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知识介绍：多囊性肾病：
南京军区南京总医院肾脏病研究所
北京武警总医院吴学杰
武警总医院 泌尿外科 吴学杰 主任医师
成人多囊肾（AKPD）是泌尿系统最常见的遗传性疾病，目前暂无治愈方法，多为对症治疗，保护肾功能，其自然转归是随着病情的发展，最终有可能导致肾功能不全，如有较大囊肿，现在临床上对该病采取的唯一外科治疗是在疾病的早中期行囊肿去顶减压，以减轻病人的临床症状和延缓自然病程。治疗需要根据您的血压、肾功能、以及腰痛的情况来定，目前较好的囊肿去顶减压是腹腔镜下的微创去顶减压。
常染色体显性遗传型多囊肾病简介：[1]
家族遗传 ,男女发病 ,外显率100%。77%的患者在70岁时死亡或进入终末期肾衰阶段.[2]
此病具有延迟性，发展较慢。平均发病年龄为30—40岁左右才出现囊肿,目前没有治疗方法。
[3]&有了多囊肾，还可能有其它系统多囊，包括肝脏囊肿等。因此，要定期进行肝脏、双肾B超和CT检查，一般一年一次，并检测肾功能。
了解更多：
一、增强CT和普通CT的区别
普通CT是指不用造影增强的普通扫描。
增强CT是指经静脉给予水溶性碘造影剂后再行扫描，使病变组织与邻近正常组织间的密度差增加，从而提高病变显示率。
　　相比普通CT增强CT有很多优势：对病灶的定性能力高，对小病灶的检出率高，对血管结构看得及其清楚。&&
什么人适合做增强CT?
已确定为恶性肿瘤的，增强CT可提高肿瘤分期的准确性，或判断肿瘤手术切除的可能性。尤其适合颅脑、胸部和腹部，对于肝癌、肝血管瘤、胆管及胆总管病变等肝胆病变具有诊断优势。
但CT扫描产生的辐射对人体是有伤害的，增强CT对人体的伤害更大，普通CT只需对待检器官进行一次扫描，而增强CT需在不同的时间对感兴趣区域进行连续多次扫描，这就意味着普通CT比增强CT对人体的伤害小。
什么人不适合做增强CT
1、对碘造影剂过敏，严重肝、肾功能损害，重症甲状腺者一般不做增强CT；
2、急性脑外伤、脑卒中、药物过敏、哮喘、肾衰、心肺功能不全的患者；
3、1岁以下的小儿及60岁以上老人，由于机体功能弱，增加了造影剂过敏的几率，也要慎重。
4、计划要孩子的夫妻，半年内两种CT检查都不适合做。
( 现在医院不论是什么病都让做增强CT,最好自己掂量掂量).
二、上海长征医院的新药：
还在研究之中，新药的应用还要较长的一段时间。征集多囊肾志愿者是针对一个老药的应用，对多囊肾可能有治疗作用。主要根据国内外的动物实验和多囊肾病移植肾患者应用该药物后肾脏囊肿缩小来筛选出的药物，国外也正在做临床试验。
临床实验者问？
&&&&在长征医院参加了治疗多囊肾临床的药物.现在正在用药，但是看到国外网站上发表了一片报道，说美国治疗多囊肾药物临床2年几经结束了，得到的结论是雷帕对治疗多囊肾没有明显的疗效，但是副作用很多，所以雷帕用于对治疗多囊肾已经没有意义了，长征医院给的西罗莫司还要继续吃下去吗？
国外报道的mTOR（故障修复所需平均时间 Media Time of
R）抑制剂治疗效果，一组对囊肿没有效果，一组能抑制囊肿生长，但两组对肾功能的改善都无作用，是否存在种族差异还不清楚。我科目前想做的是看看国内人群的情况，用药时间为半年。根据知情书，你随时可以终止服药。
(还对新药抱有希望？）
三、多囊肾穿刺：上海长征医院肾内科郁胜强&
其实穿刺对肾功能的改善没有太多作用，但如果由于肾脏大了，腹部感觉胀的厉害，肚子容量小，吃饭也不舒服，是可以考虑做囊肿穿刺抽液术的，以得到暂时的缓解。
穿刺抽液术和去顶减压术各有优缺点，但都不能完全解决问题，因多囊肾的肾脏有许多囊肿，大小不一，且会不断地出现和长大，所以只能在一段时间内缓解。
