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& 肝硬化病人血氨高蛋白低饮食如何照顾...
"网友求助"肝硬化病人血氨高蛋白低饮食如何照顾...已回复
病人:男 55周岁8年前患肝硬化脾摘出
现该病人血氨高蛋白低饮食如何照顾拜托谢谢 第一次问题补充:( 12:21:26) 请专家指出具体的食物如什么菜？什么肉？等等
一个多月前出现了不想吃饭的情况的，特别是到了现在有的时候吃了就会恶心的厉害，早上还出现了身上没有力气的情况，检查说得了乙肝大三阳.
共1位网友提供帮助
会员9228198 17:18:14
于肝功能受到损害的程度轻重不一往往出现不同的并发症因而对饮食的要求也不一样但肝硬化病人饮食的一般原则是相同的肝硬化病人需要足够的营养但要防止因强调营养而大量服用高糖、高蛋白、高热量和低脂肪饮食一般说来肝硬化病人的饮食要注意以下几个方面：（1）、肝硬化腹水多伴有低蛋白血症给肝脏硬化的病人高蛋白饮食可提高血浆蛋白含量并保护肝脏促使已损伤的肝细胞恢复和促进肝细胞的再生在病情稳定情况下每公斤体重供应1.2~5克蛋白质为佳全日供应蛋白质80~100克其中一半应来自生化价值较高的瘦肉、鱼、乳、蛋及大豆制品注意荤素搭配但需注意如果是肝功能显著减退或出现肝昏迷先兆的患者为减轻肝脏负担和减少血中氨的浓度以免病情进一步恶化则应严格限制蛋白质摄入量每日不超过20克（2）、提供足够的碳水化合物可减少蛋白质的消耗减轻肝脏负担；碳水化合物能保持肝细胞内糖元含量使其用于肝组织的构成和增生以保护肝脏因此肝硬化腹水患者在完全休息条件下每日膳食热量以千卡为宜每日供给碳水化合物量350~400克即可保证机体需要（3）、脂肪不宜过多禁用动物油可采用少量植物油肝硬化病人的肝脏胆汁合成及分泌均减少使脂肪的消化和吸收受到严重影响进食过多脂肪后过多的脂肪不仅有碍消化在肝脏内沉积还会诱发脂肪肝而且会阻止肝糖原的合成使肝功能进一步减退一般来说每日以40~50克为宜（4）、患者极易引起各种维生素的缺乏要有全面而丰富的维生素B族维生素对促进消化、保护肝脏和防止脂肪肝有重要生理作用维生素C可促进新陈代谢并具有解毒功能脂溶性维生素A、D、E对肝都有不同程度的保护作用因此要让病人经常多吃一些含维生素丰富的蔬菜、水果、粗粮、蛋黄、瘦肉等食物（5）、限制水、钠的摄入是治疗腹水的重要措施对于有大量腹水而少尿的病人可吃无盐饮食病情好转腹水减少尿量增多后可吃低盐饮食食盐摄入要适量食盐的每日摄入量以不超过1.0~1.5克为宜有大量腹水的病人对水的摄入每天除主、副食、水果中含的水份外不能再饮水如感口干、烦渴可饮少许每天水的总进量包括输液以不超过1000毫升为宜（6）、肝硬化腹水病人常伴食道静脉曲张易发生食道静脉破裂出血故患者平时所吃的食物应细软、清淡、易消化以半流质或软饭为佳应避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物更不能食用硬、脆的干食品以防止刺伤食道造成破裂出血伴有食道静脉曲张者宜给流质饮食如菜泥、肉沫、烂饭等上消化道出血时应禁食（7）、少食多餐肝硬化病人的消化能力降低每次进食不宜过量以免加重肝脏负担要少食多餐尤其是在出现腹水时更要注意减少进食量以免增加饱胀不适的感觉采用少量、多餐次的饮食制度禁食煎炸、油腻、坚硬及易胀的食物（8）、食谱应多样化讲究色美味香及软烂可口易消化肝硬化病人的消化功能一般都有所下降食欲不振所以注意食谱的变化选择一些病人喜爱的食物讲究烹饪可以增加病人的食欲(9）、摄入适量的矿物质有研究报道肝硬化病人体内锌和镁离子的缺乏已受到人们的注意因此我们在日常饮食中应适量摄取含锌和镁丰富的饮食如瘦猪肉、牛肉、羊肉、鱼类以及绿叶蔬菜豌豆和乳制品等（10）、糖类供应要适当充足的糖类可保证肝脏合成并贮存肝糖原对防止毒素对肝细胞的损害是必要的但是过多地进食糖类不仅影响食欲而且容易造成体内脂肪的积聚诱发脂肪肝及动脉硬化等症病人体重也会日渐增加进一步加重肝脏的负担导致肝功能日渐下降（11）、禁止饮酒酒精在体内主要是通过肝脏进行代谢排出体外饮酒会加重功能本已减退的肝脏的负担所以应绝对禁止喝一切含有酒精的饮料并忌用刺激性食物如辣椒、芥末等以及加盐、加味精的食品另外肝脏病人虽然多吃蔬菜和水果有益但应防止过多食用对肝脏有损害的食物如扁豆、萝卜、蒜、洋葱、菠菜等为这类食物中含有醚油类物质这种物质对肝脏和胆囊会产生不良刺激总之肝硬化病人的饮食一定要根据病人的具体情况合理调剂搭配既保证营养全面又不使之过量不足有害过亦不利
问肝病患者吃含蛋白多食物会使血氨升高，怎样吃才不会使血氨升高？
职称：医师
专长：头痛,中风,腰痛
