一种粘附链，并随着CD11b与血小板GPIb或结合于血小板GPIIb/IIIa上的纤维蛋白原的结合而形成更稳固的黏附。⑤红细胞压积的作用：HCT是体外全血粘度的主要指标，但在体内血流动力和动脉氧合也对流变学有影响。HCT可以影响血小板活化和血小板与白细胞和血管壁的作用机会，其增加将造成血浆/血小板区域缩小，进一步加剧促凝效应。
病理生理/原发性血小板增多症
由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。
化验检查/原发性血小板增多症
血象（一）血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有变，偶也见到碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3，分类以为主，偶见。30%的患者胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
（二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。（三）出、凝血试验出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。（四）其他检查有21号长臂缺失（21q-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
诊断鉴别/原发性血小板增多症
对原因不明血小板增多（＞60万/mm3），骨髓中显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性、溃疡性结肠炎、恶性、、等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
治疗/原发性血小板增多症
静脉注射放射核素磷治疗目的要求减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
（一）抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。（二）放射核素磷（32P）口服或注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。（三）分离术迅速减少数量，改善症状。常用于胃肠道出血、及分娩、选择性手术前。（四）干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。（五）其他应用、、消炎痛可防止血小板聚集。有形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
预防/原发性血小板增多症
根据增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
预防原发性血小板增多症/原发性血小板增多症
1、临床无多血质表现，外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高，骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别。(推荐阅读：血小板增多症的有哪些症状表现及危害呢)
2、无切脾病史，出血时间，血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。
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首都医科大学学报
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中国实验血液学杂志
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血小板持续升高代表什么？
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患者30岁妊娠高血压，剖宫产术后，大出血，输红细胞悬液8u，血浆500ml，现术后12天，其他恢复好，但血小板从60x10/9持续升高至680x10/9，请各位指教
1.血液浓缩. 不过你说&其它恢复好&,是否血容量完全恢复啊.
2.缺铁性贫血骨髓代偿性增生活跃,可使血小板继发性升高,这个我是见过的.
3.其它的可能性请大家继续补充.
1.血液浓缩. 不过你说&其它恢复好&,是否血容量完全恢复啊.
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你好，先谢谢你的回帖，该患者因高血压眼病，眼科使用了曲克芦丁，有影响吗？
小心高凝血状态。再查下其它的，比如凝血因子，出凝血时间。
脾可能有问题
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西医可能是真性红细胞增高症，我在临症上经常的遇到，若脉滑紧数，舌红紫者，当是血因热而郁瘀，伤及水阴而至上证者为多，
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考虑继发性血小板增多症，建议完善相关检查。
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步骤/方法：
1血小板感觉大家都很熟悉，是一种从巨核细胞上脱落的细胞质小块，是最小的血细胞，只存在于哺乳动物血液中，主要的作用是止血，一般血液中的血小板数量是比较稳定的，可以促进伤口的愈合。
2当血小板计数&400×10^9/L时即为血小板增多，当血小板计数&100×10^9/L即为血小板减少，一般血小板增多可以分为病理性的和生理性的，也就是说生病了或者身体上的一些正常的反应，都会使血小板增多。
3病理性的有可能是原发性血小板增多症，骨髓纤维化，慢粒白血病，感染，恶性肿瘤等等。生理方面的有可能是饮食方面的，或者月经后和运动会都会增高。还有一些跟时间和季节有关系，比如冬天比春天高，午后比早上高。建议还是多做几次检查确诊病因。
注意事项：
另外多注意下饮食方面，看会不会有所降低，多喝喝白开水，注意营养的补充，适当的做一些有氧运动增加以下身体的抵抗力，保证充足的休息时间，果断时间再去测试一些血小板。
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咨询实录推荐血小板持续升高，可能是什么问题
血小板持续升高，可能是什么问题
患者信息：男 1岁
病情描述(发病时间、主要症状等)：
发热后验血白细胞增高，中性粒降低，淋巴细胞增高，血小板39万，抗炎治疗后体温正常，一星期后复查，白细胞继续升高，中性粒更低，淋巴细胞继续增高，血小板65万，
想得到怎样的帮助：
可能是什么毛病？如何继续检查确诊？
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎...
