简介/嗜血细胞综合征
噬血细胞综合征噬血细胞综合征（hemophagocytic&syndrome，HPS），是一组、脾脏、等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤（对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。
分类/嗜血细胞综合征
原发性原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体 病，其发病和病情加剧常与感染有关。继发性继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic&syndrome,IAHS），此型多与感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated&hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated&hemophagnocytic&syndrome,MAHS）。
流行病学/嗜血细胞综合征
本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。
病因/嗜血细胞综合征
巨噬细胞HPS可以看作细胞因子病（cytokine　disease），或巨噬细胞激活综合征。作为的反应性（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ-干扰素），诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para-neoplastic　syndrome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性受体（sIL-2R）的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与： 1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏；2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如、肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
发病机制/嗜血细胞综合征
1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞，&尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血，而且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。 3、遗传因素影响机体对的反应方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。 4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用检测10/11例呈TCR&γ链重排，亦有报道TCR&β基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T&细胞引起单克隆增殖的可能，或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞基因组造成单克隆T&细胞增生（从良性到新生物前期或明显的恶性增殖）伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。&
病理特征/嗜血细胞综合征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的和髓索、肝窦、、脾脏的红髓和。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。 骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异型淋巴细胞。单核巨噬系统增生活跃，常&10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或等。大致正常。
临床表现/嗜血细胞综合征
家族性噬血细胞综合征噬血细胞综合征——皮疹发病年龄一般早期发病，70％发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病，但也有迟至&8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。 在同一家族中，其发病年龄相似。症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有、淋巴结肿大和神经症状。发热持续，亦可自行退热；明显，且呈进行性；皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热；约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别。 继发性噬血细胞综合征1、感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）严重感染引起的强烈，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS（VAH），但其它微生物感染，如细菌、真菌、、原虫等感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现（如前所述）外，还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。 2、肿瘤相关性噬血细胞综合征本病分为两大类：一类是（急淋）相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤（mediactinal&germ&cell&tumor）也常发生继发性HPS。 第二类是淋巴瘤相关的HPS（lymphoma-associated&hemophagocytic，syndrome,LAllS），常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB&病毒相关性淋巴瘤。
并发症/嗜血细胞综合征
出血、感染、多脏器功能衰竭和。
辅助检查/嗜血细胞综合征
