再生障碍性贫血_百度百科
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
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再生障碍性贫血病因
再障的发病可能和下列因素有关：
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。
再生障碍性贫血临床表现
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。
2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。
再生障碍性贫血检查
呈全血细胞减少，少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少，中性粒细胞减少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检空虚，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低，慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
再生障碍性贫血诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再生障碍性贫血治疗
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
副主任医师 中国医学科学院血液病医院
副主任技师 北京大学人民医院 临床营养科
副主任医师 北京大学人民医院 儿科
栾佐 | 主任医师 教授，海军总医院儿科主任。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的病因及预防
再生障碍性贫血应该怎么治疗
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“科普中国”是中国科协...
提供资源类型：资源全血细胞减少症
疾病别名：
再生障碍性贫血再障
疾病分类：
疾病描述：
全血细胞减少症又名再生障碍性贫血（再障），是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。
症状体征：
肝、脾肿大、腹水、黄疸。
治疗方案：
脾切除对感染、下肢溃疡以及粒细胞减少情况都有改善作用，但对关节炎无效。
术前准备：
1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2.切睥前宜先结扎脾动脉。
3.脾切除后，脾窝应放置引流管。
4.血液病患者须将副脾一并切除。
5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理：
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24～48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
116.224.67.*
AA是不会肝脾淋巴结肿大的,而且全血细胞减少不只有AA其他很多疾病也有这症状,最难区别的就是MDS,临床应联系病人的症状和病史,必要时应采骨髓且是不同部位的骨髓,方便诊断
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北京大学人民医院
这个病的国家级权威是陆道培。找他看看吧。
1931年9月出生
1955年毕业于同济医学院医疗系...
全血细胞减少症又名再生障碍性贫血(再障)，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。
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下列关于再生障碍性贫血的叙述错误的是A．全血细胞减少，慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢B．
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下列关于再生障碍性贫血的叙述错误的是A．全血细胞减少，慢性再生障碍性贫血的血红蛋白下降缓慢B．一般肝、脾淋巴结不肿大C．骨髓铁染色可见细胞内铁增加，细胞外铁减少D．慢性再生障碍性贫血的骨髓象可有散在增生灶E．急性再生障碍性贫血常伴发严重出血，而且出血部位广泛
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再生障碍性贫血的主要诊断依据是A．全血细胞减少B．网织红细胞减少C．骨髓检查
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提问人：匿名网友
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再生障碍性贫血的主要诊断依据是A．全血细胞减少B．网织红细胞减少C．骨髓检查D．一般抗贫血治疗无效E．无肝、脾、淋巴结肿大请帮忙给出正确答案和分析，谢谢！
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