脊髓中医治疗卵泡发育不良怎么治

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儿童软骨发育不良,无法改变的现实,如何让孩子乐观面对
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疾病:儿童软骨发育不良所就诊医院科室:&郑大三附院 内分泌、生长发育内容:检查及化验:检查体内不缺乏生长激素,骨龄正常。治疗情况:曾经用生长激素治疗一年,没有什么效果。去年已经停药。两年孩子基本没有再长高病史:软骨,身高没有正常长高。现在基本停止长高了。孩子9岁才1米。想得到怎样的帮助:听朋友说医院有治疗脑垂体疾病的案例,不知道我的孩子属不属于脑垂体疾病,可否治疗。贵阳医学院附属医院儿科潘丹丹:建议参看潘嘉严大夫文章“先天性软骨发育不良”一文,内容全面、详细。本病不影响智力,多不影响生育,婴儿期如未夭折,寿命如常人,成年后可以胜任各种工作。少数病人可发生、椎管狭窄,对脊髓产生压迫作用时,需行手术治疗。对病因无特殊疗法。近年有使用生长激素治疗小样本报道,但疗效并未特别肯定。&谈谈我个人的看法&&&& 任何疾病治疗的目标有二:1.保存生命;2.提高生命质量。&&&& 本病婴儿期后即便未经任何治疗多可性命无虞,故第一目标能轻松达到;&&&& 关于生命质量,医生和家长都希望孩子能经过治疗回归正常人群,但当了解到现代医疗无法做到时,最明智的做法是接受现实,然后依然快乐地生活。从外表上看这些孩子是不如其他孩子完美,但他们的内心照样可以强大,照样可以有尊严地活着,而这需要医生、社会和家长的帮助。家长可以尝试以下方法:&&&& 用“酸葡萄效应”和“甜柠檬效应”来理解、接受已然无法改变的事实。酸葡萄效应:是指自己怎么努力都得不到的那样“好”东西就说它是“酸”的,是不好的。甜柠檬效应:是指自己怎么努力都甩不掉的那样“不好”的东西就说它是“甜”的,是好的。这两种效应都是使用自尉法的结果,能起到宽慰自己、接纳自己、承认现实、自得其乐的作用,比垂头丧气,痛不欲生,埋怨他人、与人对抗等要好很多。您已到处求医,也尝试过了用法辛苦、价格昂贵的可能有些许疗效的生长激素治疗,虽然无效,但勿需后悔,因为一家人都努力过了!
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擅长: 儿科心脏内科对于全科医学的指导有一定的基础,曾参加
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&&&&&&病情分析:&&&&&&你的这种情况是现在是可以到医院进行检查一下激素的水平看看 &&&&&&指导意见:&&&&&&注意看看激素的水平是不是正常的情况就行了 如果是正常的情况不用担心的 注意继续的进行观察就行了
如果是有问题的情况可以进行对症的治疗就行了
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&&&&&&您好,一般可以引起病理性睾丸变小的原因很多,最常见的有慢性消耗性疾病、内分泌障碍(甲状腺、脑垂体机能减退)、持续高热、服用大量雌性激素、病毒性睾丸炎(如腮腺炎并发睾丸炎)、睾丸梅毒等。这些病症均可使睾丸萎缩,以致于体积小于正常。病理性的睾丸萎缩变小,通常是因曲细精管的精原细胞或精母细胞容易受累,当这些细胞发生萎缩,不能生长精子,或受到损害不能产生正常的精子时,就表现为睾丸萎缩体积变小。往往伴有不育症等,所以建议最好到医院做病因学检查,根据检查结果遵医嘱治疗,祝您身体健康!