血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，减少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升；而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。 骨髓象噬血细胞综合征——淋巴增生骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及。 骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞。 高细胞因子血症在家族性HPS及继发性HPS的活动期常见下列因子增多：IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体（sIL－2）、γ-干扰素（IFN-γ）、肿瘤坏死因子（TNF）等。 血脂可见增多，可在疾病的早期出现，脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时，脂蛋白胆固醇可恢复正常。 肝功能及可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致。在全身感染时，可有低钠血症、及血清铁蛋白增多。 凝血象在疾病活动时，常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症，部分凝血活酶时间延长，在有肝受损时，其时间可延长。 脑脊液中等量的细胞增多（5-50×106/L），主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，蛋白增多，但有的即使有脑炎的临床表现，其脑脊液亦可能正常。 免疫学检查家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。影像检查部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。
诊断/嗜血细胞综合征
诊断标准1、发热超过1周，高峰≥38.5℃；2、肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）；3、肝功能异常（血LDH≥正常均值＋3SD，一般≥1000U／L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g／L），伴（≥正常均值＋3SD，一般≥1000ng／ml）； 4、噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。鉴别诊断鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。 一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继发性HPS。在2~8岁之间发病者，则要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处理。其次要与恶性组织细胞病（恶组）相鉴别，二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比恶组常见得多。但如临床上呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器官发现异常组织细胞浸润，则先考虑为恶组为宜；否则应诊断为HPS。
治疗/嗜血细胞综合征
原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前（21世纪初）尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。 家族性噬血细胞综合征噬血细胞综合征治疗1、化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。 2、免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。3、造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由&EBV所致的&HPS，应用造血干细胞移植，随后用加VP16，大大改善了本病的预后。 4、治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2&与&VP16每周&150mg/m2，连用&3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。 继发性噬血细胞综合征继发性HPS针对病因进行相应治疗。1、对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：（1）、疗法或大剂量甲基冲击； （2）、静脉滴注大剂量（多用于VAHS）； （3）、抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；（4）、直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；（5）、为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的； （6）、骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。 ２、肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述&HLH94方案。
预后/嗜血细胞综合征
HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20％－42％，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。 预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴（cytokine&storm）的强度，约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡。生存者1～2周血细胞数恢复，肝功能恢复需较长时间（3～4周）。血液恶性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS组平均生存期分别为7个月、48个月，呈显著性差异。T／NK-LAHS患者预后绝对不良。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。
病例/嗜血细胞综合征
2013年5月，广元市的8岁女孩程思怡被诊断患有嗜血细胞综合症，因大量服用药物，程思怡的体重与日俱增。11月4日，程思怡在华西医院接受化疗，医生让其住院治疗，因缺钱只得回家等待下一次化疗。而长时间的仅仅能控制程思怡体内的嗜血细胞的数量增长速度，且她血液内的EBV病毒含量已经超高，随时都可能会夺走这颗幼小的生命。
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贡献光荣榜少见的艾滋病合并嗜血细胞综合征
嗜血细胞综合征( hemophag ocytic sy
ndrome,HPS)是由于骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或恶性肿瘤等刺激后，吞噬各种血细胞的一组临床综合征。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重并伴有免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。HPS的本质是高炎症反应引起的组织损伤，其主要特征是发热、肝脾肿大，全血细胞减少。该病本质上属于良性疾病，但由于其病因多样，临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞增生症相似，加之我国对该病研究较少，因此死亡率较高。HIV感染者合并嗜血细胞综合征的病例较少，在国内外也少有报道。其病因尚未完全明确，但据报道继发性嗜血细胞综合征常见的原因为感染、恶性肿瘤、自身免疫病、获得性免疫缺陷或医源性免疫抑制状态等原因。