&&已帮助用户：170205
指导意见：你好，肝性昏迷、肝性脑病、重型肝炎、尿毒症都可引起血氨升高，大量食入蛋白质，食道静脉曲张造成的上消化道大量出血也可导致血氨升高。建议最好饮食清淡，最好注意休息。
问肝硬化脾切除术后血氨升高怎么解决、？
职称：医生会员
专长：临床常见疾病
&&已帮助用户：885
你好，这个情况可以考虑进行必要保肝治疗。同时注意水果和蔬菜的补充调理。
问肝硬化，脾切分流术，高血氨症
职称：医生会员
专长：儿科常见疾病。
&&已帮助用户：219177
病情分析： 你好；肝硬化是一种常见的慢性肝病，具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，一般治疗1休息 肝功能代偿者，宜适当减少活动，失代偿期患者应以卧床休息为主，饮食 一般以高热量、高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜，支持疗法；药物治疗 目前无特效药，不宜滥用药物，
问肝硬化脾切除一年了，在饮食上有什么要注意？肝硬化脾...
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：44260
病情分析： 根据你所说的情况，肝硬化脾切除后人体的免疫系统会降低，而基础性疾病肝硬化又没有解决，所以对肝有损伤的食物和药物都要避免。意见建议：辛辣的东西不可以吃，少吃动物脂肪、动物内脏、蛋黄、螃蟹、忌油炸、煎、炒及烧烤之物，忌酒、限制食盐。不知我的回答你是否满意，祝你心情愉快!
问安庆最好的肝硬化医院是哪家呢 肝硬化+脾肿大，饮食应...
职称：主任医师
专长：消化道疾病
&&已帮助用户：13483
病情分析：肝硬化病人的饮食疗法 (1) 合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生-=意见建议：可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应，可以吃以酪蛋白为基础的饮食，把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食...
问肝硬化(失代偿期)饮食方面有什么具体要求？脾切除，刚...
职称：医生会员
专长：临床常见疾病
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病情分析： 你好，肝硬化在饮食方面要特别注意。合理饮食及营养：肝硬化患者合理饮食及营养，有利于恢复肝细胞功能，稳定病情。优质高蛋白饮食，可以减轻体内蛋白质分解，促进肝脏蛋白质的合成，维持蛋白质代谢平衡。如肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时，应严格限制蛋白质食物。足够的糖类供应，既保护肝脏，又增强机体抵抗力，减少蛋白质分解。肝功能减退，脂肪代谢障碍，要求低脂肪饮食，否则易形成脂肪肝。高维生素及微量元素丰富的饮食，可以满足机体需要。
刚出院，饮食上可以调节肝功能，肝功中的转氨酶及胆红素异常多揭示肝细胞损害，应按照肝炎的治疗原则给予中西药结合治疗。合理应用维生素C、B族维生素、肌苷、益肝灵、甘利欣、茵栀黄、黄芪、丹参、冬虫夏草、灵脂及猪苓多糖等药物。
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医生您好：小三阳20年，肝功正常，b超正常，一直不见好的
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为什么血氨升高≠肝性脑病？
今日问题：正常人空腹静脉血的血清和全血中血氨含量分别为多少？关注「消化时间」在&微信对话框中&回复口令 血氨&即可获取答案。说到肝性脑病，大多数临床医师首先想到的是测血氨，然而是否所有的肝性脑病血氨都会升高？血氨正常能否除外肝性脑病？何种情况下监测血氨才有意义？今天，我就来和大家说说血氨和肝性脑病那点事儿。血氨是啥？血氨，为正常体内代谢产物，主要来源为肠道，另外还包括肾脏泌氨、肌肉产氨等，并在肝脏中转化为尿素和谷氨酰胺, 再经肾排出尿素和氨。故机体的血氨浓度与肠、肝、肾三个器官功能状况密切相关。肝硬化患者因肝对氨的转化能力减弱, 因此血氨浓度主要由肠道、肾脏功能所决定。血氨升高主要见于：1. 来源增加：大量运动导致肌肉产氨增加、肠外营养导致氨基酸分解代谢增加、消化道出血或便秘等导致肠道产氨增加；2. 代谢减少：肾功能异常导致血氨排出减少、门体分流导致经肝代谢减少；3. 