刘医生诊室会员
擅长: 前列腺科,性功能障碍科,泌尿生殖器感染,不孕不育,
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&&&&&&你好,睾丸发育不良。有很多病因引起的,建议尽早到正规医院检查,明确病因,及时治疗,以免延误病情。
&&&&&&以上是对“睾丸发育不良偏小怎么治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
擅长: 内科
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&&&&&&病情分析:&&&&&&睾丸发育不良建议是可以进行中药方面旺肾补虚调理,对这种情况会有刺激雄性激素分泌作用&&&&&&指导意见:&&&&&&旺肾补虚推荐药材是紫河车粉,鹿角片,炒杜仲等,可以一起炖猪腰汤内服
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&&&&&&病情分析:&&&&&&你好,睾丸偏小将会导致无男性精子这一病症。&&&&&&指导意见:&&&&&&引起无精的病因1.睾丸生精障碍:⑴无睾症⑵隐睾症⑶先天性曲细精管发育不全⑷睾丸炎⑸睾丸结核⑹生殖器损伤:睾丸损伤、精索扭转⑺放射线照射⑻睾丸局部温度过高⑼食用棉籽油⑽精索静脉曲张以及性腺功能低下等。2.输精管道梗阻(1)先天性双侧输精管缺如(2)生殖管道损伤(3)生殖管道炎症:附睾炎、附睾结核、前列腺炎、精囊炎等(4)精囊良性肿瘤:精囊囊肿等。无精有先天性的原因,也有后天继发导致的。若是睾丸完全没有生精功能是没有治疗意义的,所以您首先应检查是否有治疗价值。建议到医院检查并治疗&&&&&&祝你健康
擅长: 肝胆病糖尿病哮喘病
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&&&&&&病情分析:&&&&&&你好,不知你是否经过系统的检查,睾丸发育不良是会影响到生育、性功能等多方面的。但目前临床上没有特别好的治疗办法。。。。&&&&&&指导意见:&&&&&&建议你到医院抽血检查染色体再定,若是染色体有问题,很难治疗,其他的可以药物治疗的。。。。。
擅长: 脑血管疾病,脊髓损伤,颈椎病,腰腿痛,肩周炎
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&&&&&&病情分析:&&&&&&睾丸发育不良怎么办呢?这里有一个简便易行的鉴别方法,那就是对睾丸定期进行系统的测量。我们知道,男孩青春期发育最早的体态变化就是睾丸开始变大,儿童期每个睾丸体积仅有2~3立方厘米(大小如小枣),8~10岁开始增大,10~12岁多已超过 5立方厘米。在青春期中,男孩的睾丸快速增大,直到15~25立方厘米。因此,睾丸变化是观测男孩青春期发育的一个灵敏指标。如果男孩8~10岁时,睾丸在逐渐长大,说明发育正常,如果睾丸体积已超过5立方厘米,表明青春期的剧变可能在一年内到来。但如果在不发育的同时有以下情况:(1)16岁时仍无任何青春期发育的表现;(2)睾丸小于2立方厘米或阴茎短于3厘米;(3)有尿道下裂、隐睾等生殖器畸形;(4)有失嗅(闻不着味)、色盲、兔唇、颚裂、先天性心脏病或乳腺增生等其它身体异常,则应及时检查,看有无性腺功能低下症&&&&&&指导意见:&&&&&&睾丸发育不良的临床诊断比较容易,一般泌尿外科医生,或者是男科医生,比较有经验的,用手去触摸睾丸,就可以分辨出睾丸的大小和质地是不是发育的好,通过体征结合病理诊断,再加上大夫检查,睾丸发育不良症是好确诊的。那么提到治疗,我们说有一些睾丸发育不全,如果说年岁不算太大,或者是病情不算太严重,还是有一定治疗意义的。中医理论认为肾主藏精,肾主生殖、发育,等等,通过这些理论,用填补肾精的办法,鼓舞肾气,对于治疗睾丸发育不全有一定的治疗意义。但是,时机很重要,如果说年岁偏大一点,已经长成人了,可能治疗意义也就不太大了。这就给我们一个提示,像这类的病,我们就应该及早发现,及早治疗,而且预防这些疾病。如果说不慎得了腮腺炎我们怎么样控制,及时治疗,或者是小时候发现睾丸不育不好的情况下,父母怎么找到医院,怎么和大夫配合,用治疗方法来弥补这方面的生理缺陷,还是有意义的,所以说睾丸发育不全症,我们不要等到年岁大了,需要娶妻生子的时候,或者是婚后再去治疗,恐怕就晚了。
