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（别名：小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸）
黄疸肝脏色素沉着综合征是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。
静脉胆囊、胆道造影
先天性非溶血性黄疸概述
　　黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。
　　又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
　　一、发病原因
　　1、本病为常染色体显性遗传疾病。
　　2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。
　　二、发病机制
　　主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。
　　一、临床症状
　　1、以慢性间歇性黄疸为主。
　　(1)日常可无明显症状。
　　(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。
　　(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。
　　2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。
　　二、诊断。
　　根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
　　1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9&mol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。
　　2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。
　　3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。
　　4、造影。口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。
　　5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。
　　6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒
　　7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。
　　一、治疗
　　1、本病征尚无特殊治疗。
　　2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。
　　3、疗效评价。
　　(1)治愈：黄疸消退，症状消失。
　　(2)好转：黄疸减轻，症状好转。
　　(3)未愈：症状体征及辅助检查未改善。
　　二、预后
　　本病征预后良好，无需特殊治疗。
　　1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。
　　2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
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先天性非溶血性黄疸是什么原因引起的？
健康咨询描述：
儿子出生后有新生儿黄疸，经过治疗好了。但是皮肤看着有些黄。前几天重感冒好了之后发现皮肤更黄了，而且眼白处也有些发黄，去医院检查发现血清胆红素高，这是先天性非溶血性黄疸引起的吗。希望得到的帮助:先天性非溶血性黄疸是什么原因引起的？
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医生回复区
姚医生医师
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&&&&&&先天性非溶血性黄疸是一组以非结合胆红素升高为特征的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸与其他肝功能指标正常。&&&&&&目前研究认为，由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足，影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。一般不需要特殊治疗，但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。&&&&&&前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
邱医生医生会员
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&&&&&&大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L，少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高，血清胆酸正常，其他肝功能试验正常（如ALT、AST和γ-GT）。无溶血证据，红细胞脆性试验正常，尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。&&&&&&1.影像检查&&&&&&胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。&&&&&&2.苯巴比妥试验&&&&&&3.低热量饮食试验&&&&&&2～3天内每天给予1674kJ（400kcal）饮食，若血浆间接胆红素值增加，大于100%或增加25.65μmol/L有诊断意义，恢复正常饮食后12～24小时降至基础水平，低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%；饥饿引起先天性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）患者血清胆红素升高，机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低；血红素分解代谢增加；脂肪组织内脂解游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环；肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。&&&&&&4.间接胆红素测量&&&&&&给Gilbert综合征患者示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24小时后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征患者的数值比正常人增高。&&&&&&5.肝脏活检&&&&&&肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着，肝穿刺取组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低，电子显微镜检查可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加、肥大。
陈医生爱心医生
&&&&&&先天性非溶血性黄疸发病机制：&&&&&&在所有病人肝穿刺组织标本中，证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。&&&&&&另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞浆内的两种低分子可溶性“受体蛋白”(Y、Z蛋白接受)带到滑面内质网，在酶的作用下进行结合，若Y、Z蛋白量不足或接受功能差时，则造成运输障碍也会影响肝细胞对非结合胆红素的摄取与结合，根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为两型，其发病机制可能有所不同。
&&&&&&以上是对“先天性非溶血性黄疸是什么原因引起的？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
王医生爱心医生
帮助网友：63称赞：11
&&&&&&先天性非溶血性黄疸症状体征：&&&&&&主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象，一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%，而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象，也可以是多种疾病的一个重要症状，而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸)，可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。新生儿生理性黄疸具有以下特点：&&&&&&①黄疸出现时间：在生后2—3天出现。②黄疽程度：属轻度到中度黄染，呈浅杏黄色或黄红色带有光泽，进展缓慢。⑧黄疸高峰时间：在生后4—5天。&&&&&&④血清总胆红素值：足月儿一般不超过205．2umol／l早产儿一般不超过256．5umol／L。⑤黄疸消退时间：一般在生后7—10天左右，足月儿最长不超过2周；早产儿不超过4周。⑥伴随症状：除黄疽外，无贫血或肝脾肿大等症状，婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些，程度可重一点，消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗，只要提早喂养，供给足够的热量及液量，保持室内空气流通及光线充足，即可使黄疸程度减轻及消退加快。
周医生爱心医生
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&&&&&&先天性非溶血性黄疸诊断检查：&&&&&&由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆，而导致处理错误，因而临床确诊较为重要。下列几点高度提示Gilbert综合征：&&&&&&1.慢性间歇性或波动性轻度黄疸，有发作诱因，可有家族史，一般状况良好，无明显症状。&&&&&&2.体格检查除轻度黄疸外，无其他异常体征，肝脾多不大。&&&&&&3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、胆汁酸)正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。&&&&&&4.无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸证据。&&&&&&5.肝组织病理学检查正常。&&&&&&如在12～18个月内经2～3次随访，无其他实验室异常发现，即可诊断为Gilbert综合征。检测UGT1启动子内TATAA序列或基因有无突变有助于诊断。&&&&&&实验室检查：大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常(如ALT、AST和γ-GT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。
疾病百科| 感冒（别名：急性上呼吸道感染，上感，发烧，发热，伤风）
挂号科室：呼吸内科
温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免受凉和过度劳累，有助于降低易感性，是预防感冒最好的办法。
&& 感冒又称上呼吸道感染简称上感，又称普通感冒。是包括鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称。广义的上感不是一个疾病诊断，而是一组疾病，包括普通感冒、病毒性咽炎、喉炎、疱疹性咽峡炎、咽结膜...
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能办健康证吗
匿名用户|男|27岁|
肝功能正常，两对半为阳性，可以办健康证吗？什么情况下才可以办健康证？当前健康困惑或病情描述:无治疗情况及预期治疗效果:可以办健康证吗？
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