近期我院诊治一例艾滋病合并嗜血综合征患者，此病例实属罕见。本病例首先为艾滋病患者，免疫抑制人群，为高发群体，其次患者感染EB病毒，病毒感染为嗜血综合症常见的感染诱发因素，而其中EBV感染约占43%。所以患者发病原因考虑与艾滋病本身以及感染EB病毒有关，治疗上给与大剂量激素联合丙种球蛋白无效，后加用依托泊苷联合治疗。患者在我院输注一次依托泊苷后自动出院回当地继续治疗。
，主因“发现抗HIV阳性2年，咽痛、发热20天”入院。患者2年前体检发现抗HIV阳性，当时CD4计数333个/ul。1年余前开始启动HAART，方案为替诺福韦
依菲韦伦，之后CD4计数逐渐升高，20天前出现咽痛明显，伴有发热，体温峰值38.5-39℃，无咳嗽咳痰，当地医院行喉镜检查可见咽喉部新生物，诊断急性咽喉炎，输注阿奇霉素以及地塞米松后症状无显著缓解，3天前余当地医院住院，查抗HIV阳性，建议转我院进一步治疗，患者为进一步治疗收住院。查体：T38℃，P100次/分，R22次/分，BP110/70mmHg。胸部，双侧季肋部可见散在红色丘疱疹，部分伴有皮损及褐色结痂，全身浅表淋巴结未及异常肿大。睑结膜无苍白，口腔粘膜未见溃疡及白斑，咽部可见充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心率90次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹无压痛及反跳痛，肝、脾未触及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿，双侧Babinski征阴性。
入院后检查：血常规
WBC *10e9/L
谷丙转氨酶
谷草转氨酶
碱性磷酸酶
直接胆红素
3.25 mmol/L
129.4 mmol/L
95.2 mmol/L
3.39 mmol/L
炎症指标：
其他CD4计数182个/ul，铁蛋白&1500ng/ml，血沉18mm/h，EBV-DNA1.2*10e5copies/ml，CMV-DNA阴性，肿瘤标志物AFP 1.4ng/ml，CEA 1.8ng/ml，CA-199
7.4u/m。真菌D阴性。
入院后诊断为艾滋病，咽喉炎，咽喉部新生物待查，皮肤感染。治疗上：
1）入院后给予哌拉西林舒巴坦抗细菌治，膦甲酸钠抗EBV治疗。
2）继续同前HAART治疗（方案TDF 3TC
EFV），速力菲、叶酸、腺苷钴胺等抗贫血治疗，吉粒芬、吉巨芬升白及升血小板治疗。调节免疫以及补液对症支持治疗。
3）经过上述治疗，患者仍发热明显，每天体温峰值39-39.5℃左右，乏力，食欲不振，咽喉部不适，吞咽困难，声音嘶哑。7月29日复查血小板37.4*10e9/L,用吉巨芬升血小板，同时患者TSPOT弱阳性，血ADA显著升高，不除外结核，加用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗结核治疗。
7月24日骨髓病理回报：未见骨髓纤维化及异常肿瘤细胞。特染结果：Masson（-），PAS（-），抗酸（-），网织红（-），铁染色（-）。
骨髓涂片提示：骨髓增生尚活跃，M/E=2/1；粒系原始粒细胞增多占5%，中幼粒细胞增多，可见巨变幼粒细胞，嗜酸细胞可见；红系中幼红细胞增多占16.5%，成熟红细胞形态轻度大小不等，可见嗜多色红细胞；巨核细胞可见，血小板不少，聚集分布血小板易见；浆细胞较多，吞噬细胞增多占5%，部分吞噬细胞可见吞噬血小板、成熟红细胞等现象。诊断建议：增生骨髓象，不除外噬血细胞综合症，建议追查。
咽喉部肿物请耳鼻喉科会诊，予取活检，病理结果提示：被覆复层鳞状上皮之粘膜组织，呈慢性炎，间质内淋巴组织增生，较多淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组化结果:
CD20(B细胞 ),CD3(T细胞 ),CD34(血管内皮
),CD68(组织细胞 ),CK AE1/3(上皮细胞
),CMV(-)；特染结果:
PAS(-),六胺银染色(-),抗酸染色(-),革兰氏染色(-)。后加做EBER（
4）7月31日请外院血液科会诊，建议给予地塞米松10mg/m2*2周，5mg/m2*2周，2.5mg/m2*2周，同时给予丙球0.4g/kg.d*5天，治疗嗜血细胞综合症。根据体温控制情况可间断加用VP-16治疗。患者
8月4日复查肝功ALT
162.0U/L，AST 548.6U/L，TBIL
22.8umol/L，DBIL
18.3umol/L，ALB23.5g/L，CHE
2728U/L，ADA
133.3U/L，停止抗结核药物。患者仍间断发热，声音嘶哑加重，咽喉部不适感增加，仍三系降低明显。8月10日再次请血液科会诊，建议可以加用依托泊苷联合治疗嗜血综合症，但艾滋病合并嗜血综合症预后极差，向患者家属交待病情，患者及家属要求在我院输注一次依托泊苷后自动出院，回当地治疗。8月11日行PICC置管术，输注依托泊苷200mg，患者血小板最低19.2*10e9/L，给予输注同型血小板2单位。后患者自动出院，建议当地继续输注依托泊苷联合激素治疗嗜血综合征。
综上：嗜血细胞综合征( hemophag ocytic sy
ndrome,HPS)，是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征
,其临床特点是发热、肝脾肿大、外周血细胞减少、肝功能异常及凝血功能异常等。根据其病因不同可分为原发性和继发性两大类。原发性主要指家族性嗜血淋巴细胞增生症,多见于婴幼儿，是一种少见的常染色体隐性遗传病。继发性嗜血细胞综合征可由感染或肿瘤所致。1991年Henter等在上述诊断标准基础上又提出3条补充诊断标准:
① NK细胞活力缺如或降低； ②血清铁蛋白& 500ng
/L；③可溶性CD25(如可溶性白介素-2受体)≥ 2400U
/L。这在实验室检查上为HPS的诊断提供了很大的帮助。但对基层医院来讲,实践指导意义不大。在肝脾、骨髓或淋巴结中发现嗜血现象是诊断HPS的最主要条件。所以在临床上对于反复长时间发热,伴有肝脾、淋巴结肿大的病例,尽早行骨髓检查是十分必要的。对于继发性HPS的病原学检测存在困难。但积极寻找继发性因素，对于针对性治疗，改善预后仍然是非常重要的，本患者给予积极HAART治疗恢复免疫重建以及抗EB病毒治疗，旨在于早期抑制其难以控制的淋巴细胞和巨噬细胞的活性。由HIV
感染伴嗜血细胞综合征的病例较为罕见，其发病原因尚未明确，但近期研究表明，嗜血细胞综合征可能是HIV 急性感染的一种表现形式。HIV
感染后选择性地侵犯携带CD4 分子的T
淋巴细胞致使机体免疫调节紊乱，成熟的组织细胞或吞噬细胞过度增生。1994年国际组织细胞协会提出的治疗方案包括化学治疗和免疫治疗，方案为：地塞米松10mg
/m2 ,连用2周后剂量减半，以后每2周减半量。9周内减停；V
P-16 150mg /m2 ,每周2次,用2周后减为150 mg /m2 ,每周1次。用6周，CSA6mg/Kg.d，分2次口服，共8周。如有中枢症状可行腰穿
鞘注治疗。本患者艾滋病晚期，其嗜血综合症有其自身特点，考虑艾滋病本身以及EBV感染为其可能的感染诱发因素，其处于免疫抑制群体，且病情复杂，预后较差。治疗方案为：积极HAART治疗，抗EBV治疗。给予地塞米松10mg/m2*2周，5mg/m2*2周，2.5mg/m2*2周，同时给予丙球0.4g/kg.d*5天。之后加用依托泊苷联合治疗。因家属自动出院，回当地治疗，治疗预后暂无法判断，有待进一步追踪。
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淋巴瘤相关的嗜血细胞综合症 有感冒迹象，从3月26日从泰国...