穿刺抽液术创伤小，一般很安全，囊肿不局限于肾脏表面，但一次处理的囊肿较少，且一般对5cm以上的囊肿进行穿刺。
去顶减压术相对来说创伤大，一般仅对肾脏表面的囊肿进行治疗，但一次处理的囊肿较多，对囊肿的具体大小也没有明确限定。
多囊肾穿刺抽液术在门诊能做，一般不需要输液，做完后休息半个小时，如果没有不适，就可以回去了。回去后最好能再休息几天，一般一周足够了，要避免剧烈活动。但如果年龄较大，又有其它器官疾病的话，住院做更安全些，也能做个较全面的检查，以便对症用药。
如果腹胀剧烈，B超显示囊肿超过5cm以上，可考虑B超引导下囊肿穿刺治疗。上海长征医院一般在进行B超检查时，确定是否能在B超引导下进行囊肿穿刺抽液术，如可行，一般先进行囊肿穿刺抽液＋硬化治疗（用硬化剂，主要是复发慢些）。如不能行B超引导囊肿穿刺术，也可考虑腹腔镜下行囊肿去顶减压术。
穿刺的话，除了囊肿要大于5cm外，还应有不适症状：如感觉腹胀厉害、吃饭都不舒服或者弯腰都困难，则可以进行穿刺减压，以减轻症状。
穿刺治疗是囊肿减压的一种方法，若无明显症状，如腹部膨大弯腰困难、腹部胀痛影响生活质量、或腹部压迫引起呼吸困难等，一般不建议多囊肾病患者减压治疗。
四、血压最好控制在130/80以下。
控制血压对延缓肾功能进展很重要。目前世界上还没有很好的方法来直接控制囊肿的生长，也没有直接抑制囊肿生长的有效药物。治疗主要是对症处理，控制好高血压是很重要的。
多囊肾的高血压绝大多数是因为多囊肾本身引起的，所以控制好高血压对多囊肾是很有好处的。目前国际上，对于是否需要严格控制血压，意见较一致。但应用何种药物尚没有完全统一，可以应用的药物较多。
降压药如ACEI类或ARB类或CCB类，许多医院都有，血压最好控制在130/80以下，控制血压对延缓肾功能进展很重要。
高血压是多囊肾病最常见、早期的并发症，对于肾病的进展起着关键的作用。而且目前在多囊肾病的治疗方面，控制血压也是最有效的方法，所以一定要控制血压。如果血压控制不好的话，可以加用其他药物，如倍他乐克类受体阻滞剂，也可应用血管扩张剂等，血压最好能控制在130/80mmHg以下。
五、多囊肾的注意事项：
1、定期进行尿常规、肾功能以及肝肾B超的检查，还要时时监测血压，如果存在血压高，一定要用药控制。2、采取低盐优质低蛋白饮食，避免饮用咖啡、巧克力和浓茶等，避免剧烈活动，腹部碰撞，以免囊肿破裂。还有要严格控制血压，定期随访肾脏Ｂ超和肾功能。
3、如果腹胀剧烈，B超显示囊肿超过5cm以上，可考虑B超引导下囊肿穿刺治疗。但对肾功能的改善影响不大，另外有一定风险，如没有对生活有较大影响，则不需要处理囊肿。
3、单纯性的多囊肾，一般尿检无蛋白，除非有囊肿出血、感染等因素。如尿检有蛋白，还可能有其它肾脏疾病。
4、肾功能已有明显损害的，也还是主要靠保守治疗，控制好血压、肠道排毒，注意水、电解质、酸碱的平衡。需经常监测血常规、肾功能、电解质的变化，以调整治疗方案，延缓肾功能的进展。要做好肾脏替代治疗的准备，如血透、腹透、肾移植治疗等。
5、多囊肾发烧：腰部疼痛、发烧表明可能存在肾脏囊肿感染，需进行抗感染治疗。
六、多囊肾能否生个健康的宝宝：
根据是否有家族史，肾脏b超或ct检查结果等。来判断是否患有常染色体显性遗传型多囊肾。确诊明确后，应进一步检查肾功能、尿常规。
没有家族遗传史的遗传性多囊肾病的诊断是非常困难的。
没有家族遗传史的多囊肾约占10%，但这有可能他就是第一个开始有变化（基因突变）的人。
如果没有家族史，想确定是否是遗传性的多囊肾病，就必须进行基因检测了。但由于检测方法非常复杂、周期长需数月，而且不是100％的检出率，所以目前没有开展常规检测。
