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验证码输入错误，请重新输入原发性胆汁性胆管炎的治疗进展--《临床肝胆病杂志》2016年08期
原发性胆汁性胆管炎的治疗进展
【摘要】：原发性胆汁性胆管炎是一种主要累及肝内小叶间胆管的自身免疫性肝脏疾病,可发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。目前熊去氧胆酸(UDCA)是唯一被批准的治疗用药,但仍有高达40%的患者对UDCA应答不佳,发生相关并发症的风险增加。目前,其他药物及治疗方法如:贝特类药物、糖皮质激素、免疫抑制剂、奥贝胆酸、生物制剂及间充质干细胞已逐步开展临床应用,为治疗此类患者带来希望。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R575.7【正文快照】：
2015年欧洲肝病学会(EASL)在Gastroenterolo-gy、Gut、Hepatology以及Jouanl of Hepatology等多家学术期刊上联合发布了“关于原发性胆汁性肝硬化(pri-mary biliary cirrhosis,PBC)更名的声明”,建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎(primary biliary chol
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原发性胆汁性胆管炎诊治指南更新要点
《PBC诊治共识（2015）》更新要点
甘霖 医脉通肝病科
-25日，中华医学会第十七次全国病毒性肝炎及肝病学术会议暨2015年中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会在北京国家会议中心隆重召开。大会以“快速发展中的肝脏病学”为主题，围绕目前肝病学研究的进展及热点问题进行了专题研讨，全方位展现了肝病学领域的最新成就和发展趋势。
在25日上午其他肝病专题会场的特邀大会报告中，颁布了《PBC诊治共识（2015）》，相关要点内容整理如下：
点击查看原图
推荐意见1：病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。
推荐意见2：对于AMA或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺活检并非诊断所必须的检查。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活检协助诊断（C1）。
推荐意见3：如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：
（1）反映胆汁淤积的生化指标如ALP升高。
（2）AMA或AMA-M2阳性。
（3）血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。
推荐意见4：肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2））。
推荐意见5：有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA 13-15mg/kg/d（A1）。
推荐意见6：对中晚期患者（病理III-IV期）使用巴黎I标准评估生化应答：UDCA治疗一年后，ALP≤3 ULN，AST≤1.5×ULN，胆红素≤1mg/dl；对早期患者（病理I-II期）使用巴黎II标准：UDCA治疗一年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常（B1）。
推荐意见7：如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一的标准，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、6-乙基鹅去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。
推荐意见8：UDCA是否用于AMA阳性但肝酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1）。
推荐意见9：终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固的皮肤瘙痒、血清总胆红素超过6mg/dl（103μmol/L）。（A1）
推荐意见10：对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐意见为4-16g/d，由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间需间隔4小时（B1）。
推荐意见11：对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达菲尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100-200mg/d（C2）。
推荐意见12：合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。
推荐意见13：建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量200 IU/d；老年人推荐剂量为400-800 IU/d（C1）。
推荐意见14：PBC/AIH重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）。
PBC的诊断标准如下：
（1）ALP>2ULN或GGT>5ULN；
（2）AMA或AMA-M2阳性；
（3）肝组织活检显示汇管区胆管损伤。
AIH诊断标准如下：
（1）ALT>5ULN；
（2）IgG>2ULN或SMA阳性；
（3）肝组织活检显示中度道重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。
推荐意见15：对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。
问题与展望
1、PBC的发病机制尚未阐明；
2、我国仍缺乏PBC患者的系统流行病学资料；
3、对于合并自身免疫性肝炎的患者，尚缺乏统一的诊断标准及治疗方案；
4、对UDCA生化应答欠佳的患者预后较差，目前尚无确切有效的方法。
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