药物：大剂量化疗药物、丙戊酸、巴比妥、麻醉药物及利尿剂等均可引起血氨升高；4. 其他：吸烟、饮酒等。可见，血氨升高与肝性脑病并非存在必然联系，多种病理状态均可引起血氨升高。弄清楚血氨的来源和代谢途径，有助于我们进一步了解血氨与肝性脑病的关系。肝性脑病怎么定义？图片来源于 pixabay 网站肝性脑病的定义相信大家都不陌生：是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现轻者可仅有轻微的智力减退，严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。从上述定义上便可看出，肝性脑病的诊断是依据对病史和临床症状的评估得来，而并非依赖诊断性检测。肝性脑病按病因可分为 3 型，A 型源于急性肝衰竭，B 型源于门-体静脉分流，C 型源于肝硬化性肝病，而按疾病严重程度进行的临床分类则为大家所熟知的 West-Haven 标准，此处不再赘述。目前肝性脑病病因学说最为大家所接受的仍是「氨中毒学说」，即游离的 NH3 透过血脑屏障后对脑功能产生多方面的影响，干扰脑细胞三羧酸循环、增加中性氨基酸对脑功能的抑制、谷氨酰胺合成增加后导致脑星形胶质细胞水肿及直接干扰神经电活动。此外，肝硬化患者常见的低钠血症也会加重脑水肿和星形胶质细胞功能障碍。有最新研究称，肌肉也是血氨解毒的部位，因此，肌肉减少症也会促进肝性脑病的发生，而全身炎症反应综合征、肠道菌群亦与肝性脑病的发病有关。血氨升高引起脑星形细胞水肿示意图（图片来源于 Metab Brain Dis）血氨和肝性脑病：剪不断、理还乱血氨和肝性脑病的关系密切是毋庸置疑的，然而令我们疑惑的是他们之间的关系，血氨升高就是肝性脑病？这两者之间的关系是否真就如此简单？各位看官往下看。血氨与肝性脑病的关系，最初是由巴甫洛夫等在 1890 年于动物实验中发现，随后，由 Gabuzda 及其同事在患者身上证实了血氨与肝性脑病的相关性。自 1950 年以后，研究的重点则偏向于血氨水平与肝性脑病的严重程度的相关性。有研究表明，血氨水平和肝性脑病的严重程度存在相关性，然而其主要为 A 型肝性脑病患者，即急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭的患者。另有研究显示，在慢性肝病患者中，血氨升高不能预测肝性脑病的严重性，且与肝性脑病的严重程度无相关性。也就是说，慢性肝病患者血氨升高既不能确诊也不能除外肝性脑病，更不能评估肝性脑病的严重程度，究其原因，考虑与慢性肝病本身血氨即可升高有关，因此在此类患者中，监测血氨的临床意义并不大。而上述研究结果的差异也间接说明了血氨虽在肝性脑病中具有重要意义，但并非唯一致病因素，也由此激励研究者们不断探索其他可能病因，而目前已明确的病因主要为全身炎症反应综合征（SIRS）。从治疗角度而言，过去 30 年来肝性脑病的治疗主要集中于调节血氨代谢、降低血氨生成以及减少血氨吸收等方面，但降血氨治疗虽有效却差强人意，而近年来，已有多项研究证实集中于抗炎症反应治疗有一定效果。综上所述，虽说在慢性肝病患者中，血氨升高于肝性脑病的诊断无关，但仍无法否认其在肝性脑病发生发展中的重要性，尤其在 A 型肝性脑病中，血氨水平是评估肝性脑病的严重程度及预后情况的重要指标之一。故临床工作中，对怀疑肝性脑病或有肝性脑病高危因素的患者监测血氨无可厚非，但临床医师更应该加深对血氨和肝性脑病的关系的理解，不应简单地认为「血氨升高就是肝性脑病」。消化君说关注「消化时间」，在 微信对话框中 回复口令&肝脑&即可免费获取《肝性脑病的诊断和治疗（2015）》进行学习编辑：罗妍
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7例肝性脊髓病患者行肝移植术的护理体会.doc 6页
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7例肝性脊髓病患者行肝移植术的护理体会　　【摘要】总结7例肝性脊髓病行肝移植术的护理，提出对患者肢体功能的及时评估；心理护理的重要性，特别是行走能力的丧失，更给患者带来绝望情绪。术后监护：生活中注意防护，以防跌倒摔伤；根据患者肢体功能实际条件与家属共同制定一个详尽的功能锻炼计划，循序渐进锻炼患者的生活自理能力；中医应用中如针灸，理疗等有较好效果；随访与康复指导。术后随访1年，7名患者肝功较前好转，肌力均增加，肢体活动能力较前增强。体会到对肝病史较长的患者评估时要详尽，早发现并发神经受损的前兆，采取针对性措施以防继续恶性发展，做好安全护理，防再次损伤；对使用免疫排斥药的指导要及时。　　