状态：就诊前
希望提供的帮助：
1.根据报告和病情描述，您看看是否是淋巴瘤引起的嗜血综合症，还是单纯EB病毒引起的嗜血综合症，华西的诊断和治疗方法正确吗？
2.据说化疗期间可以用灵芝水或者人参皂苷rh2来降低化疗药物对身体的副作用，有人建议用美罗多糖（成分也是灵芝菌丝体等）。这些可否在化疗期间用？在什么地方可以购买比较合适（阿里巴巴旗下天猫网上购买是否可靠）？
3.本病例如果是淋巴瘤引起的嗜血细胞综合症治愈率多大？通过骨髓移植是否可以完全治愈不再复发？
所就诊医院科室：
华西医院 血液科
用药情况：
药物名称：丙球蛋白，血小板
服用说明：可联系患者家属
检查资料：
你好！资料不全，无法评估病因及具体诊断。骨髓和淋巴结病理结果、以及流式细胞术的结果来看，无淋巴瘤的证据。请当地主管医师具体评估，另外，移植可以治愈一部分疾病，但均有一定的复发率。
状态：就诊前
谢谢姜医生，化疗期间可以吃人参皂苷rh2和灵芝煎水降低化疗副作用吗？
这些土方子我们不清楚。
状态：就诊前
邱医生，现在病人化疗，体温有所下降，但是化疗效果不大好，铁血蛋白一直大于2000，血的指标还是在降，血小板1点多，身上有小部出血点。医生怀疑淋巴瘤，让再次做骨穿？邱医生您怎么看？
状态：就诊前
基因检查的结果已出，您看下这个病是遗传性的吗？有基因突变是怎么回事，有什么问题？可以得出什么结论？
到目前为止，已经化疗三次，治疗用04方案，原来化疗每周两次，因白细胞下降厉害，改为每周一次，并每天从2支增白针改为每天4支增白针。每周二化疗，第二次化疗铁血蛋白从大于2000下降到1888，本周第三次化疗后白细胞在增白针作用下上升到正常值5点多，血小板自己长了些，铁血蛋白又上升到2000以上。体温从36.5到37.3度之间波动。身上疼痛有所缓解。医生一直认为铁血蛋白高是淋巴瘤或者白血病或者肝癌症状，您帮看看可能是淋巴瘤还是其他病因？对目前治疗有什么建议？谢谢！后附血常规结果和基因检查结果
状态：就诊前
6月1日前已经进入化疗阶段，用化疗药物和输入血浆并加增白剂。化疗药物主要是VP16和激素。经过一个疗程八次化疗，血象基本正常，因未发现原发病灶，所以医生停止用药。但是到7月底病情复发，背部小腿有出血点，发烧，内脏疼痛，肝脾肿大，立即改为一周两次化疗，白细胞又下降到1以下。医生始终怀疑是淋巴瘤，多次做骨穿或者胸穿来确认，照全身CT也没发现肿瘤。现在还是未发现肿瘤，医生怀疑是弥散型肿瘤。接下来医生说要十个月疗程，需要几十万费用。现在由于激素身体有浮肿现象。医生商量看是否用淋巴瘤药物治疗。
请问您根据病情判断是否有淋巴瘤？能否治愈？可以向什么机构申请资金捐助？
状态：就诊后
使用预约转诊服务
h***，医生已同意您的门诊预约申请
患者姓名：h***（保密）
身份证号：
**********（保密）
就诊时间： 08:00:00
就诊疾病：
疑似EB病毒引起的淋巴瘤+噬血细胞综合症
疑似EB病毒引起的淋巴瘤+噬血细胞综合症
病情描述：
病情综述：有感冒迹象，从3月26日从泰国回来开始发烧，因怀有身孕前往四川省三医院治疗，为保胎儿没有用药，后胎儿流产，后转入四川省人民医院治疗，经多次检查没检查出病因，发热现象有所好转，出院后又发热于5月被送华西诊治，初入感染科，经过检查，初步诊断为EV病毒引起的嗜血综合症。现有肝部、骨头疼痛，三系下降，肺部有感染迹象，输入血小板和丙球蛋白。因有嗜血现象但未找到嗜血细胞，病情变得复杂，华西组织医生联合会诊，还未有结果。报告中骨髓显示细胞活跃异常，所以怀疑有淋巴瘤。