&&已帮助用户：55433
指导意见：你好,血小板偏高可由以下原因引起：1.骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症,骨髓纤维化早期,慢性粒细胞白血病;2.急性感染,急性溶血等;3.实验误差;你的血小板在340,参考标准是100-300,但目前也有认为参考范围可为100-400,如果其他都正常,你可以不用理会,也可以再次复查.
问血小板偏高是什么原因引起的，有何危害，如何预防？
职称：医生会员
专长：皮肤病、性病
&&已帮助用户：1278
病情分析： 您好，正常的血小板是100－300之间的，如果血小板偏高不是很多，是没有什么意义的，没什么危害。意见建议：建议对于轻度的偏高不需要特殊处理的，注意观察就可以了。祝您健康。
问我儿子两月出现高热现每天有低热血常规淋巴细胞百分比偏高，中性细胞百分比降低 吃抗菌药也没用
职称：医生会员
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：248317
朋友您好：多种疾病会引起低烧
发烧是一种症状，风湿、结核、慢性炎症、免疫力低下等疾病都会引起持续低烧；长期心理紧张、情绪不稳定也会引起体温中枢紊乱，造成不明原因的持续低烧。身体的任何系统出现问题都可能引起持续低烧。低烧的原因是什么，通过血、尿、便等常规检查很难查出，有些因细菌感染的疾病引起的低烧，要通过细菌培养才能发现。
不明低烧不能滥用药。发热是机体抵抗疾病侵袭的反应之一。低热病人服用退热药，并不利于疾病的治疗。乱用退烧药，还有导致白细胞下降、再生障碍性贫血等危险。体温38℃以上时，才应考虑使用退烧药。
持续低烧应尽早就医，应及早进行全面检查。一些恶性肿瘤早期或细菌感染早期的症状也是低烧。建议你到医院做相关检查，以避免引起发烧的病因恶化。
问持续低热要怎么检查或治疗
职称：医生会员
专长：疤痕,毛囊炎,脂溢性脱发
&&已帮助用户：33661
病情分析： 高热是一些疾病的前驱症状，引起发热的病因可分为急性感染性疾病和急性非感染性疾病两大类。前者最为多见，如细菌、病毒引起的呼吸道、消化道、尿路及皮肤感染等，后者主要由变态反应性疾病如药物热、血清病以及植物神经功能紊乱和代谢疾病所引起。如果您有这方面的烦恼，意见建议：请先到正规的医院诊断，再根据医生的指导进行治疗，切勿自行用药。
问淋巴细胞百分比72，中性细胞23，低热一个月
职称：医师
专长：妇产科的常见病
&&已帮助用户：106221
病情分析：你好朋友，这种检查结果很有可能是炎症感染引起的，一定要积极治疗。意见建议：根据你的描述你孩子可能属于细菌感染，急性细菌感染或使用退热药可以引起白细胞、淋巴细胞减少。
问宝宝昨晚一直高热，39度。白天做了检查中性粒细胞百分...
职称：护士
专长：针灸,艾灸,推拿,刮痧,穴位,按摩
&&已帮助用户：10596
病情分析： 根据你的描述是属于高热的i情况，建议小孩要在医院留院观察，避免突然高热而造成其他损害。意见建议：建议你带小孩到正规医院作进一步的检查，另外如果高热持续不退最好是留院观察，加上可以采用一些物理的降温方法，如冰袋，酒精擦拭腋窝等。
问长期低热乏力
专长：女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
&&已帮助用户：219331
你好淋巴细胞高多见于病毒感染引起可以使用抗病毒药治疗可以选择利巴韦林、阿昔洛韦等抗病毒药治疗平时注意休息避免劳累
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