【关键词】肝性脊髓病；肝移植术；护理　　肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）是一种罕见的慢性肝病并发症，病理基础是颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，表现为进行性对称性痉挛性截瘫和脊髓锥体束征，此病呈进行加重，并发症多，最终会失去行走能力，严重影响患者生活质量并威胁生命。1976年由河北唐山工人医院报告了国内首例HM，其发病机制不完全清楚，肝性脊髓病的发病机制目前尚不清楚，主要学说有慢性中毒学说、营养不良学说、免疫损伤学说、维生素B族缺乏等。普遍认为，通过改善肝功能、降血氨、营养神经等内科综合治疗可以缓解HM症状，也有中药针灸康复等手段治疗HM，而肝移植手术则是治疗HM的重要手段，文献报道[1]肝移植手术不仅可以改善HM患者的肌力，还可以改善其他的肝病表现。Weissenborn等[2]也认为，原位肝移植（OLT）由于从病因上解决了问题，目前可能是唯一有效的治疗方法，为治愈HM提供了极好的机会.现将近3年在我科行肝移植术的7名肝性脊髓病患者的护理体会报道如下：　　1临床资料　　7例患者均为男性，年龄36-55岁，均有乙型肝炎后肝硬化病史，4例有上消化道出血史，3例有脾切+门奇断流术史，3例有反复发作肝性脑病史，2例为痉挛性截瘫，5例下肢震颤、抽搐、行走不稳需二人搀扶，肌力Ⅱ--Ⅳ，肌张力高，膝腱、跟腱反射活跃，双侧巴氏征（+），深浅感觉正常。颅脑CT和脑电图检查均见异常，排除其它原因致脊髓病。均在我科行肝移植术，术后随访1年，7名患者肝功较前好转，肌力均曾加，4例可借助拐杖自行活动，2例呈剪刀步，1例需二人搀扶行走。　　2术前护理　　2.1病情观察密切观察患者生命体征及意识状态，如有无性格改变等肝性脑病前兆，监测各项临床化验指标，保持出入量平衡，保证休息充足以利机体恢复。评价患者四肢功能活动状态，如有无震颤、行走不稳及肌力的等级，患者卧床时下肢保持功能位。　　2.2心理护理7名患者都有较长的肝病史，无论生理心理还是社会方面都不同程度承受着一定压力，特别是行走能力的丧失，更给患者带来绝望情绪。而患者及家属对肝移植术的不了解，一方面对手术本身的恐惧，及经济负担引起的焦虑，另一方面又对肝移植术所报有的过高期望，都给患者带来了矛盾心理，所以认知及心理护理对HM患者尤其重要。需要医护人员及家属和患者三方形成一种有效的支持系统。首先医护人员要为其讲解此病的大概情况，如病因，疾病发展，预后及常见保健知识。讲解肝移植术的大概过程，优点及术后可能发生的并发症，再以成功病友的故事来缓解患者的矛盾情绪。虽然患者已知自己现实情况，但要正确勇敢的面对也是个困难的过程。可以讲解一些成功的案例，使患者建立信心。而家属在日常生活中要给予患者更多的鼓励、耐心，因为面对家庭中这类改变，家属的压力较大，除了照顾患者，还要顾及家庭和经济问题，所以要及时与家属沟通，疏导一些压抑情绪，使其能以良好的状态面对患者。患者的情绪和心态是大家努力的方向，在进行各种操作时考虑保护病人的自尊，面对病人偶有的暴躁无礼表示理解，鼓励患者表达自己的感情，在患者和医护人员之间建立相互信任，注意如有不良情绪时要疏导，进行有效沟通，让患者参与到自我护理中来，以建立起积极心态。　　3术后护理　　3.1一般监护密切监测患者生命体征，意识状况，观察腹腔引流液及胆汁情况。注意适当翻身并检查皮肤骨突处，防止压疮发生。卧床时保持下肢功能位。常规晨、晚间护理，予复方硼砂含漱液漱口以防口腔感染。控制探视人员，每日予消毒液擦拭病房，空气净化器持续净化，严格无菌操作。勤巡视病房，及时提供帮助。患者本身行动不便，如需要护士及家属搀扶站立或行走，以及其它辅助工具，在这个过程中要注意防护，以防跌倒摔伤。卧床时需加床档，将患者常用必需物品放于便于取用的位置。饮食上与患者及其家属共同制定合理计划，要能满足机体恢复所需，又要防止蛋白摄入过量引起血氨升高，蛋白每日控制在30g以内，以植物蛋白为佳，必要时静脉补充人血白蛋白。提供以糖类为主，高热量、营养丰富的低脂清淡类食物，少吃多餐。并且多给予补充神经营养类物质，如给予大剂量维生素B及C可促