其实做基因检测最好的医院应该是我们（上海长征医院）医院，我们曾做过系统研究，也发表了一系列的文章。但对于一个无家族遗传史的人来说非常困难，而且不确定因素很多。
另外对于怀孕期间做基因检测也是不太现实的。孕期最重要的检查是常规肾脏Ｂ超检查，看看是否有囊肿存在，主要是发现肾脏囊肿性发育不良，但对于常染色体显性多囊肾病来说，也没有太大意义，因为此疾病主要在成人时才开始发病。
至于如何防止下一代再遗传？如果上一代确实是遗传性多囊肾病，那基本上要看运气了50％的可能。如果你的基因诊断很准确，那么通过对受精后的胚胎进行基因诊断理论上是可行的，但从胚胎上取材进行基因诊断，肯定要影响胚胎的发育，会引起小孩发生畸形。如果从受精前的卵子上进行基因诊断是不可行的。所以我觉得移植前通过对带病基因的分离来生出健康宝宝，目前实际上是不可行的。
七、去外地看病带什么：
最好带当地大医院的一些检查报告，如：血尿常规、肝肾功能、腹部B超、双肾CT检查。如果病人不来的话，请告知患者血压情况带好其它的检查结果：如血尿常规、肝肾功能等。
八、多囊肾用药：海昆肾喜胶囊，金水宝、至灵胶囊。
1、金水宝：适应症:
补益肺肾，秘精益气。用于肺肾两虚，精气不足，久咳虚喘，神疲乏力，不寐健忘，腰膝痠软，月经不调，阳痿早泄；慢性支气管炎，慢性肾功能不全、高脂血症、肝硬化见上述证候者。
2、海昆肾喜胶囊：适应症:
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）湿浊证，症见恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦尿少，浮肿，苔厚腻。
3、至灵胶囊：补肺益肾。用于肺肾两虚所致咳喘、浮肿等症，亦可用于各类肾病、慢性支气管哮喘、慢性肝炎及肿瘤的辅助治疗。
九、名词解释：
肾囊肿：和多囊肾病危害是不一样的，肾囊肿预后一般较好，不易发展至尿毒症。饮食及注意事项是一样的，治疗上如果囊肿大于5cm建议行穿刺抽液术，中药治疗我没有经验。
CT：检查对肾囊肿和多囊肾的鉴别有一定的帮助，建议不好区分的一定做CT检查，但在囊肿不多又比较小的时候，做CT也不易鉴别，所以要定期检查。
血尿：1、囊肿出血是多囊肾病最常见的并发症之一。一般多囊肾病患者的血尿，无需特殊处理，经过躺卧休息、多饮水后能自动停止。
2、血液透析时如果出现血尿，透析时用的抗凝剂确实会影响血尿，需减少抗凝药物剂量或进行特殊的抗凝方法，如体外抗凝或无肝素透析等。必要时，需用收缩血管的药物或止血药物。
肌酐：1、是反映肾功能的一个重要指标，但不是很敏感。一个指标的正常值一般是正常人群中95%的正常范围，其实有些人虽然是正常状态，但也可能在这个正常范围以外，所以说一个人的基础值很重要。如果一个人正常肌酐值是在70左右，那么假使数值是132就比正常高了一倍左右，说明肾功能已有损伤。
2、如果肾功能指标在正常高限或略超过正常，我觉得肾功能可能已有损伤，马上可以查一下血Cystatin(胱抑素)
C或用同位素的方法来测一下肾功能。
开同：含有必需氨基酸，服用后可减少食物中蛋白质的摄入，以减轻肾脏负担。
多囊肾流产：有研究显示怀孕的次数对多囊肾病囊肿的生长有促进作用，主要是怀孕期间的激素变化引起的。所以如果不是要小孩的话，应尽量做好避孕工作。
多囊肾血压升高：由于疲劳，气温等原因，使血压升高到140—90以上的，一天吃代文一颗，血压可以控制在130，80以下的。然后先好好休息、适应一下气温来观察一下，看看高血压是否有缓解，是否和疲劳、气温有关。但如果血压还是高的话，建议加用药物，可以先加用常规剂量的钙离子拮抗剂。
血压一定要控制好，如果降压效果不好，可以考虑用多种药物联合用药。
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