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iiyi-zyb8028996爱心医生
&&&&&&小睾症"并非是一种独立的疾病,但它是经常困扰家长和医生的实际问题,这是因为睾丸和阴茎小,一方面是男性性腺功能低减的主要症状之一;另一方面,它又是青春发育前和体质性青春期延迟的男孩的必然表现.正是这种看似正常现象常掩盖着一系列严重的潜在危险性.大量的医疗实践证明,各种伴有小睾丸的男性性腺功能低减的确诊时间都很晚. &&&&&&对于小睾症的治疗,应根据不同的情况分别对待,如由于精索静脉曲张造成的睾丸大小不一,只要施行精脉曲张手术,问题便迎刃而解。但对于先天性因素引起的小睾症,如对于克氏综合症的治疗,可用丙酸睾丸酮50毫克,肌肉注射,每周2次,或甲基睾丸素5毫克,日服3次,可促进男性第二性征的发育,促进性欲,维持正常的性功能 &&&&&&男性不育中,小睾症患者就占了20%!小睾症患者走在大街上,专科医生一眼就能发现,他们往往是小白脸,不长胡须,没有喉结,皮肤光嫩,皮下脂肪多,臀部比一般的男人宽,有的甚至有双侧乳略有突出。很多人婚后不育到医院检查才发育,睾丸很小,有精液但没有精子。 &&&&&&表现:儿童期有迹象但较难发现 &&&&&&计生专科医生介绍说,小睾症患者在青春期前比较难发现,但也还是有一些迹象,比如,个子比同龄的孩子瘦一些、高一些,性格会胆小怕事些,声音比较高尖一些,有时,同班同学会感觉到,有的调皮的男生会给他取一些难听的绰号,如“公公”、“娘娘腔”。这种小孩,很小的时候,外生殖器看起来没什么异常,家长仔细观察才能发现,孩子睾丸特别小,或者在阴囊里摸不到睾丸。长到8岁多时,一般的男孩子早晨起来都会有勃起,这是发育正常的表现,但小睾症小孩勃起的迹象就不明显。到青春期时异常表现就比较突出,青春期发育延迟,就是说到了14岁以后睾丸仍像幼儿一样大小,男性第二性征不明显,有80%病人有乳房增大等女性表现,但不分泌乳汁。外生殖器呈男性型,阴茎正常或短小,虽然到了成年,睾丸也小、硬。 &&&&&&原因:多先天性发育不良 &&&&&&广东省计生专科医院医生告诉记者,小睾症多是先天性睾丸发育不良,人群的发病率是分之一,也就是中等规模的小学、中学,起码都有一两个小睾症学生,主要是由于性染色体异常导致的。正常男性的染色体是46条,用46XY来表示。小睾症病人则多了一条性染色体x。先天睾丸小要到专科医院做染色体检查确诊。据了解,先天性睾丸发育不良,成年后,睾丸体积一般小于6毫升,在智力发育上略微要差一点,上学时成绩在班里属中下等。 &&&&&&先天性睾丸发育不良中,有一种属于垂体性睾丸发育不良的,睾丸小、质地比较软,智力会好一点。 &&&&&&也有一部分小睾症患者是后天因素引起的,比如,外伤、事故或手术造成睾丸损伤;青春期患过腮腺炎而伴有睾丸炎;患有精索静脉曲张;睾丸长期x线照射;内衣过紧或热水浴过频;患有内分泌疾病服用有损睾丸的药物;长期大量抽烟喝酒。 &&&&&&外伤引起的睾丸神经发育不良,成年后的睾丸只有花生米或蚕豆大小,质地很硬,体积只有3~6毫升左右。 &&&&&&治疗:终身服用雄性激素 &&&&&&先天性因素引起的小睾症,可以用一些雄性激素,促进男性第二性征的发育,使生殖器发育正常,阴毛发育明显,富有男性特征,促进性欲,维持正常的性功能。但无论用什么方法治疗,只能促进性功能及第二性征的发育,也不能恢复生育能力。小睾症患者,由于睾丸尚可分泌一定量的男性激素,仍可以有性欲和性功能,也可有正常的射精,但精液中无精子或精子极少,97%的患者呈不育症,他们以后只能借精子生孩子。青春期儿童睾丸功能评估1、可以用卡尺测量睾丸的长宽;2、睾丸体积指数(右睾丸长x宽+左睾丸长x宽)xl/2=睾丸体积;3、新生儿睾丸体积较大,约2毫升,幼儿由0.5立方厘米增大到1.53立方厘米;4、青春期前约2毫升;5、大于4毫升或长度大于2.4厘米表明青春期已启动。正常的睾丸体积是多少正常的成年男子睾丸,右侧略大于左侧,右侧平均为3.38x2.27x1.71厘米,左侧为3.30x2.37x1.78厘米。体积大者可达25毫升,一般认为成年人睾丸体积小于l0毫升者称为小睾症。
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先天性髋关节发育不良
状态:就诊前
希望提供的帮助:
如何治疗可以较快有效恢复?