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健康病因：尿素循环是哺乳动物移除氮的最终路径，血氨主要是来自于glutamine以及glutamate，然后借着carbamyl phosphate synthetase(CPS)反应转化成carbamyl phosphate，这些酵素需要一个活性因子( N-acetylglutamate)，才能完全地作用。借着N-acetylglutamate synthetase这个酵素的反应，而将acetyl-coenzyme A (acetyl-CoA)和glutamate结合。carbamyl phosphate再借着ornithine transcarbamylase作用；其产物citrulline则进一步借着argininosuccinate synthetase和asparate结合，产生argininosucinate；然后被argininosuccinate lyase水解成arginine lyase水解成arginine和fumarate；再来arginine会自己被arginase分解，释放出尿素，而再形成ornithine。在整个尿素循环，ornithine扮演一个携带者角色，它不会被形成也不会消失。每一分子的尿素，包含了两个原子的氮，一个来自氨，一个来自于asparate。血氨浓度，会由于尿素循环被阻断而升高。升高的程度受几个因素影响，包括牵涉到的酵素及其残留的活性、蛋白质的摄取量、内生性蛋白质的分解速度(特别是因为感染、发烧或者其它代谢性的压力)。要注意血氨如果在收集检体时方法不正确，则容易假性升高。血中胺基酸的浓度，在酵素缺乏的代谢路径近端的，会有升高的情形，而在其下游的则会降低。除此之外，血浆alanine以及glutamine则在所有尿素循环疾病中都会升高。Citrulline浓度亦可帮助诊断，但是在新生儿时期，并不是那么可靠。在Ornithine transcarbamylase缺乏症（OTCD），Citrullinemia , Argininosuccinic aciduria , Arginase缺乏症的病人身上，会在carbamyl phosphate形成的远端的阻断。carbamyl phosphate会堆积在粒线体或者细胞质中，然后进入pyrimidines的新合成路径中。因此orotic acid和orotidine会过度分泌在尿液中。血氨会增加tryptophan穿过血脑屏障(blood-brain barrier)的运送，然后会导致serotonin的产生与释出，这可以解释高血氨的一些症状，而且在一些尿素循环疾患的病人，如果在饮食上对tryptophan有所限制的话，则可改善恶心的情形。氨会引发许多其它生理学、血管及生化上的改变，但目前和疾病的相关性还不是很清楚。借着质子原子核磁共振，发现脑部有高浓度glutamate的堆积，因而会增加渗透压，此为造成细胞肿胀与脑水肿的原因。症状：新生儿期大部份的患有尿素循环疾患的婴儿出生体重大都是正常的，而且是健康的，但是在短时间内（甚至小于二十四小时）就会发病。早期的一般症状是喂食欠佳、呕吐、昏睡、焦躁不安、呼吸急促等等。一开始的诊断，几乎一成不变的会被认为是败血症(Sepsis)。比较有特色的是这些婴儿会有暂时性的呼吸性碱中毒，可以当作这个阶段诊断的有用线索。一般来说他们的病情会快速地变化，而表现出更严重的神经学与自律神经的问题，包括肌肉张力的改变、肌腱反射的消失、血管收缩的不稳定、低体温、呼吸暂停或抽搐。患婴会快速地变成毫无反应，而需要加护照顾。如果没有适当的治疗，大部份的病人都会死亡或产生并发症，比如脑出血、肺出血。一些历经新生儿时期高血氨而存活下来的病人，则会有不同程度的残障。幼儿期发病的病人，其症状一般来说和婴儿时期比较起来，比较没有那么快速，且临床表现的变化性较大，包括厌食、嗜睡、呕吐、生长迟滞与发育迟缓、哭闹不安及行为上的异常。诊断时通常病人已经有明显的脑部病变，包括意识改变与神经学的症状。儿童与成人时期在这个年纪，病人通常以神经学症状来表现。1.急性脑病变这些年纪较大的病人，在代谢性压力产生时，可能会发生急性脑病变，也可能有一些慢性的症状。代谢性压力包括感染、麻醉、或蛋白质的崩解(比如说在产褥期子宫快速地萎缩)。然而并不是每次发病都会有这么明显的原因。这些病人一开始会感到恶心、嗜睡及不舒服，有时候会激动、不安、行为异常或意识混乱，呕吐及头痛可能很明显，而被认为是偏头痛或者是循环性呕吐(Cyclic vomiting)。有时会出现步态不稳，而被认为是中毒。在身体检查时，可以发现肝脏肿大，特别是Argininosuccinic aciduria的病人。这些病人可能会完全恢复，也可能发展成神经学的问题，包括意识不同程度的改变、抽搐、局部神经学症状比如半身不遂(hemiplegia)或者脑皮质性的眼盲。如果没有治疗，状况会持续地变坏，意识昏迷，进而死亡，或者恢复后留下明显的神经学上的缺陷。死亡原因通常是脑水肿，在每次发病期中间，有些病人是健康的。一些年纪较轻的病人会有呕吐或者发育迟缓。