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克鲁宗综合征临床常用的手术方法和进展
克鲁宗综合征是一种颅缝早闭所致的常染色体显性遗传性疾病，表现为尖头畸形，面孔异常，如面中部凹陷和眼球突出等。针对此疾病的治疗方法有手术治疗、物理治疗和基因治疗等，其中以手术治疗为主要手段并针对各种不同的并发症治疗。手术治疗只能作为克鲁宗综合征治疗的一种补救措施，未来能否在胚胎发生期通过基因技术检测克鲁宗综合征，通过药物预防和阻断克鲁宗综合征的发生是临床研究的重点。本文就克鲁宗综合征治疗的手术时机和常用的外科治疗方法等研究进展作一综述。
Abstract：
Crouzon syndrome is an autosomal dominant hereditary disease caused by craniosynostosis that is characterized by hypsicephaly and facial abnormalities such as surface central sag and exophthalmos. Treatment mainly includes surgery, physical therapy, and gene therapy. In particular, surgery is the primary treatment modality and it can be used for a variety of complications. Currently, surgical treatment is merely a remedy for Crouzon syndrome. Future clinical research will determine whether Crouzon syndrome can be diagnosed during embryonic development through gene technology, as well as preventing and blocking the occurrence of Crouzon syndrome through medical treatment. This paper reviews the progress on the surgical timing and treatment methods for Crouzon syndrome.
Zhang Kailiang
作者单位：
兰州大学第二医院口腔颌面外科 兰州 730030
年，卷(期)：
Keywords：
机标分类号：
在线出版日期：
基金项目：
中央高等学校基本科研基金资助项目
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克鲁宗综合征成年手术问题
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请问现在我是否能接受手术，预计费用和手术所需时间大概是多久？
非常感谢您。
所就诊医院科室：
华西医科大学附属医院 脑外科
状态：就诊前
照片上传了，麻烦穆教授帮忙看下
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疾病名称：改脸型&&
希望得到的帮助：一直微博关注您，也联系过发照片了说是骨头大的缘故，不知道直接去西京可以面诊吗，还...
病情描述：就是想让脸变小，脸骨头大，大夫建议做手术，我想先去当面面诊下。
疾病名称：面部明显不对称，下颌骨一边大一边小&&
希望得到的帮助：查看病情，并尽快手术
病情描述：面部左右明显不对称，大概有十来年了，没有过猛烈撞击，病因不清楚，2014年曾去三零一医院就诊，拍了片子后，医生建议手术修复，但是医生总是很忙，一直未能给安排手术
疾病名称：左右眼不对称，左低有右高。科室呢&&
希望得到的帮助：需要如何矫正。
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穆雄铮大夫的信息
颅-颜面部畸形整形、面部轮廓整形、美容手术整形和微整形
穆雄铮，男，主任医师，教授，复旦大学整形外科博士生导师。84年毕业后工作于上海第九人民医院医院整形外科...
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克鲁宗综合征
【 疾病名称 】
克鲁宗综合征
【 英文名称 】
Crouzon Syndrome
【 别　　名 】
Crouzon综合征；鹦鹉头综合征；先天性尖头并指(趾)畸形综合征；狭颅综合征；Virchow综合征
【 类　　别 】
【 概　　述 】
概述：克鲁宗综合征(Crouzon Syndrome)是一组由多发性颅部骨缝和面部骨缝早闭引起的颅部和面部复合畸形的症候群，常伴颅内压增高症。1921年Crouzon首先报道了此病，故称Crouzon综合征，又称鹦鹉头综合征、Virchow综合征、先天性尖头并指(趾)畸形综合征、狭颅综合征等，是以颅骨缝闭合过早、上颌发育不良以及眼球突出等为主要特征的一种综合征。畸形主要表现为上颌骨严重后缩、突眼和反。其发生原因可能为多颅面缝早闭，蝶骨发育不全，导致前颅底狭窄变短、眶上缘发育不足；加之双侧冠状缝早闭，并伸展到侧颅缝和颅顶缝，造成上颌骨严重发育不足以及中颅凹突入眼眶的代偿性膨出，眶腔过浅，不能容纳整个眼球，最终产生眼球突出。该综合征为常染色体显性遗传，国内报道在14例Crouzon综合征中发现4例有两代家族史，1例有3代家族史。