所就诊医院科室:
临沂妇幼保健院 小儿外科
治疗情况:
医院科室:
治疗过程:无
用药情况:
服用说明:无
检查资料:
平时分腿抱和睡觉,月底的周一下午来我门诊看看
状态:就诊前
如果彩超数据误差不大的话,宝宝这种情况严重吗?需要上吊带吗?发现的有点晚,再耽误两周会延误病情吗?急切的想找您面诊,也知道您最近休假,很煎熬
没事的可能性大,不用担心
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疾病名称:儿童股骨头缺血性坏死&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?,是否需要就诊?就诊前做哪些准备?...
病情描述:12月份左右摔了一脚带去检查说没事,2月份照片正常没问题,5月4日照片就说股骨头坏死,一些医院说没有办法治疗,一些说做手术,现在已经制动禁走了
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投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
王延宙大夫的信息
小儿脊柱及矫形外科,采用国际先进技术治疗小儿骨关节疾病,如髋脱位、脑瘫、各种肢体畸形、骨折、骨肿瘤,...
王延宙,男,主任医师,美国约翰.霍普金斯医院访问学者。擅长小儿脊柱及矫形外科,采用国际先进技术治疗小儿...
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脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。
脊椎裂基本内容
其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断、治疗以及交流带来困难。为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。
脊椎裂简介
脊柱裂:又叫“先天性脊柱裂”、“隐性脊柱裂”,为脊椎轴线上的先天畸形。
最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。
少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。
隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎。
脊椎裂病理
脊髓裂可见于隐性或显性脊柱裂病例,同属于胚胎期发生障碍所致的畸形,最多发生在腰椎和胸椎,而颈椎和骶椎少见。常有(90%以上)一来自椎体背面的纵行隔障或骨梁插向椎管背侧,将脊髓或马尾分成长度不等、左右对称或不对称、完全或不完全的两半,少数可有两个隔障。有的隔障则可为软骨或纤维组织。每个半脊髓均具有各自的硬脊膜
脊椎裂临床表现
由于隔障的存在,当身长增加时则使脊髓或马尾受到牵拉而产生相应的症状。
(一)隐性脊柱裂 在常规摄片中的发现率可高达10%以上。多数无症状,少数有局部酸痛与不适感。椎板缺失区邻近皮肤可有色素沉着、皮下脂肪瘤、一丛毛发或一个内藏毛发的小凹,后者可能有管道通向深部--皮窦(道)。少数病人的终丝或马尾神经粘着于椎板缺失区,或有异常纤维组织伸入椎管内。随着年龄增长,脊髓上移,脊髓圆椎或马尾神经受牵拉或压迫,逐渐出现尿急、遗尿等括约肌功能障碍,下肢远端肌力减退与营养障碍。原无症状的病人可在某次剧烈活动或意外撞击后出现急性马尾综合征:膀胱功能障碍、阳萎、下肢麻木和足下垂等。合并先天性皮窦者,细菌可经窦口侵入椎管引起各种急或慢性椎管内感染和化脓性脑膜炎,后者有反复发作倾向。
最常见于脊柱腰骶段。隐性脊柱裂一般仅有1至几个椎体的椎板缺损,脊膜大多完整。少数病人有异常纤维组织自皮下伸入椎管,与脊膜甚或椎管内神经组织粘着。有的合并表皮外胚层发育异常--先天性皮窦。脊膜膨出为脊膜呈囊状由椎板局部缺失处膨 出。
(二)脊膜膨出 占显性脊柱裂的3%~4%。脊髓及神经根通常不受累。在大哭及咳嗽时脊膜膨出处出现搏动。在膨出的脊膜囊内如含有少数神经根,则病人有不同程度肢体瘫痪和括约肌功能障碍。部分病人由于脊髓下端被粘连固定,在脊柱长度增加时,脊髓不能相对上移,出现圆椎-马尾神经功能障碍或原有症状逐渐加重。
(三)脊髓脊膜膨出 占显性脊柱裂90%以上。发生病变节段的脊髓功能严重障碍,包括肢体瘫痪、感觉缺失、大便失禁和神经源性膀胱症状。多数病儿伴脑积水,这是由于在胚胎发育过程中脊柱长度增加时,脊髓下端被粘连固定于椎管下端,导致部分延髓和小脑组织被向下拉出颅腔,穿过枕骨大孔疝入椎管内(Arnold-Chiari畸形),从而妨碍脑脊液流通,引起脑积水。
脊椎裂检查
1.有骨梁存在,在X线片上可发现椎体背面有相应的骨质改变。
2.脊髓造影或碘水脊髓造影。
3.CT扫描及MRI。
脊椎裂分类
先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂[1~3]。
脊椎裂显性脊柱裂
根据病理形态又可分为:
(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板,有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位,被牵拉栓系[4]。
此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面,表面呈现一紫红色的肉芽面,又称脊髓外翻(myelocele)[5,6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型,分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出,此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。
此型好发于腰、腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%)、脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5,6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。
此型发病率很高,北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术。
(2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表现形式多样,因此,又可将其分为2种亚型[2~4]。
Ⅰ型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突出,形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不进入囊肿内。
Ⅱ型:此型外观与Ⅰ型相象,但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连、混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背侧裂开,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接,脊髓因而受到牵拉。