而有些病人会自动地限制自己蛋白质的摄取量。2.慢性神经学疾病学习障碍，心智迟缓，步态不稳是常见的，大约有一半的Argininosuccinic aciduria病人还会有易碎的头发(brittle hair, trichorrhexis nodosa)。3.Arginase缺乏症&Arginase缺乏症通常会用挛缩性双侧瘫痪来表现，因此常常一开始被怀疑是脑性麻痹，然而这些神经学的异常会慢慢地变坏，慢慢出现抽搐、步态不稳及肌张力不足等症状。诊断：生化检查，一般常规的检查对于高血氨的诊断是没有太大的帮助。血浆中的肝功能数值（转胺酵素）可能会升高，而且在合并肝肿大的状况下容易被诊断为肝炎。诊断尿素循环障碍最重要的检查是血氨的测定。正常血氨值应该在50umole/L以下，而在高蛋白质饮食、运动或者溶血状况下，都会有轻微的升高。一般而言，尿素循环障碍的病人在急性发病时，通常血氨值会高于150 umole/L。当病人状况好的时候、或在代谢代偿失调早期其血氨浓度可能会是正常。健康的新生儿血氨值会有轻微的升高。假如他们生病了（败血症、周产期窒息等），血氨浓度可能会达到180 mmole/L。然而在有代谢疾病而且在新生儿时期即表现的病人身上，血氨值可能高于200 mmole/L。在这样的病人，进一步的评估（特别是血浆、胺基酸以及尿液有机酸浓度）是急迫的，以下是应该要做的检查：★血中酸碱值与气体分析★血浆生化检查：钠、尿素、电解质、血糖、以及Creatinine。★肝功能及凝血功能★血浆胺基酸★尿中有机酸以及orotic acid以血浆或干燥血片acyl-carnitine分析★血浆中的free和total carnitine在所有尿素循环障碍疾患，会有glutamine和alanine的堆积，而在Citrullinemia、Argininosuccinic aciduria和Arginase缺乏症的病人身上，胺基酸的如citrulline和argininosuccinic acid的浓度改变是极具诊断价值的。若Orotic aciduria合并血浆citrulline浓度的下降，则要考虑OTC缺乏症。进一步的确切诊断，要靠采集合适的组织，来作酵素活性的测定。在病情较为轻微的患者或是女性带原者，尿液orotic acid的浓度可能没有明显的上升，此时要靠allopurinol test来协助诊断。★Allopurinol test：Orotate的代谢会受到allopurinol的抑制，因此给予allopurinol之后尿液orotic acid的排出会增加，患者或是女性带原者对allopurinol的反应加大，可协助诊断。脑部影像分析在急性脑病变的病人，早期脑部影像学的分析，结果可能是正常的，或者有局部区域的讯号的改变。病情严重之后，则可看到散发性的脑水肿。局部区域讯号的改变可能要跟单纯性疹脑炎区分，详细的过去病史，比如有之前几次的脑病变，即使是症状轻微，都可以提供一些重要的线索。而在一些从严重的高血氨发作后恢复的病人，则通常会有局部的脑萎缩，特别是在急性期影像讯息有改变之处。鉴别诊断在新生儿时期，最常见的鉴别诊断是有机酸血症，特别是Propionic acidemia和Methylmalonic acidemia。这类病人会有明显的高血氨、代谢性酸中毒及酮血症（ketosis）。暂时性新生儿高血氨的病婴通常是早产儿，而且很早就有症状。而所有诊断为Reye's syndrome雷氏症候群的病人，都应该更详细地评估，考虑遗传代谢疾病，包括尿素循环障碍及脂肪酸氧化异常的可能性。&&治疗：治疗原则治疗的目标是要修正生化上的失调以及确保营养上的需求。主要的工作是降低蛋白质的摄取量，利用氮排出的替代路径(alternative pathway)，以及补充缺乏的营养素。所有尿素循环障碍疾患的病人都有急性代偿失调（acute decompensation）的风险，可以被各种不同的代谢性压力所引发，例如饥饿、大量蛋白质的摄入、感染、手术麻醉等等。为了这个原因，所有病人应该要接受详细的指导说明，去应付代谢性压力。所有的治疗都必须规律地侦测血氨以及胺基酸的值，特别是要注意glutamine与必须胺基酸的浓度，其目标是要维持血氨浓度在80 umol/L以下，以及glutamine浓度在800 umol/L以下。然而在施行上，glutamine的浓度为1000 umol /L，并维持必需胺基酸浓度在正常范围内是比较实际的。所有的饮食必需营养完整而且符合正常生长发育的需求。我们可使用三阶段步骤：如果当病人精神活力不好时，蛋白质的摄取要下降，而要给予较多的碳水化合物；如果症状持续，蛋白质的摄取就必须停止，并给予高能量饮食；然而如果他们不能承受口服进食，开始呕吐或者进行到脑病变，就必须毫无延迟地前往医院作评估并接受静脉营养及给药。