→ 是否是先天性脊椎变形？
是否是先天性脊椎变形？
女 | 0个月
健康咨询描述：
侄儿1岁3个月，刚会走路，发现走路时总是一个肩膀高，一个肩膀低。到医院骨科检查，拍片结果:脊椎靠近上面有点弯曲。怀疑走路歪就和这有关。
但医生说，我们这儿不能治，要到北京，或武汉去看。
我想先咨询一下医生:这种病严重吗？会不会随着年龄长大，变形越来越严重？
谢谢！
liuxinsystem
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&&&&&& 您好，先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。
1.分节不良单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。
2.形成不良
椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类：①多余的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。
以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。
3.混合畸形引起的先天性侧凸
该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。影响先天性侧凸治疗的因素很多，如患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。
一.非手术治疗
经广泛经验证明，先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。Risser石膏矫形治疗，由于石膏沉重，常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题，目前已大多放弃或少用此种疗法。因此，在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法，现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。
尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段，但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置，因此，在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查，详细了解其可屈性程度。
常用的支具有两种：
1.Milwaukee支具
又称颈胸腰骶支具（CTLSO）。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环，同时在头侧方加支撑垫，凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力，在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫，而只用肩环，或用斜方肌垫。对中胸段侧凸，在凸侧应用标准胸垫，若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸，应加腰垫。
2.胸腰骶支具（TLSO)胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在T10或更高水平的先天性侧凸均用Milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸，要在胸腰段凸侧加一矫正力，而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸，不在腋部施加对抗力，而在胸廓下部。
支具治疗是一个长期而困难的治疗方法，必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允许有一小时脱下的时间，不允许间断穿戴，部分时间穿戴，或按季节穿戴，穿戴时间直至发育成熟，垂直生长停止。Risser征4级（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴，第二年完全夜间穿着，过早过快停掉支具会造成侧凸加重。
二.手术治疗
不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸，必须对具体情况加以分析，对治疗方法进行选择。
1.单纯脊柱融合术
手术目的主要不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型，支具矫正无效，侧凸加重者，应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸，不要将不分节上下可活动的单元融合过多，植骨量要足够，最好用自体骨移植，若患者年龄小取髂骨有困难时，也可用同种异体骨。
2.石膏矫正下后路融合术
适用于那些年龄小（9岁以下），难以作置入器械矫形，而可屈性大且进展型的侧凸。
3.牵引矫正后器械固定融合术
先天性脊柱侧凸，术前给以缓慢长时期牵引，可避免手术一次突然矫正牵张，这时防止脊髓神经并发症，增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量，了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后，行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影，以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测，并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙，Luque椎板下穿钢丝比较困难，同时不如Harrington器械撑开性能，故单纯Luque器械较少应用，常与Harrington器械联合应用。
4.骨骺阻滞术
其原理是将凸侧骨骺破坏，使其融合，阻滞凸侧的过度生长，而保留凹侧骨骺，允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿，而不适合近成熟患者或后凸患者。
5.半椎体切除或楔形截骨术
适用于僵硬型成角畸形患者，应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。
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14岁男孩先天巨足 变形脚趾越长越大
今年14岁的广西瑶族男孩小蒙（化名）从小就患有先天性巨足症。由于一双巨大的双脚，自出生起至今，他就从未穿过鞋。昨日上午8点半，小蒙在上海市儿童医院接受骨科手术，预计手术将长达3至4小时。今后，“大脚男孩”有望穿上鞋子。
今年14岁的小蒙自小就患有先天性巨足症。一岁时，小蒙开始学走路，脚趾头也渐渐舒展开来。可没想到，变形的脚趾头越长越大，特别是他的右脚，脚趾头大得让人害怕。夫妇俩十分担心，决定送小蒙去求医。可是，除了治疗费用昂贵，当地医生也不确定小蒙的这个病能否治疗。三四岁的小蒙，在家都是光着脚丫，很少能独自迈出家门。不过，到了上学年龄，夫妻俩还是毅然决定送他去学校，早上背去，晚上再背回来。天气开始转冷，但在学校篮球场上，小蒙光着脚丫一样开心地和同学打篮球。由于双脚先天异于常人，14岁的小蒙从出生到现在，一天也没穿过鞋子。尽管如此，他依然坚持光着脚去上学，梦想着有一天能穿上鞋子。据上海市儿童医院骨科主任应灏介绍说，小蒙的左右脚畸形严重程度不一样，其中右脚更严重。在手术中，将视具体情况，进行多余脚趾部分的切除。一般来说，这种先天性巨足症患儿的最佳手术年龄在3至4岁，由于小蒙已经错过最佳手术年龄，且畸形范围广，不少皮瓣已坏死，因此手术难度倍增。在手术中，医生将尽可能地对多余的脚趾部分进行切除，但同时还要尽量保留血供，避免术后坏死。小蒙从未穿过鞋子，在手术前，护士细心地为他清洗消毒了双脚，还连夜采用特殊材料，为他赶制了无菌布套，把双脚包起来，确保术前安全无误。专家介绍，小蒙手术要分两至三期，历时半年以上，一期手术预计将于术后两至三周即可出院。
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[责任编辑：wyxahealth]
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