上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块,表面覆盖着正常皮肤,有的最初体积较小,以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样蒂,有的基底宽阔。膨出物的表面,有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段,多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。
(3) 脊髓囊状突出(myelocystocele):指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出(myelocystocele),若有皮肤及脂肪覆盖,称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下,不进入囊肿内,与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍,括约肌功能障碍,可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。
(4) 脊膜膨出(meningocele):特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2,3,8]。
① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部,有时也会发生在颈部或胸部。
② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele):骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状。
③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele):膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损,向骶前膨出,称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织,有时神经根也会疝入到囊腔内,产生临床症状。
④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele):为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出,在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发。85%病变发生在胸部,可并发多发性神经纤维瘤。
⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。
脊椎裂隐性脊柱裂
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:
(1) 脊髓纵裂(diastematomyelia),又可分为两种类型[3,4,6]:
Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。
Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状。
好发部位在胸、腰段,可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。
(2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出,向下行走,穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上,通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径&2 mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm),将牵拉脊髓,引起神经症状[9]。此时脊髓可低位,也可在正常位置[10]。
(3) 硬脊膜内脂肪瘤(intradural lipoma):硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积,与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵拉和压迫[6]。
(4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus):可发生在脑脊髓轴背侧,由枕部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内,若位于骶尾水平以上,窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿,可位 于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牵拉或压迫[3]。
皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处,在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。
(5) 皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid tumors):好发于腰骶,约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺和毛囊,囊内积聚油状液体,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内[11],其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有,由于增长缓慢,一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂,油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散,导致化学性蛛网膜炎[12]。
(6) 脊索裂隙综合征(split notochord syndrome):指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接,此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生,向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔,穿过脊髓到达背部皮肤[6]。此管道可中断于任何位置,形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称,如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等,若囊肿在椎管腔内,则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段,可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内[13]。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮,囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。