这类的病人在接受任何麻醉或手术步骤之前，都应该要进食高碳水化合物的食物或接受静脉营养。维持性治疗：1.低蛋白饮食：大部份的病人需要低蛋白饮食，而其正确的量主要是根据病人的年纪以及疾病的严重程度。虽然使用低蛋白质饮食，但是在六个月以前，由于是快速生长的时期，病人可能需1.5g/kg/day或者更多的蛋白质；而接下来在学龄前时期，蛋白质摄取通常降低到1.2~ 1.5g/kg/day；在学龄儿童，则可以降到1 g/kg/day。青春期后，蛋白质的量则可以小于0.5g/kg/day。然而必须强调的是，每个病人的需求是相当不同的。2.必需胺基酸：状况最严重的病人，要单独借着食物蛋白质的限制，来达到好的代谢控制及令人满意的营养状态是不太可能的。因此，在这样的病人，食物蛋白质可用必须胺基酸混合物来替代，最多可用到0.7g/kg/day。借此必须胺基酸的摄取将能够符合需求，而且氮能被再利用以合成不必须胺基酸，降低waste nitrogen的负担。3.氮排出的替代路径：尿素循环障碍疾病之治疗近年来一个主要的进步，就是发展出可以和胺基酸结合并排出的化合物。给予这类物质的效果就是氮会被排出，因此尿素循环的负担则会降低。第一个被介绍的是sodium benzoate，benzoate会和glycine结合形成hippurate而从尿液中快速排泄掉。每给1 mole的benzoate，就会移除1 mole的氮。Sodium benzoate通常给的剂量是250 mg/kg/day，但是在紧急状况时，可以增加到500 mg/kg/day。主要的副作用是恶心、呕吐及焦躁不安。在新生儿身上，benzoate和glycine的结合可能不完全，会增加中毒的危险性。第二种药物是phenylacetate，但目前已经被phenylbutyrate所取代，因为前者有特殊的臭味。在肝脏中，phenylbutyrate会被氧化成phenylacetate，然后会和glutamine结合，最后产物phenylacetylglutamine会快速经由尿液排出，每给1 mole的phenylbutyrate，就会有2 mole的氮会被排出。Phenylbutyrate通常以sodium salt形式给予剂量是250mg/kg/day，最高可以给到650mg/kg/day。在最近副作用的研究中，发现在女性身上，会有很高机率出现月经干扰现象。其它副作用包括厌食。病人常常不喜欢服药，药物有时须加以调味或使用鼻胃管喂食。4.Arginine和citrulline：Arginine在正常时为一非必须胺基酸，因为它可在尿素循环中形成。因此所有尿素循环缺陷疾病的病人（除了Arginase缺乏症的病人之外）都可能需要提供arginine来补充其无法合成的部份，其目标应该维持血浆arginine浓度介于50 mmol/L到200mmol /L之间。对于大部份OTC和CPS缺乏症的病人，100~150 mg/kg/day的arginine是足够的。然而在一些严重的OTC和CPS缺乏症的病人，citrulline可用来取代arginine（最高剂量170 mg/kg/d），因为citrulline可额外再多利用一个氮分子。而对于Citrullinemia和Argininosuccinic aciduria的病人则需要较高剂量的arginine来加以补充(最高剂量700 mg/kg/day)，因为Citrulline及Argininosuccinic acid会大量由尿液排出。5.其它的考量：Citrate长久以来已被使用提供当作Krebs-cycle的中间产物。它已被知道可以降低饭后的血氨而运用在Argininosucinic aciduria的治疗上。饮食和药物之间的平衡是重要的。蛋白质摄取的量会受到食欲和生长速度的影响。有些病人对于蛋白质会产生厌恶感，所以连建议的摄取量都难以达成。因此可能需要较小剂量的phenylbutyrate；而其它比较能摄取蛋白质的病人，则必须借着增加phenylbutyrate的剂量来达成平衡。而一些病人因为无法服用足够的phenylbutyrate，因此他们的蛋白质摄取量必须较严格控制些。总而言之，对于每一个病人必须找出蛋白质的摄取以及药物剂量调整的平衡点，以达到好的代谢控制（metabolic control）。急性期治疗：所给的输液必须根据病人的年龄和情况来处理。如果有任何考虑到脑水肿的可能性时，输液应该被限制。1.停止蛋白质摄取2.