【 流行病学 】
流行病学：的发生率约在6.8%～14.9%(Berldsen、David)不等，上海第二医科大学附属第九人民医院一组155例的颅面畸形中，有14例，占9%。
【 病因 】
病因：本病大多为常染色体显性遗传，也有散发者。有学者认为，引起颅缝过早闭合和其他骨合并异常的原因是芽胚浆的变异引起两骨的骨化中心异常接合或异常分离所致；Crouzon认为是因胎儿期骨缝区炎症导致了早闭。
【 发病机制 】
发病机制：
【 临床表现 】
临床表现：临床多见于男性。患者可出现头颅异常、口腔颌面部异常以及眼部异常，甚至合并其他骨异常等：①头颅异常：由于头颅缝尤其冠状缝的过早闭合，限制了颅骨和上颌骨等的生长，引起尖头畸形、短头畸形或三角形头畸形，代偿性地使额区向前明显高起隆突，同时骨缝的骨性结合不能适应迅速发育的颅脑体积的增大，而出现脑积水、，重者，，呕吐，甚至癫痫发作；②口腔颌面部异常：主要为上颌骨发育不良，下颌骨相对前突，而使上下颌呈反状态，鼻部突出呈鹦鹉嘴样，腭弓呈V形增高变尖，有时合并、，整个面中部后缩，上颌，上唇短，下唇下垂，有时不出现下颌前突，反而相对形成下颌发育不全，出现强制性口呼吸等；③眼、耳异常：视力进行性下降，眼窝浅，眼球突出，浅蓝色巩膜，双眼间距增宽、外斜视，眼裂下斜，眼球震颤，同时因视神经受压，出现或，上方视野缺如，继发性、甚至失明等，也可伴有其他眼疾，如白内障、青光眼、、虹膜缺如等；双侧外耳道闭锁，听力减退或消失；④其他：有的可出现脊柱隐裂、并指(趾)、先天性心脏病等。
【 并发症 】
并发症：由于突眼畸形，眼睑闭合不全，可致暴露性角膜炎、角膜甚或失明。
【 实验室检查 】
实验室检查：增高。
【 其他辅助检查 】
其他辅助检查：X线检查：可见颅骨骨缝骨性连接，颅底、上颌骨及颅骨与下颌骨大小比例失调，垂体窝扩大。CT断层扫描和三维CT成像可用以判断畸形的严重程度。
【 诊断 】
诊断：的临床特征主要为突眼、上颌骨严重后缩呈凹盘状脸、反畸形。有些病例如伴发症可出现轻度或中度的，但常为面中部的后倾所掩盖。其他伴发畸形可有高拱腭盖、鼻咽腔狭小致口呼吸、睡眠打鼾及慢性间歇性呼吸困难等。部分患者可有外耳道狭窄或闭锁，甚至有。由于突眼畸形，眼睑闭合不全，可致暴露性角膜炎、角膜甚或失明。Stricker(1990)按畸形的严重程度将分为上颌型、假性型、颜面型、颅型、颅面型等5种形式，其中以颅面型畸形最为严重。X线头颅摄片，常有明显的颅骨指压切迹，提示存在慢性。头颅X线影定位测量对疾病的诊断和手术方案的设计有重要的参考价值。
【 鉴别诊断 】
鉴别诊断：
【 治疗 】
治疗：小儿患者可仅行额眶前移术以改善头颅畸形和增加眶上壁的深度。轻度畸形可在青春期后进行手术治疗，可选用颅外法自身稳定型的Le FortⅢ型截骨前移术(Tessier法)(图1，2)。中、重度患者可选用颅内外联合进路的分块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨术(Enbloc手术)(Coverse、Tessier，1979)和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨术(Monobloc手术)(Ortiz-Monasterio，1978)(图3)。小儿伴的患者，Wolfe、Tessier(1993)等建议可同期进行面中部劈开和整块颅面骨前移及Le FortⅢ型截骨手术。
【 预后 】
【 预防 】
【 操作 】&&&&
相关研究进展副主任医师
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克鲁宗手术的问题
状态：就诊前
&副主任医师
如果是Crouzon综合征，可能需要两次手术的。这种孩子呼吸不畅是由于中颅窝发育不好，也就是上颌骨（面部）凹陷所致。解决方案是6岁左右做上颌骨截骨和牵引。国内主要是现在华山医院的穆雄铮教授做这个手术。
状态：就诊前
非常谢谢杨大夫您利用休息时间给我解答。我还有问题就是，一些医生说克鲁宗不会影响宝宝的大脑发育的，可是我宝宝现在头围偏小，快四个月，头围才37，很是担心，这种情况我们该怎么办？还有就是我们觉得宝宝由于呼吸困难，导致成长很缓慢，体重严重偏轻，这个是否是造成他头围偏小的原因？我和我的家人现在都不知所措，医生您有什么建议？
&副主任医师
肺炎和肠旋转不良都可能引起孩子的发育和营养不良。我们此类孩子都没有明显的脑发育不良，不应该是综合征导致的，建议加强营养和功能锻炼。
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疾病名称：脑出血三级&&
希望得到的帮助：宝宝现在脑出血情况及后期如何治疗
病情描述：28周早产儿日出生，出生时体重3.14，住院49天后出院，现在体重5.8，出生已经56天，出生8天B超检查发现颅内出血三级，一直用的是脑营养液和止血药，出院后7月9日拍了个脑部磁共振片子...
疾病名称：想去复查，孩子偶尔闹头疼&&
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病情描述：吃药4年病情现在相当严重，有蛛网膜囊肿。
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