骨髓已发送到北京某公司检测是否为遗传型病变。6月1日前已经进入化疗阶段，用化疗药物和输入血浆并加增白剂。化疗药物主要是VP16和激素。经过一个疗程八次化疗，血象基本正常，因未发现原发病灶，所以医生停止用药。但是到7月底病情复发，背部小腿有出血点，发烧，内脏疼痛，肝脾肿大，立即改为一周两次化疗，白细胞又下降到1以下。医生始终怀疑是淋巴瘤，多次做骨穿或者胸穿来确认，照全身CT也没发现肿瘤。现在还是未发现肿瘤，医生怀疑是弥散型淋巴瘤。因每周化疗两次都不能降温，温度在37度3到38度之间，医生商量用低剂量的淋巴瘤药物治疗。
就诊程序：
1、这是跟医生个人的预约。只有医生或他指定的助手知道这个预约。
2、先要在医院里指定地点找到医生本人，出示转&诊短信凭证，请医生开转&诊条。
3、持医生开具的转&诊条，挂号室挂号后排队看病。
特别注意：
1、不得爽约！
2、医生有可能临时停诊。
3、仅保证您当天就诊可以看上医生，并无任何优先，请按挂号顺序看病。
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疾病名称：套细胞淋巴瘤&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
确诊为套细胞淋巴瘤，CT报告：升结肠病变，MT可能，请结合内镜，伴局部肠周淋巴结肿大。腹腔内小淋巴结
骨髓报告：骨髓增生极度活跃，粒红二系...
疾病名称：弥漫性大b淋巴瘤&&脊柱肿瘤&&
希望得到的帮助：现在回老家养伤口了，下一步该如何治疗？
病情描述：9月12日做了胸椎肿瘤手术，十天后病理化验结果出来说是弥漫性大b淋巴瘤。
疾病名称：弥漫大B淋巴瘤&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：医生，您好，我父亲患有淋巴瘤，已治疗，现在正处于美罗华治疗第二次。但是第一次用药和第二次美罗华的时间间隔了三十天，是否已经超出药效时间。因为第一次做完之后大概二十六七天时，病情出现...
疾病名称：弥漫性大B细胞淋巴瘤&&
希望得到的帮助：放疗后大腿疼痛厉害，请问什么原因？
病情描述：父亲今年一月份确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤四期，美罗华化疗7次之后放疗18次，现治疗完毕20天左右，但是放疗期间放疗后大腿一直疼痛非常厉害，连吗啡止痛药都不怎么止痛了，做过大腿的扫描，显示没...
疾病名称：弥漫大B细胞淋巴瘤，非GCB亚型&&
希望得到的帮助：有那些最好的治疗办法或对病人无痛苦的一些治疗方法。
病情描述：是我父亲得了弥漫大B细胞淋巴瘤，勃子右侧较大，咽喉部位有肿块。
疾病名称：弥漫大比细胞性淋巴瘤，不疼不痒&&
希望得到的帮助：在济宁附属能用美罗华化疗吗
病情描述：脖子上长小肉疙瘩，腹股两侧，不疼不痒，本人不知，被邻居发现脖子上疙
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
邱录贵大夫的信息
淋巴系统肿瘤包括急性和慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤的诊治，造血干细胞移植治疗血液病，...
邱录贵，男，主任医师，教授，科主任，1964年生。1985年毕业于江西医学院，1991年毕业于中国协和医科大学研...
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