给高能量饮食(1)口服：10-20%可溶性的glucose polymer及无蛋白质的配方(2)静脉注射：由周边注射10% glucose或由中央静脉注射10-25% glucose。3.给phenylbutyrate到600mg/kg/day(当患者可以接受口服药时) 4.静脉注射的sodium benzoate第一个小时注射250mg/kg，接下去的24小时注射250mg/kg，药物需适度的稀释，并注意体内钠的浓度。sodium benzoate在国内没有注射剂，所以需要请药局将sodium benzoate纯化学剂中和pH并过滤消毒后才可以使用。5.给arginine (1)在OTC和CPS缺乏症的病人，或鉴别诊断还不确定时，可用150mg/kg注射一小时，再以同样剂量在接下来的24小时内注射。(2)Citrulline和Argininosucinic aciduria的病人，可提高剂量至700 mg/kg/day。6.处理其它的状况（如败血症等）7.侦测颅内压，并用一般步骤来降低升高的压力，并维持灌流的压力。8.透析急性期的血氨移除假如高血氨无法控制或者药品无法立刻得到，应该毫不迟疑地开始进行hemofiltration（或hemodialysis / hemodiafiltration），各种方法如下：1.换血(Exchange transfusion)&一般而言，换血无法清除所有的毒素。曾有报告指出以大量新鲜全血换血可以有效移除有机酸血症的有毒物质，但是由于其效果短暂，不适应于尿素循环障碍疾病。2.腹膜透析（Peritoneal dialysis）新生儿罹患有机酸血症时，可考虑使用腹膜透析以每小时为一周期（15分钟进，滞留30分钟，15分钟出）持续透析24到36小时。但在尿素循环障碍疾病不建议使用，因为腹膜透析对血氨的廓清率仅有6-12mL/min/m2，因此须连续使用2-5天才可把毒素移除。3.持续血液过滤（continuous hemofiltration）此法主要是利用一个血液过滤器（hemofilter）来过滤小分子溶剂和水分子。至于置换出的体液，则可以电解质液及静脉营养液来置换。Continuous veno-venous hemofiltration (CVVH）适合婴幼儿使用，主要是因为此法执行简单，可以应用在血流动力不稳的病婴，但须使用适合婴幼儿专用的double lumen及过滤机。若使用Continuous hemodiafiltration（CVVHD），更可利用透析液的帮助移除更多的毒素分子，因此为最适合作为快速移除毒素分子的方法。若血流动力稳定的病婴也可考虑使用Continuous arterial-venous hemofiltration&（CAVH）或CAVHD。持续血液过滤的成功取决于过滤速率（ultrafiltration rate）。血液经过过滤器的流速越快，则移除毒素分子的效果越好。血流速度最好可以达到150cc/min/m2（新生儿为30-35 cc/min），并使用6.5号（6.5Fr）double lumen或使用两条5号（5Fr）single lumen经由股沟静脉置入。至于脐动脉导管或脐静脉导管则因管径太小且长度过长，不适合作为透析过滤使用。若合并使用透析液，则透析速率最好能大于3倍的血流速率，如此才可达到最好的廓清率。使用持续血液过滤对NH3的廓清率约为8-21 mL/min/m2，若合并使用透析液则可提高其廓清率。若持续18-48小时并配合TPN的治疗以阻断蛋白质继续崩解，则不会有血氨回升的情形发生。4.血液透析（Hemodialysis）血液透析是移除小分子最有效的方法，若病患体重适合且有血液透析的设备，则应优先考虑进行血液透析。血液透析对血氨廓清率可达80-100mL/min/m2，使用3-4小时即可把75%的毒素移除，但是血液透析不适合应用在新生病婴及血流动力不稳的病童，所以对这些不适合血液透析的病患，则应优先使用持续血液过滤透析（CVVHD or CVVH）以快速移除毒素。预防：尿素循环障碍疾病患者的预后和年龄以及诊断时的病况有关。对于那些在新生儿时期就以高血氨来表现的病人，其预后是较差的。即使用最积极的方式治疗，大部份的存活者会有一些明显的并发症，并有很高的危险性还会发生代偿失调（decompensation），因此值得详细考虑肝脏移植，以提供一个较好的长期预后。对于那些较晚发病的病人，在诊断时神经学的症状和预后有关，比如有广泛脑水种的病人几乎都会死亡或者有严重的残障。大部份的病人在诊断时就可以看到过去的发病所造成的神经学伤害。
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