(7) 脊髓积水(hydromyelia):脊髓积水为脊髓中央管扩大,可局限性地单独存在,也可多发,或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生[5,6]。
(8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome):指脊柱末端发育障碍,可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状,缺损节段越低临床症状越轻,末端尾骨缺损可无临床症状。另外,本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道
先天性脊柱裂
及硬脊膜内脂肪瘤等[6,14]。
脊椎裂病 因
主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。
支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”。
脊椎裂症 状
囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。如患儿安静状态时,包块张力高,前囟隆起,可能同时伴发脑积水征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活。
隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状。
脊椎裂检 查
X线照片、CT 与MRI 扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。
脊椎裂治 疗
脊椎裂手术指征及手术时机的选择
现在认为[15,16]先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血、缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征。临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍、步态异常、足畸形、大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等。脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂、终丝牵拉、硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连、蛛网膜炎症后粘连等。
Reigel[16]认为脊髓栓系综合征患者每天的站、坐、弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险。Tani[15]\,Schneider[17]等学者通过动物实验及手术探查,发现脊髓循环障碍是本病发病机理,手术行栓系松解后,远端脊髓血流量显著提高。因此,多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好[16,18,19]。Satar等[18]认为此病是呈进行性发展。他通过儿童组与成人组手术效果的比较,得出儿童组比成人组手术效果好的结论。Vesna等[19]认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术,以阻止神经进一步变性。
然而,有些学者[20,21]通过临床观察,发现许多未手术患者长期随访,症状并无加重,而手术的患者,有的术后症状有改善,有的无变化,而有的症状反而加重。因此,他们认为手术指征的掌握应严格,脊髓栓系不能视为手术唯一指征。只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当。对无症状的患者更不宜手术。
脊椎裂手术方法
脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系。如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1 cm即可解除脊髓的牵拉[10]。脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉[22]。脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法。有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将 粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊。Ois等[23]提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点:缺损的范围和平面、有否严重的脑积水、有否感染以及是否伴有其他脏器畸形。
囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。
早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识,使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的问题。
脊椎裂畸形儿发生的原因
十月怀胎一朝分娩。父母的喜悦是可以想象的。如果生下一个畸形儿,不但家长受到很大的刺激,而且孩子本身的痛苦更是难以名状。那么,畸形儿是怎样产生的呢?
通常是在胚胎发育阶段受到各种有害因素的影响使细胞染色体发生畸变,或有害物质抑制细胞的有丝分裂,妨碍了胎儿器官的正常分化与发育而产生畸形。因为胚胎细胞的生物合成很活跃,细胞分化、生长发育均先于这种快速分化增殖的细胞本身,所以就比较脆弱,再加以胚胎对毒物的分解代谢和排泄很不完善,极易受到有害因素的损害以致引起畸形。
常见的致畸因素包括微生物(如病毒)、药物和某些化学制剂、某些金属和放射性物质等。有资料表明,在致命因素中,药物约占1.5%,物理化学物质占1%;病毒及妊期疾病占1—3%,原因迄今末查明者占65%。值得注意的是,约20的致畸因素来源于父母的遗传性疾病而不是外环境的致畸因素。
畸形的类型取决于致畸因素的种类及其作用时期。例如风疹病毒主要导致白内障、耳聋和心脏畸形,而先天性巨细胞病毒主要损害中抠神经系统产生小头畸形或脑积水。至于致畸因素的作用时期在往在怀孕早期(头三个月),因为此时器官分化发育迅速,对外界致畸因素最敏感。当然不同的器官系统还有相应的致畸敏感期,例如神经系统为受精后15&77天,脑为受精后20&40天,眼为受精后24&39天,四肢为受精后24&46天,外生殖器为受精后36&98天等。受精后8周胚胎完成了除神经系统和生殖器官以外的器官的分化进入胎儿期,对外界致畸因素的敏感性相对降低。到孕后12周,外界致畸因素的影响就更小一些。
研究发现,有六类女性易生畸形儿!
第1类女性、孕早期发生高热的妇女 怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差。这种智力低下是由于高热造成胎儿脑神经细胞死亡,使脑神经细胞数减少所致,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
第2类女性、孕妇接近猫狗 很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。据有关资料显示,在英国,由于孕妇亲近猫给婴儿造成不良后果的,约占染病孕妇的40%,每年约有500名婴儿被猫所害。
第3类女性、每天浓妆艳抹的女性 据美国的一项调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不涂浓妆者的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质被孕妇的皮肤和粘膜吸收后,可透过血胎屏障,进入胎血循环,影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
第4类女性、孕期精神紧张的女性 人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。如果发生在妊娠期间的前3个月,就可能会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
第5类女性、饮酒的女性 孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。妊娠期每天饮2杯酒以上,可对胎儿有影响以至危险;每天饮酒2-4杯,则有畸形发育的危险。
第6类女性、吃了霉菌素食物的女性 有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。
淘宝爱心诊所周大夫教你避免生育畸形儿 要避免生育畸形儿,就要从畸形儿产生根源的内因与外因着手:
外因主要来自环境影响。孕早期过量接受放射性物质有可能导致畸形儿的产生,因此孕早期尽可能不做腹部X线透视
或摄片,否则有引起先天性心脏缺陷、小头畸形、死胎等危险。同时,孕早期应用雌激素、雄激素及孕激素,可引起胎儿性别的变化及其他畸形。孕妇连续用链霉素可致新生儿耳聋。此外,四环素、激素类的药物都有致畸的报道,所以妊娠期用药应在医生指导下合理使用。不仅如此,准父母长期大量饮酒、吸烟,都有可能产生死胎、低体重儿、智力低下等情况。同时,孕妇病毒感染也是导致畸形儿的原因之一,常见的是孕早期母亲患流感、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等病毒感染,可使胎儿患小头畸形及脑积水、脑钙化等组织或器官畸形。
畸形儿产生的内因主要来自遗传因素,这是由来自父母亲的遗传物质的异常而造成的。人体内的遗传物质存在于细胞核内的染色体上。通常染色体是稳定的,但在日常生活中一些不良因素的影响下(如放射线、药物、疾病,被污染的水、空气等),染色体的数目、结构可发生异常,而染色体上的一个或多个基因(决定遗传性状的功能单位)发生了突变,则可造成畸胎。
近亲结婚也易致畸。某些遗传性疾病,致病基因是隐性的,只有当夫妇双方都携带这种隐性基因且结合时,后代才明显发玻非近亲婚配时,两个相同致病基因互相遇合而引起发病的可能性较低,而近亲结婚的夫妇,由于他们的基因来自同一祖先,双方携带有相同致病基因的可能性明显大于一般群体,子女中某些遗传性疾病的发病率就远远高于非近亲结婚者所生的孩子,因此近亲之间应禁止通婚。
要做好产前检查和遗传咨询;凡具有下列情况之一的孕妇,在怀孕4~6个月时,都应进行产前检查和遗传咨询,并进行相关的产前诊断。
●年龄在35岁以上的孕妇。因卵子老化,染色体容易发生突变,产生胎儿先天性畸形或先天愚型儿的危险性较大。
●曾生过无脑儿、脊柱裂或其他畸形胎儿的妇女。再次怀孕后,应进行产前检查和遗传咨询。因为她们再次生育同类异常孩子的危险性较一般孕妇高得多。
●有习惯性流产、多次胎死宫内的妇女。再次怀孕后,要进行相关项目检查。因为这种情况有可能是由夫妇一方或双方染色体异常引起的,再次怀孕,仍可出现畸胎。
●家族中有先天性代谢性疾病的患者,或孕妇本人曾生育过代谢性疾病患儿。孕期应做产前检查和遗传咨询。
●夫妇双方均为同一种地中海贫血患者。
●怀孕早期,曾患过风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹等病毒感染的孕妇。因易感染给胎儿发生畸形,皆应作相关的检查。
●孕前及孕期饲养宠物并经常接触宠物的孕妇。宠物尤其是猫,是弓形体病的传染源。孕妇感染后生下的婴儿可能患有脑积水、脑钙化、先天性失明等畸形。
●孕早期曾服用可能致胎儿畸形的药物,或接受过放射线诊断或治疗的孕妇。都要进行产前检查和遗传咨询,并进行相关产前诊断。
最后,为了预防胎儿畸形的发生,田主任建议,所有的孕妇应适量地补充叶酸,以减少胎儿出现先天脊柱裂的危险。
叶酸是B族维生素之一,广泛存在于叶绿素中,绿色蔬菜、柑橘、核桃、肝、肾、酵母等食品中的含量也较高。研究显示,叶酸同氨基酸和核酸的代谢有关,在脱氧核糖核酸的合成过程中起着非常重要的作用。脊柱裂是一种先天性畸形,严重的话可导致人残疾。目前的研究证明,除遗传因素外,孕妇身体中缺乏叶酸也是导致胎儿发生脊柱裂的主要原因之一。因为人体不能自然生成叶酸,而一个人每天靠正常饮食摄入的叶酸量大约仅为300毫克,远远不能满足胎儿生长的需要。因此,有计划地为孕妇补充足够的叶酸是非常必要的。
做为女性她有致畸因素,准爸爸肯定也拖不了干系:
晚婚男子易导致畸形儿吗
最近有关男性精液质量在全球范围下降的问题引起世人的关注。在日前曙光医院组织的名医俱乐部交流会上,上海中西医结合学会男科专业委员会主任委员、国际和平妇幼保健院男科程怀瑾教授指出,抛开工业化进程所造成的污染因素不说,一些男性饮酒抽烟的不良生活方式也是导致精液质量下降、生殖健康不佳的主要原因之一,而一旦酒醉,三个月后才能恢复,以保证正常生育。
男子精液质量每年下降1%
国家人口计生委科学技术研究所对1981年-1996年间公开发表的,来源于北京、上海、天津等39个市县、256份文献共11726人的共11726人的精子分析数据进行研究后发现,我国男性的精液质量正以每年1%的速度下降,精子数量降幅达40%以上。上海人类精子库统计的数据也表明,2004年上海志愿捐精者合格率不超过21%。
在临床门诊中,程教授就发现如今男子不育比例日益增多,而不育的原因之一就是精子质量的下降。很多就诊的男性却对饮酒和吸烟的问题不以为然,认为在准备生育前适当控制就可以了,忽略了这种不健康生活方式对身体的阶段性影响。
醉酒一次三个月才能恢复
程教授告诉记者,酒精对人体肝脏和男性睾丸的直接影响人所共知。研究发现,慢性酒精中毒的患者会出现睾丸萎缩,导致精液质量下降。因此,醉酒一次让男士精子受到的伤害并非一两天就能恢复,如果要恢复到喝酒前的精子质量,至少需要三个月。专家认为,有生育计划的男子,起码要在醉酒以后三个月才可让妻子受孕,以保证胎儿的健康。
吸烟过多会导致精子畸形
同样,长期吸烟者正常精子的数量也有所减少,平均减少10%左右。每天吸烟21-30支者,畸形精子发生率显著增高;吸30支以上者,畸形精子发生率更高。吸烟时间越长,畸形精子越多,而且随着正常精子数目的不断减少,精子活动力也会减弱。
有人曾对5000多名孕妇进行分析,发现其[1]
丈夫每天吸烟10支以上者,胎儿产前死亡率大大增加;吸烟越多,死亡率也越高。丈夫吸烟的妇女,生出缺陷儿的比例比丈夫不吸烟的要高2.5倍左右。
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养育一个健康的孩子,不应只从女性方面考虑,还有许多原因是男性用药不慎造成的。在正常情况下,睾丸组织与流经睾丸的血液之间有一个防护层,医学上称为血睾屏障。这一屏障可阻止血液中某些物质进入睾丸。但是很多药物却能通过血睾屏障,并通过两种方式影响精卵健康结合。
一是干扰精子的形成。如常见的一些免疫调节剂 ,像环磷酰胺、氮芥、长春新碱、顺铂等药物,其毒性作用强,可直接扰乱精子DNA的合成,包括使遗传物质成分改变、染色体异常和精子畸形。还有吗啡、氯丙嗪、红霉素、利福平、解热止痛药、环丙沙星、酮康唑等。这些药物,通过干扰雄激素的合成而影响精子受精能力,像男性不孕症、妇女习惯性流产,其中部分原因就是男性精子受损的结果。
第二种方式是这些药物通过血睾屏障进入睾丸,随睾丸产生的的精液通过性生活排入阴道,经阴道粘膜吸收后进入血液循环,使低体重儿和畸形胎的发生率增高 ,而且也会增加围产期胎儿的死亡率。
另外,还有一些药物也能进入精液,如灭滴灵、氨苄青霉素、苯丙胺、二苯基海因等,它们对精子、受精卵以及胎儿有何影响,还不十分清楚。
因此,在怀孕前的二到三个月和怀孕期,丈夫用药一定要小心,可能的话,最好停用一切药物。
搞清了致病内外因素,降低先天性脊柱裂发生率。以防为主,手术修复次之。
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